α1-Η έλλειψη αντιπαρωξυσίνης

　　protein electrophoresis1-AT βρίσκεται στο α1γлобουλίνη1-AT είναι μια γλυκοπρωτεΐνη που παράγεται από το ήπαρ, η ημιζωή του είναι περίπου4～5day. Υπάρχουν ουσίες που αναστέλλουν την δράση της τρυψίνης στο αίμα, από αυτές, το α1-Το AT παίζει9％, εκτός από την αναστολή της δράσης της τρυψίνης.1-AT μπορεί επίσης να αναστέλλει την δράση της糜蛋白酶, του παράγοντα coagulation Ⅻ και του παράγοντα της ουροκρυσταλλίνης των ουροκυττάρων.1-AT βρίσκεται στο δάκρυ, το εντέρο, το σάλι, τα έξωτερικά σώματα της μύτης, το σπονδυλικό υγρό, τα αναπνευστικά υγρά και το γάλα, το α1-AT concentration είναι ίση με την συγκέντρωση του α10％, η φλεγμονή, ο καρκίνος, η εγκυμοσύνη ή η θεραπεία με οιστρογόνα μπορεί να αυξήσει την συγκέντρωση του α1-AT concentration2～3times, αλλά αυτές οι διεγέρσεις μπορεί να αυξήσουν το α1-οι ασθενείς με έλλειψη του AT είναι σχεδόν ανίσχυροι.

　　Στο φυσιολογικό σώμα υπάρχουν εξωγενείς και ενδογενείς πρωτεάσες, όπως οι τοξίνες των βακτηρίων και οι πρωτεάσες που εκλύονται από την λεμφοκυττάρα, έχουν καταστροφική επίδραση στο ήπαρ και άλλες οργανές, το α1-Το AT μπορεί να αντισταθεί σε αυτές τις ενζύμους, για να διατηρήσει την πλήρωση των ιστοτικών και κυτταρικών, το α1-Αν και η έλλειψη του AT, αυτές οι ενζύμοι μπορούν να καταστρέψουν τα ηπατοκύτταρα, ειδικά όταν η δραστικότητα της ενδομητρίου χωνευτικής και απορροφητικής λειτουργίας των νεογνών δεν είναι τέλεια, οι μεγάλες μορίδια εισέρχονται στο αίμα περισσότερο, το α1-Παιδιά με έλλειψη του AT είναι πιο ευάλωτα στις βλάβες του ήπατος. Επιπλέον, το α1-Το AT έχει επίσης τη δυνατότητα να ρυθμίζει την immune απάντηση, να επηρεάζει την α-Η απομάκρυνση των αντισωμάτων και των immune complex, η ενεργοποίηση του complement και η επίδραση της φλεγμονής, και μπορεί να αναστέλλει την συσπάσωση των αιμοπεταλίων και την πέψη.1-Η έλλειψη του AT προκαλεί διαταραχή του μηχανισμού ισορροπίας αυτού του οργανισμού, οδηγώντας σε βλάβη του ιστού.

　　Η παθολογική χαρακτηριστική της ηπατίτιδας είναι η παρουσία σφαιρικών ή οβάλ κατάθεσης γύρω από τα ηπατοκύτταρα του lobόλου, το διάμετρος αυτών των κατάθεσης είναι1～40μm, αυτές οι σφαίρες μεγαλώνουν με την ανάπτυξη της ηλικίας, γίνονται πιο ορατές με την ανάπτυξη του παιδιού, η HE χρωματοποίηση εμφανίζει ερυθρή χρωματοποίηση στο πλάσμα των ηπατοκυττάρων, η PAS χρωματοποίηση είναι πιο ξεκάθαρη μετά την επεξεργασία με αμυλάση.

　　Η immunofluorescence και η immunocytochemistry δείχνουν ότι η κατάθεση περιεχομένου είναι α1-AT, αυτό το περιεχόμενο μπορεί να δει και στην ομόμορφη μορφή. Η πυκνότητα και η έκταση αυτών των περιεχομένων φαίνεται να δεν έχουν σαφή σχέση με την παρουσία της ηπατίτιδας, αλλά η απουσία αυτών των περιεχομένων σημαίνει την απουσία της ηπατίτιδας, που δείχνει ότι αυτό το περιεχόμενο μπορεί να παίζει οριστικό ρόλο στη μηχανισμό της νόσου.

　　Στο ηλεκτρονικό μικροσκόπιο, οι ηπατοκύτταρα εμφανίζουν επεκταμένους粗面内质网 που περιέχουν χαρακτηριστικά διαφορετικά κατάσταση κατάθεσης, ενώ στο Golgi δεν υπάρχουν αυτές οι κατάθεσης, η ποσότητα των κατάθεσης έχει μεγάλη διαφορετικότητα μεταξύ ατόμων, και μπορεί να παρατηρηθούν και στο κύτταρα των χοληπούς. Επιπλέον, τα ηπατοκύτταρα εμφανίζουν γλυκόζη, κενούς, lipofuscin και χολόστενωσις.

　　Παιδιά με το Pizz φαινόμενο, αν λόγω του α1-Η έλλειψη του AT συνοδεύεται από χολόστοκωση κυστική icterus, η ηπατίτιδα έχει τα παρακάτω τρία παθολογικά φαινόμενα:

　　Πρώτο: Βλάβη των ηπατοκυττάρων

　　Τα χαρακτηριστικά περιλαμβάνουν διόγκωση των ηπατοκυττάρων, σχετικά ελαφρά εσοχή των λεμφοκυττάρων και για το μεγαλύτερο μέρος μονοκυττάρεια εσοχή, μπορεί να συνοδεύεται ή όχι με ηπατική φιبریωση, μπορεί να υπάρχει η χολόστενωσις, αλλά δεν σχηματίζεται θρόμβος στην περιοχή της portal φλέβας.

　　Δεύτερο: Portal ηπατική φιبریωση και υπερπλασία των χολοδουοών

　　Η παρουσίαση περιλαμβάνει ευρεία φιبریωση της περιοχής της portal φλέβας, ακόμα και εκφράσεις που μοιάζουν με ηπατίτιδα σκληρότητας, με εμφανή υπερπλασία των χοληπούς,6Μήνες πριν από την εξαφάνιση της ικτερότητας, αλλά η ηπατική και η σplenική διόγκωση και η σκληρότητα προχωρούν συνεχώς.2Παρουσιάστηκε η πυελοκαρδία, αλλά οι ασθενείς αυτούς δεν έχουν ανωμαλίες στα εξωπαραγονικά χοληδόχους.

　　Τρίτη, η ανεπαρκής ανάπτυξη των μικρών χοληδόχων

　　Η δομή του ήπατος είναι κανονική, υπάρχει ελαφριά βλάβη των ηπατικών κυττάρων, η περιοχή της θύρας έχει ελαφριά φιμώσεις, αλλά ο αριθμός των χοληδόχων είναι σημαντικά μειωμένος, η κολάση διασκορπίζεται στους ηπατικούς δακτυλίους, η κλινική πορεία είναι η προοδευτική ικτερότητα, συνοδευόμενη από την φθορά και την υψηλή χοληστερόλη.

　　Τι είναι οι επιπλοκές που μπορεί να προκαλέσει η έλλειψη της αντιπρωτεΐνης του αμυλάσης

　　Παράγοντες που προκαλούνται κυρίως από την ηπατική βλάβη: Οι ασθενείς μπορούν να έχουν συχνά την ηπατίτιδα, την κολάση, την ηπατίτιδα του ήπατος, τον καρκίνο του ήπατος, την πνευμονική υπερπλασία, την αιμορραγία από το ανώτερο γαστρεντερικό σύστημα ή το κώμα του ήπατος.1Η μη χειρουργική κόλαση μπορεί να συμβεί μετά από2～4Μήνες, η κρανιοπαθία θα εξαφανιστεί σταδιακά. Οι νεογέννητοι βρέφη έχουν συχνά χαμηλότερο βάρος από το φυσιολογικό, αλλά δεν είναι πρόωρα.

　　Η πνευμονική συνδρομή είναι σπάνια στους παιδικούς πνευμονικούς όγκους, αλλά μπορεί να υπάρχει η κρανιοπαθία, αλλά συχνά συμβαίνει μετά από30～4έτους ενήλικες.

　　Οι ασθενείς με ρευματική αρθρίτιδα και την ασθένεια της πολλαπλής αρτηρίτιδας των εφήβων, οι συχνότητες των πιζ γενετικών μεταγενεσιών αυξάνονται. Πολλές αιμορραγικές ανωμαλίες συνοδεύονται από α1-Η έλλειψη της αντιπρωτεΐνης του αμυλάσης περιλαμβάνει την ανεπαρκή λειτουργία των αιμοπεταλίων, την εξαπλωμένη θρομβοπενία και την ανωμαλία του αιμοστατικού συστήματος του παιδιού.

　　α1-Η έλλειψη της αντιπρωτεΐνης του αμυλάσης μπορεί να εμφανιστεί ικτερότητα από το πρώτο εβδομάδα μετά τη γέννηση, η κόλαση δεν αλλάζει χρώμα, η ούρα είναι βαθιά κόκκινη, η κλινική εξέταση μπορεί να αποκαλύψει την ηπατομεγαλία, οι βιοχημικοί δείκτες έχουν σημάδια της ικτεροζωής.2～4Μήνες, η ικτερότητα συχνά εξαφανίζεται, στην2έτη μπορεί να εμφανιστούν ηπατίτιδα.

　　Στους ενήλικες, οι περισσότεροι από τους ασθενείς με α1-Οι ασθενείς με έλλειψη της αντιπρωτεΐνης του αμυλάσης έχουν την έντονη συμπτώματα της πυελοκαρδίας, οι ασθενείς συχνά πεθαίνουν από αιμορραγία από το ανώτερο γαστρεντερικό σύστημα και/ή η κώμα του ήπατος, συχνά συμβαίνει η πνευμονική υπερπλασία, η συχνότητα της ηπατίτιδας του κοινού και του καρκίνου του ήπατος είναι υψηλότερη στους άνδρες από τις γυναίκες.

　　Από το α1-Οι ασθενείς με έλλειψη της αντιπρωτεΐνης του αμυλάσης έχουν υψηλή συχνότητα καρκίνου του ήπατος, κυρίως από τις κύτταρα του ήπατος, με μέρος από τις χοληδόχες.

　　α1-Οι προληπτικές measure για την έλλειψη της αντιπρωτεΐνης του αμυλάσης περιλαμβάνουν την αποφυγή του κάπνισματος, την αφαίρεση των παραγόντων που μπορούν να προκαλέσουν βήχα και την πρόληψη της λοίμωξης των πνευμόνων και της κριτικής αξιολόγησης της υγείας. α1-Η έλλειψη της αντιπρωτεΐνης του αμυλάσης είναι μια κληρονομική ασθένεια του χρωμοσωμικού τύπου, χρειάζεται να λάβουν τις παρακάτω προληπτικές measure.

　　1Πριν από τον γάμο υγειονομική εξέταση

　　Για τους άνδρες και τις γυναίκες που έχουν ήδη καθορίσει τη σχέση τους, πριν από την επίσημη εγγραφή του γάμου, θα πρέπει να κάνουν μια ολοκληρωτική και συστηματική υγειονομική εξέταση. Ειδικά να προσέξουν την αποφυγή γάμου συγγενών. Οι απογόνες του γάμου συγγενών έχουν πολύ υψηλότερη πιθανότητα να έχουν νοητική υστέρηση, γενετικές ανωμαλίες και διάφορες κληρονομικές ασθένειες σε σύγκριση με τους γάμους μη συγγενών.

　　2Πριν από την εγκυμοσύνη κληρονομική συμβουλευτική

　　Και οι δύο ή ένας από τους δύο από τους γονείς, αν υπάρχει ασθένεια με κληρονομικότητα στην οικογένεια, αν ανησυχούν για το αν θα γεννήσουν παιδιά με την ίδια κληρονομική ασθένεια μετά τον γάμο, θα πρέπει να συμβουλευτούν αν μπορούν να παντρευτούν και αν οι συνέπειες είναι πολύ σοβαρές; Αν ένας από τους δύο έχει μια ασθένεια που δεν γνωρίζουν αν είναι κληρονομική, μπορεί να παντρευτούν, και πώς είναι η πιθανότητα να την περάσουν στην κληρονομιά; Ο γιατρός θα κάνει μια σαφή διάγνωση και θα ενημερώσει για την λογική διαχείριση.

　　3Η προγεννητική εξέταση αποτρέπει τη γέννηση παιδιών με δυσκολίες

　　Η προγεννητική εξέταση είναι κυρίως για ορισμένες ασθένειες που δεν έχουν καλή θεραπεία αυτή τη στιγμή, και ο στόχος της είναι να αποτρέψει τη γέννηση παιδιών με δυσκολίες. Γενικά κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης16εβδομάδες-20 εβδομάδες, να πάρει το περιφερικό αίμα της εγκύου2-3mL εξέταση, αν βρεθεί η πιθανότητα κινδύνου (οι κίνδυνοι υπερβαίνουν1/270), τότε χρειάζεται να εξεταστεί περαιτέρω η κουβέντα του αμνίου.

　　α1-Η έλλειψη αντιπρωτεΐνης της παχυσαρκίας μπορεί να γίνει κανονική α1-AT ποσότητα μέτρησης, Pi τύπος ανάλυσης για τη διάγνωση. Η ηπατική πункциοβιοψία δείχνει ότι οι ηπατικές細ες είναι γεμάτες με μικρούς, διάφορους μεγέθη, κόκκους που είναι κόκκινες σφαιρικές, και η PAS χρωματογραφία είναι θετική.

　　1α1-AT αίματος α1-AT μειώνεται σε10g/L είναι συνήθως του τύπου PiZZ, PiMZ α1-AT είναι συνήθως κάτω από10～20g/L μεταξύ.

　　2Η εξέταση αίματος δείχνει υπερφόρτωση της σφαινίτιδας, με μείωση των ερυθρών και λευκών εριθρών και θρομβοκυττάρων.

　　3Η εξάπλωση της χοληστερίνης στο αίμα μειώνεται κατά την περίοδο της σκληροπλακίας του ήπατος.

　　4Η ηπατική βιοψία PAS δείχνει ότι οι ηπατικές細ες περιέχουν μικρές, ερυθρές, σφαιρικές κόκκους που αντέχουν στην αμυλασάση.

　　5Η ακτινογραφία μπορεί να δείξει αεροσκόλη των δύο πνευμόνων και πτώση του διαφράγματος. Η σιδηροπυρηνωση της σίδηρου μπορεί να δείξει σκληροπλακία της οισοφάγου.

　　6Η ανατομία του πνευμονικού συνδέσμου έχει διαφορετική βαθμονόμηση.

　　Τροφές που πρέπει να καταναλώσουν οι ασθενείς με ηπατίτιδα:

　　1Η αμυγδαλέα περιέχει πλούσια κάλιο, μπορεί να εξωθήσει τα περιττά αλάτι του σώματος, διατηρώντας την κανονική πίεση του αίματος.

　　2Η αμυγδαλέα περιέχει πολύ υψηλή λινολεΐνη και πλούσια σαπονίνες, μπορεί να μειώσει την περιεκτικότητα της χοληστερίνης και των τριγλυκερίδων στο σώμα.

　　3Η αμυγδαλέα περιέχει πλούσια ασβέστιο, σίλβιο, ολιγοσακχαρίδια, βιταμίνη E κ.λπ., έχει την επίδραση να μειώσει την περιεκτικότητα της χοληστερίνης στο σώμα.

　　4Η αμυγδαλέα περιέχει πλούσια τaurine, μπορεί να μειώσει την περιεκτικότητα της χοληστερίνης στο αίμα και στην χολή; Οι φυτικές ίνες της φουκοΐνης μπορούν να αναστέλλουν την απορρόφηση της χοληστερίνης και να προωθήσουν την εξώθησή της.

　　5Η μείξη των θειωδών του σκόρδου μπορεί να μειώσει την περιεκτικότητα της χοληστερίνης στο αίμα, να αποτρέψει τη δημιουργία θρόμβων και να βοηθήσει στην αύξηση της περιεκτικότητας του υψηλού πυκνολιπιδικού πρωτεΐνης.

　　6Το γάλα περιέχει πολλές ουσίες ασβεστίου, μπορεί να αναστείλει την ενεργότητα της αλκοόλης της χοληστερίνης στο σώμα, μειώνοντας την απορρόφηση της χοληστερίνης στο σώμα.

　　7Η αλκυλοδιαθειώδης και η θειαμίνη που περιέχονται στο κρεμμύδι δεν μόνο έχουν αντισηπτική δράση, αλλά μπορούν επίσης να μειώσουν την περιεκτικότητα του λιπιδίου στο αίμα του ανθρώπου και να προλαμβάνουν την αρτηριοσκλήρωση; Μπορούν να ενεργοποιήσουν τα ενεργά συστατικά της φιβροπρωτεΐνης, και μπορούν να αποτρέψουν αποτελεσματικά τη δημιουργία θρόμβων στα αιμοφόρα αγγεία; Η προγλαυκίνη A έχει επίσης καλή δράση στην μείωση της πίεσης του αίματος.

　　8Η αμυγδαλέα μπορεί να εξισορροπήσει την αλκαλικότητα του σώματος που προκαλείται από την υπερβολική κατανάλωση κρέατος και αυγών, διατηρώντας την ισορροπία οξέων και βάσεων στο σώμα. Η αμυγδαλέα περιέχει πολλές ίνες, μπορεί να απορροφήσει πολλά υγρά στο γαστρεντερικό σύστημα, λιπανώντας τον εντέρο και λειτουργώντας ως καθαριστικό, και μπορεί επίσης να εξωθήσει τα περιττά λίπη, γλυκές και τοξίνες από το έντερο, δρώντας ως αντιλιποπρωτεΐνη.

　　Τροφές που δεν πρέπει να φάει ο ασθενής με ηπατίτιδα:

　　Για τους ασθενείς με ηπατίτιδα, τα θρεπτικά τρόφιμα μπορούν να βοηθήσουν στη αποκατάσταση των ηπατοκυττάρων, αλλά μερικά τρόφιμα δεν πρέπει να φάτε πολύ, πρέπει να ελέγξετε την ποσότητα, η υπερβολική κατανάλωση μπορεί να επηρεάσει την αποκατάσταση της ηπατίτιδας.

　　1、οι σοκολάτες, ο ζάχαρη και τα διάφορα γλυκά, δεν είναι εύκολο να φάτε πολύ σε μια μέρα, η υπερβολική κατανάλωση μπορεί να προκαλέσει δυσλειτουργία της ένζυμης εκκρυστάλλωσης του γαστρεντερικού, να επηρεάσει την όρεξη; Η ζάχαρη είναι εύκολα να ζυμώσει, μπορεί να αυξήσει την αεριστική δυσφορία του γαστρεντερικού, και είναι εύκολο να μετατραπεί σε λίπος, να επιταχύνει την αποθήκευση λίπους από το ήπαρ, και να προωθήσει την ανάπτυξη της παχυσαρκίας του ήπατος.

　　2、να μειώσουν την κατανάλωση των σπόρων του καλαμποκιού, οι σπόροι του καλαμποκιού περιέχουν ανυπομονητικές λιπαρές οξέες, η συχνή κατανάλωση μπορεί να καταναλώσει μεγάλη ποσότητα της χολίνης στο σώμα, μπορεί να κάνει τα λίπη πιο εύκολα να συσσωρευτούν στο ήπαρ, και να επηρεάσει τη λειτουργία των ηπατοκυττάρων.

　　3、τα αυγά του πεύκου περιέχουν μια ποσότητα του βαρύτητας, το βαρύτητα μπορεί να αντικαταστήσει το ασβέστιο στο σώμα, η συχνή κατανάλωση αυτών των αυγών μπορεί να προκαλέσει έλλειψη ασβεστίου και οστεοπόρωση, και μπορεί επίσης να προκαλέσει τοξικότητα του βαρύτητας.

　　4、ο γλυκαντικός είναι ένα εξαιρετικό γλυκαντικό, οι ασθενείς με ηπατίτιδα που χρησιμοποιούν μεγάλη ποσότητα ή συχνά υπερβαίνουν την ποσότητα, μπορεί να εμφανίσουν προσωρινή πονοκέφαλο, ταχυκαρδία και حتى ναυτία.

　　5、τα προϊόντα για το γρήγορο φαγητό, τα σάλτσα και τα κ консервированные продукты συχνά περιέχουν χρωστικές και συντηρητικά που είναι επιβλαβή για το σώμα, η συχνή κατανάλωση αυτών των προϊόντων θα αυξήσει τον φόρτο της μεταβολής και της αποτοξίνωσης του ήπατος.

　　6、όλα τα τροφίματα που τυλίγονται σε αλάτι είναι πολύ αλμυρά, οι ασθενείς με ηπατίτιδα που τρώνε πολύ θα επηρεάσουν την μεταβολή του νερού και του νατρίου, οι ασθενείς με κίρρωση του ήπατος σε φάση απώλειας ισορροπίας θα πρέπει να αποφύγουν.

　　7、μηδενισμό του κόκκινου κρασιού, πατάτας και άλλων τροφίμων.

　　Προς το παρόν δεν υπάρχει αποτελεσματική θεραπεία, οπότε η καλύτερη μέθοδος είναι να αποφύγουν τα α1-Η έλλειψη AT έχει τους γονείς Pizz μείγμα, τα παιδιά τους έχουν225％ η πιθανότητα εμφάνισης του Pizz φαινότυπου υπάρχει στην15～17Στην εβδομάδα της εγκυμοσύνης, η άμεση απόσπαση του αίματος του ομφάλιου κορμού για την ανάλυση του Pizz φαινότυπου έχει σαφή αξία για την διακοπή της εγκυμοσύνης σε παιδιά με κίνδυνο ανάπτυξης ασθένειας, για τους ασθενείς με α1-Για τους ασθενείς με έλλειψη AT, η πιο προοδευτική θεραπεία είναι:

　　1、μεταμόσχευση του ήπατος；

　　2、χρησιμοποιώντας μεθόδους γενετικής μηχανικής για την τοποθέτηση του γονιδίου Z στους ασθενείς, ώστε να παράγουν α1-AT；

　　3、γενετική επανασύνθεση。