胰腺囊성 섬유증

　　胰腺囊性 섬유증의 원인은 아직 명확하지 않으며, 일반적으로 유전자 결함성, 자수성隐性 유전 질환으로 여겨지며, 단일 유전자 또는 다중 유전자 이상突变으로 인해 발생한다. 자수성隐性 유전은 질환 유전자가 순합 상태(r)에서만 발병하며, 혼합 상태(Rr)에서는 정상적인显性 유전자 R이 존재하기 때문에 질환 유전자 r의 작용이 나타나지 않지만, 이러한 개체는 질환 유전자 r를 후대에 전달하여 보유자가 될 수 있다. 유전적 요인을 가진 후대의 발생 확률은 매우 높다.25％로, 남녀의 총 발생 확률은 동일하다. 이 질환은 사후 검사에서 거의 차지할 수 있다.2% ~4%

　　胰腺囊성 섬유증은 주로 췌장 외분비 기능 장애로 인해电解질 불균형, 영양不良이 발생하며, 여러 기관의 분비 불균형, 점액 축적 및 막힘을 특징으로 한 临床综合征를 나타낸다. 영향을 받는 기관은 많고, 나타나는 증상도 복잡하여 간단한 기제로 요약하기 어렵다. 일부는 신체 내 칼륨 이온 운반 장애가 있으며, 많은 칼륨 이온이 세포질과 미토콘드리아에 쌓이고, 세포막 나트륨 펌프 기능이 불안정해지며, 칼륨 이온 재 흡수가 감소한다고 생각한다. 높은 농도의 세포질 내 칼륨 이온은 단백질의 전사에 영향을 미치고, 점액 단백질 패턴이 변하여 외분비선이 점액을 분비하는 점액질을 변화시킨다.-액상 상태로 변하여 점도가 증가하고, 여러 기관(췌장, 간콧, 폐, 소장)의 통로 시스템 배출 장애, 막힘을 일으킨다.

　　1944Farber는 췌장 분비가 감소하고 소화효소(스타치아제, 지방효소, 표백효소)가 부족하며, 단백질과 지방의 소화와 흡수 장애가 일찍 나타나고, 태자粪이 두꺼운 점액질로 변하여 회장이 회백색 태자粪 덩어리로 막히게 된다고 보고하였다.10% ~15胰腺囊性 섬유증의婴儿는 태자粪성 장폐색이 발생할 수 있으며, 이는 장괴사, 장坏사, 장穿孔, 태자粪성腹膜炎으로 이어질 수 있다.

　　支气管내 점액이 점액질이 두꺼우며, 점액의 구성과 물리화학적 이상으로 인해 점액이 배출되지 않고,支气管梗阻,支气管염,支气管 주염,폐기종,支气管확장,폐 기능不全 등의 일련의 췌장囊성 섬유증의 호흡기 질환을 일으킨다.

　　보고에 따르면 대장囊성 변성 환자는 일반적으로10세 이전에 정상적인 성장과 발달을 얻을 수 있습니다만10세 이후로는 영양 결핍과 만성 폐쇄성 호흡기 질환의 악화로 성장과 발달에 영향을 미칩니다. 췌장의 대장囊성 변성으로 인해 약13%의 성인 환자가 당뇨병을 일으킬 수 있으며, 급성 췌장염도 쉽게 발생합니다. 치료하지 않거나 잘못 치료하면 대부분 어린아이 시기에 폐렴이나 우심장衰竭로 사망합니다. 일찍 치료하면 예후가 좋습니다.

　　대장囊성 변성의 증상이 나타나는 것은 대부분 1세 이내입니다. 췌장이 대장囊성 변성을 일으키면서 췌장의 분비량과 엔자임 농도가 显著히 감소합니다. 일부 사례에서는 신생아기에 대량의 배설물이 있으며, 태반은 점액질의 고무와 같은 냄새가 나는 검은 물질로 변하고 장벽과 단단히 붙어 태반성 장결막 막힘 또는 장결막염을 일으킬 수 있습니다. 일부는 몇 개월 후에 명확한 지방 설사가 나타납니다. 아이들은 식욕이 좋으며, 충분한 식사를 섭취했음에도 불구하고 체중이 증가하지 않고 성장이 느려집니다. 배설물의 양이 많고 형태가 좋지 않으며, 냄새가 특이합니다. 매일3～6번. 일부 아이들은 간 섬유화가 발생하며, 저백蛋血症, 부종, 구혈, 눈 건조증 및 비타민K 결핍증이 동반될 수 있습니다.

　　아이들은 자주 호흡기 감염이 있으며, 반복적으로 발작하면 만성 기관지염, 기관지 폐렴 또는 기관지 확장증이 되며, 심각한 경우 기흉이나 혈흉이 발생합니다. 후기에는 호흡기衰竭, 폐심장병 및 심장衰竭이 일반적입니다. 아이들의 발한, 눈물 및 입물 내 나트륨과 클로라이드의 함량이 증가합니다. 발한 시에는 물과 전해질이 대량으로 손실되며, 쇠약하기 쉽습니다.

　　대장囊성 변성에는 효과적인 예방 조치가 없으며, 일찍 발견하고 일찍 진단하는 것이 병리 예방의 핵심입니다. 대장囊성 변성 환자는 일일 3끼를 정기적으로 섭취해야 하며, 술을 마시거나 과식하지 말아야 합니다.

　　대장囊성 변성의 주요 진단 방법은 발한 검사(sweat test)입니다. 환자의 발한 내 클로라이드 및 나트륨의 농도는 정상인보다 높습니다2～5배(정상 Na+10～80mmol/L;Cl-6～60mmol/L)는 显著한 진단 의미를 가지고 있으며, 진단 성능은99%

　　1영상 검사

　　배압 X선 영상은 막힌 상단 소장이 확장되고 기화되거나 액면이 있으며, 태粪에는 소다포장 증상으로 알려진 흩어진 작은 기포가 있으며, 이는 태반성 장결막 변성 환자의 중요한 증상 중 하나입니다. 태반성 장결막염 환자에서는 영상상에서 얇은 줄이나 반점 모양의 칼슘화 흔적이 보입니다. 불완전성 장결막 막힘 환자가 촬영제를 복용한 후, 촬영제는 구간이나 덩어리 모양으로 분포되며, 장관의 굵기가 불균일하며, 소장 점막이 두꺼워지고 혼란스럽습니다. B超과 CT 영상은 간소하고 표면이 불균일하며, 광범위한 섬유화와 장관 캡시룰의囊肿 확장을 보이며, 간이 축소되고 섬유화되고, 간 내胆관이 확장되고 결석이 있음을 보입니다. 간囊이 축소되고, 췌장이 커집니다.

　　2기관지 기능 개선:

　　경부경 검사에서 장이 단단해지고 섬유화되며 표면이 불규칙한 구상상 결절이 관찰될 수 있습니다; 지방 변성으로 인한 간 부하, 지역성 또는 일반적인 간질화 변화.

　　섬유성 십이지장경 검사에서 식도 혈관 확장이 관찰될 수 있으며, 십이지장액이黏稠하며, ERCP 촉진에서 장관이 구간적으로 구상형 확장됩니다. 직장경 검사에서 숨집이 넓어지고 확장되며, 많은 두꺼운 점액이 잔류합니다.

　　3기관지 기능 개선:

　　현재 영상학의 진보로 B超 또는 CT 가이드로 장, 간 조직 촉진 생검을 시행하면 매우 안전합니다. 현미경 하에서 장腺포 및 장관이 염색성 물질로 막혀 있으며, 주변 섬유조직이 증식하고 염증 세포가 침윤하고, 간 조직은 간질화 변화와 결석이 형성됩니다.

　　장囊성 섬유화 환자의 식사는 합리적으로 조정되어야 하며, 탄수화물, 지방 및 단백질 비율에 주의해야 합니다. 탄수화물을 주로 사용하고, 지방 및 단백질의 양을 적절히 조절해야 합니다; 흡수가 잘되는 단백질을 섭취해야 하며, 쇠고기, 달걀 및 물고기와 같은 단백질을 섭취해야 합니다; 합리적인 요리 방법을 사용하여, 끓이기, 끓이기, 끓이기, 증기, 지그시, 끓이기 등의 방법을 사용하고, 지방煎, 지방炸, 지방炒 등의 방법을 사용하지 마시고, 음식의 지방이 많아서 장이 과도하게 분비되지 않도록 주의해야 합니다.

　　장囊성 섬유화는 주로 장 외분비 기능 장애로 인한 주요 병리학적 생리학적 변화입니다; 여러 기관의 분비 불량, 점액 침착 및 막힘. 따라서 장 기형 및 포트스피넬 프레션 증후군이 발생하면 수술적 치료가 필요하지만, 대부분의 경우 대체적으로 대증적 내과적 치료만을 통해 치료할 수 있습니다.

　　1. 내과적 치료

　　1기관지 기능 개선: 적절한 트립신 복용은 식사 흡수에 도움이 되며, 트립신 제제(트립신 또는 다酶 케이크)는 식사 전에 간편하게 복용할 수 있습니다600～800mg, 증상이 심한 경우는 트립신 제제의 용량을 적절히 증가시켜야 합니다3～4배. 영유아의 식사를 조절하여, 낮은 지방, 중간량의 탄수화물, 높은 단백질, 높은 열량의 식사를 제공하십시오. 중간지방트리글리세라이드, 분해된 단백질, 글루코스, 다양한 비타민(λιποδιαλυτές βιταμίνες A, βιταμίνη D는 두 배의 용량을 제공해야 합니다), 미량 원소 제제, 소금을 복용하십시오. 하루에 필요한 열량은 영유아836J(210cal)/kg, 아동627J(150cal)/kg. 심각한 환자에게는 요소 식사나 외부 영양을 제공할 수 있습니다.

　　2기관지에서 점액이 막히는 것은 호흡기의 기본적인 병리학적 변화입니다. 기침을 통해 점액을 제거하고, 자세引流, 증기吸入 및 용액 분해(적절한 트립신 추가)를 통해 점액이 쉽게 배출되도록 도와줍니다. 기관지에 많은 점액이 막혔을 경우, 기관지 흡출 또는 기관지 링하시스를 시행해야 합니다. 예방적으로 항생제를 사용하는 것은 큰 의미가 없으며, 현재는 거의 사용되지 않습니다. 기침, 호흡곤란, 체온 상승이 나타나면 호흡기 감염이 있음을 나타내며, 입안의 거즈와 점액의 배양 및 약물 감수성 검사에 따라 약물을 선택하여 일반적으로 지속적으로 약물을 투여해야 합니다10일 대 약 1주일 정도입니다. 녹색 논균성 박테리아 감염은 종종 치명적인 원인이며, 시급히 시프로사이린, 베네실린, 세포파이론 등의 광범위한 항생제를 사용해야 합니다.

　　3부전성 태자粪성 장협박: 등압 수압 솔루션, 균형 솔루션에 포함된 간酶를 포함한 약물로 구강 투여, 산림醇, 맨니톨 등의 가벼운 설사제를 투여할 수 있습니다. 보고서에 따르면, 희석된 판타그라미드를 장내 투여하여 장선적 X선 사진을 촬영하고, 점밀한 태자粪을 희석하고 장 운동을 촉진하여 배변을 촉진하는 데 도움이 될 것으로 생각됩니다. 청소년 환자는10%N-아세틸신아미드(痰易净) 구강 투여; 또는10%N-아세틸신아미드와 간酶제제를 포함한 약물로 구강 투여. 대부분의 환자는 약물 투여를 통해 태자粪성 장협박을 해결할 수 있습니다.

　　4기타:1% ~2% 환자가 당뇨병과 합병하고, 성인은13%, 인슐린 치료가 필요합니다. 간질황성 간암 환자는 간 보호 및 간질황 개선을 위해 보호해야 합니다.

　　2. 외과 수술

　　1장협박: 완전성 태자粪성 장협박, 장전반전, 장坏사, 장穿了환자는 모두 수술 치료가 필요합니다. 태자粪성 장협박에 대해, 장을 절개하여 태자粪을 제거하고, 장 구조를 통해 장협박을 해결할 수 있습니다.

　　(1) 태자粪 제거: 단단한 태자粪 덩어리 부분에서 장벽을 절개하고 태자粪을 제거한 후, 이를 통해 동종액을 씻어 태자粪을 최대한 제거하고 장벽을缝合합니다.

　　(2) 장 구조: 상태가 심각하고 장시간의 작업이 적합하지 않은 환자는 먼저 장협박의 가까운 부분에 두꺼운 라텍스 파이프를 삽입하여 퇴원하고, 수술 후 이 파이프를 통해 점밀한 태자粪을 씻어줍니다. 상태가 허용된다면, 장협박의 장섬유를 먼저 절개하여 태자粪을 제거한 후, 이를 양관식 장 구조 또는 Mikulicz 회장 구조로 제거할 수 있습니다.

　　(3장 절제술: 때로는 태자粪이 매우 점밀하며 제거하기 어려울 때, 많은 태자粪을 저장한 장협박을 절제한 후 합병할 수 있습니다(Bishop-Koop 회장-좌하대 회장吻合술）。하지만 태자粪성 장협박의 장벽이 매우 얇고 장吻合이 매우 어려우므로 주의해야 합니다.

　　2문피증성 고혈압: 식도-위장 하부 정맥曲张 출혈이 발생한 어린이는 시급히 문피증을 시행해야 합니다.-체동맥 분류술.