Fötaler Spina bifida

　　Embryonalzeit3Woche bilden die beiden seitlichen Neuralplatten sich zur dorsalen Mittellinie zusammen, um den Neuralrohr zu bilden, der von der Mitte aus (entspricht dem Brustabschnitt) nach oben und unten entwickelt, im4Woche schließt sie sich.3Monaten, bilden die seitlichen Mesenchymzellen die Wirbelsäulenkomponenten und umhüllen den Neuralrohr in einem Ring, um die Wirbelsäule zu bilden. Wenn das Neuralrohr nicht geschlossen ist, kann die Wirbelsäule nicht geschlossen werden und bleibt geöffnet, und kann sich zu einem Myelomeningozele entwickeln. Die Entstehung der Spinnauchse ist mit vielen Faktoren verbunden, und alle Arten von Abnormalitäten, die die Befruchtung und die Schwangerschaft beeinflussen, können zu dieser Missbildung führen. Am Anfang ist die Länge der Medulla spinalis gleich der des Wirbelsäulenkanals, im3Monaten, da das Wachstum der Medulla spinalis langsamer ist als das der Wirbelsäule, steigt die Position des Endes der Medulla spinalis allmählich nach oben, und das Ende der Medulla spinalis liegt am3Niveau,1Im ersten Lebensjahr steigt er auf den1,2Zwischen den Lendenwirbeln, und bleibt danach in diesem Abschnitt.

　　.Die offene Spinnauchse kann nach dem Inhalt der Ausstülpung in den Typ der Meningozele (Meningozele), den Typ des Myelomeningozele (Myelomeningozele) und den Typ des Mylocele (Mylocele) unterteilt werden. Das Myelomeningozele entsteht durch primäre Anomalien der neuroembryonalen Formation oder sekundäre Entwicklung der normalen Spinalspaltung. Wenn der Neuralrohr nicht geschlossen ist, bleibt die Epidermis mit der darunter liegenden Neuroektodermis nicht getrennt, sodass das Mesenchym nicht in das Neuralrohr und die Epidermis zwischen dem Mesenchym eintreten kann, was zur Unfähigkeit führt, normale Wirbel, Knorpel, Muskeln und Bandstrukturen der Wirbelsäule zu bilden, was dazu führt, dass diese Strukturen fehlen. Auf dem Rücken kann eine rote, stark durchblutete, flache, nicht umgeklappte Nervenplatte gesehen werden. Wenn man genau hinschaut, kann man in der Mitte der Nervenplatte einen Neuralgraben sehen, der sich nach oben in den zentralen Kanal entwickelt. Da die Krankheit den Alpha-Fetoprotein-Spiegel erhöhen kann, kann sie vor der Geburt leicht diagnostiziert werden. Das Myelomeningozele ist mit einigen Risikofaktoren verbunden.

　　1.Die Komplikationen der versteckten Kreuzspinnauchse sind die Spinalbandungsschäden des Wirbelsäulenwachstums, die das Kaudale Nervensystem schädigen.

　　2.Ein Myelomeningozele kann mit Hydrocephalus kombiniert sein. Die operativen Überlebensraten der Kinder mit Myelomeningozele haben sich in letzter Zeit auf80～93％. Je höher der Schadenort, desto geringer die Überlebensrate. Unter den Toten durch Operationen70％ im ersten Postoperationsjahr. Unter den Todesursachen macht die Hydrocephalus-Enzephalitis24～45％, Hydrocephalus und Komplikationen der Shunts machen19～30％, Pneumonie macht22％, Nierenerkrankungen machen11％.

　　3. Eine Spina bifida oder ein Myelomeningozele kann leicht eine Meningitis verursachen, und die Kinder haben oft Schwierigkeiten, weiter zu überleben.

　　4.Die offene Spinnauchse kann mit einer flachen Lähmung der unteren Extremitäten und Inkontinenz von Urin und Stuhl einhergehen.

　　Krankheiten wie Gehirnmissbildungen und Intelligenzminderung, Kinder mit Extramedullärer Zystenbildung können verschiedene Gehirnmissbildungen haben, einschließlich unvollständiger Entwicklung der Gehirnblätter,的多小脑回、大脑裂、Kleinhirn-Atrophie, Arachnoidzysten, Agenezie des Diencephalon, Agenezie des Corpus callosum und Mangel an Gehirnentwicklung. Die Untersuchung des Gehirngewebes zeigt eine Verformung der Zellmigration, insbesondere im Rückenmark.

　　Hydrozephalus80%-90% der Kinder mit Extramedullärer Zystenbildung können Hydrozephalus haben, die Inzidenz von Hydrozephalus bei Missbildungen des Lenden- und Kreuzbeins und Hydrozephalus ist niedrig.

　　Schließmuskelfunktion80%-90% der Kinder mit Extramedullärer Zystenbildung können neurogene Blasenfunktionenstörungen haben, wie Harnverhalt, Infektionen, Blasendivertikel, Reflux der Nierenbeinläufe und chronische Niereninsuffizienz.

　　Späte neurologische Komplikationen wie Zunahme der Muskelkontraktionen, Anstieg des Niveaus der segmentalen motorischen oder sensorischen Störungen, fortschreitende neuro-muskuloskelettale Deformitäten oder Verschlimmerung der Skoliose.

　　Das Chiari-II-Malformation: Fast vollständig bei Patienten mit Extramedullärer Zystenbildung, einschließlich Unentwicklung des Kleinhirns und der Pons, Verlängerung des vierten Gehirnloches, sowie des Abfalls des Kleinhirns und des Unterhirns in den Wirbelkanal. Bei Babys umfassen die Symptome Schluckbeschwerden, Fehlerville, Atemstillstand, leises Weinen, Lähmung der hinteren Hirnnerven und Wachstumsstörungen.

　　1Die Bandscheibenprolaps: Häufig im Lenden- und Kreuzbeinbereich. Die pathologischen Veränderungen sind, dass die Dura mater durch die Lücken der Wirbelplatten nach außen wölbt und unter die Haut gelangt, was zu einem zentralen Zystenmassen in der Rückenmitte führt. Der Inhalt besteht hauptsächlich aus Cerebrospinalflüssigkeit, daher ist der Transparenztest positiv, es gibt Welleneffekte beim Drücken, und bei starkem Druck treten radikuläre Symptome auf. Die Spannung dieses zystischen Materials nimmt zu, wenn der Bauchdruck erhöht wird oder wenn Babys weinen. Die Hautfarbe ist in der Regel normal; bei einigen ist sie dünn und spröde und haftet an der harten Dura mater.

　　2Die Extramedulläre Zystenformation: Häufiger als der vorherige. Der Inhalt der Zysten besteht neben der Dura mater auch aus dem herausstehenden Rückenmark selbst, der in den oberen Thorakal- und Lendenwirbelsäulensegmenten und einem größeren Knochendefekt im hinteren Wirbelkanal auftritt. Die Basis der Zysten ist breit. Der Transparenztest ist oft negativ, beim Drücken können Symptome des Rückenmarks auftreten (es sollte vermieden werden, Druckuntersuchungen durchzuführen). Oft mit neurologischen Störungen der unteren Extremitäten und Dysfunktion der Blasensphäre verbunden.

　　3Die Extraduralzyste: Das ist die Exposition des Rückenmarks nach außen, ein Abschnitt des Rückenmarks ist flach nach außen ausgesetzt, es gibt keine Haut an der Stelle der Extraduralzyste, der Wirbelkanal und die Dura mater sind offen. Mit großem Ausfluss von Cerebrospinalflüssigkeit kann auf der Oberfläche ein Granulationsfläche bilden. Dies ist der schwerste Typ, oft mit Lähmungen der unteren Extremitäten oder anderen Arten verbunden, mit hoher Mortalität.

　　Allgemein wird die Spinneleiste in offene und versteckte Spinneleiste eingeteilt2Art.

　　1Die offene Spinneleiste ist eine schwere angeborene Erkrankung, deren klinische Symptome je nach Schweregrad der Beteiligung des Rückenmarks stark variieren. Obwohl sie im Kopfbereich und an der Nasenwurzel sichtbar sein kann, ist9Über 0% tritt am Lenden- und Kreuzbeinbereich auf.

　　)1Die Bandscheibenprolaps: Hauptsächlich im Lenden- und Lendenwirbelsäulenbereich häufig. Die pathologischen Veränderungen sind, dass die Dura mater durch die Lücken der Wirbelplatten nach außen wölbt und unter die Haut gelangt, was zu einem zentralen Zystenmassen in der Rückenmitte führt. Der Inhalt besteht hauptsächlich aus Cerebrospinalflüssigkeit, daher ist der Transparenztest positiv, es gibt Welleneffekte beim Drücken, und bei starkem Druck treten radikuläre Symptome auf. Die Spannung dieses zystischen Materials nimmt zu, wenn der Bauchdruck erhöht wird oder wenn Babys weinen. Die Hautfarbe ist in der Regel normal; bei einigen ist sie dünn und spröde und haftet an der harten Dura mater.

　　)2)脊膜脊髓膨出型：较前者少见。除脊膜膨出外，脊髓本身亦突至囊内，见于胸腰段以上，椎管后方骨缺损范围较大。膨出囊基底较宽，透光试验多阴性，手压之可出现脊髓症状(应避免加压性检查)。多伴有下肢神经障碍症状。

　　)3)Typ der Hernie der Dura Mater und des Rückenmarks: Dies tritt seltener auf als der vorherige. Neben der Hernie der Dura Mater ragt auch das Rückenmark selbst in die Kapsel hinein, was in der Brust- und Lumbenregion über der Wirbelsäule auftritt und ein großes Knochendefekt im hinteren Wirbelsäulenkanal aufweist. Die Basis der Hernie ist breit und die Transmissionsversuch ist oft negativ, beim Druck kann es zu Symptomen des Rückenmarks kommen (es sollte vermieden werden, den Druck zu erhöhen). Es tritt oft mit Symptomen der Nervenschädigung der unteren Extremitäten auf.

　　)4)Typ mit Fettgewebe in der Dura (oder Dura Mater und Rückenmark) Hernie: Dies bezieht sich auf die beiden ersten Typen, bei denen die Kapsel mit einer unbestimmten Menge an Fettgewebe ausgestattet ist, was selten vorkommt.

　　)5)Typ der Hernie der Dura mater und des Rückenmarks mit Erguss: Dies bezieht sich auf eine Hernie der Dura mater und des Rückenmarks mit Flüssigkeitssäule. Dieser Typ ist schwerwiegend und hat viele klinische Symptome, es ist leicht durch Komplikationen zu behindern, die normale Entwicklung zu behindern und frühzeitig zu sterben.

　　)6)Externer Typ des Rückenmarks: Dies bezieht sich auf einen vollständigen Riss des zentralen Kanals des Rückenmarks, der in einem aufrechten Zustand außen sichtbar ist und mit einem massiven Austritt von Cerebrospinalflüssigkeit einhergeht, was zu einer Bildung von Granulationsflächen an der Oberfläche führen kann. Dies ist der schwerste Typ, da er oft mit anderen Missbildungen der unteren Extremitäten oder anderer Körperteile einhergeht und oft mit Lähmungen beider Beine und komplexen Symptomen auftritt, die eine sehr hohe Mortalität haben.

　　2)Vorderer Typ: Es bezieht sich auf Fälle, bei denen die Dura mater vorwärtsgewölbt bis in die Körperhöhle reicht, was klinisch sehr selten ist und nur durch MR-Untersuchungen entdeckt wird.5.Verborgene Spina bifida tritt häufiger auf als der erste, da sie keine Anomalien der Dura mater aufweist, und es gibt in der Klinik selten Beschwerden, daher sind diejenigen, die behandelt werden müssen, seltener. Sie wird in der Regel in die folgenden Kategorien eingeteilt

　　)1)Typ.

　　)2)Einseitiger Typ: Dies bezieht sich auf Fälle, bei denen ein Wirbelkörper auf einer Seite mit dem Dornfortsatz verschmolzen ist, während die andere Seite aufgrund einer unvollständigen Entwicklung der Wirbelbögen nicht mit dem Dornfortsatz verschmolzen ist, was zu einem longitudinalen (oder schrägen) Riss seitlich der Medianlinie führt. Dieser Typ kann klinisch entdeckt werden, und dieser Missbildungen verursachen in der Regel keine Symptome.

　　)3)Schwebenden Dorn-Typ: Dies bezieht sich auf Wirbelkörper, bei denen beide Wirbelbögen nicht vollständig entwickelt sind und nicht miteinander verschmolzen sind, was zu einem breiten Spalt zwischen ihnen führt. Da die Dornfortsätze in einem freien und schwebenden Zustand sind, wird dies als 'Schwebender Dorn' bezeichnet. Beide Wirbelbögen sind mit einem faserartigen Gewebe verbunden. Dieser Typ tritt oft in Kombination mit lokalen Symptomen auf und erfordert bei schweren Fällen chirurgische Behandlung.1)Kissenden Dorn-Typ: Dies bezieht sich auf einen Wirbelkörper (meistens den

　　)4)Kompletter Spina bifida-Typ: Es bezieht sich auf Fälle mit unvollständiger Entwicklung beider Wirbelbögen und fehlenden Dornfortsätzen, die zu einem langen Riss führen. Dieser Typ kann oft bei Röntgenaufnahmen im klinischen Bereich entdeckt werden, darunter90% der Fälle zeigen keine Symptome.

　　)5)Mischtyp: Es bezieht sich auf Fälle, die neben der Spina bifida auch andere Missbildungen aufweisen, wobei der Bruch der Wirbelsäule und die Wanderwirbel am häufigsten vorkommen.

　　Die Spina bifida ist eine Form von Neuralrohrdefekt, die durch einen congenitalen Defekt im Neuralrohr bedingt ist, bei dem die Dura mater oder das Rückenmark durch einen nicht vollständig verschlossenen Wirbelkörper hervortreten oder außen sichtbar werden. Neuralrohrdefekte sind durch einen Defekt im Neuralrohr während der Embryonalentwicklung verursacht. Bei schweren Fällen kann es zu einer Schädigung des Sacralnervs, zu Bewegungsstörungen der unteren Extremitäten, Inkontinenz von Urin und Stuhl sowie zu Lähmungen kommen. Infizierte Fälle können zu Cerebralparese führen. Sie sind nicht reversibel. In2Jahrhundert9Die Inzidenz von Neuralrohrdefekten bei Neugeborenen in China vor den 0er Jahren betrug2.3‰-2.8‰, was den Anteil der Neugeborenen mit Neuralrohrdefekten in der Welt ausmacht1/4-1/3ist das Land mit der höchsten Häufigkeit.

　　9Nach den 0er Jahren entdeckte der Mensch die Ursachen der angeborenen Neuralrohrmissbildungen - ein Mangel an einer Nährstoffsubstanz namens "Folsäure" im Körper der schwangeren Frau. China von9Nach den 0er Jahren wurde die Schwangerschaftsbehandlung verbreitet und Maßnahmen zur Vorbeugung von Neuralrohrmissbildungen vor der Schwangerschaft erarbeitet3Monate beginnen und bis nach der Geburt3Monate Folsäure zu oralen Kapseln und basierend auf der "B"-Ultraschalluntersuchung und der Bestimmung des Alpha-Fetoproteins im Serum der Mutter und im Fruchtwasser während der Schwangerschaft, können Neuralrohrmissbildungen in der frühen und mittleren Schwangerschaftsphase erkannt werden, was die Rate der Neuralrohrmissbildungen erheblich senkt.

　　Es gibt keine zugehörigen Laboruntersuchungen, die wichtigsten Untersuchungsmethoden sind folgende drei:

　　1. Die Röntgenaufnahme zeigt eine Missbildung des Wirbelkanals, Defekte der Dornfortsätze und Wirbelböden.

　　2. Der Transparenztest des Tumors: Wenn der Inhalt Cerebrospinalflüssigkeit ist, ist er gleichmäßig transparent, wenn es sich um Rückenmarks- oder Fettgewebe handelt, ist es nicht transparent.

　　3. Die Computertomografie oder Magnetresonanztomografie der entsprechenden Tumorbereiche zeigt, dass der Tumor durch den Riss mit dem Wirbelkanal kommuniziert, innen kann es Cerebrospinalflüssigkeit oder Rückenmarksnerven sein.

　　Darüber hinaus können die Laboruntersuchungen der verschiedenen Typen von Spina bifida bei Feten betrachtet werden.

　　Spina bifida显性

　　Aufgrund der sichtbaren Missbildungen auf der Oberfläche des Kindes wird es frühzeitig von den Familienmitgliedern oder Hebammen entdeckt. Basierend auf den klinischen Symptomen, Defekten der Dornfortsätze und Wirbelböden auf Röntgenaufnahmen und der Entnahme von Cerebrospinalflüssigkeit aus der Blase kann die Diagnose sofort bestätigt werden. Die MRI zeigt das erweiterte Rückenmarks- und Nervengewebe im Hohlraum und auch Missbildungen wie die Spina bifida.

　　Spina bifida隐性

　　8Über 0% der Fälle haben klinisch keine Symptome und keine positiven Anzeichen, werden oft zufällig bei der Untersuchung entdeckt. Einige Patienten mit latenter Spina bifida haben im Verlauf ihres Wachstums zunehmendere Harnverhaltssymptome, bis zur Schulzeit gibt es immer noch Inkontinenz, dies ist auf das durch Adhäsionen am Knochenriss形成的终丝紧拉脊髓所产生的脊髓栓系综合征 zurückzuführen. Die MRI zeigt eine Abwärtsverlagerung des Rückenmarkskegels, Verdickung des Fadens, die Querdimension ist2mm und mehr. Einige Typen (wie z.B. Floating Spine) aufgrund einer schlechten Entwicklung der Lendenwirbelsäulestruktur können häufiger Symptome wie Lendenwirbelsäulenmuskelschmerzen und chronische Lendenwirbelsäulenschmerzen haben, die durch Druck in der Nähe Schmerzen oder Symptome der Nervenreizung in den unteren Extremitäten verursachen können, insbesondere wenn die Lendenwirbelsäule zu stark nach vorne oder nach hinten gebeugt wird. Die Diagnose muss auf Basis von Röntgenaufnahmen oder CT-Scans gestellt werden.

　　Eine angemessene Ernährung bedeutet, dass die Nährstoffe der drei Mahlzeiten am Tag den Bedürfnissen des Körpers für das Wachstum, die Entwicklung und alle physiologischen und körperlichen Aktivitäten entsprechen. "Die Kunst des Lebens ist vor allem die Ernährung." Die Nutzung der Nährstoffe in Lebensmitteln zur Vorbeugung und Behandlung von Krankheiten kann die Gesundheit und das langes Leben fördern. Man sagt: "Medikamente sind besser als Nahrungsergänzungsmittel." Unter Nahrungsergänzungsmitteln versteht man, dass sie eine Wirkung haben kann, die Medikamente nicht haben.

　　Menschen erhalten durch die Ernährung die notwendigen Nährstoffe und Energie, um ihre Gesundheit zu erhalten. Eine angemessene Ernährung mit ausreichender Nahrung kann den Gesundheitsstand einer Generation verbessern, die Entwicklung von vielen Krankheiten verhindern, das Leben verlängern und die Qualität der Nation erhöhen. Eine unangemessene Ernährung, eine Über- oder Unterversorgung mit Nährstoffen, kann die Gesundheit in unterschiedlichem Maße schädigen. Daher ist eine angemessene Ernährung von entscheidender Bedeutung. Es ist am besten, regelmäßig Folsäure, Kollagen, Spirulina und Calcium aus Milch zu ergänzen.

　　1. Offene Spina bifida

　　)1) Typen mit einfachem Dura-matzeriss oder leichten neurologischen Symptomen: Eine Operation sollte so früh wie möglich durchgeführt werden. Wenn die Operation aufgrund von Gesundheitszuständen oder anderen Gründen verschoben wird, sollte die lokale Stelle geschützt werden, insbesondere sollten Expositionen des Rückenmarks vor Infektionen geschützt werden.

　　)2) Chirurgische Prinzipien: Die nach außen vortretende Rückenmark oder die Nervenwurzeln werden in den Wirbelkanal zurückgelegt (zuerst werden die umliegenden Adhäsionen gelöst), und dann wird die überflüssige Dura mater und der Defekt des Wirbelsäulenbogens (Knochenpflanzung usw.) entfernt.

　　)3) Symptome der unteren Extremitäten, die durch eine unvollständige Entwicklung des Rückenmarks und der Nerven verursacht werden: Eine entsprechende Korrekturoperation oder Korrekturost nach der Reparatur kann gewählt werden, und dies kann gleichzeitig durchgeführt werden.

　　2. Versteckte Spina bifida

　　)1) Allgemeinfall:99Über％ der Fälle benötigen keine Behandlung, aber eine medizinische Bildung sollte durchgeführt werden, um die Nervosität und schlechten psychischen Zustände der Patienten zu beseitigen.

　　)2) Symptome sind leicht: Es sollte betont werden, die Rücken- und Beckenmuskulatur (oder Bauchmuskulatur) zu trainieren, um die lokale innere Balance der Lendenwirbelsäule zu stärken.

　　)3) Symptome sind schwer und beeinträchtigen die normale Arbeit und das Leben: Es sollte eine weitere Untersuchung durchgeführt werden, um zu bestimmen, ob eine Symptome wie Lumbalspinalkanal- oder Radikalkanalstenose, Lumbalsyndrom oder Lumbal间盘vorfall (Protrusion) und Bruch der Wirbelsäulenbasis vorliegen. Bei Begleiterkrankungen sollte die Behandlung des letzteren priorisiert werden, einschließlich chirurgischer Therapie.

　　)4) Spinuskot Syndrom: Eine Operation sollte nicht leicht durchgeführt werden, da die frühe Therapieeffizienz einer einfachen Spinuskot-Exzision oft unzufriedenstellend ist. Dies liegt hauptsächlich daran, dass das untere Faserwerkstoff unter dem Spinuskot tief im Körper oft mit der Dura mater verklebt ist, was oft die Ursache der Symptome ist. Die Entfernung dieses Klebstoffes ist oft schwierig und sollte vorsichtig durchgeführt werden. In der Regel wird die黄韧带 gleichzeitig durchtrennt und seitlich umgelegt.

　　)5) Spinuskot Syndrom: Eine Operation kann die Spitze der Spinuskante abschneiden.

　　Für Patienten mit langfristiger Harninkontinenz oder nächtlichem Urinieren oder fortschreitenden neurologischen Symptomen, die auf eine versteckte Spina bifida hinweisen, sollte nach sorgfältiger Untersuchung eine angemessene chirurgische Behandlung vorgeschlagen werden. Das Ziel der Operation ist die Entfernung von Fasern und Fettgewebe, die die Nervenwurzeln drücken.

　　Für Patienten mit vollständiger Lähmung beider Beine und Harninkontinenz bei der Geburt oder mit明显 Hydrozephalus, die nach der Operation normalerweise schwer zu einer vollständigen Genesung zu bringen sind. Sogar die Symptome können verschlimmert werden oder andere Komplikationen auftreten.