التليف الكيسي البنكرياس

　　لم يحدد بعد سبب التليف الكيسي البنكرياس، يعتقد عادة أن يكون مرضاً وراثياً غير واضح النوع، وراثياً متبايناً مختفي، ناتجاً عن طفرة في جين واحد أو أكثر. يجب أن يكون الجين المسبب في حالة متشابهة (rr) ليظهر المرض، بينما في حالة المزيج (Rr) بسبب وجود جين مظهر صحيح (R)، لا يمكن أن يتم التعبير عن الجين المسبب (r)، ولكن مثل هؤلاء الأفراد لا يصابون بالمرض، ولكن يمكنهم نقل الجين المسبب (r) إلى الأبناء، مما يجعلهم حاملين. يمكن أن تكون احتمالية حدوث التليف الكيسي البنكرياس مرتفعة جداً في الأبناء الذين يملكون عامل وراثي.25%، ويكون التوزيع بين الذكور والإناث متساوياً.2% ~4%.

　　التليف الكيسي البنكرياس هو اضطراب في وظيفة الإفراز الخارجي للبنكرياس، مما يؤدي إلى اضطراب في توازن电解تيات، نقص التغذية، ويتميز بتشوهات في إفراز الأعضاء المتعددة، تراكم المخاط وانسداده، وهو متشكل من مجموعة من السمات السريرية. تتشكل العديد من الأعضاء المتأثرة، وتعقد السمات السريرية، مما يجعلها صعبة التعبير عنها بميكانيكية بسيطة. يعتقد البعض أن هناك عائق في نقل أيونات الكالسيوم داخل الجسم، مما يؤدي إلى تجمع كثيف من أيونات الكالسيوم في السيتوبلازم والميتوكوندريات، مما يؤدي إلى فقدان وظيفة مضخة أيونات الصوديوم في الغشاء الخلوي، مما يؤدي إلى انخفاض إعادة امتصاص أيونات الكالسيوم. يؤدي أيونات الكالسيوم عالية الكثافة في السيتوبلازم إلى تأثير على الترجمة التكوينية للبروتينات السكرية، مما يؤدي إلى تغيير نمط البروتينات السكرية المخاطية، مما يؤدي إلى تغيير جل الماء الذي يفرزه الغدة الإفرازية الخارجية.-الحالة السائلة، مما يؤدي إلى زيادة كثافة المخاط، مما يؤدي إلى انسداد نظام القنوات في العديد من الأعضاء (البنكرياس، الكبد والbile، الرئة، الأمعاء الدقيقة) والانسداد.

　　1944ذكر Farber انخفاض إفراز البنكرياس وعدم وجود الأنزيمات البنكرياسية (الأ-amylase، الأ-lipase، الأ-protease)، مما يؤدي إلى انقطاع هضم وإمتصاص البروتين والدهون في المراحل المبكرة؛ مما يمكن أن يجعل البراز الولادي يصبح مادة غليظة مثل الجيلاتين، مما يؤدي إلى انسداد الأمعاء الدقيقة بالبراز الولادي الفاتح اللون.10% ~15يمكن أن يحدث انسداد في الأمعاء بالبراز الولادي في الأطفال المصابين بمرض التليف الكيسي البنكرياس، مما يؤدي إلى انعطاف الأمعاء، وتمزق الأمعاء، ثقب في الأمعاء، التهاب البطن بالبراز الولادي.

　　بسبب كثافة المخاط في القصبات الهوائية، وتبدل تكوينه والطبيعة الفيزيائية والكيميائية، يصعب إخراجه، مما يؤدي إلى انسداد القصبات الهوائية، والتهاب القصبات الهوائية، التهاب الأنسجة المحيطة بالقصبات الهوائية، تضخم الرئة المنسوب للقصبات الهوائية، توسع القصبات الهوائية، انخفاض وظيفة الرئة، حتى أمراض القلب المنسوبة للرئة، مما يؤدي إلى سلسلة من التغيرات في الجهاز التنفسي بسبب التليف الكيسي الكيسي البنكرياس.

　　هناك تقارير تشير إلى أن مرضى التليف الكيسي البنكرياس يبدأون عادة في10من العمر يمكن الحصول على النمو والتطور الطبيعيين، ولكن10من العمر يحدث تأثير على النمو والتطور بسبب نقص التغذية وتدهور أمراض الشعب الهوائية المزمنة. بسبب التليف الكيسي في البنكرياس، يصل حوالي13% من المرضى البالغين يمكن أن يسبب مرض السكري، ويمكن أن يحدث التهاب البنكرياس الحاد أيضًا. إذا لم يتم العلاج أو العلاج بشكل غير صحيح، فإن معظمهم يموتون في مرحلة الطفولة بسبب الالتهاب الرئوي أو الفشل القلبي الأيمن، ويعتبر العلاج المبكر التوقعات الجيدة.

　　تبدأ الأعراض في مرض التليف الكيسي البنكرياس في السنة الأولى. بسبب التليف الكيسي في البنكرياس، يتم تقليل كمية الإفراز والتركيز العضوي للبنكرياس بشكل كبير. في بعض الحالات، يمكن أن يكون هناك براز كبير في مرحلة الولادة، ويكون البراز أسود مثل المادة العازلة السائلة مثل الزبدة، ويكون ملتصقًا بجدار الأمعاء، مما يؤدي إلى انسداد البراز المزمن أو التهاب البطن. البعض الآخر قد يظهر التفريغ الزيتي المميز بعد بضعة أشهر. يكون الشهية لدى المرضى جيدة، ومع ذلك، حتى لو تم تناول كمية كافية من الطعام، لا يزيد الوزن، ويكون النمو بطيئًا. يكون البراز كثيرًا، غير منتظم، وله رائحة قوية، ويكون كل يوم3حتى6مرة. يمكن أن يحدث بعض الأطفال تضيق الكبد، مما يؤدي إلى انخفاض مستوى البروتين، والترطيب، والفقر، وتصلب العين، وعدم كفاية في فيتامين ك.

　　يحدث التهاب الجهاز التنفسي الشعبي في الأطفال عادة، وينتشر بسرعة، مما يؤدي في النهاية إلى التهاب الشعب الهوائية المزمن، والتهاب الرئة الشعبي، أو تمدد الشعب الهوائية، والبعض منهم يحدث نوبة من النزيف الرئوي أو النزيف. في المرحلة المتأخرة، يمكن أن يحدث فشل الجهاز التنفسي، ومرض القلب التاجي والفشل القلبي. يزيد محتوى الصوديوم والكلوريد واليود في العرق والدموع واللعاب في المرضى. عند التعرق، يفقد المريض الماء والمعادن بكميات كبيرة، مما يؤدي إلى الإعياء.

　　لا يوجد حاليًا أي تدابير وقائية فعالة لمرض التليف الكيسي البنكرياس، والكشف المبكر والتشخيص المبكر هو مفتاح العلاج والوقاية من المرض. يجب أن يكون طعام المرضى الذين يعانون من التليف الكيسي البنكرياس منظماً، ولا يجب أن يشربوا الخمر ولا يتناولوا الطعام بكميات كبيرة.

　　اختبار العرق (اختبار العرق) هو طريقة تشخيص رئيسية لمرض التليف الكيسي البنكرياس. تحتوي عرق المريض على تركيزات من كلوريدات واليود والنيتروجين الطبيعي أعلى من العرق الطبيعي2حتى5مرة (النيتروجين الطبيعي العادي)+10حتى80mmol/L؛Cl-6حتى60mmol/L) يحتوي على معنى تشخيصي واضح، ويمكن بلوغ معدل التشخيص99%.

　　1، الفحوصات التصويرية

　　صورة أشعة السينية للبطن تظهر تمدد وتمدد الأمعاء الدقيقة العلوية والمكثف أو السائل المستقر عند نهاية انسداد، مع وجود فقاعات متفرقة في البراز (علامة فقاعات الصابون)، مما يشير إلى أعراض انسداد البراز المزمن، وهي واحدة من أهم الأسباب التي تشير إلى وجود التليف الكيسي البنكرياس. في الحالات المصابة بالتهاب البراز المزمن، يمكن رؤية صورة متفرقة أو نقطية من الكالسيوم. في الحالات غير الكاملة للانسداد المعوي، بعد ابتلاع مادة التصوير، توزع مادة التصوير بشكل قطاعي أو مكدس، ويختلف قطر الأمعاء بشكل كبير، ويكون الممر المعدي غير منتظم. تظهر صورة الموجات فوق الصوتية والتصوير بالرنين المغناطيسي تضيق البنكرياس، السطح غير المتساوي، التليف واسع النطاق، توسع الأنبوب البنكرياسي الكيسي، وتظهر تضيق الكبد، الصلابة، توسع الأنابيب الداخلية للكبد مصحوبة بالحجارة. تضيق المعدة، وتكبير الكبد.

　　2التحليل بالمنظار

　　يمكن رؤية تصلب البنكرياس والنسيج الضام والnodules غير المنتظمين على السطح، وتضخم الكبد بسبب التغيرات الدهنية، والتهاب الكبد الدهني البؤري أو التهاب الكبد الدهني المتباين

　　يمكن رؤية تمدد الأوردة الهضمية للغدة الليمفاوية أو الإسفنجية، والسائل الهضمي في الاثني عشر كثيف، ويظهر ERCP الاشعاعي تمدد القناة البنكرياسية بمرحلة الكيسية

　　3التحليل التشريحي

　　التقدم الحالي في التصوير الطبي، يمكن إجراء اختبار ثقب البنكرياس والكبد تحت إرشاد الأشعة فوق الصوتية أو الـCT، وهو آمن نسبيًا. يمكن رؤية البنكرياس والقناة البنكرياسية في المجهر تحت التشريح، وهي مغطاة بمادة الهيالين، وتزداد الأنسجة الضامة المحيطة بالتهاب وتدفق الخلايا الالتهابية، وتظهر الأنسجة الكبدية تغيرات التليف الكبدي الدهني والصيغة الكبديه

　　يجب أن تكون التغذية للمرضى المصابين بمرض التغيرات الفسيولوجية للبنكرياس متنوعة، يجب الانتباه إلى نسبة الكربوهيدرات والدهون والبروتين. يجب أن تكون الكربوهيدرات هي الأساس، يجب أن تكون كمية الدهون والبروتين مناسبة؛ يجب تناول البروتينات التي سهلة الهضم، مثل اللحم الناعم، البيض والسمك؛ يجب استخدام طرق الطهي المناسبة، مثل الطهي، الطهي البطيء، الطهي بالبخار، الطهي بالضغط، الطهي بالسلق، الطهي بالتتبيل، يجب تجنب الطهي بالقلي، الطهي بالتحمير، الطهي بالتحمير السريع، لمنع زيادة دهون الطعام مما يؤدي إلى زيادة إفراز البنكرياس

　　التغييرات الفسيولوجية والمرضية الرئيسية في التغيرات الفسيولوجية للنسيج الضام للبنكرياس هي انسداد وظيفة الإفراز الخارجي للبنكرياس؛ عدم التوازن في إفراز العديد من الأعضاء، تراكم المخاط والانسداد. لذلك، بالإضافة إلى الحاجة إلى العلاج الجراحي لمنع انسداد الأمعاء والضغط الشعري للوريد الرئيسي، يمكن العلاج فقط من خلال العلاج الداخلي المعتمد على العلاج الداعم

　　التعامل الطبي

　　1منع انسداد القصبات الهوائية: تناول الأدوية المضادة للالتهابات يساعد في امتصاص الطعام، سهلة الاستخدام، تؤخذ قبل تناول الطعام في كل مرة600حتى800ملغرام، يجب زيادة جرعة مستحضرات التريبسين للمرضى الذين يعانون من الأعراض الشديدة3حتى4مرة. يُلاحظ تعديل نظام التغذية للأطفال الرضع، يُعطى نظام غذائي منخفض دهون، كمية معتدلة من السكريات، عالية البروتين، عالية الحرارة. مثل استهلاك الدهون الثلاثية من السلسلة المتوسطة، بروتين الهيدروليز، الجلوكوز، الفيتامينات المتنوعة (الفيتامين A والأستروجين يجب إعطاء كمية مضاعفة من الجرعة)، مستحضرات المعادن، الملح. يحتاج الطفل إلى حوالي كمية حرارية يومية836J(210كالوري)/كجم، الأطفال627J(150كالوري)/كجم. يمكن إعطاء التغذية الأساسية أو التغذية الخارجية للمرضى الذين يعانون من حالات خطيرة

　　2منع الالتهابات الرئوية: انسداد القصبات الهوائية هو التغيير الأساسي في الجهاز التنفسي. تشجيع السعال والتنفس العميق، استنشاق البخار والرذاذ المضغوط بالأمواج فوق الصوتية (بكمية معقولة من التريبسين) يساعد على إزالة المخاط الكثيف. إذا كان هناك كمية كبيرة من المخاط تؤدي إلى انسداد القصبات الهوائية، يجب إجراء التنظيف الوريدي أو غسيل القصبات الهوائية. لا يوجد أهمية كبيرة في استخدام المضادات الحيوية بغرض الوقاية، الآن لا يتم استخدامه إلا نادرًا. إذا ظهر السعال والتنفس السريع والارتفاع في درجة الحرارة، مما يشير إلى الالتهابات في المسالك التنفسية، يمكن اختيار الدواء بناءً على الفحص المخبري للفم والبصاق ومجربات المقاومة للمضادات الحيوية، عادة ما يكون العلاج مستمرًا10حوالي يوم. العدوى ببكتيريا البورديتيا الخضراء غالبًا تكون السبب في الوفاة، ويجب التعامل معها بشكل عاجل باستخدام المضادات الحيوية واسعة النطاق مثل سيفلوروكساسين، بنزيلبنزول، سيبروفلاكساسين، إلخ.}

　　3، انسداد البراز غير الكامل: يمكن استخدام الحقن بالسوائل المتبادلة مع الأنزيم، والسوائل التوازنية، والسوائل المنخفضة الدسمة مثل السكريات، والأمراض الشائعة مثل السكر. هناك تقارير تشير إلى استخدام الحقن بالراديوغرافيا، مما يمكن أن يكون مفيدًا في التشخيص، ويمكن أن يخفف من البراز الكثيف، ويشجع على الحركة المعوية وتحفيز الإخراج. يمكن استخدامها في المرضى الصغار10%N-ايثيلين سيستين (الزلال) تؤخذ عن طريق الفم؛ أو10%N-حقنة الايثيلين السيليكون مع مستحضرات الأنزيم. معظم المرضى يمكنهم حل انسداد البراز من خلال الحقن.

　　4، أخرى:1% ~2% من المرضى الأطفال مصابون بداء السكري، يمكن أن يرتفع إلى13%، تحتاج إلى العلاج بالأنسولين. يجب على مرضى التهاب الكبد البطني الحفاظ على الكبد والكبد.

　　القسم الثاني: الجراحة

　　1، انسداد الأمعاء: جميع حالات انسداد البراز الكامل، التي تُصاحبها انعكاس الأمعاء، والنزف في الأمعاء، والنزف في الأمعاء، تحتاج إلى العلاج الجراحي. يمكن استخدام طرق قطع البراز، وإجراء فتحة في الأمعاء، وإزالة الأمعاء لتحلل انسداد البراز.

　　(1) إزالة البراز: يجب قطع جدار الأمعاء في مكان البراز القاسي، وإزالة البراز، ثم غسله بالسائل المتبادل، بحيث يتم إزالة البراز بقدر الإمكان، وغلق جدار الأمعاء.

　　(2) إجراء فتحة في الأمعاء: يجب على الأشخاص الذين لا يمكنهم تحمل العمليات الطويلة أن يتم وضع أنبوب رباني سميك في القريب من انسداد الأمعاء لإنشاء فتحة للإفراج عن الضغط، ويتم غسل البراز الكثيف عبر هذا الأنبوب بعد الجراحة. إذا كان المرض يسمح بذلك، يمكن إجراء قطع في الأمعاء المضمنة للإفراج عن البراز، ثم إزالته كفتحة بئرية للأمعاء أو فتحة Mikulicz للأمعاء الدقيقة.

　　(3جراحة إزالة الأمعاء: في بعض الأحيان يكون البراز مرًا جدًا وغير قابل للإزالة، يمكن إزالة الأمعاء التي تحتوي على كمية كبيرة من البراز والمضمنة في انسداد البراز ثم إعادة توصيلها (Bishop-Koop الأمعاء الدقيقة-جراحة انسحاب الأمعاء الدقيقة من الجانب الأيمن: يجب الانتباه إلى أن جدار الأمعاء الدقيقة في انسداد البراز هو رقيق جدًا، مما يجعل الانسحاب صعبًا جدًا، ويجب أن يتم بسرعة.

　　2و ارتفاع ضغط الوريدات البابية: يجب على الأطفال الذين يعانون من تمزق في الوريدات الشوكية في جدار المعدة والفؤاد أن يتم تطبيقهم على الفور على البابية.-جراحة التفريغ الشرياني للجسم السفلي.