小儿特发性尿钙增多症

　　详细介绍小儿特发性尿钙增多症的发病原因及发病机制：

　　一、发病原因

　　1、病因原因有三种可能，可能是肠吸收亢进致尿钙增多；肾小管重吸收钙功能障碍致尿钙增多；肠道和肾小管均有功能障碍。

　　2、分型原发性高钙尿症，原因不明，在小儿人群中发现2。2％～6。2％为无症状性IH，据发病机制可分为吸收型和肾漏型，总之，本病发生机制可能起因于维生素D代谢紊乱，并有明显家族性遗传倾向，为常染色体显性遗传，此外，饮食与环境因素也与发病有关。

　　二、发病机制

　　1、肠钙吸收亢进：主要由于空肠对钙选择性吸收过多，使血钙暂时升高致肾小球滤过钙增多；甲状旁腺分泌抑制使肾小管重吸收钙减少；尿钙排泄增加而血钙可维持正常，此型机制不明，有人认为系维生素D调节障碍。

　　2、肾漏出钙过多：由于肾小管对钙重吸收缺陷致尿钙漏出过多，刺激甲状旁腺分泌，1,25-(OH)2D3合成增加，使肠钙吸收亢进并维持血钙正常。

　　小儿特发性尿钙增多症常并发尿路感染，可发展成梗阻性肾病，可继发甲状旁腺功能亢进，营养障碍等。影响患者健康，一定要及时治疗。

　　小儿特发性尿钙增多症多有血尿和尿路结石，多饮，烦渴，多尿，尿沉淀多，呈白色，少数可发展为慢性肾功能衰竭：

　　1、血尿血尿是小儿IH最常见表现，可为肉眼血尿或镜下血尿，见于各年龄组，Stapleton报道58例IH均伴血尿，其中64％为肉眼血尿，血尿可为一过性，亦可呈持续性，其原因多认为系钙结晶引起尿路损伤所致，此种血尿属于正常红细胞形态学血尿（即非肾小球性血尿）。

　　2、Erwachsene mit Urinstein und IH haben eine höhere Häufigkeit als Kinder, es gibt Berichte, dass bei erwachsenen Urinsteinen bis zu40％～60％, und in der Urinstein der Kinder nur2％～5％ durch IH verursacht werden, und nach Stapletons Bericht58Fällen, von denen nur9Fälle (16％) mit Steinen, diese Steine werden hauptsächlich aus Calciumoxalat oder Calciumphosphat gebildet, und das Auftreten ist früher als bei Patienten ohne IH, wenn sie nicht behandelt werden, kann es zu obstructiver Nierenkrankheit führen, was die Aufmerksamkeit der Ärzte erfordert.

　　3、Andere Symptome außer Hämaturie können auch Symptome wie Blasenreizung (Häufigkeit des Wasserlassens, Drang zum Wasserlassen, Schmerzen beim Wasserlassen) haben, Schwierigkeiten beim Wasserlassen, Proteинурия, Bauchschmerzen, Lumbalgie und Enuresis usw., eine häufige klinische Manifestation von IH, da Kalzium in großen Mengen aus dem Urin verloren geht, befindet sich der Körper im negativen Kalziumausgleich, einige Patienten können eine Hyperfunktion der Nebenschilddrüsen entwickeln, die zu Osteoporose führt, und einige Patienten können Symptome wie kleine Statur, unzureichendes Gewichtszunahme, Muskelschwäche und andere Symptome zeigen.

　　Die idiopathische Hypercalciuria bei Kindern hat eine明显的家族性遗传倾向，为常染色体显性遗传，预防措施应从孕前贯穿至产前，婚前体检在预防出生缺陷中起到积极的作用，作用大小取决于检查项目和内容，主要包括血清学检查（如乙肝病毒，梅毒螺旋体，艾滋病病毒），生殖系统检查（如筛查宫颈炎症），普通体检（如血压，心电图）以及询问疾病家族史，个人既往病史和家族病史等，做好遗传病咨询工作，孕妇应尽可能避免危害因素，包括远离烟雾，酒精，药物，辐射，农药，噪音，挥发性有害气体，有毒有害重金属等，在妊娠期产前保健的过程中需要进行系统的出生缺陷筛查，包括定期的超声检查，血清学筛查等，必要时还要进行染色体检查，一旦出现异常结果，需要明确是否要终止妊娠；胎儿在宫内的安危；出生后是否存在后遗症，是否可治疗，预后如何等等，采取切实可行的诊治措施，本症发病也可起因于维生素D代谢紊乱，与饮食，环境因素有关，因此应提倡合理喂养的方法，多晒太阳，积极防治营养性疾病。

　　Die idiopathische Hypercalciuria bei Kindern kann klinisch durch Blutuntersuchungen und Urinuntersuchungen diagnostiziert werden.

　　1、Urinuntersuchung:Erhöhte Urinsteinmenge,24h Urinstein>0。1mmol/kg (>4mg/kg), Uca/Ucr>0。21；Hämaturie, bei der Kombination mit Infektionen erhöht sich die Anzahl der Leukozyten im Urin, es kann eine leichte Proteинурия geben, es gibt keine Zylinderurin, es sind Calciumoxalat und PhosphatKristalle sichtbar; die Konzentration des Urins wird beeinträchtigt.

　　2、Blutuntersuchung:Der Blutspiegel des Kalziums ist normal, der Blutspiegel des Phosphors kann abnehmen, die alkalische Phosphatase erhöht, der Konzentration des Serumparathormons steigt, die Routineuntersuchungen wie Ultraschall, Röntgenaufnahmen, intravenöse Urographie oder Computertomografie können Uratsteine und andere pathologische Veränderungen im Harnsystem erkennen.

　　Die idiopathische Hyperkalzämie des Kindes sollte die täglichen Lebensgewohnheiten im Alltag beachten, mehr mäßige und nahrhafte Lebensmittel zu essen. Es sollte viel Wasser getrunken werden, eine hochkalziumhaltige und hochoxalatarme Ernährung eingeschränkt werden, bei absorptionsbedingten Fällen mit schwerem Hämaturie oder Nierensteinen sollte eine niedrige Kalziumdiät verordnet werden, aber die Bedürfnisse des Wachstums und der Entwicklung des Kindes sollten berücksichtigt werden, täglich sollte nicht weniger als der Basisspiegel an Calcium bereitgestellt werden.

　　Die idiopathische Hyperkalzämie des Kindes kann durch folgende Methoden behandelt werden:

　　Erste Behandlung

　　1, Allgemeine Behandlung

　　Es sollte viel Wasser getrunken werden, eine hochkalziumhaltige und hochoxalatarme Ernährung eingeschränkt werden, bei absorptionsbedingten Fällen mit schwerem Hämaturie oder Nierensteinen sollte eine niedrige Kalziumdiät verordnet werden, aber die Bedürfnisse des Wachstums und der Entwicklung des Kindes sollten berücksichtigt werden, täglich sollte nicht weniger als der Basisspiegel an Calcium bereitgestellt werden.

　　2, Medikamententherapie

　　(1)(Thiazid-Diuretika: Hydrochlorothiazid (Dihydrothiazid) wird täglich1~2mg/kg, deren Wirkung darin besteht, die Resorption von Calcium in den distalen Nierengängen zu fördern und den Calciumgehalt im Urin auf den Normalwert zu bringen; die Regulation des Parathormons und1,25-(OH)2D3bis zum Normalwert, um die Absorption von Calcium im Darm normal zu machen, die Behandlungsdauer beträgt6Wochen, Erwachsene nehmen es oft langfristig ein, in der Pädiatrie fehlt es an Erfahrung mit langfristiger Anwendung, in den letzten Jahren wurde festgestellt, dass die Behandlung mit Hydrochlorothiazid (Dihydrothiazid) zur2Wochen später erreicht die Ausscheidung von Calcium im Urin den niedrigsten Wert, aber Vorsicht ist geboten bei den Nebenwirkungen des Arzneimittels, wie Dehydrierung, Kaliummangel, Harnsäureretention, erhöhter Blutzucker und Veränderungen der Serumlipoproteinkomponenten, einschließlich einer erheblichen Erhöhung des Serumcholesterinspiegels, einer leichten Senkung des HDL (hochdichte Lipoproteine) und der LDL/HDL-Wert ist erheblich erhöht, daher sollte die langfristige Behandlung mit Hydrochlorothiazid (Dihydrothiazid) vorsichtig sein.

　　(2)(Anwendung anderer Arzneimittel: Benzthiazid kann die Ausscheidung von Calcium im Urin verringern und Diurese erhöhen (5~10mg/d); Natriumphosphatcarboxylat in Kombination mit den genannten Diuretika kann die Absorption von Calcium im Darm verringern (10~30g/d, geteilt3~4Nächste Einnahme), orale Phosphorsäure, kann den Calciumgehalt im Urin verringern und die Bildung von Nierensteinen verhindern, häufig verwendet werden Phosphatpufferlösung, die genannten Arzneimittel werden in der Pädiatrie noch nicht ausreichend erforscht.

　　(3Behandlung von Nierensteinen: Sie sollten gemäß der Behandlung von Harnwegssteinen vorgehen und Infektionen vorbeugen.

　　Zwei, Prognose

　　Die Krankheit ist schwerwiegend, chronisch und kann zu einer Vielzahl von Komplikationen führen, wie wiederholten Harnwegsinfektionen, die zu einer Obstruktion der Harnwege führen und Schäden an den Nieren verursachen, was letztlich zu einer Niereninsuffizienz führt.