Το VIPομα

　　Η αυξημένη ανάπτυξη των κύτταρων του πанкρεάτη είναι μια από τις αιτίες του VIPομα συνδρόμου και έχει γονιδιακή προδιάθεση.

　　Αυξημένη ανάπτυξη των κύτταρων του πанкρεάτη (45%%):
　　Τα κύτταρα του πанкρεάτη διαιρούνται σε διάφορες κατηγορίες ανάλογα με τη λειτουργία της έκκρισης τους:
　　Πρώτη, οι B κύτταρα (β κύτταρα), αποτελούν περίπου το60%% -80%%, εκκρίνουν ινσουλίνη, η οποία μπορεί να μειώσει τον γλυκόζη στο αίμα. Η έλλειψη των κύτταρων του ινσουλίνης μπορεί να προκαλέσει την ανάπτυξη της διαβήτη.
　　Δεύτερη, οι A κύτταρα (α κύτταρα), αποτελούν περίπου το24%% -40%%, εκκρίνουν την αλδοστερόνη, η οποία έχει αντίθετη δράση με την ινσουλίνη και μπορεί να αυξήσει τον γλυκόζη στο αίμα.
　　Τρίτη, οι D κύτταρα, αποτελούν περίπου το6%% -15%%, εκκρίνει ορμόνες που εμποδίζουν την ανάπτυξη του ανθρώπινου ρυθμιστικού ορμονικού συστήματος.
　　Γονιδιακή κληρονομικότητα (30%):
　　Η εμφάνιση αυτής της νόσου σχετίζεται με τη γονιδιακή κληρονομικότητα. Αν οι γονείς ή άλλοι συγγενείς πάσχουν από αυτή τη νόσο, οι απογόνων τους έχουν πιθανότητα να αναπτύξουν τη νόσο αυτή. Επομένως, η εμφάνιση του VIPομα είναι στενά συνδεδεμένη με τη γονιδιακή κληρονομικότητα.

　　Ο όγκος της αδρεναλίνης της ενδοκρινικής ενδοθηλαρίας μπορεί να προκαλέσει επιπλοκές όπως η μειωμένη συγκέντρωση φωσφόρου στο αίμα, η αυξημένη συγκέντρωση ασβεστίου στο αίμα, η αυξημένη γλυκόζη στο αίμα, οι πέτρες των νεφρών κ.λπ., οι οποίες επηρεάζουν σοβαρά την υγεία των ασθενών και απειλούν τη ζωή των ασθενών, οπότε πρέπει να γίνει έγκαιρη θεραπεία.

　　1Ποσοστό

　　Η πιο χαρακτηριστική συμπτωματολογία της πάθησης είναι η μεγάλη ποσότητα της εκκριτικής διάρροιας, έχει7Ποσοστό των ασθενών έχει καθημερινή ποσότητα διάρροιας3L πάνω, η κόπρανα είναι λεπτές και αδιαφανείς, φαίνονται όπως το τσάι, η διάρροια είναι συχνά αιφνίδια και επαναλαμβανόμενη, αλλά στους σοβαρών ασθενείς μπορεί να είναι συνεχής διάρροια, οι ασθενείς με VIPoma κατά τη διάρκεια της απομόνωσης48～72Ώρες μετά, η διάρροια συνεχίζεται, οπότε απαγορεύεται η διατροφή72Ώρες可供与其他原因引起的腹泻进行鉴别。

　　2Ποσοστό

　　Επειδή η μακροχρόνια και συνεχής σοβαρή διάρροια μπορεί να συνοδεύεται από την απώλεια μεγάλου όγκου ηλεκτρολυτών, οι ασθενείς έχουν διάφορους βαθμούς αποσiccώσεων, μείωση του όγκου του κοιλιακού αίματος, χαμηλή συγκέντρωση ηλεκτρολυτών του νατρίου, χαμηλή συγκέντρωση χλωριούχου, μεταβολική αцидωση και άλλες διαταραχές της υδροηλεκτρολυτικής και οξέως-αλκαλικής ισορροπίας, οι σοβαροί ασθενείς μπορεί να προκαλέσουν διαταραχές της ρυθμικής λειτουργίας του καρδιακού μυός, νεφρική νόσος χαμηλής συγκέντρωσης ηλεκτρολυτών ή νεφρική ανεπάρκεια και άλλες επιπλοκές, μέχρι και θάνατο.

　　3Ποσοστό

　　Ποσοστό3/4Ποσοστό των ασθενών έχει μειωμένη οξύτητα του γαστρικού υγρού, ακόμη και την απουσία γαστρικού οξέος, η μηχανισμός της είναι ότι η αδρεναλίνη της ενδοκρινικής ενδοθηλαρίας μπορεί να αναστέλλει την αύξηση της οξύτητας του γαστρικού οξέος από την ενεργοποίηση της πενταεστέρα γαστρικού οξέος, μειώνοντας έτσι την οξύτητα του γαστρικού οξέος, μερικοί ασθενείς μπορεί να έχουν την απουσία γαστρικού οξέος, η βιοψία του γαστρικού ιστού του ασθενούς δεν αποκαλύπτει μειωμένο αριθμό των πηλοκυττάρων, επιπλέον δείχνει ότι η μείωση της οξύτητας του γαστρικού οξέος δεν σχετίζεται με την αλλαγή των πηλοκυττάρων.

　　4Ποσοστό των ασθενών έχει μειωμένη συγκέντρωση φωσφόρου στο αίμα και αυξημένη συγκέντρωση ασβεστίου στο αίμα

　　Ποσοστό6Ποσοστό των ασθενών έχει μειωμένη συγκέντρωση φωσφόρου στο αίμα5Ποσοστό των ασθενών έχει αυξημένη συγκέντρωση ασβεστίου στο αίμα, η μηχανισμός της διαταραχής της μεταβολής ασβεστίου και φωσφόρου δεν είναι πλήρως κατανοητός, επειδή μετά την αφαίρεση του όγκου η αυξημένη συγκέντρωση ασβεστίου και η μειωμένη συγκέντρωση φωσφόρου στο αίμα μπορούν να επανέλθουν στο φυσιολογικό, υποτίθεται ότι σχετίζεται με την αύξηση της παραγωγής παραθυροειδούς ορμόνης από τον όγκο της ινσουλίνης της ινσουλίνης.

　　5Ποσοστό των ασθενών έχει μειωμένη αντοχή στη γλουκώδη tolerance και αυξημένη γλυκόζη στο αίμα

　　Ποσοστό5Ποσοστό των ασθενών έχει μειωμένη αντοχή στη γλουκώδη tolerance, ενώ οι ασθενείς με αυξημένη γλυκόζη στο αίμα είναι λίγοι, περίπου18Ποσοστό των ασθενών έχει μειωμένη αντοχή στη γλουκώδη tolerance, ενώ οι ασθενείς με αυξημένη γλυκόζη στο αίμα είναι λίγοι, περίπου

　　6Άλλες

　　Ποσοστό62Ποσοστό των ασθενών με VIPome μπορεί να έχουν κράμπες στην κοιλιά;2Ποσοστό των ασθενών παρουσιάζει παροδικές αλλαγές στο χρώμα της επιδερμίδας, συχνά στην περιοχή του προσώπου ή του θώρακα; Bloom αναφέρει4Ποσοστό των ασθενών αναπτύσσει πέτρες των νεφρών, η μηχανισμός τους δεν είναι ακόμα γνωστός.

　　Ο όγκος της αδρεναλίνης της ενδοκρινικής ενδοθηλαρίας έχει ορισμένη γενετική προδιάθεση, η εκτέλεση ελέγχων πριν από τη γονιμοποίηση είναι σημαντική για την πρόληψη της γέννησης παιδιών με την πάθηση. Η τακτική παρακολούθηση του υψηλού κινδύνου πληθυσμού και η προσπάθεια για πρόωρη διάγνωση και θεραπεία είναι κρίσιμη για την πρόληψη και την αντιμετώπιση της πάθησης.

　　1. Εργαστηριακές εξετάσεις

　　Αποσiccωση, χαμηλή συγκέντρωση ηλεκτρολυτών του νατρίου, χαμηλή συγκέντρωση χλωριούχου, μεταβολική αцидωση, χαμηλή συγκέντρωση γαστρικού οξέος, υψηλή συγκέντρωση ασβεστίου στο αίμα, χαμηλή συγκέντρωση μαγνησίου και μειωμένη αντοχή στη γλουκώδη tolerance.

　　二、血清血管活性肠（VIP）测定

　　正常人空腹血清VIP在0～170pg/ml，平均62±22pg/ml；VIPoma病人血清VIP均显著升高，平均为956±285pg/ml，亦有高达2400pg/ml者。

　　三、定位诊断

　　由于VIPoma本身为罕见疾病，故系统研究本病定位诊断方法的资料较少见。

　　1、B超和CT：可以显示肿瘤的部位，大小和数目，了解有无肝脏或周围淋巴结转移，故常作为首选的定位检查手术。

　　2、选择性胰动脉造影：可以增加定位检查的准确性和诊断率，但也可有假阴性或假阳性，也难以区分胰岛肿瘤的具体类型。

　　3、经皮肝穿刺门静脉系置管取血法（PT-PC）：通过采自不同部位的门脉系统血液，测定其血管活性肠肽的浓度，有助于判断肿瘤所在的位置。

　　4、术中B超：有助于发现位于胰腺内的小肿瘤。

　　肿瘤吃哪些食物对身体好：

　　1、应以新鲜、易消化、富含优质蛋白质、维生素、矿物质的食物为主，新鲜蔬菜、水果每餐必备。

　　2、多吃有一定防癌抗癌的食物，如菜花、卷心菜、西兰花、芦笋、豆类、蘑菇类、海参、笆鱼等。

　　3、选用具有软坚散结作用的食物：诲望、紫菜、淡莱、海参、鲍鱼、墨鱼、海带、甲鱼、赤豆、萝卜、芥菜、革弃、香菇等。

　　4、Η διατροφή των ασθενών με βασιλική ενδοκρινική δραστηριότητα της παγκάσας πρέπει να διαφέρει ανάλογα με την ιδιοσυγκρασία, οι ασθενείς με αδυναμία του σωλήνα και του εντέρου, του κεντρικού ενέργειας μπορούν να καταναλώσουν γαλοπούλα, γαλοπούλα, αυγά, κόκκινες δαμάσκινες, γλυκόξυλο, κύμινο, σκόρδο, φρέσκο μανιτάρι κ.λπ.; Οι ασθενείς με σακχαρώδη διαβήτη και σακχαρώδη διαβήτη μπορούν να καταναλώσουν μαύρη κουκουνάρα, κόκαλο, μαύρο φασόλι, μαύρο σπόρο σιταριού, καρύδια, κουνουπίδι κ.λπ.; Οι ασθενείς με αίμα μπορούν να καταναλώσουν γαλοπούλα, κόκαλο, γαλοπούλα, σπανάκι, προϊόντα γαλακτοκομίας κ.λπ.

　　一、χειρουργική θεραπεία

　　Η αφαίρεση του όγκου με χειρουργική επέμβαση είναι η επιλεγμένη μέθοδος θεραπείας αυτής της νόσου, η επιλογή της χειρουργικής μεθόδου ακολουθεί τα παρακάτω πρότυπα:

　　1、Για μικρούς όγκους που είναι μοναδικοί, μπορεί να χρησιμοποιηθεί η χειρουργική αφαίρεση του όγκου ή η αφαίρεση της μερίδας της παγκάσας.

　　2、Αν ο όγκος βρίσκεται στη κονδυλία της παγκάσας, μπορεί να γίνει η αφαίρεση της κονδυλίας της παγκάσας ή η αφαίρεση της σάρκας και της κονδυλίας, και η θεραπεία μπορεί να γίνει.

　　3、Αν δεν βρεθεί όγκος κατά τη διάρκεια των εξετάσεων πριν και κατά τη διάρκεια της χειρουργικής επέμβασης, μπορεί να γίνει η αφαίρεση της μεσοπαγκάσας παγκάσας, επειδή η νόσος έχει75％ των όγκων βρίσκονται στη σάρκα και την κονδυλία της παγκάσας.

　　4、Στη διάρκεια της χειρουργικής επέμβασης πρέπει να εξεταστεί προσεκτικά η περιοχή της επινεφρικής αδρεναλίνης και της διανομής των παρασυmpαθητικών νεύρων από τον διαχωρισμό μέχρι τη λεπτή ουροδόχο κύστη, για να κατανοήσουμε αν υπάρχει νευρογονική γιγαντοκυτταρική όγκος. Η χειρουργική θεραπεία του νευρογονικού γιγαντοκυτταρικού όγκου είναι καλή.

　　5、Για μεταστατικά όγκανα, πρέπει επίσης να επιδιωχθεί η ολική αφαίρεση της ριζικής χειρουργικής επέμβασης, αλλά ακόμη και αν γίνει χειρουργική επέμβαση για μείωση του όγκου του όγκου, μπορεί να ανακουφιστεί η κλινική εμφάνιση της νόσου. Ο Nagorney έχει αναφέρει ότι για την επαναλαμβανόμενη VIPομά, η δεύτερη χειρουργική αφαίρεση έχει οδηγήσει σε συνεχή ανακούφιση της νόσου.

　　6、Αν πρόκειται για μια ευρέως διαδεδομένη μη B細胞ική υπερπλασία της παγκάσας, μπορεί να γίνει αρχικά η παρακείμενη αποκοπή της κονδυλίας της παγκάσας, αν βελτιωθούν τα συμπτώματα μετά την χειρουργική επέμβαση, μπορεί να γίνει και δεύτερη χειρουργική επέμβαση για την ολική αφαίρεση της παγκάσας.80％ των ασθενών μπορεί να θεραπευτεί.]}

　　Δεύτερον, θεραπεία φαρμάκων

　　1Η θεραπεία φαρμάκων είναι πολύ σημαντική για τη σταθεροποίηση της κατάστασης πριν από τη χειρουργική επέμβαση, τη διορθώση της μεταβολικής διαταραχής και την αντιμετώπιση των ασθενών που δεν έχουν χειρουργική ενδείξεις. Πρώτα πρέπει να ανανεώσουμε σε μεγάλο βαθμό τα υγρά, να διορθώσουμε την περιεκτικότητα των ηλεκτρολυτών και τη διαταραχή της αλκαλικής-μαλακής ισορροπίας. Η κατάποση της γλυκόζης και των ηλεκτρολυτών είναι καλύτερη από την ενδοφλέβια ενέσιμη, επειδή η πρώτη μπορεί να προωθήσει την απορρόφηση του νερού και των ηλεκτρολυτών από το εσωτερικό παχύ έντερο, μειώνοντας την απώλεια υγρών στα κόπρανα.

　　2Η χορήγηση της prednisolone μπορεί να ελέγξει τη διάρροια, η δόση της οποίας είναι κάθε μέρα60～80mg; η ινδομεθακυλασίνη ως αναστολέας της προγεννητικής ορμόνης μπορεί να μειώσει την ποσότητα της διάρροιας, η δόση της οποίας είναι25mg, κάθε8ώρα1φυσάματα300mg, κάθε μέρα2φυσάματα, μπορεί επίσης να μειώσει την ποσότητα της διάρροιας, αλλά δεν μειώνει το επίπεδο της VIP, η μηχανισμός της είναι η καταστολή της κυκλοφιλίας της αδενозίνης monophosphate (cAMP).

　　3Η πιο αποτελεσματική θεραπεία για την νόσο είναι το Octreotideacetate, το φάρμακο μπορεί να μειώσει το επίπεδο της VIP στο αίμα, να μειώσει την ποσότητα της διάρροιας, να διορθώσει τη διαταραχή της ηλεκτρολυτικής και της αλκαλικής-μαλακής ισορροπίας και την υπερκαιριναιμία που προκαλείται από την VIP, σύμφωνα με τις αναφορές, η αποτελεσματικότητά του είναι70％; επίσης μπορεί να καταστείλει την έκκριση άλλων πολυπεπτίδων από τον όγκο, τα οποία μπορούν να προκαλέσουν ορισμένα κλινικά συμπτώματα. Το Octreotideacetate είναι η επιλογή της για ασθενείς με όγκο VIPoma στην τελευταία φάση. Ωστόσο, κάποιες ασθένειες δεν απαντούν στη θεραπεία φαρμάκων.

　　Τρίτον, χημειοθεραπεία

　　1Η χημειοθεραπεία είναι αποτελεσματική στη θεραπεία του μεταστατικού όγκου, και μπορεί επίσης να ελέγξει τα συμπτώματα των ασθενών που δεν απαντούν στη θεραπεία φαρμάκων. Η χρήση της Streptozotocin, η δόση της οποίας είναι20～30mg/kg σωματικό βάρος, ενδοφλέβια ενέσιμη, κάθε εβδομάδα1φυσάματα, μπορεί να συνεχιστεί8～10φυσάματα; μπορεί επίσης να εισαχθεί απευθείας στην αριστερή αρτηρία του abdomen, η δόση είναι5～10mg/kg σωματικό βάρος. Σύμφωνα με τις αναφορές, η αποτελεσματικότητά του είναι50％， και μπορεί ακόμη να κάνει τον όγκο να μειωθεί.5-Fu, μπορεί να ενισχύσει την αποτελεσματικότητα της Streptozotocin. Η μέθοδος της ένεσης της αριστεράς αρτηρίας του abdomen έχει πολλαπλές λειτουργίες, όπως η μείωση της δόσης, η ενίσχυση της αποτελεσματικότητας και η μείωση της τοξικότητας της νεφρικής απόκρισης.

　　2Η θεραπεία με ανοσοφάκελλο μπορεί να μειώσει την ποσότητα της διάρροιας, να μειώσει το επίπεδο της VIP στο αίμα, και حتى να μειώσει τον όγκο του όγκου; αλλά οι αναφορές των αποτελεσμάτων διαφέρουν από μια πηγή σε άλλη.