胰腺囊性纤维性变

　　สาเหตุของโรคภาวะไขมันหลอดเลียงหลอดเลือดทรายยังไม่เป็นที่ทราบชัดเจน โดยทั่วไปเชื่อว่าเป็นโรคที่มีความผิดปกติทางพันธุกรรม โรคที่มีการแบ่งยีนทางทางทางสายพันธุ์ที่ไม่มีความสมดุล (อิสระ) ที่เกิดจากการแก้ไขตัวทางพันธุกรรมเดียวหรือหลายพันธุ์ โรคที่มีการแบ่งยีนทางทางสายพันธุ์ที่ไม่มีความสมดุลมีโอกาสที่จะเกิดโรคเมื่อมียีนทางพันธุกรรมที่มีความผิดปกติในสถานะหลัก (rr) ในสถานะที่ผสม (Rr) มียีนทางพันธุกรรมที่มีความสมดุล (R) ซึ่งทำให้ยีนทางพันธุกรรมที่มีความผิดปกติไม่มีผล แต่ผู้ที่มีความผิดปกติในสถานะผสมนี้ แม้ว่าจะไม่มีอาการแต่ก็สามารถส่งยีนทางพันธุกรรมที่มีความผิดปกติให้กับหลานเหล่านั้น และกลายเป็นผู้นำเสนอ โดยมีโอกาสที่จะเกิดโรคภาวะไขมันหลอดเลียงหลอดเลือดทรายที่มีความเป็นไปได้สูงสำหรับบุตรที่มีปัญหาทางพันธุกรรม25% รายงานเกี่ยวกับโรคนี้เกือบจะเกิดขึ้นในการตรวจเพื่อหาเหตุตาย2% ถึง4％。

　　โรคภาวะไขมันหลอดเลียงหลอดเลือดทรายเกี่ยวข้องกับความเสียการปล่อยตัวของตับหลอดเลียงที่ไม่เหมาะสม ทำให้เกิดปัญหาการสมดุลเคมีภาพ และความขาดแคลน โดยมีลักษณะที่มีการขาดความสมดุลการปล่อยตัวของหลายองค์ประกอบ การจับตัวของเสียเลี้ยงและการขวางทางเลียง โดยมีองค์ประกอบที่เกี่ยวข้องหลายองค์ประกอบ และอาการที่ซับซ้อน ที่ยากที่จะนิยามด้วยทฤษฎีที่เรียบง่าย มีคนเชื่อว่าเกิดจากการมีปัญหาการขนส่งไอออนแคลเซียมในร่างกาย โดยมีไอออนแคลเซียมจำนวนมากจับตัวอยู่ในเซลล์และมิตราซอยด์ และทำให้เซลล์แผ่นประตูเสียการปฏิบัติงาน และทำให้การกลับรับไอออนแคลเซียมลง ไอออนแคลเซียมที่มีความสูงของเซลล์เจลล์จะส่งผลกระทบต่อการแปลงรูปของโปรตีนนิวโคลีโอไทด์ ทำให้โปรตีนนิวโคลีโอไทด์ที่มีสีเสียเลี้ยงเปลี่ยนรูปแบบ ดังนั้นจึงทำให้เปลี่ยนแปลงเซลล์หลังเลียงที่ปล่อยตัวน้ำหลายออก-สถานะของของเหล็กละลาย ทำให้ความหนักของเสียเลี้ยงเพิ่มขึ้น ทำให้เกิดปัญหาการปล่อยตัวและขวางทางเลียงของหลอดของหลายองค์ประกอบ (ตับ ตับหลอดเลือด ปอด หลอดเลียง) และขวางทางเลียง

　　1944ปีFarberรายงานการลดลงของการปล่อยตัวเซลล์ตับและเอนไซม์ (อัลตราแซยม ลิโปแซยม โปรตีแซยม) และการขาดแคลนของเข้าและเอนไซม์ ซึ่งทำให้เกิดปัญหาการเลี้ยงเนื้อเยื่อและการกินของโปรตีนและไขมัน; และทำให้เสียเลี้ยงกลายเป็นสารที่หนักและมีสีเหลืองขาว ทำให้มีการขวางทางเลี้ยงของหลอดเลียงที่มีสีเหลืองขาว10% ถึง15บุตรที่มีโรคภาวะไขมันหลอดเลียงหลอดเลือดทราย อาจมีภาวะของการขวางทางเลี้ยงจากเสียเลี้ยง ซึ่งอาจทำให้เกิดโรคหลอดเลียงหลอดเลือดเนื่องจากการเกิดหลอดเลียงหลอดเลือดหมุนตัว หลอดเลียงหลอดเลือดตาย หลอดเลียงหลอดเลือดแตก และภาวะอาการหลอดเลียงหลอดเลือดเนื่องจากเสียเลี้ยง

　　เนื่องจากสารหลังเสียของเข้าทางหายใจหนักและมีความผิดปกติในโครงสร้างและเคมีฟิสิกส์ของสารหลังเสีย สารหลังเสียไม่ง่ายต่อการเอาออก ทำให้เกิดภาวะของการขวางทางหายใจ ภาวะไข้หวัดหลอดเลียงหลอดเลือด ภาวะหลอดเลียงหลอดเลือดรอบ ภาวะไข้หวัดหลอดเลียงหลอดเลือดเนื่องจากการขวาง ภาวะหลอดเลียงหลอดเลือดขยาย ภาวะภาวะปอดที่มีอาการขวาง ภาวะหลอดเลียงหลอดเลือดขยาย ภาวะภาวะหลอดเลียงหลอดเลือดที่มีอาการขวาง จนถึงภาวะหัวใจแห้งจากทางหายใจ ซึ่งเป็นระบบประสาททางหายใจของโรคภาวะไขมันหลอดเลียงหลอดเลือดของตับเลือดทราย

　　有报道胰腺囊性纤维性变患者一般在10岁以前可获正常生长发育，但10岁以后常因营养不良和慢性阻塞性肺疾病的加重而影响其生长发育。由于胰腺的囊性纤维性变，约有13％的成年病人可以引起糖尿病，也容易发生急性胰腺炎。若不治疗或治疗不当，大都在婴儿时期死于肺炎或右心衰竭，早期治疗预后较好。

　　胰腺囊性纤维性变开始出现症状都在一岁之内。由于胰腺发生囊性纤维性变，使胰腺的分泌量及含酶浓度显著降低。有些病例在新生儿期就有大量粪便，胎粪可呈黏稠胶状如油灰样的黑色物质，与肠壁紧密黏着，引起胎粪性肠梗阻或腹膜炎。有些则到数月后才出现显著脂肪泻。患儿的食欲良好，虽然摄入足量的膳食，体重仍不增加，生长缓慢。粪便的量多，不成形，臭味特重，每天3ถึง6次。有些患儿可发生肝硬化，并继发低蛋白血症、水肿、贫血、眼干燥症及维生素K缺乏症。

　　患儿经常有呼吸道感染，反复发作，终至形成慢性支气管炎、支气管肺炎或支气管扩张症，严重者发生气胸或咯血。晚期常见呼吸衰竭、肺心病及心力衰竭。患儿的汗液、泪液及唾液内的钠和氯化物含量增多。出汗时，水及电解质大量丢失，易致虚脱。

　　胰腺囊性纤维性变暂无有效预防措施，早发现早诊断是本病防治的关键。胰腺囊性纤维性变患者一日三餐要有规律，不要饮酒、不要暴饮暴食。

　　汗液试验(sweattest)是对胰腺囊性纤维性变的主要诊断方法。病人汗液内氯化物及钠的浓度高于正常人2ถึง5倍(正常Na+10ถึง80mmol/L；Cl-6ถึง60mmol/L)具有显著诊断意义，其确诊率可达99％。

　　1、影像学检查

　　腹部X线平片显示梗阻上端小肠扩张充气或有液平，胎粪中有散在的小气泡(肥皂泡征)，即为典型的胎粪性肠梗阻征象，为胰腺囊性纤维性变病人的重要依据之一。伴有胎粪性腹膜炎病人，平片上尚可见细条或斑片状钙化影。不完全性肠梗阻病人吞服造影剂后，造影剂呈节段或团块状分布，肠管粗细不均，小肠黏膜粗乱。B超和CT成像显示胰腺缩小、表面不均、广泛纤维化、胰腺导管囊状扩张，所见肝脏缩小、硬化、肝内胆管扩张伴结石。胆囊缩小、脾脏增大。

　　2、内镜检查

　　腹腔镜检查将可窥见胰腺变硬、纤维化、表面不规则结节状；脂肪变性引起的肝脏肿大，局灶性或弥漫性胆汁性肝硬化。

　　纤维十二指肠镜或可见食管静脉曲张，十二指肠液黏稠，ERCP造影显示胰腺管节段性囊状扩大。直肠镜所见隐窝宽大、扩张，滞留较多的稠厚黏液。

　　3การตรวจเจาะทางพยาธิวิทยา

　　ความก้าวหน้าของภาพเทคโนโลยีในขณะนี้ การทำการทำแบบแบ่งปันและทำแบบแบ่งปันทางตับหลังและตับด้วยการนำแบบแบ่งปันทางรังสีภาพ มีความปลอดภัย ภายในจากกลองกล้ามเนื้อและท่อตับที่มีสารแวดล้อมสีแดงที่บรรจุด้วยสารแวดล้อมสีแดง ซึ่งมีการเพิ่มขึ้นของเนื้อเยื่อเส้นเลือดและการบรรจุของเซลล์อาการรุนแรง ตับเป็นการเปลี่ยนแปลงของโรคตับสีน้ำตาลและการก่อตัวของหินตับ

　　การกำหนดอาหารของผู้ป่วยโรคความเสื่อมตับหลังควรมีการแบ่งปันอย่างเหมาะสม ให้ความสำคัญกับส่วนสูงของคาร์โบไฮเดรต ไขมันและโปรตีน ควรใช้คาร์โบไฮเดรตเป็นหลัก และปริมาณไขมันและโปรตีนต้องเหมาะสม ใช้โปรตีนที่ง่ายต่อการยอมรับ อย่างเช่น หมู ไข่ และปลา ใช้วิธีทำอาหารที่ง่ายต่อการยอมรับ อย่างเช่น ต้ม ผักผลไม้ และยังไม่ควรใช้วิธีที่มีน้ำมันมากเช่น ทอด หรือต้มตาก ในการป้องกันการสร้างน้ำมันเกินเพื่อที่ตับหลังจะไม่มีการสร้างน้ำมันเกิน

　　การเปลี่ยนแปลงทางทางกายวิภาควิทยาของโรคความเสื่อมตับหลังเป็นการทำงานทางหลังเลือดที่เสื่อมและการทำงานทางหลังเลือดที่มีปัญหา การสะสมของเหลวสลับและการบรรจุของเหลวสลับ ดังนั้น นอกจากการทำการผ่าตัดเพื่อรักษาการบรรจุของเลือดหลอดลมและการทำงานทางหลังเลือดที่สูงขึ้นแล้ว นอกจากนี้ยังต้องทำการรักษาทางการแพทย์ที่มีการรักษาทางอายุรศาสตร์ที่มีการรักษาทางอายุรศาสตร์

　　หนึ่ง การรักษาแพทย์ภายใน

　　1ปรับปรุงฟังก์ชันของตับหลัง: การใช้ยาต้านไขมันอย่างเหมาะสมช่วยในการยับยั้งการยอมรับอาหาร ยาต้านไขมันที่ง่ายต่อการใช้ (ยาต้านไขมันหรือยาต้านไขมันหลายชนิด) ง่ายต่อการใช้ ในการรับประทานก่อนรับประทาน600 ถึง800 มิลลิกรัม ในผู้ป่วยที่มีอาการรุนแรง ควรเพิ่มปริมาณยาต้านไขมันที่ใช้ในยาต้านไขมัน3ถึง4เท่า ให้ความสำคัญกับการปรับปรุงอาหารของเด็กเล็ก ให้ระดับไขมันต่ำ ปริมาณกาลิเกาะปานกลาง โปรตีนสูง และปริมาณประทุนสูง หากใช้ยาเม็ดมากเช่น มากโมเลกุลสามสมาชิก โปรตีนที่ถูกหลั่งออก กาลิเกาะ วิตามินหลายชนิด (วิตามิน A และวิตามิน D ให้ใช้สองเท่า) ยาแก้ปัญหาไมโครอล และยาเจือจาง แต่วันละ คาลอรี่สำหรับเด็ก836J(210คาลอรี่/กิโลกรัม ในเด็ก627J(150 คาลอรี่/กิโลกรัม

　　2ป้องกันและรักษาการติดเชื้อทางปอด: การติดตั้งของเหลวสลับทางหลอดเลือดหลอดลมเป็นเหตุผลพื้นฐานของการเจ็บป่วยของระบบหายใจ。ให้ปลุกให้เจ็บสลัก ทำการนำอากาศที่หนุ่มเข้มขึ้นทางหลอดเลือดหลอดลม และนำอากาศที่มีความชื้นจากแรงร้อนหรือแรงวิทยุและความหนาของเหลวสลับที่หนุ่มเข้มขึ้น มีประโยชน์ในการทำให้เหลวสลับที่หนุ่มเข้มขึ้นออกไปได้ง่าย ถ้ามีเหลวสลับมากที่ติดตั้งทางหลอดเลือดหลอดลม ต้องทำการล้างลมจากเส้นเลือดหลอดลมหรือล้างลมทางเส้นเลือดหลอดลมด้วยแกนล้างลม การใช้ยาต้านชาตรีที่มีประโยชน์เพื่อป้องกันไม่มีนัยยะสำคัญ และเปลี่ยนแปลงแล้วน้อยมาก และหากมีอาการเหวี่ยง หายใจที่ละลาย อุณหภูมิที่เพิ่มขึ้น แสดงว่ามีการติดเชื้อทางหลอดเลือดหลอดลม สามารถเลือกยาตามผลการตรวจด้วยผ้าปิดปากและการกำจัดเหลวสลัก และการทดสอบยาต้านชาตรี โดยทั่วไปจะต้องใช้ยาต่อเนื่อง10天左右。铜绿假单胞菌感染常是其致死性原因，应及时采用环丙沙星、羧苄西林、头孢哌酮等较广谱抗生素。

　　3、โรคบางอายุที่เป็นอุดตันทางมีดมายที่ไม่สมบูรณ์: สามารถใช้น้ำเสมือนน้ำเกลือของสารหลักที่มียาไขมูลและสารเคลือบประจำตัว และยาอย่างน้ำตาลและแกลลูโรนโอที่เป็นยาอย่างอ่อน สำหรับผู้ป่วยที่มีรายงานที่ใช้น้ำเกลือที่ทำจากยาเฟนอลที่ถูกขยาย คิดว่ามันไม่เพียงแค่สามารถทำการทำภาพภายในเส้นเลือดของทางเข้าของมีดมายเพื่อช่วยในการวินิจฉัย แต่ยังสามารถขยายน้ำมีดมายที่หนักและกระตุ้นการเคลื่อนที่ของมีดมายในการปลายทางของปัสสาวะ ผู้ป่วยที่มีอายุวัยน้อยสามารถใช้10% N-แอซีเทียมไซโธนิวเคลิก (น้ำหลังไขมูล) ฉีนปาก; หรือ10% N-ยาแอซีเทียมไซโธนิวเคลิกและยาไขมูลอินซูลินฉีนปาก ส่วนใหญ่ของผู้ป่วยสามารถรักษาโรคบางอายุที่เป็นอุดตันทางมีดมายด้วยการฝังน้ำมีดมาย

　　4、อื่นๆ:1% ถึง2% ของเด็กผู้ป่วยที่มีโรคเบาหวาน ในผู้ใหญ่อายุยังสามารถขึ้นไปถึง13% ต้องใช้ยาอินซูลินเพื่อรักษา ผู้ป่วยที่มีโรคตับอักเสบจากน้ำหลังตับ ควรรักษาตับและสร้างน้ำหลังตับ

　　สอง: การผ่าตัดศัลยแพทย์

　　1、โรคบางอายุ: โรคบางอายุที่เป็นอุดตันทางมีดมายที่เป็นอุดตันทางมีดมาย และมีอาการหมุนมีดมาย หรือเส้นเลือดที่เสียหาย หรือท่อเส้นเลือดที่เสียหาย ต้องทำการรักษาด้วยการผ่าตัด สำหรับโรคบางอายุที่เป็นอุดตันทางมีดมาย สามารถทำการรักษาด้วยการตัดน้ำมีดมาย การสร้างทางเข้าของมีดมาย หรือการเคล็ดตัดมีดมายเพื่อทำการลบอุดตัน

　　(1) การเอาน้ำมีดมายออกมา: ตัดผิวเส้นเลือดที่มีน้ำมีดมายที่หนัก และเอาน้ำมีดมายออกมา หลังจากนั้นใช้น้ำส้มย่อยเพื่อทำการทำความสะอาด โดยที่จะทำการลบน้ำมีดมายที่เหลือเท่าที่ทำได้ และฝังผิวเส้นเลือด

　　(2) การสร้างทางเข้าของมีดมาย: ในกรณีที่มีอาการวิกฤติที่ไม่เหมาะสมต่อการดำเนินการนานของทางเลือด จึงสามารถติดตั้งท่อรังสีพลาสติกหนาในทางเข้าของวิกฤติเพื่อทำการทำลายและปลดแรงกด หลังการผ่าตัดจะทำการฝังน้ำส้มย่อยด้วยท่อนี้เพื่อฝังน้ำมีดมายที่หนัก หากสามารถทำการฝังน้ำมีดมายได้ จะตัดทางเข้าของมีดมายที่มีอาการวิกฤติและเอาน้ำมีดมายออกมา หลังจากนั้นจึงนำมันออกมาเป็นทางเข้าของมีดมายแบบท่อสองช่องหรือทางเข้าของมีดมาย Mikulicz

　　(3การเคล็ดตัดมีดมาย: บางครั้งมีดมายน่าจะเหลืองและยากที่จะเอาออกได้ จึงสามารถเคล็ดตัดมีดมายที่มีมีดมายมากออกมาและผนวกมีดมายที่เหลือ (Bishop-Koop มีดมาย-การผนวกทางด้านข้างของมีดมายและออกของมีดมาย) แต่ควรระมัดระวังว่าเส้นผ่านของเส้นเลือดของเม็ดลมที่มีอาการบางอย่างมาก การผนวกเส้นเลือดของเม็ดลมจึงยาก ควรทำการด้วยความระมัดระวัง

　　2、โรคดันเลือดหลอดเลือดในเม็ดลมหลอดเลือดที่ออกมาตามเส้นเลือดของเม็ดลมและเม็ดลมหลอดเลือดที่ออกมาตามเส้นเลือดของตับที่เด็ก ควรทำการดำเนินการด้วยตรงต่อทันที-การดำเนินการทางศัลยแพทย์เพื่อระบายเลือดฝายของเลือดของทางเลือดในท้องถิ่น