Zieve综合征

　　病因是酒精中毒导致的肝细胞损害及不同程度的胆汁淤积，从而引起黄疸。酒精可以引起血浆游离脂肪酸增加，并且由于增加肝内脂质形成，导致血清甘油三酯增加，高脂血症导致红细胞膜的脂质组成改变，使膜的功能障碍，脆性增加导致溶血。此外，酒精中毒导致的胰腺炎及维生素E缺乏，也与溶血有关。

　　1早发性冠心病在家族性高胆固醇血症中较为常见，平均发病年龄为男性。45岁、女性55岁。年龄最小的患儿于18个月就可能发生心肌梗死。其他部位的动脉也可能发生粥样硬化。如颈动脉发生粥样硬化可引起颈动脉狭窄，体检时在颈动脉部位可听到血管杂音。

　　2、明显的高甘油三酯血症可能引起急性胰腺炎。

　　3、肝功能障碍，ALT、AST显著升高，严重时可能并发急性肝衰竭。

　　1、多见于有长期饮酒史及慢性酒精中毒患者，常在大量饮酒后出现恶心呕吐、食欲不振及上腹部疼痛。

　　2、肝脏肿大，质地中等且有压痛，很少伴有脾脏肿大，晚期可能出现肝硬化表现，如腹水、肝掌、蜘蛛痣等，停止饮酒后可能出现震颤与谵妄。巩膜黄染。

　　3、出现血红蛋白尿及含铁血黄素尿等溶血性贫血症状。

　　病因为酒精中毒导致的肝细胞损害及不同程度的胆汁淤积，从而引起黄疸。酒精可导致血浆游离脂肪酸增加，并由于增加肝内脂质形成，导致血清甘油三酯增加，高脂血症导致红细胞膜的脂质组成改变，使膜的功能障碍，脆性增加导致溶血。此外，酒精中毒导致的胰腺炎及维生素E缺乏，也与溶血有关。应戒酒，减少酒精的摄入！

　　1、血象：血红蛋白降低，网织红细胞增多，红细胞形态改变，如大红细胞、球形红细胞、靶细胞等。

　　2、红细胞脆性增加。

　　3、骨髓检查显示红细胞系统增生活跃。

　　4、血脂升高，其中以胆固醇、磷脂及甘油三酯最为显著。

　　5、血清胆红素增加，碱性磷酸酶升高，肝功能异常。

　　6、肝脏活检显示脂肪浸润及肝硬化改变。

　　一、饮食原则

　　1、减少总热量摄入，控制体质；少吃多餐，避免过饱。

　　2、减少脂肪摄入，每天摄入不超过40克。控制体重，每天摄入不应

　　3、每日胆固醇摄入量不应超过200毫克。

　　4、高甘油三酯患者应避免或减少食用精制糖（如白糖、葡萄糖、蜂蜜、糕点、糖果等）；

　　5、每千克体重每日蛋白质摄入量1克。

　　6、补充含有降低血脂作用的尼克酸和具有降低血中胆固醇作用的维生素C的摄入量。当摄入不饱和脂肪酸较多时，应增加补充维生素E的摄入量。

　　7、多食用富含锌、铬的食物，如动物性食品及粗粮。

　　8、木质素在粗纤维中具有降低胆固醇生成的功效，应多食用富含纤维的食品，如粗粮、蔬菜、水果等。许多食品被发现具有降低血脂的作用。大蒜、山楂、大豆、牛奶、绿豆、蘑菇、花生、生姜、燕麦、玉米、茶叶、芹菜、洋葱、植物油类、水果类（如橘、柚、橙等）、海产品类（如海带、淡菜等）。

　　二、饮食禁忌

　　1、应绝对戒烟戒酒。

　　2、禁忌暴饮暴食。尽量减少动物油脂的摄入。控制动物肝脏及其他内脏的摄入量，对动物脑、蟹黄、鱼子、蛋黄、松花蛋等要严格控制。

　　一、控制理想体重

　　许多流行病学资料显示，肥胖人群的平均血浆胆固醇和三酰甘油水平显著高于同龄的非肥胖者。除了体重指数（BMI）与血脂水平呈明显正相关外，身体脂肪的分布也与血浆脂蛋白水平关系密切。一般来说，中心型肥胖者更容易发生高脂血症。肥胖者的体重减轻后，血脂紊乱亦可恢复正常。

　　二、运动锻炼

　　体育运动不但可以增强心肺功能、改善胰岛素抵抗和葡萄糖耐量，而且还可减轻体重、降低血浆三酰甘油和胆固醇水平，升高HDL胆固醇水平。

　　为了达到安全有效的目的，进行运动锻炼时应注意以下事项：

　　1、运动强度：运动量如果不适当，则可能达不到预期的效果，或容易发生意外情况。通常以运动后的心率水平来衡量运动量的大小，适宜的运动强度一般是运动后的心率控制在个人最大心率的80％左右。运动形式以中速步行、慢跑、游泳、跳绳、做健身操、骑自行车等有氧活动为宜。

　　2、运动持续时间：每次运动开始之前，应先进行5～10min的预备活动，使心率逐渐达到上述水平，然后维持20～30min。运动完后最好再进行5～10min的放松活动。每周至少活动3～4次。

　　3、运动时应注意安全保护，避免发生各种意外情况。

　　三、戒烟

　　吸烟可升高血浆胆固醇和三酰甘油水平，降低HDL-胆固醇水平。停止吸烟1年，血浆HDL-胆固醇可上升至不吸烟者的水平，冠心病的危险程度可降低50％，甚至接近于不吸烟者。

　　四、饮食治疗

　　血浆脂质主要来源于食物，通过控制饮食，可使血浆胆固醇水平降低5％～10％，同时有助于减肥。并使降脂药物发挥出最佳的效果。多数Ⅲ型高脂蛋白血症患者通过饮食治疗，同时纠正其他共存的代谢紊乱，常可使血脂水平降至正常。

　　饮食治疗时机，主要取决于患者的冠心病危险程度和血浆LDL-胆固醇水平。一般来讲，冠心病的危险程度越高，则开始进行饮食治疗的血浆LDL-胆固醇水平就越低。

　　高脂血症的饮食治疗是通过控制饮食的方法，在保持理想体重的同时，降低血浆中的LDL-胆固醇水平。如表10示，饮食治疗通常可分为两步进行。如果在为期3Monats erstes Ernährungstherapie, Serum LDL-Wenn der Cholesterinspiegel nicht das Kontrollziel erreicht, muss nach dem zweiten Schritt eine strengere Ernährungssteuerung durchgeführt werden. Für Patienten mit koronarer Herzkrankheit sollte direkt die Ernährungstherapie nach dem zweiten Schritt angewendet werden.

　　Cholesterinspiegel und den Anstieg von HDL-Die Ernährungsstruktur kann direkt den Lipidspiegel beeinflussen. Der Serumcholesterinspiegel ist stark von der Aufnahme von Cholesterin in der Ernährung betroffen, und der Verzehr großer Mengen gesättigter Fettsäuren kann auch die Synthese von Cholesterin erhöhen. Obwohl Mono- und Polyungesättigte Fettsäuren den Serumcholesterinspiegel und LDL-Cholesterinspiegel senken können, sind beide Kaloriengehalte hoch, und wenn sie in großen Mengen aufgenommen werden, können sie auch Übergewicht oder Adipositas verursachen. Daher sollte auch der Verzehr von ungesättigten Fettsäuren in der Ernährung nicht zu hoch sein. In der Regel enthalten Fleisch, Eier und Milchprodukte (insbesondere Eigelb und Innereien) einen hohen Gehalt an Cholesterin und gesättigten Fettsäuren, und sollten in begrenztem Umfang verzehrt werden. Die Verwendung von Ölen sollte hauptsächlich Pflanzenöl sein, und die tägliche Menge pro Person sollte-Cholesterinspiegel und den Anstieg von HDL25～30g bevorzugt. Patienten mit familiärem Hypercholesterinämie sollten den Cholesterin- und Fettsäuregehalt in der Nahrung streng begrenzen.

　　V, medikamentöse Therapie

　　1, Lipidstörungen und ihre medikamentöse Therapie:Derzeit sind in China gebräuchliche Lipidsenker mit klarem Pharmakologiemechanismus und klarer Wirksamkeit4Klassen. Unter ihnen sind diejenigen, die hauptsächlich den Serumgesamtkohlensäure- und LDL-Cholesterinspiegel senken, die Statine und Resine, und diejenigen, die hauptsächlich den Serumtriglyceridspiegel senken, die Fibrat und Nicotinsäure. Die Auswahl der Therapeutika sollte auf der klinischen Typisierung der Lipidstörungen basieren.

　　（1HMG-CoA)-Reduktase-Inhibitoren, eine Klasse von Lipidsenker mit guter Lipidsenkerwirkung und die am weitesten verbreitete Klasse von Lipidsenkerarzneimitteln in der klinischen Anwendung. Derzeit werden häufig verwendete Statin-Arzneimittel: Lovastatin, Simvastatin, Pravastatin, Fluvastatin, Atorvastatin und andere.-HMG-CoA)-Reduktase-Hemmer, eine Klasse von Lipidsenker mit guter Lipidsenkerwirkung und die am weitesten verbreitete Klasse von Lipidsenkerarzneimitteln in der klinischen Anwendung. Derzeit werden häufig verwendete Statin-Arzneimittel: Lovastatin, Simvastatin, Pravastatin, Fluvastatin, Atorvastatin und andere.

　　Statin-Arzneimittel haben außer dem Senken des Cholesterinspiegels auch andere Wirkungen, und mehrere große Langzeit-Folgeuntersuchungen zur Primär- und Sekundärprävention von koronarer Herzkrankheit bestätigen, dass die Therapie mit Statin-Arzneimitteln den Tod durch koronare Herzkrankheit reduzieren kann20％～43％; Sterblicher oder nicht sterblicher Myokardinfarkt wird reduziert24％～33％; Tod durch kardiovaskuläre Erkrankungen wird reduziert17％～28％; Schlaganfallrisiko wird reduziert20％～29％; Alle Todesursachen werden reduziert12％～31％;

　　（2Fibrat: Dies sind Derivate der Phenoxyarensäure. Derzeit werden häufig FenoxyIBUT, Gifibuzid und Fenoxibet verwendet. Die Ergebnisse einer Vielzahl großer randomisierter doppelblinder kontrollierter Studien zeigen, dass Fibrat-Arzneimittel den Serumtriglyceridspiegel senken20％～60％; Gesamtkohlensäure-Wert10％～20％, LDL-C-Abnahme beträgt5％～20％; HDL erhöhen-C-Wert beträgt5％～20％. Fibrat-Arzneimittel haben auch eine gewisse Wirkung, die Plasma-Fibrinogen zu senken.

　　Fibrat-Arzneimittel sind für Patienten mit erhöhten Triglyceriden und gemischten Hyperlipidämie, die hauptsächlich durch erhöhte Triglyceride gekennzeichnet sind, sowie für Patienten mit reinem niedrigem HDL-Cholesterinspiegel geeignet. Fibrat-Arzneimittel sind kontraindiziert bei Patienten mit schweren Leber- und Nierenschäden, Schwangeren, Stillenden und Frauen mit Kinderwunsch. Bei gleichzeitiger Anwendung von Antikoagulanzien sollte auf die Anpassung der Dosis geachtet werden, da die Antikoagulation möglicherweise verstärkt wird.

　　Häufige unerwünschte Wirkungen sind Mundtrockenheit, verminderter Appetit, in Einzelfällen kann eine Erhöhung der Transaminasen, des Harnstoffammoniaks und der Kreatinin beobachtet werden. Gelegentlich kann eine sexuelle Dysfunktion beobachtet werden. Nach Absetzen der Einnahme kann eine schnelle Rückkehr zum Normalzustand erwartet werden. Patienten, die langefristig eingenommen haben, sollten regelmäßig die Leber- und Nierenfunktion, CK usw. überwachen, was zur Prävention schwerer unerwünschter Wirkungen beiträgt.

　　（3）Nicotinsäure-Therapeutika: Nicotinsäure gehört zur B-Vitamingruppe, aber bei Dosierungen über die Dosis der Vitaminwirkung hinaus hat sie eine Lipidsenkerwirkung. Nicotinsäure-Therapeutika können bei Patienten mit jeder Art von Hyperlipidämie außer bei homozygoter familiärer Hypercholesterinämie und Typ-I-Hyperlipoproteinämie angewendet werden. Absolute Kontraindikationen sind chronische Lebererkrankungen und schwere Gicht. Relative Kontraindikationen sind Diabetes, Hyperurikämie, Magengeschwür.

　　Als Lipidsenker sind die Dosen von Nicotinsäure-Therapeutika relativ hoch, sie erreichen täglich3～6g, daher gibt es viele unerwünschte Wirkungen. Hauptsächlich unerwünschte Wirkungen sind Hautrötung, Hautgefäßdilatation, gastrointestinale Reaktionen wie Übelkeit, Erbrechen, Magen-Darm-Beschwerden, Leberschäden, Auslösen von Geschwüren usw. Nicotinsäure kann auch die Glukosetoleranz senken, Diabetes verschlimmern, den Harnsäurespiegel erhöhen und die Gichtarthrose verschlimmern. Daher wird Nicotinsäure in der Regel in kleinen Dosen begonnen und die Dosis schrittweise erhöht.

　　（4Resin-Therapeutika (Cholesterinsäure-Chelate): Diese Art von Medikamenten umfasst Colistipol und Colistipol, die beide von der Darmwand nicht resorbierte hochmolekulare anionische Austauschresine sind. Ein gemeinsamer Merkmal dieser Art von Medikamenten ist die Hemmung der Absorption von Cholesterin oder Cholesterin aus dem Darm, die Förderung der Ausgabe von Cholesterin oder Cholesterin mit den Fäkalien, die Förderung der Degradation von Cholesterin. Nach der Einnahme von Resin-Therapeutika kann der Gesamtspiegel des Cholesterins abnehmen10％～20％, LDL-C kann sinken15％～25％, Triglyceride können unverändert bleiben oder aufgrund einer Erhöhung des ursprünglichen VLDL-Spiegels den Serumtriglyceridspiegel erhöhen, daher kann bei Bedarf ein Medikament zur Senkung des VLDL-Spiegels hinzugefügt werden. Die Wirksamkeit dieser Art von Medikamenten hängt von der Dosis ab, sie beginnen oft mit einer Dosis von2ab 0g erhöht3ca. 0g, geteilt3～4Wiederholte Einnahme.

　　Resin-Therapeutika sind bei jedem Typ von Hypertriglyceridämie unwirksam. Bei Mischformen von Lipidstörungen mit gleichzeitig erhöhten Cholesterin- und Triglyceridspiegeln ist eine Kombination mit anderen Lipidsenker zu empfehlen. Häufige unerwünschte Wirkungen von Resin-Therapeutika sind gastrointestinale Reaktionen wie Übelkeit, Blähungen, Verstopfung, Geschmacksveränderungen usw. Geschmacksveränderungen können durch Geschmacksverstärker korrigiert werden, bei Verstopfung sollte auf eine reichliche Aufnahme von Ballaststoffen während der Mahlzeiten geachtet werden. Da Resin-Therapeutika die Absorption von Folsäure und anderen fettlöslichen Vitaminen stören können, sollten Langzeitanwender angemessene Mengen an Vitaminen A, D, K, Calcium und Folsäure ergänzen, insbesondere sollten Schwangere und Frauen im gebärfähigen Alter besonders auf eine Ergänzung achten.

　　（5Probucol (probucol): Während der Einnahme kann die Resorption von Xanthomen bei Patienten beobachtet werden. Außerdem ist Probucol ein starkes Oxidationsmittel, das die Mutation von LDL verhindern kann und zur Hemmung der Bildung und Entwicklung von Arteriosklerose beiträgt.

　　Häufige unerwünschte Wirkungen sind Übelkeit, Bauchschmerzen, seltene unerwünschte Wirkungen sind Schwitzen, angioneurotische Ödeme, Kopfschmerzen, Schwindel, Empfindungsstörungen. Gelegentlich kann eine Erhöhung der Serumtransaminasen, eine Erhöhung der alkalischen Phosphatase beobachtet werden. Bei langfristiger Einnahme kann auf der EKG-Q-Kurve ein Q-Syndrom sichtbar sein.-T-Intervallverlängerung, ventrikuläre Arrhythmien, daher sollte es bei Patienten mit Q-T-Intervallverlängerung und ventrikulären Arrhythmien vermieden werden.-Patienten mit einer Verlängerung der QT-Zeit sollten Propranolol nicht anwenden. Dieses Medikament sollte nicht bei Schwangeren, stillenden Frauen und Kindern angewendet werden. Nach der Einnahme des Medikaments:6Während der Monate sollte auch nicht schwanger werden.

　　（6）Fischöl-Omega3Fettsäuren: Die Mechanismen der Lipidregulation von Fischöl sind noch nicht vollständig klar, möglicherweise durch die Hemmung der Synthese von Lipiden und Lipoproteinen in der Leber sowie die Förderung der Exkretion von Cholesterin im Stuhl. Außerdem kann es die Koronararterien erweitern, Thrombosen verringern und die Progression der Atherosklerose verzögern. Es könnte auch mit der Metabolisierung von Prostaglandinen, der Funktion von Thrombozyten und Weißblutkörpern zusammenhängen. Ein häufiges Nebenwirkung ist Übelkeit aufgrund des Fischgeschmacks. Patienten mit einer Geschichte von gastrointestinalen Blutungen sollten Fischölpräparate nicht langfristig einnehmen. Die Wirksamkeit und Sicherheit dieser Präparate müssen durch Langzeitanwendung bestätigt werden.

　　2、Lipidsenkerwahls:In der klinischen Praxis werden Lipidsenker basierend auf der Ursache und der Art der Lipidstoffwechselerkrankung, sowie auf dem Wirkmechanismus und den unerwünschten Wirkungen der Lipidsenker ausgewählt. Neben diesen einfachen Prinzipien sollten auch viele spezifische Situationen des Patienten berücksichtigt werden, wie Alter, begleitende Krankheiten, Beruf und Lebensstil sowie finanzielle Belastbarkeit.

　　Einige Patienten mit Lipidstoffwechselerkrankungen können die gewünschte Wirkung nicht erreichen, selbst wenn sie ihre Ernährung und ihren Lebensstil anpassen und eine Lipidsenker einnehmen, möglicherweise ist eine Kombinationstherapie erforderlich. Beim Auswahl der Kombinationstherapie sollte vorsichtig vorgegangen werden, insbesondere sollte auf unerwünschte Wirkungen geachtet werden. Zum Beispiel wird die Kombination von Statinen und Fibraten, insbesondere bei höheren Dosen, das Risiko von Leberschäden und Muskeldystrophie erheblich erhöht, und sollte genau beobachtet werden. Im Allgemeinen sollte versucht werden, die Kombinationstherapie zu vermeiden. Wenn sie unbedingt erforderlich ist, sollte die Dosis niedrig gehalten und die Symptome unerwünschter Wirkungen sorgfältig überwacht werden, regelmäßig die Leberfunktion und andere wichtige Indizes wie CK überwachen.

　　Sechs, nichtmedikamentöse Behandlung schwerer Lipidstoffwechselerkrankungen

　　Einige Patienten mit Lipidstoffwechselerkrankungen können durch Anpassung der Ernährung und Verbesserung des Lebensstils eine recht gute Lipidregulation erreichen, aber es gibt sehr wenige Patienten mit sehr hohem Lipidspiegel, die häufig bei Patienten mit genetischen Erbveränderungen auftreten. Diese Patienten können durch plasma净化治疗、外科治疗（如回肠末端部分切除术，门腔静脉分流术）等方法进行治疗。Genetische Therapie könnte in der Zukunft hartnäckige genetische Lipidstoffwechselerkrankungen überwinden.