Letales intrahepatisches Gallenstauungssyndrom

　　Es handelt sich um eine autosomal rezessive Erbschaft, möglicherweise aufgrund einer angeborenen genetischen biochemischen Metabolismusstörung, die zu einer Störung der Gallensäuremetabolismus, Transport und Exkretion führt und zu einer Gallenstauung führt. Gallenwegsstörungen können an jedem Punkt des gesamten Weges von den Leberzellen, den Gallengängen bis zum Vater-Pfortaductus auftreten. Es ist klinisch sehr wichtig, zwischen intrahepatischen und extrahepatischen Ursachen zu unterscheiden. Die häufigste intrahepatische Ursache ist virale Hepatitis oder andere Hepatitis, medikamentenbedingte und alkoholische Lebererkrankungen. Seltene Ursachen umfassen primäre biliäre Leberzirrhose, Schwangerschaftscholestase, metastatische Leberzellkarzinom und andere seltene Erkrankungen. Gallenwegsstörungen durch extrahepatische Ursachen sind häufiger bei Gallensteinen im Gallengang oder Pankreaskarzinom. Andere seltene Ursachen umfassen benignes Striktrum des Gallengangs (oft mit früheren chirurgischen Eingriffen in Verbindung gebracht), Cholangiocarcinom, Pankreatitis oder Pankreaszyste sowie sklerotische Cholangitis.

　　Die Patienten haben oft Unruhe, schlechte Absorption, schlechte Entwicklung und Kyphose und andere Symptome. In einem fortgeschrittenen Stadium gibt es schwer behandelbare Komplikationen wie Hepatorenales Syndrom, massive gastrointestinalen Blutungen, schwerwiegende Blutungsneigung (Blutergüsse an Injektionsstellen), schwere Infektionen, schwer zu korrigierende Elektrolytstörungen oder II. Grad und höheres hepatisches Enzephalopathie, Gehirnschwellung, Thrombinaktivität ≤20％. Beachten Sie die dynamische Überwachung der Leber- und Nierenfunktion. Erreichen Sie die frühe Entdeckung und Behandlung, um das Prognosepotential der Krankheit so weit wie möglich zu verbessern.

　　Diese Krankheit ist selten und tritt im Neugeborenenalter als wiederkehrende Ikterus auf; und wird allmählich schwerer, Juckreiz der Haut, Nasenbluten, Vergrößerung der Leber und Milz, Fettstuhl, fauliger Stuhl und blasser Stuhl; kann auch nach einigen Monaten nach der Geburt Ikterus auftreten, die Patienten sind unruhig und unruhig, schlecht absorbiert, schlecht entwickelt und Kyphose.

　　Es handelt sich um eine autosomal rezessive Erbschaft, es gibt keine wirksamen Präventionsmaßnahmen. Das bedeutet, dass es durch die genetischen Gene der Eltern beeinflusst wird und zu den Faktoren gehört, die der moderne Mensch in der Medizin nicht ändern kann. Aber eine vernünftige genetische Beratung, die Stärkung der Schwangerschaftsgesundheit und die Reduzierung der Schwangerschaftsrate älterer Schwangerinnen sind wirksame Maßnahmen zur Verringerung dieser Krankheit. Der klinische Arzt kann den Eltern des Kindes gesundheitsbezogene Beratung geben, basierend auf ihrer früheren Schwangerschafts- und Geburtsgeschichte, und bei Bedarf die perinatale Gesundheitspflege stärken, aktiv die pränatale Diagnose zu erreichen und den Geburtsort eines Kindes mit Entwicklungsfehlern so weit wie möglich zu vermeiden.

　　Gesamtserumbilirubin erhöht, hauptsächlich durch erhöhte gebundene Bilirubine, erhöhte alkalische Phosphatase, normales oder reduziertes Cholesterin, verlängerte Thrombinzeit; positive Urobilirubin; Fettperlen im Stuhl.

　　Ernährungsrezepte zur Behandlung von intrahepatischer Gallenstauung während der Schwangerschaft

　　1, Lü Bean30 Gramm, Yiyiren (Coix Seed)30 Gramm, Bai He (Lilium)30 Gramm, Pfefferminze10Kohle, Wasser in angemessener Menge hinzufügen. Zuerst Lü Bean, Job's Tears und Bai He kochen, wenn die Bohnen weich sind, Pfefferminze und Zucker hinzufügen. Geeignet für Juckreiz der Haut bei Schwangeren.

　　2, Yiner (Silver Ear)50 Gramm, Bai He (Lilium)30 Gramm, Lianzi (Lotus Seed)15Gramm, Wasser kochen und trinken, mit Zuckerrübenzucker hinzufügen. Geeignet für Hautjuckreiz bei Schwangeren mit Unruhe und Schlaflosigkeit.

　　3, Maisborsten50 Gramm, Yiyiren (Coix Seed)30 Gramm, Datteln5Stück, Wasser kochen und trinken. Geeignet für Hautjuckreiz mit Gelbsucht, Appetitlosigkeit, Unvermögen, den Urin zu machen.

　　4, Rote Bete200 Gramm, Yin Chen (Herba Artemisiae Scopariae)15Gramm,适量的白糖，水煎代茶饮。适用于瘙痒伴黄疸，胁肋胀满。

　　5, Longgu (Astragalus membranaceus)30 Gramm, Wasser kochen und abseihen, mit Longgu (Astragalus membranaceus) hinzufügen50 Gramm, Adstringens50 Gramm, Datteln20 Stück, gekochte Suppe. Geeignet für Juckreiz mit Schwäche des Milzes und Blutmangels, habituelle Fehlgeburt.

　　Zwei, Welche Lebensmittel sollten während der Schwangerschaft nicht gegessen werden, wenn eine intrahepatische Gallensteinstau-Syndrom vorliegt

　　1, Während der Schwangerschaft sollten Lebensmittel mit hohem Nährwert, die nicht fettig und leicht verdaulich sind, gegessen werden, wie frisches Gemüse, Obst, Fleisch, Eier, Flussfische, Milch usw.

　　2, Vermeiden Sie scharfe, würzige und heiße Lebensmittel sowie Meeresfrüchte und andere Reize, wie Paprika, Knoblauch, Rauchen und Trinken, Meeresfische, Schrimp, Krabben, Schafe usw.

　　3, Alle Arten von frittierten, gebratenen, gerösteten und gebratenen Snacks fördern die Entstehung von Hitze und Feuchtigkeit und sollten vermieden werden, wie gebratenes Huhn, geröstetes Ente, Rauchfisch, Fleisch und Erdnüsse, Kürbiskerne usw.

　　(Die folgenden Informationen dienen nur als Referenz, für detaillierte Informationen wenden Sie sich bitte an einen Arzt.)

　　1, Behandlung der Grundursache

　　Für tödliche intrahepatische Gallensteinstau-Syndrome mit klarem Grundursprung sollte versucht werden, die Krankheit zu heilen oder die Grundkrankheit zu kontrollieren, wenn möglich. Für durch Tumoren oder Gallensteinen verursachte Obstruktionen kann durch radikale Tumorentfernung oder ERCP-Steinsprengung behandelt werden; die Wiederherstellung der Gallenwege kann die Gallenentleerung wiederherstellen; für immunologische Schäden an den Gallengängen können Immunsuppressiva wirksam sein; für medikamentenbedingten Gallensteinstau sollte das betreffende Medikament rechtzeitig abgesetzt werden.

　　2, Unterstützung und symptomatische Behandlung

　　Ursodesoxycholsäure, Kapseln aus Polyenphosphatidylcholin, Adenosinmethionin, Phenobarbital. Chinesische Arzneimittel haben die Wirkung der Gallenentleerung und der Senkung der Leberenzyme, wie Bupleurum, Bai Shao, Yin Chen, Danshen usw.; Die Behandlung von Juckreiz kann durch die Ergänzung fettlöslicher Vitamine, Calcium und Vitamin D erreicht werden.

　　3, Lebertransplantation

　　Bestimmte Arten tödlicher intrahepatischer Gallensteinstau-Syndrome wie primäre biliäre Zirrhose (PBS), primäre sklerosierende Cholangitis (PSC), Patienten mit Cholangioklese1Jährliche Überlebensrate约为90％.