Κωνιωμένος χολαγωγός κύστης (congenital choledochocyst) γνωστός και ως διπλούν χολαγωγό, είναι η πιο συχνή μορφή γενετικής ανωμαλίας και μπορεί να συνυπάρχει με άλλες παθήσεις.
English | 中文 | Русский | Français | Deutsch | Español | Português | عربي | 日本語 | 한국어 | Italiano | Ελληνικά | ภาษาไทย | Tiếng Việt |
Κωνιωμένος χολαγωγός κύστης του παιδιού
- 目录
-
1.小儿先天性胆总管囊肿的发病原因有哪些
2.小儿先天性胆总管囊肿容易导致什么并发症
3.小儿先天性胆总管囊肿有哪些典型症状
4.小儿先天性胆总管囊肿应该如何预防
5.小儿先天性胆总管囊肿需要做哪些化验检查
6.小儿先天性胆总管囊肿病人的饮食宜忌
7.西医治疗小儿先天性胆总管囊肿的常规方法
1. 小儿先天性胆总管囊肿的发病原因有哪些
一、发病原因
先天性胆总管囊肿的发病原因,尚存争议,十年来随着对本病形态学、胆汁酶学及动物实验研究的进展,对其病因有了更深入的了解,多数学者认为本病与先天性胆胰管合流异常、胆总管远端梗阻有关。
1、先天性胰胆管交界部发育畸形
形成合流异常,所谓合流异常是指胰胆管汇合部位不在十二指肠乳头,而在十二指肠壁外或汇合部形态和解剖的先天性畸形。自1969年Babbitt提出胰胆管合流异常是胆总管扩张的发病原因以来,近些年更强调此学说。如胚胎期胆总管、胰管未能正常分离,导致胰管和胆总管远端异常连接,胆总管以直角或〈30°连接,使正常的胰胆共同管(正常〈2~4mm)延长达到20~35mm的异常长度,正常胰管内压为0.294~0.49kPa(30~50mmH2O),胆管内压为0.247~0.294kPa(20~30mmH2O),结果使胰液反流入胆总管,引起胆总管反复发生炎症破坏其管壁的弹力纤维,使管壁失去张力而扩张,部分患儿因胰管内压升高引起复发性急性或慢性胰腺炎。
2、胆道发育不良
1936年Yotsu-Yanagi首先提出,在胚胎期原始胆管上皮细胞增殖不平衡,如远端过度增生,则在贯通空泡化时,远端出现狭窄近端扩张而形成此病。胆总管壁先天性弹力纤维缺乏,在胆管内压增高时,即逐渐扩张,其远端并无阻塞存在。
3、病毒感染
近年来,通过组织病理的改变,发现乙型肝炎病毒、巨细胞病毒、腺病毒等均可引起胆管腔阻塞或管壁变薄弱,产生胆管的畸形。
4、神经分布异常
有些学者通过检测婴儿、胎儿胆总管的神经分布,与胆总管扩张症患儿远端狭窄段神经节细胞分布进行比较,患儿狭窄段神经纤维束与神经节细胞数均较对照组明显减少,故认为胆总管扩张发生与胆总管远端神经丛及神经节细胞分布异常有关。但神经节细胞减少,神经发育异常是先天性病变或后天继发性病变需深入研究。
二、发病机制
1、病理变化
大体病理表现为胆总管呈球形囊肿或梭形扩张,扩张程度不等,直径从2~3cm μέχρι}}20~30cm, η πάχος του τοιχώματος από2~3mm μέχρι σχεδόν 0.5cm, το μέγεθος του όγκου δεν είναι ισοδύναμο με την ηλικία του παιδιού. Η δομή της κύστης δεν μπορεί να διατηρήσει τη μεμβράνη και τη μυϊκή οργάνωση του κοινής χολόδουτου, και η μεμβράνη εμφανίζει αποσύνθεση και λοιμώδη επέκταση. Ο μυς είναι συνήθως αλλαγμένος και φλεγμονώδης, με μεγάλη ποσότητα ιστών συνδετικού ιστού. Η κύστη αποθηκεύει μια σκοτεινή και πυκνή χολή, μερικές φορές με πέτρες μυκώδους. Σε ορισμένα παραδείγματα, η κουλτούρα των χολής κατά τη διάρκεια της χειρουργικής επέμβασης είναι θετική. Κατά τη διάρκεια της μακροχρόνιας χρονικής χολικής βλοκάδας, μπορεί να προκαλέσει διάφορους βαθμούς ηπατίτιδας, το ήπαρ γίνεται καφέ και σκληρό. Γενικά, μετά την χειρουργική αποκατάσταση (αφαίρεση της "πίεσης"), η ηπατίτιδα γίνεται περισσότερο από2~6μήνες βελτίωσης, και τα συμπτώματα βελτιώνονται επίσης. Ωστόσο, αν δεν γίνει χειρουργική επέμβαση, η επαναλαμβανόμενη λοίμωξη μπορεί να προκαλέσει την χρόνια χολόδουτη λοιμώδη, προκαλώντας την προοδευτική χολική ηπατίτιδα, την αύξηση της πίεσης της θωρακικής αorta, την υπερπλασία του σπλήνα, την υπερπλασία της λειτουργίας του σπλήνα, την εξωκοιλιακή βλέννα, την ρήξη της βλέννας και την αύξηση της αιμορραγίας του έμετου και της κόπρας. Κατά τη διάρκεια της βλέννας της βλέννας, η συσσώρευση της χολής προκαλεί την ανάπτυξη βακτηριακής λοίμωξης και τη δημιουργία πέσσεων, και μπορεί να προκαλέσει τη ρήξη των εξωκοιλιακών διευρυνόμενων χολόδουτων και κύστεων, την εξωκοιλιακή βλέννα και την προκαταρκτική χολική πυελική μυοπάθεια. Η μακροχρόνια επαναλαμβανόμενη λοίμωξη μπορεί να προκαλέσει κακοήθη μεταμόρφωση των τοιχωμάτων των χολόδουτων ή την οξεία και τη χρόνια παγκρεατίτιδα. Επομένως, σύμφωνα με τις παθολογικές αλλαγές, η νόσος πρέπει να αντιμετωπιστεί με ενεργή και early χειρουργική θεραπεία.
2Η διαδικασία βελτίωσης εντός
Η διόρθωση του τύπου
(1)(Η εκτεταμένη διαστολή του κοινής χολόδουτου, είναι η πιο συχνή, αντιπροσωπεύει το77%, με κύλινδρο ή κωνικό διεύρυνση.
(2)(Η εκτεταμένη διαστολή του χολόδουτου του δωδεκαδάκτυλου, μπορεί να είναι η εκτεταμένη διαστολή του χολόδουτου ή της κοιλίας, η περισσότερη είναι η εκτεταμένη διαστολή του χολόδουτου του δωδεκαδάκτυλου, συνδέεται με το χολόδουτο του δωδεκαδάκτυλου με μια στενή βάση ή σύντομο πόνο, αντιπροσωπεύει το2%~3.1%.
(3)(Η εκτεταμένη διαστολή της κοινής χολόδουτου στο τέλος, γνωστή και ως χολόδουτος δυστροφία, η κοινή χολόδουτος διευρύνεται και ενσωματώνεται στο δωδεκαδάκτυλο, αυτή η μορφή αντιπροσωπεύει το1%.
(4)(Η εκτεταμένη διαστολή των χολόδουτων εντός και εκτός του ήπατος, συμπεριλαμβανομένων της νόσου de Caroli, αντιπροσωπεύει το18.9%.
(5)(Η εκτεταμένη διαστολή των χολόδουτων εντός του ήπατος, δηλαδή η νόσος de Caroli).
2. Τι συναγωνιστικές επιπλοκές μπορεί να προκαλέσει η γενετική κύστη του κοινής χολόδουτου των παιδιών
1Η βλοκада της χολής
Δεδομένου της χολοκυστικής βλοκάδας, η συσσώρευση της χολής προκαλεί την αύξηση του κύστη, η κατάσταση της χολής στο ήπαρ γίνεται δυσλειτουργική και αναπτύσσεται σταδιακά η χολική ηπατίτιδα, βλάπτοντας σημαντικά τη λειτουργία του ήπατος.
2Η χολόδουτη
Δεδομένου ότι η εκκένωση της χολής είναι ανεπαρκής, η τοπική αντοχή μειώνεται, αυξάνεται ο κίνδυνος λοιμώξεων από βακτήρια, προκαλώντας την αιμάτωμα των χολόδουτων, τη λοίμωξη του ήπατος και ακόμα και την ηπατίτιδα, κ.λπ. Η επαναλαμβανόμενη λοίμωξη των χολόδουτων μπορεί να προκαλέσει την οσμάτωση των τοιχωμάτων των χολόδουτων, την υπερπλασία και τη σύνθεση των ιστών, καθιστώντας τα ουράνια χολόδουτα πιο στενά και ακόμα και κλειστά.
3Η παγκρεατίτιδα
Η παθολογία στην ένωση της χολής με την πάχνη μπορεί να προκαλέσει την αντίστροφη ροή της χολής από τους χολόδουτους στον πάγκρεας, βλάπτοντας τους δωδεκαδάκτυλους και τις αδένες, και η χολή να διεισδύσει στη χολή του παγκρέατος, προκαλώντας αυτοδιαλύση της χολής και την παγκρεατίτιδα.
4Η δημιουργία πέσσεων μέσα στο κύστη
Για τη δυσλειτουργία της χολής, τη λοίμωξη των χολόδουτων και τη στένωση των χολόδουτων, τα συστατικά της χολής μπορούν να αλλάξουν, ευνοώντας τη δημιουργία κρυσταλλικών πέσσεων χολής. Αναφορά του Wang Changlin1πρότυπα13έτους ασθενείς, η αφαίρεση μεγάλης ποσότητας μικροσκοπικών πέτρων χολής από την κύστη του διοδούς χολής, και επίσης υπάρχουν πολλά πέτρες στους διοδούς του αριστερού και δεξιού ήπατος. Έχουμε3παιδικών περιπτώσεων της κύστης του διοδούς χολής, επίσης συνοδεύονται από πέτρες χολής. Συνοψίζοντας ο Yamaguchi1433πρότυπα8.0%.
5、αιμορραγία λόγω βλοκαδής του διοδούς χολής
καθώς μπορεί να προκαλέσει βλάβη στην λειτουργία του ήπατος, καθώς και η αδυναμία της χολής να εισέλθει στην εντέρη, η δυσκολία της απορρόφησης των λιποδιαλυτών βιταμινών, η βλάβη της σύνθεσης των θρομβοπλαστικών παραγόντων από το ήπαρ, μπορεί να προκαλέσει αιμορραγία, συμπεριλαμβανομένων των κοιλοτήτων της επιδερμίδας, της αιμορραγίας των δοντιών, της αιμορραγίας του γαστρεντερικού
6、κύστη διάτρηση ή διάσπαση
Η κύστη μεγαλώνει σταδιακά, η πίεση εντός της κύστης αυξάνεται σταδιακά, η αδύναμη περιοχή της τοιχίας της κύστης είναι ευάλωτη στην αιφνίδια αύξηση της κοιλιακής πίεσης ή την τραυματισμό της άνω κοιλιακής περιοχής, μπορεί να προκαλέσει την π穿孔 της κύστης, να προκαλέσει την οξεία χοληδόχου πυελίτιδα. Υπάρχουν αναφορές σε αυτό το θέμα στην Ταϊβάν, τη Ιαπωνία και την Κίνα,1.8%.
7、κύστη καρκινική μετατροπή
Η μακροχρόνια στάση του χολικού υγρού εντός της κύστης, η επαναλαμβανόμενη λοιμώξη του διοδούς χολής και η ανωμαλία της ένωσης των χολικών και παγκρεατικών διοδών, η αντίστροφη ροή του παγκρεατικού υγρού στην κύστη, μπορεί να προκαλέσει φλεγμονή, έλκος, αναγέννηση ή μεταβολισμό της τοιχίας του διοδούς χολής, και στη βάση αυτού να προκαλέσει καρκινική μετατροπή. Η πιθανότητα καρκινικής μετατροπής είναι2.5%.
3. Τι είναι τα τυπικά συμπτώματα της παιδικής κληρονομικής κύστης του διοδούς χολής
1、δυσκοιλιότητα
η επαναλαμβανόμενη κοιλιακή ή κεντρική κοιλιακή πόνους της σοβαρότητας και της φύσης είναι διαφορετική, μερικές φορές είναι κολικό, ο μυϊκός πόνος ή ο ελαφρύς πόνος, η λοιμώξη μπορεί να συνοδεύεται από πυρετό, μερικές φορές υπάρχει ναυτία και κοιλιακός πόνος, οι ασθενείς που συνοδεύονται από πυρετό είναι περίπου8περίπου 0% ~9περίπου 0%.
2、όγκος
υπολείπεται στην κάτω δεξιά γωνία του κοιλιακού τοίχου κάτω από την ρινολαβή, η ανώτερη άκρη καλύπτεται από την κοιλιακή κοιλότητα, οι μεγάλοι μπορεί να ξεπεράσουν τη μεσαία γραμμή του κοιλιακού τοίχου, η επιφάνεια του όγκου είναι ομαλή, με μορφή σφαιρικής κύστης, οι μικρές κύστης του διοδούς χολής, λόγω της βαθιάς θέσης, είναι δύσκολο να αισθανθεί, κατά την λοιμώξη, τον πόνο, την ικτερότητα, η αύξηση του όγκου, η βελτίωση μπορεί να συρρικνωθεί, οι ασθενείς που απευθύνονται για την αριστερή κοιλιακή κύστη είναι περίπου7περίπου 0%.
3、ικτερότητα
περίπου5Σε περίπου 0% των περιπτώσεων υπάρχει ικτερότητα, η σοβαρότητα της ικτερότητας έχει άμεση σχέση με τη σοβαρότητα της βλοκαδής του διοδούς χολής, η ικτερότητα είναι συνήθως επαναλαμβανόμενη, συχνά συνοδεύεται από λοιμώξεις και πυρετό, οι παραπάνω συμπτώματα είναι συνήθως διακοπτόμενα, λόγω της βλοκαδής της αποφύλαξης του οπίσθιου άκρου του διοδούς χολής, η συσσώρευση των περιεχομένων, η εμφάνιση λοιμώξεων του διοδούς χολής, η εμφάνιση συμπτωμάτων, μετά από μερικές ημέρες θεραπείας, η ομαλή διέλευση των περιεχομένων, η μείωση ή εξαφάνιση των συμπτωμάτων, μερικοί ασθενείς επαναλαμβάνουν συχνά, μερικοί μπορεί να επαναλαμβάνονται κάθε μήνα, εκτός από τα παραπάνω συμπτώματα, κατά την επίθεση μπορεί να συνοδεύονται από ναυτία και έμετο, η ικτερότητα μπορεί να εμφανιστεί λευκό πηλούς κόπρανα, η χρώση των ούρων να γίνει πιο σκοτεινή, μερικοί ασθενείς, ειδικά οι βρέφη, όταν η κύστη穿孔τάται, προκαλεί σοβαρά συμπτώματα της οξείας χοληδόχου πυελίτιδας, υψηλή θερμοκρασία, αύξηση του κοιλιακού βάρους ακόμα και την εκδήλωση σοκ.
4. Πώς να προλάβει η παιδική κληρονομική κύστη της κοιλίας του κοιλιακού χοληδόχου
Η γρήγορη διάγνωση και η έγκαιρη χειρουργική θεραπεία είναι η κλειδί της πρόληψης αυτής της νόσου. Θα πρέπει να συμπληρωθούν διάφοροι λιποδιαλυτοί βιταμίνες (A, D, K κ.λπ.) για να διατηρηθεί η καλή διατροφική κατάσταση. Προσοχή στη μη κατανάλωση ή την ελάχιστη κατανάλωση πικάντικων και ερεθιστικών τροφών, όπως πιπέρι, οινοπνευμα, λιπαρά προϊόντα κ.λπ. Κατά την καλοκαιρινή διατροφή, θα πρέπει να δίνεται προσοχή σε εύκολα tiêuωσιμόν και πλούσιες σε θρεπτικά συστατικά τροφές, να καταναλώνεται περισσότερο φρέσκο φαγητό και να αποφεύγεται η κατανάλωση αλλοιωμένων τροφών για την πρόληψη των εντεροϊώσεων. Προσοχή στη ύπνο, την αποφυγή της υπερφόρτωσης και την ενίσχυση της ανοσολογικής άμυνας. Κατά την καλοκαιρινή περίοδο, η κατανάλωση τουριστών όπως το watermelon, μπορεί να καταπνίξει την ζέστη και να συμπληρώσει τα υγρά, να αποτρέψει την δυσκοιλιότητα και να επιτύχει την πρόληψη της φλεγμονής του περιελίου του πρωκτού.
5. Τι εξετάσεις πρέπει να κάνει ένα παιδί με κοιλιακή κυστική χολόδουο;
ένα、Υπερηχογράφηση
Είναι η πιο απλή και μη επεμβατική μέθοδος ελέγχου, μπορεί να αποκτήσει μια αρχική διάγνωση, μπορεί να δει την περιοχή του ήπατος κάτω από την οισοφάγο με σαφή όρια χαμηλής απόκρισης, μπορεί να καθορίσει το μέγεθος του κυστικού χολόλιθου, την έκταση της στενότητας του χολόδουου του άνω άκρου, και να γνωρίζει την έκταση και την έκταση της διόγκωσης των χολόδουων του ήπατος και αν υπάρχει συνδυασμός με το χολόδουο, αυτή η μέθοδος έχει την πλεονεκτία της μη βλάβης, χωρίς ακτινοβολία, εύκολη και φθηνή, μπορεί να παρατηρηθεί δυναμικά, και η ακρίβεια διάγνωσης μπορεί να φτάσει στο94%.
δύο、CT Σκάνιση
Μπορεί να καθορίσει αν υπάρχουν διόγκωση των χολόδουων εντός και εκτός του ήπατος, τη θέση, την έκταση και τη μορφολογία, την έκταση της στενότητας του χολόδουου του κοιλιά, και αν υπάρχει διόγκωση των χολόδουων εντός του ήπατος, τη μορφολογία και τη θέση, βοηθά στην επιλογή της χειρουργικής τεχνικής, μπορεί να εμφανίσει την ασθένεια με εικόνα διατομής, μπορεί να χρησιμοποιήσει την ιωδινή σκιαγραφία για να εμφανίσει την οπτική δομή, έχει υψηλή αξία τοποθεσίας και διάγνωσης, έχει παρόμοια δράση με την υπερηχογράφηση, αλλά μπορεί μόνο να διατομικά το χολόδουο, δεν μπορεί να εμφανίσει τη μήκος του βλοκαρισμένου χολόδουου, και έχει ακτινοβολία, το κόστος είναι υψηλό, μπορεί να συμπληρώσει την υπερηχογράφηση.
τρία、Αντίστροφη Χολογραφία του Παγκρεατικού και Χολόδουου Ενδοσκοπική Εικόνα
Με την ενδοσκοπική ενδοδωδεκαδακτυλική ενδοσκόπηση του παιδιού να εισάγεται η αγωγή στο δωδεκαδάκτυλο μέσω της δωδεκαδακτυλικής φυλλοκυττάρου, μπορεί να εμφανιστεί η ολοκληρωμένη εικόνα του χολόδουου και του παγκρεατικού δουο, ιδιαίτερα για την ανωμαλία της ένωσης του χολόδουου και του παγκρέατος, μπορεί να εμφανιστεί πιο σαφώς, παρέχει αξιόπιστο βάθος για την επιλογή της θεραπείας, η ERCP έχει σχετικά μικρή βλάβη, απαιτεί γενική αναισθησία για τα παιδιά, οι ενήλικες απαιτούν μόνο το τοπικό αναισθητικό, χωρίς ορατή βλάβη, η σκιαγραφία είναι εύκολη, και μπορεί να αποκτήσει καλύτερα αποτελέσματα διάγνωσης από την PTC, στο εξωτερικό μπορεί να γίνει με επιτυχία η εξέταση ERCP για τα νεογέννητα, η διάγνωση της ανωμαλίας της ένωσης του χολόδουου και του παγκρέατος είναι πιο αποτελεσματική, μπορεί να εισάγει το σκιαγραφικό υλικό ευθεία στο χολόδουο και το παγκρεατικό δουο μέσω του ενδοδωδεκαδακτυλικού ενδοσκοπίου, μπορεί να εμφανιστεί ευθεία η ολοκληρωμένη εικόνα των κυστικών χολόλιθων, είναι μια συνήθης μέθοδος ελέγχου στους ενήλικες, αλλά για τα παιδιά απαιτεί συγκεκριμένες συνθήκες και εξοπλισμό, χρησιμοποιείται περισσότερο στους μεγαλύτερους παιδούς.
τέσσερις、Ενδοσκοπική Περικάρδια Χολογραφία (PTC) Εξέταση
Με την εξέταση αυτή μπορεί να:
1、Κατανόηση της τοποθεσίας της κυστικής διόγκωσης των χολόδουων του ήπατος, μπορεί να παρέχει οδηγίες για την επιλογή της χειρουργικής επέμβασης.
2、Κατανόηση αν υπάρχει ανωμαλία της ένωσης του χολόδουου του παγκρέατος και της χολής και η παθολογική αλλαγή στο άνω μέρος του χολόδουου του παγκρέατος.
3、Καθορισμός της διάγνωσης, κατανόηση της στενότητας των χολόδουων των άνω και κάτω οφθαλμών.
4、Ανάληψη της χολής για μικροβιολογική εξέταση, πριν από την πункциοποίηση πρέπει να γίνει έλεγχος του χρόνου πλάσματος της θρομβοπλαστικής, αν η θρομβοπλαστική μηδενική, δεν χρησιμοποιείται αυτός ο τρόπος, η PTC χρησιμοποιεί βελτίωνα να εισάγει το σκιαγραφικό υλικό ευθεία στο χολόδουο του ήπατος, περνώντας από την εικόνα του χολόδουο του ήπατος και του εξωτερικού, μπορεί να παρατηρηθεί ευθεία η κατάσταση της δυσμορφίας του δακτυλίου, αλλά λόγω της ανάγκης για γενική αναισθησία και μεγάλη βλάβη από αυτήν την εξέταση, υπάρχει ο κίνδυνος αποτυχίας της πункциοποίησης, αεροθώραξας, χολόρρεας και αιμορραγίας, κ.λπ., αυτή η μέθοδος αντικαθίσταται πλέον από την ERCP.
πέντε、Σκάνιση του ήπατος και της χολής με ραδιοϊόντα
με τη χρήση99Το mTc μπορεί να παρατηρηθεί δυναμικά η μορφολογία και η λειτουργία του συστήματος του ήπατος και της χολής, καθώς και η θέση, το μέγεθος, η μορφολογία και η κατάσταση εκκένωσης των κυστικών χολόλιθων.
έξι、Ελέγχος Βαρυκοιλίωσης στην Οισοφάγο και την Δωδεκαδάκτυλο
可见十二指肠窗扩大,前后径变扁,左右径变宽,侧位片见十二指肠降部向前移位见图2所示,即可确诊。
七、上消化道X线造影
囊肿较大时,于右上腹部可见边缘光滑,密度均匀的软组织肿块,并可显示胃窦和十二指肠向下,向左移位,十二指肠曲扩大,呈弧形压迹;侧位片可见胃及十二指肠受压,十二指肠框扩大,向前移位,但对于梭状形胆管扩张症其普通X线检查较难诊断。
八、胆道造影
口服或静脉胆道造影,因造影剂被稀释,多数显影不清楚,当有肝功能严重损害时不宜采用,目前多由较先进的检查方法来替代,临床已基本停用,术中胆道造影,将造影剂直接注入胆囊或胆管内,显示整个肝内,外胆管,了解病变性质和范围,对诊断及确定术式很有帮助。
九、磁共振胰胆管呈像技术
是目前最新的胆管造影法,不需要造影剂,经计算机处理后,仅留胆管和胰管较清楚的立体结构影像,是20 αιώνα90年代才成熟应用到临床的一种高新无创呈像技术,利用磁共振的特殊呈像技术获得清晰的胰胆管呈像效果,甚至可明确地判断出是否合并胰胆合流异常,近年大量临床研究表明,单纯的胆管扩张症的诊断远不能适应正确指导手术。
6. 小儿先天性胆总管囊肿病人的饮食宜忌
1、宜
洋葱、芹菜、胡萝卜、萝卜、青椒、佛手、冬瓜、南瓜、茭白、玉米、豆腐、生姜、苹果、西瓜、核桃、牛奶、少量酒、维生素C。
2、忌
鸡肉、鸡蛋、肥猪肉、羊肉、醍醐、虾子、螃蟹、高脂肪食物、钙剂、止泻药物、抗胆碱类解痉药、补气及固涩药。
7. 西医治疗小儿先天性胆总管囊肿的常规方法
一、治疗
本病如不手术治疗,多因反复感染、胆汁性肝硬化、胆总管穿孔或癌变而死亡。因此当病儿肯定诊断后应及时手术。
1、原则
要求有三:
(1)手术的主要目的是恢复胆汁向肠道内引流,以免发生上行性胆管炎。
(2)切除扩张的胆总管,以防日后癌变。
(3)要预防日后吻合口狭窄。
2、手术方法
目前常用的手术方法为:
(1)囊肿切除,肝总管空肠Roux-Y型吻合,并加防逆流瓣膜成形术。
(2)囊肿切除,空肠间置代胆道,加防逆流巨形瓣手术。
(3Η χολοκυστοκυστηκτομή με χολοκυστοκυστηκτομή και χολοκυστοκυστηκτομή με χολοκυστοκυστηκτομή, αυτή η μέθοδος χρησιμοποιείται λιγότερο συχνά σήμερα λόγω της δυσκολίας στην πρόληψη της ανατροπής της λοίμωξης και της στενώδους οδού της επαφής.
Δεύτερος τίτλος: Προγνωστική
Επειδή η νόσος αυτή συχνά προκαλεί συχνές εκπομπές χολοκυστοκυστηκίτιδας και τις παραπάνω συνήθεις επιπλοκές, πρέπει να γίνει χειρουργική επέμβαση όσο το δυνατόν πιο νωρίς.20 αιώνα7Πριν από την δεκαετία του 0, χρησιμοποιούνταν συχνά η χειρουργική συνδυασμένη με την κοιλιακή χολοκυστοκυστηκτομή ή την κοιλιακή χολοκυστομετομή σε συνδυασμό με την κοιλιακή χολοκυστοκυστηκτομή. Καθώς οι αναφορές για την κακοήθηση της χολοκυστοκυστηκής κυστίτιδας αυξάνονται, οι αναφορές στο εξωτερικό10%~2% μεταξύ5έτος, αλλά η μέση ηλικία της κακοήθειας μετά την ενδοκυστηρική σύνδεση είναι35έτος; Η μέση ηλικία των ασθενών κατά τη διάρκεια της ενδοκυστηρικής σύνδεσης είναι25έτος, ο μέσος όρος της ενδοκυστηρικής μεταφοράς στην κακοήθεια είναι περίπου10έτος. Το σημείο της πρωτοπαθούς κακοήθειας μπορεί να είναι στο χοληδοκυστίδιο53%) ή στην κύστη του χοληδοκυστιδίου46%), αλλά μετά την ενδοκυστηρική σύνδεση85% των κακοήθειων συμβαίνουν στον υπόλοιπο κύστη, στην κύστη του χοληδοκυστιδίου μόνο9%. Κατά τη χειρουργική αφαίρεση της μερίδας της κύστης, η υπόλοιπη μερίδα του τοιχώματος της κύστης μπορεί επίσης να προκαλέσει κακοήθεια. Οι λόγοι για τους οποίους η χειρουργική συνδυασμός της κύστης με το εντέρο μπορεί να προκαλέσει κακοήθεια είναι πιθανώς ότι κατά τη διάρκεια της παραμορφώσεως της ένωσης των χοληδοκυστιδίων, ο πνευμονικός βύθιζε εύκολα στον κύστη, ο πνευμονικός ενζύμοι ενεργοποιούνται από το εντερικό ενζύμο του εντέρου, μπορεί να επιδεινώσει την φλεγμονή εντός της κύστης και να επιταχύνει την ανάπτυξη της κακοήθειας. Επομένως, η ενδοκυστηρική αποχέτευση και η μερική αφαίρεση της κύστης με ενδοκυστηρική αποχέτευση δεν είναι αποδεκτές, ακόμη και αν έχουν εκτελεστεί τέτοιες χειρουργικές τεχνικές, οι ασθενείς θα πρέπει να λάβουν υπόψη την επανάληψη της αφαίρεσης της κύστης...-en-Y συγχώνευση της κοιλίας του κοιλιακού πόρου με το δεξί εντέρο ή του κοιλιακού πόρου-Εγχείριση μεταφοράς του δεξιού εντέρου.20 αιώνα50 δεκαετία, η θνησιμότητα αυτού του χειρουργικού τύπου ήταν υψηλή, στην...3% περίπου, η θνησιμότητα έχει μειωθεί σημαντικά τα τελευταία χρόνια, στην...4% περίπου, το δεύτερο νοσοκομείο της Χαράβινγκ Μενγκντάο Πανεπιστημίου1986έτη αναφοράς41περιπτώσεις, χωρίς θανάτους. Εως τώρα έχουμε εκτελέσει περίπου...30 περιπτώσεις, χωρίς θανάτους. Για την κυστίτιδα του δευτέρου τύπου των χοληδοκυστιδίων, να αφαιρέσει την κύστη, τον χοληδοκυστιδίο...-Εγχείριση συνδέσμου των χοληδοκυστιδίων. Αν είναι κυστίτιδα του πνεύμονα της δωδεκαδάκτυλου, μπορεί να ανοίξει το τοίχωμα του δωδεκαδάκτυλου και να βρει τον πόρο του πνεύμονα για να τον προστατεύσει, να αφαιρέσει μέρος του πνεύμονα, του χοληδοκυστιδίου και της κύστης, να χρησιμοποιήσει το κόκκινο άκρο του χοληδοκυστιδίου και το κόκκινο άκρο του δωδεκαδάκτυλου για να συνδέσει τον χοληδοκυστιδίο...-Εγχείριση μεταφοράς του δεξιού εντέρου. Για την κυστίτιδα του τρίτου τύπου των χοληδοκυστιδίων, μπορεί να ανοίξει το εξωτερικό τοίχωμα του δωδεκαδάκτυλου, να εκτελέσει την αφαίρεση της κύστης εντός του εντέρου ή να εκτελέσει την αφαίρεση της κύστης και την χειρουργική δημιουργία της σφιγκτήρα του Oddi, και στη συνέχεια να μεταφέρει τον χοληδοχολικό πόρο στον οπίσθιο τοίχο του δωδεκαδάκτυλου...
Επικοινωνία: Παιδική Fasciola hepatica , Κύστη παγκρεατίτιδας στα παιδιά , Chronische venöse Splenomegalie bei Kindern , Tropical splenomegaly syndrome in children , Infant milk retention , 小儿戊型病毒性肝炎