VIPOMA ist ein Beta-Zellen-Tumor des Pankreas1Die benignen oder malignen Tumoren der Zellen, aufgrund von D1Die Zellen sekretieren große Mengen an vasoaktiven Intestinalpeptiden (VIP), was zu schweren Durchfällen, Hypokaliämie, Mangel an Magensäure oder geringer Magensäure führt, daher wird es auch als WDHA- oder WDHH-Syndrom bezeichnet.
English | 中文 | Русский | Français | Deutsch | Español | Português | عربي | 日本語 | 한국어 | Italiano | Ελληνικά | ภาษาไทย | Tiếng Việt |
VIPOMA
- Inhaltsverzeichnis
-
1.Welche sind die Ursachen für die Entstehung von VIPOMA?
2.Welche Komplikationen kann VIPOMA verursachen
3.Welche typischen Symptome hat VIPOMA
4.Wie kann VIPOMA vorgebeugt werden
5.Welche Laboruntersuchungen müssen für VIPOMA durchgeführt werden
6.Was die Ernährung von VIPOMA-Patienten betrifft
7.Die üblichen Behandlungsmethoden der westlichen Medizin für VIPOMA
1. Welche sind die Ursachen für die Entstehung von VIPOMA?
Beta-Zellen-Verdickung ist eine der Ursachen für das VIPoma-Syndrom und hat eine genetische Neigung.
Beta-Zellen-Verdickung(45):
Die Beta-Zellen im Pankreas werden nach ihrer Hormonsekretionsfunktion in die folgenden Arten unterteilt:
B-Zellen (β-Zellen), die etwa % der Beta-Zellen im Pankreas ausmachen,60%~80%,spreßt Insulin aus, das den Blutzuckerspiegel senken kann. Der Mangel an Beta-Zellen im Pankreas führt zur Entstehung von Diabetes.
A-Zellen (α-Zellen), die etwa % der Beta-Zellen im Pankreas ausmachen,24%~40%,spreßt Glukagon aus, das die Wirkung von Insulin umkehrt und den Blutzuckerspiegel erhöhen kann.
D-Zellen, die etwa % der Anzahl der Beta-Zellen im Pankreas ausmachen,6%~15%,wird das Hormon, das die Sekretion von Wachstumshormon hemmt, freigesetzt.
Genetik(30%):
Die Entstehung dieser Krankheit ist mit der Genetik verbunden. Wenn Eltern oder andere Verwandte diese Krankheit haben, besteht die Möglichkeit, dass die Nachkommen diese Krankheit entwickeln. Daher hängt die Entstehung von VIPOMA stark mit der Genetik zusammen.
2. What complications may active intestinal peptide tumor lead to
Active intestinal peptide tumor may be complicated with hypophosphatemia, hypercalcemia, hyperglycemia, kidney stones, and other symptoms, which seriously affect the physical health of patients and threaten their lives. Therefore, timely treatment is essential.
3. What are the typical symptoms of active intestinal peptide tumor
1, diarrhea
The most prominent symptom of this disease is a large amount of secretory diarrhea, with7Percent of patients have daily diarrhea volume of3L and above, feces are thin like water, and the appearance is like tea color. Diarrhea often occurs suddenly and explosively, but in severe patients, it may present as persistent diarrhea. VIPoma patients may have diarrhea48~72hours later, diarrhea still persists, so fasting is prohibited72hours can be distinguished from diarrhea caused by other reasons.
2, water, electrolyte, and acid-base balance disorders
Due to persistent and severe diarrhea, a large amount of electrolytes may be lost, and patients may have varying degrees of dehydration, decreased circulating blood volume, hypokalemia, hypochloremia, metabolic acidosis, and water, electrolyte, and acid-base balance disorders. Severe patients may further lead to arrhythmias, hypokalemic nephropathy, or renal failure, and even death.
3, low gastric acid or no gastric acid
There are3/4Patients have reduced gastric acid secretion, even no gastric acid, the mechanism is that active intestinal peptide can inhibit the secretion of gastric acid stimulated by pentagastrin, thereby reducing the level of gastric acid. Some patients may lead to no gastric acid. Biopsy of the gastric mucosa in patients shows normal number of parietal cells, further indicating that the reduction in gastric acid is not related to the changes in parietal cells themselves.
4, hypophosphatemia and hypercalcemia
About6Percent of patients may have hypophosphatemia,5Percent of patients have hypercalcemia, the mechanism of calcium and phosphorus metabolism disorder has not been fully elucidated. Since hypercalcemia and hypophosphatemia can return to normal after tumor resection, it is speculated that it is related to the increased secretion of parathyroid-like hormone by the islet tumor itself.
5, reduced glucose tolerance and hyperglycemia
About5Percent of patients have reduced glucose tolerance, while those with increased blood sugar levels are slightly fewer, about18Percent, the reason is that the molecular structure of active intestinal peptide is very similar to that of glucagon, so it may cause a glucagon-like effect; it may also be the result of the effect of hypokalemia on islet function, and the glucose tolerance can also return to normal after the tumor is removed.
6, other
About62Percent of VIPome patients may have abdominal cramps;2Percent of patients may experience paroxysmal erythema of the skin, often occurring on the face or chest; Bloom reported4Percent of patients develop kidney stones, the mechanism is still unclear.
4. How to prevent active intestinal peptide tumor
Active intestinal peptide tumor has a certain genetic predisposition. It is crucial to conduct pre-pregnancy checks to prevent the birth of affected children. Regular screening of high-risk populations, aiming for early diagnosis and treatment, is the key to the prevention and treatment of this disease.
5. What laboratory tests are needed for active intestinal peptide tumor
1. Laboratory examination
Dehydration, hypokalemia, hypochloremia, metabolic acidosis, low gastric acid, hypercalcemia, hypomagnesia, and reduced glucose tolerance.
二、Serum-Vasopressin-Vermittler-Peptid (VIP) Bestimmung
Der空腹血清VIP des gesunden Menschen liegt zwischen 0 und170pg/ml, durchschnittlich62±22pg/ml; Die Serum-VIP von VIPoma-Patienten ist signifikant erhöht, mit einem Durchschnitt von956±285pg/ml, es gibt auch so hoch wie2400pg/ml sind.
三、Lokalisationsdiagnose
da VIPoma selbst eine seltene Krankheit ist, gibt es weniger Materialien zur systematischen Forschung über die Lokalisationsdiagnose dieser Krankheit.
1、Ultraschall und CT:kann die Lage, Größe und Anzahl des Tumors zeigen, ob es Metastasen im Leber- oder Lymphknotenbereich gibt, daher wird es oft als erste Wahl für die Lokalisationsuntersuchung und -operation verwendet.
2、selective Pankreasarterienangiographie:kann die Genauigkeit der Lokalisationsuntersuchung und die Diagnoserate erhöhen, kann aber auch falsch negative oder falsch positive Ergebnisse geben und es ist schwer, den spezifischen Typ des Pankreastumors zu unterscheiden.
3、perkutane Leberpunktion zur Kanülenplatzierung im Portalvenensystem zur Blutentnahme (PT-PC):Durch die Bestimmung der Konzentration von Vasopressin-Vermittler-Peptid im Portalblut aus verschiedenen Bereichen kann die Lage des Tumors beurteilt werden.
4、Ultraschall während der Operation:hilft dabei, kleine Tumoren im Bauchspeicheldrüseninneren zu entdecken.
6. Diätvorschriften und -tabus für Patienten mit Vasopressin-Vermittler-Peptid-Tumoren
Welche Lebensmittel sind gut für den Tumor?
1、sollte frische, leicht verdauliche Lebensmittel mit hohem Gehalt an hochwertigen Proteinen, Vitaminen und Mineralien sein, frische Gemüse und Obst sollten bei jeder Mahlzeit vorhanden sein.
2、meistere Lebensmittel, die ein gewisses Krebsvorbeugung und -bekämpfungspotenzial haben, wie Blumenkohl, Blumenkohl, Blumenkohl, Asparagus, Leguminosen, Pilze, Seetang, Seetang usw.
3、Lebensmittel mit der Wirkung von weichmachen und Zellverklumpen wählen: Haiwang, Laver, Seetang, Seeigel, Schalentiere, Seetang, Seetang, Haiguo, Heiguo, Chishu, Giebel, Shitake usw.
4、je nach Konstitution verschiedene Lebensmittel ausgewählt werden. Schwache Speiseröhre und Magen, unzureichende Qi, können Milchpfeifen, Geier, Eier, Datteln, Runde Frucht, Ingwer, Knoblauch, frische Pilze usw. essen; Yin des Leber- und Nierenmeridians kann Hühnerfleisch, Schweinehoden, Schwarze Bohnen, Schwarze Sesamsamen, Walnüsse, Schalentieren usw. verwenden; Blutmangel kann Schweineleber, Schweineknochen, Gänseblut, Spinat, Milchprodukte usw. essen.
7. Konventionelle Behandlungsmethoden der westlichen Medizin für die Behandlung von Vasopressin-Vermittler-Peptid-Tumoren
一、Operationstherapie
Die operative Entfernung des Tumors ist die erste Wahl zur Behandlung dieser Krankheit, die spezifische Operationsweise wird nach folgenden Prinzipien gewählt:
1、bei kleinen, einzelnen Tumoren kann eine Tumorabtragung oder eine Teilresektion der Bauchspeicheldrüse durchgeführt werden.
2、wenn der Tumor sich im Schwanzteil der Bauchspeicheldrüse befindet, kann der Schwanzteil der Bauchspeicheldrüse entfernt werden oder eine Resektion des Körper-Schwanzteils durchgeführt werden, in den meisten Fällen kann dies geheilt werden.
3、wenn während der Vor- und Operationsuntersuchung keine Tumorherde entdeckt werden, kann eine blindliche Subtotale Pancreatektomie durchgeführt werden, da diese Krankheit75% der Tumoren befinden sich im Körper- und Schwanzteil der Bauchspeicheldrüse.
4、während der Operation sollte sorgfältig die Sympathikusverteilung von der Diaphragma bis zur Blase untersucht werden, um zu überprüfen, ob es Ganglionzelltumoren gibt. Die Operationsergebnisse von Ganglionzelltumoren sind gut.
5、bei metastasierenden Tumoren sollte ebenfalls versucht werden, eine radikale Resektion durchzuführen, selbst wenn eine Tumorreduktion durchgeführt wird, kann dies die klinischen Symptome der Krankheit lindern. Nagorney berichtete über eine erneute Operation zur Resektion eines wiederkehrenden VIPomas, die eine dauerhafte Linderung der Krankheit ermöglichte.
6、falls es sich um eine weit verbreitete nicht-B-Zellhyperplasie der Bauchspeicheldrüse handelt, kann zunächst eine Teilresektion des Bauchspeicheldrüsenkopfes durchgeführt werden. Wenn die Symptome nach der Operation verbessert werden, kann eine erneute Operation zur vollständigen Resektion der Bauchspeicheldrüse durchgeführt werden.80% der Patienten können geheilt werden.
Zwei, Medikamententherapie
1Strongestroltabletten können die Diarrhö kontrollieren, die Dosis beträgt einmal täglich
2Strongestroltabletten können die Diarrhö kontrollieren, die Dosis beträgt einmal täglich60~80mg; Ibuprofen als Prostaglandin-Hemmer kann die Menge der Diarrhö reduzieren, die Dosis beträgt einmal täglich oral25mg, einmal pro8Stunden1mal; Lithiumcarbonat300mg, einmal täglich2mal, kann auch die Menge der Diarrhö reduzieren, aber nicht den Plasmaspiegel von VIP senken, der Mechanismus ist die Hemmung des Zirkadianen Adenosinmonophosphat (cAMP).
3Octreotideacetat ist das wirksamste Medikament zur Behandlung dieser Krankheit, es kann den Plasmaspiegel von VIP senken, die Menge der Diarrhö reduzieren, die Störung des Elektrolyt- und Säure-Base-Gleichgewichts und die Hyperkalcämie, die durch VIP verursacht wird, korrigieren, und laut Berichten beträgt die Wirksamkeitsrate70%; es kann auch die Sekretion anderer Peptidstoffe durch Tumoren hemmen, die einige klinische Symptome verursachen können. Octreotideacetat ist auch die erste Wahl für Patienten mit fortgeschrittenem VIPoma. Allerdings reagieren einige Patienten nicht auf die Medikamente.
Drei, Chemotherapie
1Chemotherapie ist wirksam bei der Behandlung von Metastasen, und sie kann möglicherweise die Symptome von Patienten kontrollieren, die nicht auf Medikamente reagieren. Streptozotocin wird mit einer Dosis von20~30mg/kg Symptome, intravenös injiziert, einmal pro Woche1mal, kann kontinuierlich angewendet werden8~10mal; kann auch direkt in die mesenteriale Arterie injiziert werden, die Dosis beträgt5~10mg/kg Körpergewicht. Laut Berichten beträgt die Wirksamkeitsrate50%, und kann auch die Tumorgröße verringern. Wenn5-Fu, kann die Wirksamkeit von Streptozotocin verbessern. Die Injektion von Arzneimitteln in die mesenteriale Arterie hat mehrere Vorteile, wie die Verringerung der Dosis, die Erhöhung der Wirksamkeit und die Verringerung der nephrotoksischen Reaktionen.
2Interferontherapie kann die Menge der Diarrhö reduzieren, den PlasmapVIP-Spiegel senken und sogar die Tumorgröße verringern; aber die Ergebnisse der verschiedenen Berichte sind nicht immer einheitlich.
Empfohlenes: Congenitale Leberzysten bei Kindern , Krankheit der kindlichen Gallensteine im Magen , Kinder-Kwashiorkor , , Medikamentöse Gastritis , kystische Fibrose der Bauchspeicheldrüse