小儿特发性尿钙增多症

　　详细介绍小儿特发性尿钙增多症的发病原因及发病机制：

　　一、发病原因

　　1、病因原因有三种可能，可能是肠吸收亢进致尿钙增多；肾小管重吸收钙功能障碍致尿钙增多；肠道和肾小管均有功能障碍。

　　2、分型原发性高钙尿症，原因不明，在小儿人群中发现2。2％～6。2％为无症状性IH，据发病机制可分为吸收型和肾漏型，总之，本病发生机制可能起因于维生素D代谢紊乱，并有明显家族性遗传倾向，为常染色体显性遗传，此外，饮食与环境因素也与发病有关。

　　二、发病机制

　　1、肠钙吸收亢进：主要由于空肠对钙选择性吸收过多，使血钙暂时升高致肾小球滤过钙增多；甲状旁腺分泌抑制使肾小管重吸收钙减少；尿钙排泄增加而血钙可维持正常，此型机制不明，有人认为系维生素D调节障碍。

　　2、肾漏出钙过多：由于肾小管对钙重吸收缺陷致尿钙漏出过多，刺激甲状旁腺分泌，1，25-（OH）2D3合成增加，使肠钙吸收亢进并维持血钙正常。

　　小儿特发性尿钙增多症常并发尿路感染，可发展成梗阻性肾病，可继发甲状旁腺功能亢进，营养障碍等。影响患者健康，一定要及时治疗。

　　โรคคาลเซียมในปัสสาวะที่เกิดขึ้นโดยตัวเองของเด็กมักมีปัสสาวะเลือดและหินทางเดินปัสสาวะ มีการดื่มน้ำมาก อ่อนไหว มีปัสสาวะมาก ปัสสาวะมีสารตกต่ำมาก สีขาว บางครั้งอาจมีภาวะภายหลังเป็นภาวะภายหลังความเสียหายภายในไตซึ่งเป็นภาวะภายหลังภายในไต

　　1ปัสสาวะเลือดเป็นลักษณะการแสดงที่พบบ่อยที่สุดใน IH ของเด็ก และสามารถเป็นปัสสาวะเลือดที่เห็นได้ด้วยตาสามัญ หรือปัสสาวะเลือดที่เห็นไม่ได้ด้วยตาสามัญ พบในกลุ่มอายุทั้งหมด Stapleton รายงาน58ตัวอย่าง IH ทั้งหมดมีปัสสาวะเลือด ในจำนวน64％เป็นปัสสาวะเลือดที่เห็นได้ด้วยตาสามัญ ปัสสาวะเลือดสามารถเป็นชั่วคราว หรือเป็นความยืดยาว สาเหตุที่เกิดขึ้นส่วนใหญ่เชื่อว่าเกิดจากคริสตาลคาลเซียมที่สร้างความเสียหายต่อทางเดินปัสสาวะ ปัสสาวะเลือดนี้เป็นปัสสาวะเลือดที่มีรูปร่างเซลล์เลือดปกติ (ไม่ใช่ปัสสาวะเลือดหลอดเลือดนอกที่ตับเสียหาย)

　　2、尿路结石成人IH表现尿石者明显高于小儿，有报道成人尿石症伴IH者达40％～60％，而小儿尿石中仅2％～5％是由IH所致，另据stapleton报告的58例中，仅有9例（16％）伴结石，此类结石多由草酸钙或磷酸钙形成，发生年龄早于非IH引起者，如不治疗可发展成梗阻性肾病应引起医生重视。

　　3、其他表现除血尿外，还可有膀胱激惹症状（尿频，尿急，尿痛），排尿困难综合征，蛋白尿，腹痛，腰痛及遗尿等，易并发尿路感染是IH常见临床表现，由于钙从尿中大量丢失，体内钙呈负平衡，少数病人可继发甲状旁腺功能亢进，出现骨质稀疏，还有少数病人表现身材矮小，体重不增，肌无力等症状。

　　โรคคาลเคียงปัสสาวะอิสระที่เด็กมีความมีสายพันธุ์เชิงตระกูลชัดเจน ซึ่งเป็นการสืบทอดทางเชิงเส้นทางแบบโดมินานต์ มาตรการป้องกันควรจะเริ่มตั้งแต่ก่อนครรภ์สู่ช่วงก่อนคลอด การตรวจเลือดก่อนแต่งงานมีบทบาทในการป้องกันความผิดพลาดทางทางกายภาพ ขนาดของบทบาทของการตรวจเลือดนั้นขึ้นอยู่กับรายการและเนื้อหาของการตรวจเลือด ซึ่งรวมถึงการตรวจทางเลือดเชิงพิษ (เช่น ไวรัส B ไข้หวัดไข้สีน้ำตาล ไวรัสเอดส์) การตรวจระบบสืบพันธุ์ (เช่น การตรวจสูตรอาการอักเสบของมดลูก) การตรวจทางกายภาพ (เช่น การตรวจความดันเลือด การตรวจอาคมหัวใจ) และการสอบถามประวัติครอบครัวทางโรค ประวัติการป่วยของบุคคลและประวัติครอบครัว การทำงานในการปรึกษาโรคทางสืบพันธุ์ ผู้แม่ควรหลีกเลี่ยงสาเหตุที่เป็นอันตรายทั้งหลาย รวมถึงการหลีกเลี่ยงกลุ่มบรรดากลางและบรรดาอากาศที่มีพิษ สุรา ยา รังสี สารเคมีที่มีพิษ ที่มีพิษ ที่มีพิษ ที่มีพิษ ที่มีพิษ และอื่น ๆ ในช่วงที่ผู้แม่มีครรภ์ ในกระบวนการการดูแลสุขภาพก่อนคลอด จะต้องทำการตรวจความผิดพลาดทางทางกายภาพที่มีระบบตามระบบ รวมถึงการตรวจเสียงแสงเปิดและการตรวจทางเลือดเชิงพิษ หากมีผลที่ผิดปกติ จะต้องทราบว่าควรหยุดครรภ์หรือไม่; ความปลอดภัยของทารกในช่วงในครอง หรือมีภาวะที่เหลืออยู่หลังจากการเกิด; หรือสามารถรักษาได้หรือไม่; หรือการดูแลหลังเกิด; และการดำเนินการการรักษาที่เป็นประสิทธิภาพ โรคนี้ก็อาจเกิดขึ้นจากการเสียหายของการหลั่งวิตามินD ที่มีส่วนเกี่ยวข้องกับอาหารและปัจจัยสิ่งแวดล้อม ดังนั้นควรหาทางเลือกในการกินอาหารที่เหมาะสม สร้างกำลังแสงแดดเพิ่ม และป้องกันโรคทางอาหารที่มีส่วนเกี่ยวข้อง

　　โรคคาลเคียงปัสสาวะอิสระที่เด็กในทางคลีนิกสามารถตรวจและแยกชาติด้วยการตรวจเลือดและปัสสาวะ

　　1、ตรวจปัสสาวะ：การเคลือดปัสสาวะเพิ่มขึ้น24h การเคลือดปัสสาวะ〉0。1mmol/kg（〉4mg/kg），Uca/Ucr〉0。21；เลือดในปัสสาวะ ขณะที่มีการเกิดภาวะติดเชื้อ จะมีการเพิ่มขึ้นของเซลล์ของเลือดที่อยู่ในปัสสาวะ สามารถมีเลือดในปัสสาวะอย่างเล็กน้อย ไม่มีท่อเลือด สามารถเห็นโคลนคาลเคียงและโคลนฟอสฟาต์ ซึ่งเป็นตัวแทนของความเสียหายทางฟังก์ชันของการเคลือดปัสสาวะ

　　2、ตรวจเลือด：เลือดคาลเคียงปกติ คาลเซียมในเลือดอาจลดลง อัลคาลีฟอสฟาเทอส ปรับตัวขึ้น ฮอร์โมนไทรอยด์ของไตที่เจาะตายที่เลือดปรับตัวขึ้น การทำ B และ X แวย ภาพเท้ายางเลือดหรือ CT และอื่น ๆ สามารถเห็นโรคระบบทางเดินปัสสาวะ และการทางแก้ไขภายในร่างกายเป็นอันดับต่อต้น

　　小儿特发性尿钙增多症应注意平时的生活习惯，多吃一些清淡富有营养的食物。应多饮水，限制高钙及高草酸盐饮食，吸收型伴严重血尿或结石者，应予低钙饮食，但须考虑小儿生长发育需要，每天供钙不低于基础需要量。

　　小儿特发性尿钙增多症可通过以下几种方式进行治疗：

　　一、治疗

　　1、一般治疗

　　应多饮水，限制高钙及高草酸盐饮食，吸收型伴严重血尿或结石者应予低钙饮食，但须考虑小儿生长发育需要，每天供钙不低于基础需要量。

　　2、药物治疗

　　（1）噻嗪类利尿剂：常用氢氯噻嗪（双氢克尿噻）每天1～2mg/kg，其作用是能促进远端肾小管重吸收钙，使尿钙恢复正常；调节甲状旁腺激素及1，25-（OH）2D3ถึงระดับปกติ ทำให้การกินคาลเซียมของเนื้อเยื่อเมื่องยับกลับมาเป็นปกติ ระยะเวลาการรักษาเท่ากับ6สัปดาห์ ผู้ใช้รายประกอบสังคมมักใช้ยายานาน แต่วิชาด้านเด็กยังไม่มีประสบการณ์ในการใช้ยายานาน ในช่วงที่ผ่านมามีการค้นคว้าวิจัยที่พบว่าการรักษาด้วยฮีโดคลอร์ไธด์ (ไดไฮโดโคลอร์เธซีน) สามารถรักษา (2สัปดาห์หลังจากนั้นการปล่อยคาลเซียมในปัสสาวะจะต่ำที่สุด แต่ต้องใส่ใจกับผลข้างจากยา อย่างเช่น การขาดน้ำ การขาดโกลาตามีน การสะสมยูริก การเพิ่มระดับกาลาโลไตน์ในเลือด และการเปลี่ยนแปลงส่วนประกอบของเลือดลิ้ง รวมถึงการเพิ่มระดับกาลาโลไตน์ทั้งหมด การลดอัตราส่วน HDL (ไดเล็กโทรสเปรเมโมโปรตีน) และ LDL (ไดเล็กโทรสเปรเมโมโปรตีนต่ำหนัก)/HDL มีอัตราส่วนที่เพิ่มขึ้นอย่างมาก ดังนั้นการรักษายายานานด้วยฮีโดคลอร์ไธด์ (ไดไฮโดโคลอร์เธซีน) ควรใช้โดยเฉียบพลัน

　　（2）การใช้ยาอื่นๆ นอกเหนือจากนี้：บีนาฟโลเธซินสามารถลดการปล่อยคาลเซียมในปัสสาวะและเพิ่มการทางน้ำ (5～10mg/d）；น้ำเยื่อฟอสฟอร์เบนซ์ซึ่งใช้ร่วมกับยาบวมดังกล่าว สามารถลดการกินคาลเซียมทางเมื่องยับของเนื้อเยื่อเมื่องยับ (10～30g/d，แบ่ง3～4น้ำตาลกลางครั้งละ ），ปริมาณของฟอสฟอร์เบนซ์ออกซิเด็กซ์ที่กินทางปาก สามารถลดปริมาณคาลเซียมในปัสสาวะ และป้องกันการก่อตัวหินปัสสาวะ น้ำเยื่อฟอสฟอร์เบนซ์ที่ใช้บ่อยที่สุด ยังไม่มีประสบการณ์ในการใช้ยาดังกล่าวในวิชาด้านเด็ก

　　（3）（รักษาหินปัสสาวะ：ควรรักษาตามวิธีรักษาหินระบบทางเพศ และป้องกันการติดเชื้อพร้อมกัน

　　2. คาดการณ์โรค

　　อาการระบาดและยาวนาน อาจเป็นสาเหตุของโรคร่วมหลายชนิด อย่างเช่น การติดเชื้อทางช่องทางเพศที่เกิดขึ้นซ้ำ ทำให้เกิดการบางช่องทางเพศ ทำให้เสียหลักไต และสุดท้ายทำให้เกิดภาวะฟังก์ชันไตลดาย