Παιδική ιδιοπαθή υπερκαλιοουρία

　　Συμπεριγράψτε τις αιτίες και τους μηχανισμούς της νόσου της ιδιοπαθούς υπερκαλιοουρίας σε παιδιά:

　　Πρώτο, η αιτία της νόσου

　　1、Η αιτία μπορεί να είναι τρεις πιθανές αιτίες, μπορεί να είναι η υπερβολική απορρόφηση από το έντερο που προκαλεί την αύξηση της ποσότητας ασβεστίου στα ούρα; Η δυσλειτουργία της επαναεπιρρόφησης ασβεστίου από τα νεφροκύτταρα προκαλεί την αύξηση της ποσότητας ασβεστίου στα ούρα; Η δυσλειτουργία τόσο του εντέρου όσο και των νεφροκυττάρων.

　　2、Τύπος πρωτοπαθούς υπερκαλιοουρίας, η αιτία είναι άγνωστη, ανακαλύφθηκε στον πληθυσμό των παιδιών2。2％ έως6。2Το ％ είναι ασυμπτωματική IH, ανάλογα με τον μηχανισμό της νόσου μπορεί να κατηγοριοποιηθεί σε τύπο απορρόφησης και τύπο ροής,总的来说，本病的发病机制可能起因于维生素D代谢紊乱，并有明显家族性遗传倾向，为常染色体显性遗传，此外，饮食与环境因素也与发病有关。

　　Δεύτερον, ο μηχανισμός της νόσου

　　1、Υπερβολική απορρόφηση ασβεστίου από το έντερο: η κύρια αιτία είναι η υπερβολική επιλογική απορρόφηση ασβεστίου από το κεντρικό έντερο, η οποία προκαλεί την προσωρινή αύξηση της συγκέντρωσης του ασβεστίου στο αίμα και την αύξηση της διήθησης ασβεστίου από τα νεφροκύτταρα; Η αναστολή της παραθυροειδούς αδένου μειώνει την επαναεπιρρόφηση ασβεστίου από τα νεφροκύτταρα; Η αύξηση της εξάπλωσης ασβεστίου στα ούρα και η διατήρηση της κανονικής συγκέντρωσης του ασβεστίου στο αίμα, το μηχανισμό αυτού δεν είναι σαφής, κάποιοι πιστεύουν ότι είναι διαταραχή ρύθμισης της βιταμίνης D.

　　2、Υπερβολική απώλεια ασβεστίου από τους νεφρούς: λόγω της ανεπαρκούς επαναεπιρρόφησης ασβεστίου από τα νεφροκύτταρα, η υπερβολική απώλεια ασβεστίου από τα ούρα προκαλεί την ενεργοποίηση της παραθυροειδούς αδένου,1,25-(OH)2D3Η αύξηση της σύνθεσης προκαλεί την υπερβολική απορρόφηση ασβεστίου από το έντερο και τη διατήρηση της κανονικής συγκέντρωσης του ασβεστίου στο αίμα.

　　Η ιδιοπαθή υπερκαλιοουρία σε παιδιά συχνά συνοδεύεται από λοιμώξεις της ουροδόχου οδού, μπορεί να αναπτυχθεί σε οπυλωτική νεφροπάθεια, μπορεί να προκαλέσει υπερακτιναιμία της παραθυροειδούς αδένου, διατροφικές διαταραχές κ.λπ., επηρεάζει την υγεία του ασθενούς, πρέπει να αντιμετωπιστεί άμεσα.

　　Η αιμορραγία ούρων και οι πέτρες της ουροδόχου οδού είναι συχνές σε παιδιά με ιδιοπαθή υπερκαλιοουρία, με υπερβολική ποσότητα πόσης, δίψα, υπερβολική ποσότητα ούρων, πολλές θολές ούρες, λευκές, μερικές μπορεί να αναπτυχθούν σε χρόνια νεφρική ανεπάρκεια:

　　1、αιμορραγία ούρων είναι η πιο συχνή εκδήλωση του IH σε παιδιά, μπορεί να είναι ορατή αιμορραγία ούρων ή μικροαιμορραγία ούρων, παρουσιάζεται σε όλες τις ηλικιακές ομάδες, ο Stapleton αναφέρει58Παράδειγμα IH συνοδεύεται από αιμορραγία ούρων, από τα οποία64Το ％ είναι ορατή αιμορραγία ούρων, η αιμορραγία ούρων μπορεί να είναι παροδική ή συνεχής, και οι λόγοι που θεωρούνται είναι ότι η αιμορραγία ούρων προκαλείται από βλάβες στην ουροδόχο οδό από κρυσταλλώσεις ασβεστίου, αυτή η αιμορραγία ούρων ανήκει στην κανονική μορφολογία των ερυθρών αιμοσφαιρίων (δηλαδή μη γλομυρολύτη αιμορραγία ούρων).

　　2、οι ενήλικες με ουρολιθάσματα που έχουν IH είναι υψηλότεροι από τα παιδιά, υπάρχουν αναφορές ότι οι ενήλικες με ουρολιθάσματα που έχουν IH φτάνουν έως40％ έως60％， ενώ τα παιδιά με ουρολιθάσματα μόνο2％ έως5％ προκαλείται από την IH, σύμφωνα με την αναφορά του stapleton58παραδείγματα, μόνο9παραδείγματα (16％ με ουρολιθάσματα, αυτές οι ουρολιθάσματα είναι συνήθως από οξαλικό ασβέστιο ή φωσφάτο ασβέστιο, η ηλικία της εμφάνισης είναι νωρίτερη από εκείνη που προκαλείται από την IH, αν δεν γίνει θεραπεία μπορεί να αναπτυχθεί η στένωση της νεφρικής παροχής, πρέπει να προκαλέσει την προσοχή του γιατρού.

　　3Εκτός από την αιμοουρination, μπορεί να υπάρχει και η συμπτωματολογία της βλεννογόνου κύστης (υπερακτινοβολία, ταχεία διέλευση ούρων, πόνος κατά της ούρησης), η δυσκολία της ούρησης, η πρωτεϊνουρία, ο πόνος στο στομάχι, ο πόνος στην πλάτη και η νυκτουρία, η συχνή εμφάνιση λοιμώξεων του ουροποιητικού συστήματος είναι ένας συχνός δείκτης της IH, λόγω της μεγάλης απώλειας ασβεστίου από τα ούρα, η κατάσταση του ασβεστίου στο σώμα είναι αρνητική ισορροπία, μερικοί ασθενείς μπορεί να αναπτύξουν υπερακτινοειδή λειτουργία της παραθυροειδούς αδένου, εμφανίζοντας οστεοπόρωση, και μερικοί ασθενείς εμφανίζουν συμπτώματα όπως μικρό σώμα, αδυναμία βάρους, αδυναμία μυών, κ.λπ.

　　Η υπερκαλιουρία του παιδιού με ιδιοπαθή αιτία έχει εμφανή οικογενειακή γενετική προδιάθεση, είναι διγονικό κληρονομικότητα, οι προληπτικές μέθοδοι πρέπει να διεξάγονται από την προγεννητική περίοδο μέχρι την εγκυμοσύνη, η προγεννητική εξέταση μπορεί να παίξει ενεργό ρόλο στην πρόληψη των γενετικών ανωμαλιών, η σημασία της εξαρτάται από τα αντικείμενα και το περιεχόμενο της εξέτασης, κυρίως περιλαμβάνει την εξέταση αίματος (όπως η εξέταση του ιού της ηπατίτιδας Β, του σπυριδιού της σифιλίδας, του ιού του Αιδς), την εξέταση του αναπαραγωγικού συστήματος (όπως η εξέταση της λεμφατίτιδας του κόλπου), την κανονική εξέταση (όπως η πίεση αίματος, η ηλεκτροκαρδιογράφημα) και την ερώτηση για την ιστορία της οικογενειακής νόσου, την ιστορία της νόσου του ατόμου και την ιστορία της οικογενείας, την καλή διαχείριση της κληρονομικής νόσου, η έγκυος πρέπει να αποφεύγει όσο το δυνατόν τις βλαβερές παραγόντες, συμπεριλαμβανομένων της απόστασης από το καπνός, το αλκοόλ, τα φάρμακα, τη ραδιενέργεια, τα λιπαστικά, τον θόρυβο, τα επικίνδυνα ατμοσφαιρικά αέρια, τα τοξικά βαριά μέταλλα, κ.λπ., κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης και της προγεννητικής φροντίδας πρέπει να γίνονται συστηματικές εξετάσεις για την πρόληψη των γενετικών ανωμαλιών, συμπεριλαμβανομένων των τακτικών υπερηχογραφικών εξετάσεων, των εξετάσεων αίματος, και αν χρειαστεί, των εξετάσεων χρωμοσωμάτων, αν εμφανιστούν ανωμαλίες, πρέπει να καθοριστεί αν πρέπει να διακοπεί η εγκυμοσύνη; η ασφάλεια του εμβρύου εντός του ωοθηρίου; η ύπαρξη επιπλοκών μετά τη γέννηση, αν μπορεί να θεραπευτεί, πώς είναι η πρόγνωση; κ.λπ., να ληφθούν μέτρα θεραπείας και θεραπείας που είναι切实可行的, η νόσος μπορεί επίσης να προκαλείται από την διαταραχή της μεταβολής της βιταμίνης D, έχει να κάνει με τον τρόπο ζωής και τους περιβαλλοντικούς παράγοντες, επομένως πρέπει να προωθηθεί η λογική μέθοδος γονιμοποίησης, να αυξηθεί η έκθεση στον ήλιο, να ενθαρρυνθεί η ενεργή πρόληψη της υποθειρωματικής νόσου.

　　Η υπερκαλιουρία του παιδιού μπορεί να εξεταστεί και να διαγνωστεί κλινικά με τρόπο αίματος και ούρων.

　　1、ακτινογραφία ούρων:η αύξηση του ουροκαλίου24h ουροκαλίου>0。1mmol/kg (>4mg/kg), Uca/Ucr>0。21；υπερπαραθυροειδής αιμοουρination, με συγχρωτισμό λευκοκυττάρων, μπορεί να υπάρχει ελαφρά πρωτεϊνουρία, χωρίς ουρολιθάσματα, ορατά οξαλικό ασβέστιο, φωσφατάσματα; η βλάβη της συσσώρευσης ούρων.

　　2、ακτινογραφία αίματος:Η κανονική περιεκτικότητα του αιμοκαλίου, η μείωση της περιεκτικότητας του αιμοφωσφόρου, η αύξηση της αλκαλικής φωσφατάσης, η αύξηση της συγκέντρωσης της θυροειδούς παραθυροειδούς ορμόνης του αίματος, η κανονική διενέργεια υπερηχογράφησης, ακτινογραφίας, ουρογρραμμής ή ΜR, μπορεί να εντοπίσει ουρολιθασίες και άλλες παθήσεις.

　　Η υπερβολική οστεοκαλίουρη του παιδιού πρέπει να προσέξει τις καθημερινές συνήθειες της ζωής, να φάει περισσότερα ελαφριά και θρεπτικά τρόφιμα. Πρέπει να πίνετε πολύ νερό, να περιορίσετε την κατανάλωση υψηλής καλίου και υψηλής οξαλικού οξέος, οι ασθενείς με υψηλή απορρόφηση που συνοδεύονται από σοβαρές αιμορραγίες ή ουρολιθασίες πρέπει να ακολουθήσουν χαμηλού κάλιου διατροφή, αλλά πρέπει να λάβετε υπόψη τις ανάγκες ανάπτυξης και ανάπτυξης των παιδιών, να παρέχουν καλίου καθημερινά τουλάχιστον το βασικό όριο ανάγκης.

　　Η υπερβολική οστεοκαλίουρη του παιδιού μπορεί να θεραπευτεί με τα εξής τρόπους:

　　1. θεραπεία

　　1、γενική θεραπεία

　　πρέπει να πίνετε πολύ νερό, να περιορίσετε την κατανάλωση υψηλής καλίου και υψηλής οξαλικού οξέος, οι ασθενείς με υψηλή απορρόφηση που συνοδεύονται από σοβαρές αιμορραγίες ή ουρολιθασίες πρέπει να ακολουθήσουν χαμηλού κάλιου διατροφή, αλλά πρέπει να λάβετε υπόψη τις ανάγκες ανάπτυξης και ανάπτυξης των παιδιών, να παρέχουν καλίου καθημερινά τουλάχιστον το βασικό όριο ανάγκης.

　　2、φαρμακευτική θεραπεία

　　(1); διουρητικά θειαζίνης: η συχνή χρήση της υδροχλωρικής θειαζίνης (διυδροκρεναζίνη) καθημερινά1~2mg/kg, η δράση του είναι να προωθήσει την απορρόφηση του ιωδίου από τον αποφρακτικό ιοπαράρτημα του νεφρού, ώστε το ιώδιο του ούρων να γίνει κανονικό; ρυθμίζοντας την παραθυρεοειδική ορμόνη και1,25-(OH)2D3μέχρι το κανονικό επίπεδο, ώστε η απορρόφηση του ιωδίου του εντέρου να γίνει κανονική, η διάρκεια της θεραπείας είναι6Εβδομάδες, οι ενήλικες συνήθως λαμβάνουν μακροχρόνια θεραπεία, η παιδιατρική είναι ανεπαρκής για μακροχρόνια χρήση, τα τελευταία χρόνια η έρευνα έχει δείξει ότι η χρήση της υδροχλωρικής θειαζίνης (διυδροκρεναζίνη) για τη θεραπεία2Εβδομάδες μετά η εκκρίνηση του ιωδίου του νεφρού φτάνει στο χαμηλότερο σημείο, αλλά θα πρέπει να δοθεί προσοχή στις ανεπιθύμητες ενέργειες του φαρμάκου, όπως η αφυδάτωση, η απώλεια ιόντων του κάλιου, η συσσώρευση ουρίας, η αύξηση της γλυκόζης και η αλλαγή της σύνθεσης της σειράς της λευκής αιμοσφαιρίας του αίματος, συμπεριλαμβανομένων της σημαντικής αύξησης της συνολικής χοληστερίνης του αίματος, της ελαφράς μείωσης της HDL (υψηλή πυκνότητα λευκών αιμοσφαιρίων) και της LDL/HDL συναρμολογία σημαντικά αυξάνεται, οπότε η μακροχρόνια θεραπεία με υδροχλωρική θειαζίνη (διυδροκρεναζίνη) θα πρέπει να χρησιμοποιείται με προσοχή.

　　(2)); η χρήση άλλων φαρμάκων: η βενζοφλουθαζίνη μπορεί να μειώσει την εκκρίνηση του ιωδίου του νεφρού και να αυξήσει τη διουρητική (5~10mg/d); η φωσφορική σίδηρος με τα παραπάνω διουρητικά μπορεί να μειώσει την απορρόφηση του ιωδίου του εντέρου (10~30g/d, διαίρεση3~4Δεύτερη δόση), ορφανοφωσφορικά οργανικά οξέα, μπορεί να μειώσει την οστεοκαλίουρη, να αποτρέψει τη δημιουργία ουρολιθασιών, συχνά χρησιμοποιούνται οξέα缓冲ερυθρούς, η χρήση αυτών των φαρμάκων στην παιδιατρική είναι ακόμα ανεπαρκής.

　　(3Θέραπεία ουρολιθασίας: Θα πρέπει να ακολουθείται η θεραπεία των ουρολιθασιών του ουροποιητικού συστήματος, ενώ θα πρέπει να αποφευχθεί η λοίμωξη.

　　Δεύτερος κύκλος, πρόγνωση

　　Η κατάσταση είναι σοβαρή, επαναλαμβανόμενη, μπορεί να προκαλέσει πολλές επιπλοκές, όπως επαναλαμβανόμενη λοίμωξη των ουροφόρων οδών, οδηγώντας σε στένωση των ουροφόρων οδών, βλάβη των νεφρών, τελικά οδηγώντας σε ανεπάρκεια της λειτουργίας των νεφρών.