kystische Fibrose der Bauchspeicheldrüse

　　Die Ursachen der kystischen Fibrose der Bauchspeicheldrüse sind noch nicht vollständig geklärt. Es wird allgemein angenommen, dass es sich um eine genetische Defektkrankheit mit autosomal-rezessiver Vererbung handelt, die durch eine Mutation eines oder mehrerer Gene verursacht wird. Bei autosomal-rezessiver Vererbung tritt die Krankheit nur auf, wenn der pathogene Gen in der Homozygotie (rr) vorliegt, da in der Heterozygotie (Rr) aufgrund der Präsenz eines normalen dominanten Gens R die Wirkung des pathogenen Gens r nicht zum Ausdruck kommt. Solche Individuen erkranken nicht, können aber den pathogenen Gen r an die Nachkommen weitergeben und als Träger fungieren. Die Wahrscheinlichkeit der Entstehung von kystischer Fibrose der Bauchspeicheldrüse bei Nachkommen mit genetischen Faktoren ist hoch25Prozent, wobei die Wahrscheinlichkeit für Männer und Frauen gleich ist. Diese Krankheit kann fast den gesamten Obduktionsbericht ausmachen2% bis4％.

　　Die kystische Fibrose der Bauchspeicheldrüse ist hauptsächlich eine Funktionsstörung der außen secretierenden Drüsen der Bauchspeicheldrüse, die zu einer Elektrolytstörung und Mangelernährung führt, und wird durch eine Störung der Sekretion mehrerer Organe, der Ansammlung von Schleim und der Obstruktion gekennzeichnet. Die betroffenen Organe sind viele, die Symptome sind komplex und schwer in eine einfache Mechanik zu fassen. Manche glauben, dass es sich um eine Störung des Calcium-Ion-Transports im Körper handelt, bei der sich eine große Menge an Calcium-Ionen in der Zellmatrix und in den Mitochondrien ansammeln, was zu einer Unkontrollierbarkeit der Natriumpumpenfunktion der Zellmembran führt und die Resorption von Calcium-Ionen verringert. Ein hoher Konzentration von Calcium-Ionen in der Zellmatrix beeinflusst die Transkription von Glykoproteinen und verändert das Muster der Glykoproteine im Schleim, was zur Veränderung des Gelees der von den außen secretierenden Drüsen abgesonderten Schleims führt.-In einem gelösten Zustand erhöht sich die Viskosität, was zu einer sekundären Obstruktion und Verstopfung des Kanalsystems mehrerer Organe (Bauchspeicheldrüse, Leber-Galle, Lunge, Dünndarm) führt.

　　1944Der Arzt Farber berichtete über eine Verringerung der Bauchspeicheldrüsensekretion und den Mangel an Verdauungsenzymen (Amylase, Lipase, Protease), was zu einer frühen Störung der Verdauung und Absorption von Proteinen und Fetten führt; es kann auch dazu führen, dass der Meconium zu einem zähen, klebrigen Material wird, was zu einem Verschluss des Ileums durch graue Meconiumklumpen führt.10% bis15Bei 1% der Neugeborenen mit kystischer Fibrose der Bauchspeicheldrüse kann es zu einem meconiumbedingten Darmverschluss kommen, der sich in eine Darmdrehung, Darmnekrose, Darmperforation und meconiumbedingte Peritonitis entwickeln kann.

　　Wegen der zähflüssigen Bronchialschleimhaut, der abnormen Zusammensetzung und der physikalisch-chemischen Eigenschaften des Schleims, der nicht leicht abgeführt werden kann, kann es zu einer Reihe von Atemwegserkrankungen kommen, wie z.B. Bronchialobstruktion, Bronchitis, Peribronchitis, obstruktive Lungenemphysem, Bronchialdilatation, pulmonale Insuffizienz und letztlich zu pulmonaler Herzinsuffizienz, die alle mit der kystischen Fibrose der Bauchspeicheldrüse zusammenhängen.

　　Es gibt Berichte, dass Patienten mit kystischer Fibrose der Bauchspeicheldrüse im Allgemeinen10Jahren noch eine normale körperliche Entwicklung erreichbar, aber10Jahren aufgrund von Mangelernährung und der Verschlechterung chronischer obstruktiver Lungenerkrankungen beeinträchtigt werden. Aufgrund der kystischen Fibrose der Bauchspeicheldrüse sind etwa13％ der erwachsenen Patienten können Diabetes mellitus entwickeln und auch akute Pankreatitis entwickeln. Wenn nicht behandelt oder falsch behandelt, sterben die meisten Babys in der Kindheit an Pneumonie oder rechter Herzinsuffizienz, die Prognose ist bei frühzeitiger Behandlung gut.

　　Die Symptome der kystischen Fibrose der Bauchspeicheldrüse treten alle innerhalb eines Jahres auf. Aufgrund der kystischen Fibrose der Bauchspeicheldrüse wird die Sekretionsmenge und die Enzymkonzentration der Bauchspeicheldrüse erheblich verringert. Einige Fälle haben bereits in der Neugeborenenzeit großen Stuhlgang, der Meconium kann eine zähklebrige, wie Kalk ähnliche schwarze Substanz sein, die eng am Darmwand haftet und zu einem mekoniumbedingten Darmverschluss oder Bauch膜炎 führt. Einige entwickeln erst nach einigen Monaten eine erhebliche Fettlöse. Die Kinder haben einen guten Appetit, nehmen obwohl sie ausreichend Nahrung zu sich nehmen, nicht zu, wachsen langsam. Der Stuhlgang ist reichlich, unformiert und hat einen starken Geruch, jeden Tag3～6mal. Einige Kinder können Leberzirrhose entwickeln und sekundäre Anämie, Ödeme, Anämie, Augentrockenheit und Vitamin-K-Mangel entwickeln.

　　Die Kinder haben oft Atemwegsinfektionen, die wiederkehren und letztlich zu chronischer Bronchitis, Bronchopneumonie oder Bronchialasthma führen, bei schweren Fällen kann eine Pneumothorax oder Hustenblutung auftreten. In einem fortgeschrittenen Stadium sind Ateminsuffizienz, Pulmonalhypertonie und Herzinsuffizienz häufig. Der Gehalt an Natrium und Chlorid in den Schweiß, Tränen und Speichel der Kinder ist erhöht. Beim Schwitzen gehen große Mengen an Wasser und Elektrolyten verloren, was zu einem Schwächeanfall führen kann.

　　Es gibt derzeit keine wirksame Präventionsmaßnahme für die kystische Fibrose der Bauchspeicheldrüse, die Früherkennung und -diagnose ist der Schlüssel zur Prävention und Behandlung der Krankheit. Patienten mit kystischer Fibrose der Bauchspeicheldrüse sollten ihre Mahlzeiten regelmäßig haben, kein Alkohol trinken und keine übermäßige Nahrungsaufnahme haben.

　　Der Schweißtest (Schweißtest) ist die Hauptdiagnosemethode für die kystische Fibrose der Bauchspeicheldrüse. Der Gehalt an Chlorid und Natrium im Schweiß der Patienten ist höher als bei gesunden Menschen2～5mal (normaler Na+10～80mmol/L；Cl-6～60mmol/L) hat eine bedeutende diagnostische Bedeutung und die Diagnosegenauigkeit kann erreichen99％.

　　1、 bildgebende Untersuchungen

　　Die Röntgenaufnahme des Bauches zeigt eine Expansion und Aufblähung des oberen Dünndarms mit Flüssigkeitsniveaus oder Luftbläschen (Seifenblasensyndrom) im Meconium, was ein typisches Zeichen für einen mekoniumbedingten Darmverschluss ist und einer der wichtigen diagnostischen Kriterien für Patienten mit kystischer Fibrose der Bauchspeicheldrüse darstellt. Bei Patienten mit mekoniumbedingter Bauch膜炎, können auf der Röntgenaufnahme auch feine oder fleckige Kalkspuren sichtbar sein. Bei Patienten mit unvollständigem Darmverschluss verteilt sich der Kontrastmittel nach dem Schlucken in Segmenten oder Klumpen, die Darmrohre sind ungleichmäßig groß, die Schleimhaut des Dünndarms ist rau und unordentlich. Die Ultraschall- und CT-Untersuchungen zeigen eine Verkleinerung der Bauchspeicheldrüse, unregelmäßige Oberfläche, weit verbreitete Fibrose und kystische Erweiterung der Drüsenleiter, eine Verkleinerung und Verhärtung der Leber, eine Erweiterung der intrahepatischen Gallenwege mit Steinen, eine Verkleinerung der Gallenblase und eine Vergrößerung der Milz.

　　2、Endoskopische Untersuchung

　　Die Laparoskopie kann die Verhärtung, Fibrose und unregelmäßige knötchenförmige Formationen der Pankreas erkennen; die Lebervergrößerung durch Fettveränderungen, fokale oder diffuse cholestatische Zirrhose.

　　Die Fibroskope oder Endoskopie kann eine Varikosis der Speiseröhre und eine zähe Duodenalsekretion zeigen, die ERCP-Kontrastuntersuchung zeigt eine segmentale cystische Vergrößerung der Pankreaskanäle. Der Koloskop kann eine breite und erweiterte Crypta und eine große Menge an zähem Schleim zeigen.

　　3、Pathologische Untersuchung

　　Der Fortschritt der modernen Bildgebung ermöglicht es, unter Ultraschall- oder CT-Leitung eine Biopsie der Pankreas und des Leberpunktion durchzuführen, was relativ sicher ist. Unter dem Mikroskop sind die Pankreasalveolen und -kanäle durch eosinophile Substanzen verstopft, es gibt Zunahme von Bindegewebszellen und Infiltration von Entzündungszellen, die Leberzellen zeigen eine cholestatische Leberzirrhose und Steinbildung.

　　Die Ernährung der Patienten mit kystischer Fibrose der Pankreas sollte vernünftig kombiniert werden, die Verhältnisse von Kohlenhydraten, Fetten und Proteinen sollten beachtet werden. Kohlenhydrate sollten im Vordergrund stehen, die Menge an Fetten und Proteinen sollte angemessen sein; Verwenden Sie proteinreiche Lebensmittel, die leicht verdaut und aufgenommen werden können, wie Fleisch, Eier und Fische; Verwenden Sie angemessene Kochmethoden, wie Kochen, Schmoren, Schmoren, Dämpfen, Braten und Braten, verwenden Sie keine Methoden wie Braten, Braten und Braten, um zu verhindern, dass die Pankreas übermäßig Sekretionen produziert, weil zu viel Fett in Lebensmitteln vorhanden ist.

　　Die Hauptpathophysiologische Veränderung der kystischen Fibrose der Pankreas ist die Dysfunktion der externen Sekretion der Pankreas; Störung der Sekretion mehrerer Organe, Ansammlung und Verstopfung von Schleim. Daher kann außer bei der Operation für eine Darmverstopfung und eine Portale Hypertension nur eine internistische Behandlung mit对症behandlung durchgeführt werden.

　　一、Internistische Behandlung

　　1、Verbesserung der Pankreasfunktion: Die angemessene Einnahme von Pankreasenzymen fördert die Aufnahme von Nahrung, Pankreasenzympräparate (Pankreasenzym oder Mehrenzyme-Tabletten) sind leicht zu nehmen, oral vor jeder Mahlzeit einzunehmen600～800mg, bei schweren Symptomen sollte die Dosis der Pankreasenzympräparate angemessen erhöht werden3～4mal. Beachten Sie die Anpassung der Ernährung von Babys und Kindern, geben Sie eine geringe Menge an Fett, eine mittlere Menge an Kohlenhydraten, eine hohe Menge an Proteinen und eine hohe Kalorienmenge. Verwenden Sie Fette, Proteine und Vitamine (Lösliche Vitamine A und D sollten in doppelter Menge verabreicht werden), Mikroelemente und Salze. Täglich ist ungefähr eine Kalorienmenge von Babys erforderlich836J(210cal)/kg, Kinder627J(150cal)/kg. Bei schweren Fällen kann eine Elementarer Nährstoffverabreichung oder parenterale Ernährung verordnet werden.

　　2、Behandlung von Lungeninfektionen: Der Ausfluss von Schleim, der die Bronchien verstopft, ist eine grundlegende Pathologie des Atmungssystems. Es wird empfohlen, den Auswurf zu fördern, die Lage des Körpers zu verändern, Dampf zu inhalieren und Ultraschallverdampfung (mit angemessener Trypsinfettsäure) zu inhalieren, um den zähen Schleim abzuleiten. Bei einem großen Ausfluss von Schleim, der die Bronchien verstopft, ist eine Trachealaspiration oder eine Bronchoskopische Lavage erforderlich. Die Bedeutung der präventiven Anwendung von Antibiotika ist gering und wird mittlerweile selten angewendet. Bei Auftreten von Husten, Atembeschwerden und erhöhter Körpertemperatur, die auf eine Atemwegsinfektion hinweisen, kann die Medikation nach oralen Abstrichen und Sputumkulturen sowie deren antimikrobieller Sensitivitäts-test ausgewählt werden, in der Regel ist eine kontinuierliche Gabe erforderlich.10Tage. Eine Infektion mit Pseudomonas aeruginosa ist oft der tödliche Grund und sollte rechtzeitig mit breitspektrischen Antibiotika wie Ciprofloxacin, Carbenicillin und Cefoperazone behandelt werden.

　　3、Unvollständige mekoniale Darmobstruktion: Man kann physiologische Salzlösung mit Pankreasenzymen, Glucose-Galactose-Lösung und leichten Laxantien wie Sorbit und Mannit oral verabreichen. Es gibt Berichte, dass eine verdünnte Iohexol-Enteroklyse angewendet wird, die sowohl für die Darmsicht auf Röntgenbilder dienlich ist und den zähen Mekon verdünnt, die Peristaltik des Darms stimuliert und die Defäkation fördert. Jugendliche Patienten können10%N-Acetylcystein (Fumarex) oral; oder10%N-Acetylcystein mit Pankreasenzympräparaten durch den After verabreicht. Die meisten Patienten können durch das After spülen die mekoniale Darmobstruktion lösen.

　　4、Andere:1% bis2% der Kinderpatienten haben Diabetes, bei Erwachsenen kann es bis zu13%, benötigen Insulintherapie. Bei Patienten mit cholesterinischer Leberzirrhose sollte die Leber und die Gallenwege geschützt werden.

　　Zwei, Chirurgie

　　1、Darmobstruktion: Bei vollständiger mekonialer Darmobstruktion mit Darmverschluss, Darmnekrose und Darmperforation ist eine chirurgische Behandlung erforderlich. Für mekoniale Darmobstruktion kann die Obstruktion durch Darmnaht, Darmstoma und Darmresektion beseitigt werden.

　　（1）Kotblock entfernen: Man schneidet die Darmwand am harten Kotblock durch und entfernt den Kotblock, spült ihn dann mit isotonischer Flüssigkeit aus und versucht, so viel Kot wie möglich zu entfernen, näht die Darmwand zu.

　　（2）Darmstoma: Bei Patienten mit schwerer Krankheit, die nicht für eine längere Operation geeignet sind, kann man zunächst einen relativ dicken Gummischlauch im Nähe der Obstruktion als Stoma legen, um den Druck zu reduzieren und nach der Operation durch diesen Schlauch den zähen Mekon zu spülen. Wenn die Krankheit es zulässt, kann man zunächst die Obstruktion des Darms durchtrennen und den Kotblock entfernen, ihn dann als Doppelschlauchdarmstoma oder Mikulicz-Ileumstoma entfernen.

　　（3）Darmresektion: Manchmal ist der Mekon sehr zäh und schwer zu entfernen, daher kann man die Obstruktion des Darmes, die viel Mekon enthält, entfernen und anschließend anastomosen (Bishop-Koop-Ileum-Ileum-End-to-Side-Anastomose). Aber man sollte darauf achten, dass die Darmwand bei mekonialer Darmobstruktion sehr dünn ist und die Darmnaht sehr schwierig ist, daher sollte man vorsichtig vorgehen.

　　2、Portale Hypertension: Bei Kindern, die durch Varizenblutungen im Ösophagus und Fundus geblutet haben, sollte eine Porta-Chirurgie rechtzeitig durchgeführt werden-Thromboseoperation der Oberschenkelvene.