Η φυβρωματώδης κυστική παθογένεια του παγκρέατος

　　Η αιτία της φυβρωματώδους κυστικής παθογένειας του παγκρέατος δεν είναι ακόμα σαφής, συνήθως θεωρείται ότι είναι μια γενετική ανωμαλία, μια αόριστη κληρονομική ασθένεια, προκαλούμενη από μονογενή或多γενή ανωμαλές μεταλλάξεων. Η κληρονομική ασθένεια είναι μόνο όταν η παθογενής γενική κατάσταση είναι καθαρή (rr) που προκαλεί ασθένεια, όταν είναι μείγμα (Rr) λόγω της παρουσίας του φυσικού εμφανή γενετικού στοιχείου R, η δράση της παθογεντικής γενικής κατάστασης r δεν μπορεί να εκφραστεί, αλλά τέτοιοι ασθενείς δεν νοσούν, αλλά μπορούν να μεταδώσουν την παθογενή γενική κατάσταση r στην γενεαλογία, και να γίνουν φορείς. Οι απογόνες με γενετικούς παράγοντες, η πιθανότητα εμφάνισης φυβρωματώδους κυστικής παθογένειας του παγκρέατος είναι πολύ υψηλή25Το 1% των παιδιών με φυβρωματώδη κυστική παθογένεια του παγκρέατος είναι ομοιόμορφο για τους άνδρες και τις γυναίκες. Η ασθένεια μπορεί να καλυφθεί σχεδόν από την ασθένεια της νεκρώσιμης εξέτασης.2% ~4％.

　　Η φυβρωματώδης κυστική παθογένεια του παγκρέατος είναι η δυσλειτουργία της εξωκρινής παγκρεατικήςsekretion, η οποία προκαλεί διαταραχή των ηλεκτρολυτών, την ανεπαρκή διατροφή, και χαρακτηρίζεται από διαταραχή τηςsekretion πολλαπλών οργάνων, συσσώρευση βλένους και βλοκада. Οι προσβεβλημένοι οργανισμοί είναι πολλοί, τα συμπτώματα είναι πολύπλοκα, δύσκολο να συνοψιστούν από απλό μηχανισμό. Υπάρχουν κάποιοι που πιστεύουν ότι υπάρχει δυσκολία στη μεταφορά του καλίου στο σώμα, με μεγάλη συσσώρευση ιόντων καλίου στο πλάσμα και στη μετοξείδιοσηση, και την απώλεια της λειτουργίας του νατρίου της πυκνότητας της κύτταρου, με μείωση της επανααπορρόφησης του καλίου.-Η κατάσταση του διαλύματος, προκαλεί αύξηση της πυκνότητας, και επακολουθεί η δυσκολία της εκκένωσης και η βλοκада του συστήματος των αγωγών πολλαπλών οργάνων (παγκρέας, ήπαρ, χολή, πνεύμονες, μικρός εντέρος)。

　　1944Ο Farber αναφέρει ότι υπάρχει μείωση της παγκρεατικήςsekretion και έλλειψη της παγκρεατικής ενζύμης (αμυλάση, λιπάση, πρωτεάση), η εμφάνιση δυσκολίας στην πέψη και την απορρόφηση των πρωτεϊνών και των λιπών από την αρχή, και μπορεί να κάνει το βλέννο να γίνει πυκνό και γαλακτώδες, καλύπτοντας το ileum με γκρίζες μάζες βλένους.10% ~15Το 1% των παιδιών με φυβρωματώδη κυστική παθογένεια του παγκρέατος μπορεί να αναπτύξει εμβρυϊκή εντερική εμβολή, η οποία μπορεί να προκαλέσει στροφή του εντέρου, νεκρωση του εντέρου, π穿孔 του εντέρου, και εμβρυϊκή περιφερική περιτονίτιδα.

　　Ο λόγος για την δυσκολία της εκκένωσης του βλένους στον βρόγχο, λόγω της πυκνότητας του βλένους, της ανωμαλίας της σύνθεσης και της φυσικοχημικής του, δεν είναι εύκολο να εκκενωθεί, προκαλώντας μπρόγχοση, βρογχίτιδα, περιβρογχίτιδα, περιθωριακή πνευμονία, βρογχοδιαστολή, αναπνευστική ανεπάρκεια, και τελικά καρδιακή νόσο από πνευμονική αιτία, μια σειρά από αλλοιώσεις του συστήματος αναπνοής στην ασθένεια της φυβρωματώδους κυστικής παθογένειας του παγκρέατος.

　　υπάρχουν αναφορές ότι οι ασθενείς με κυστική ίωση της παχέως χολής συχνά εμφανίζονται10ετών πριν από αυτή την ηλικία μπορεί να αποκτήσει κανονική ανάπτυξη, αλλά10ετών μετά από αυτή την ηλικία, συχνά επηρεάζει την ανάπτυξη και την ανάπτυξη λόγω της επιδείνωσης της υποσιτισμού και της χρόνιου αναπνευστικού ανωμαλίας. Ως αποτέλεσμα της κυστικής ίνωσης της παχέως χολής, περίπου13％ των ενήλικων ασθενών μπορεί να προκαλέσει σακχαρώδη διαβήτη, και είναι επίσης ευάλωτοι σε επείγουσα παχέως χολής παθολογία. Αν δεν αντιμετωπιστεί ή αν αντιμετωπιστεί λάθος, οι περισσότεροι θα πεθάνουν από πνευμονία ή δεξιόκεντρο καρδιακή ανεπάρκεια στην παιδική ηλικία, η πρόγνωση της πρόωρης θεραπείας είναι καλή.

　　Η κυστική ίωση της παχέως χολής ξεκινά συχνά πριν από την ηλικία ενός έτους. Ως αποτέλεσμα της κυστικής ίνωσης της παχέως χολής, η παραγωγή και η συγκέντρωση των ενζύμων της παχέως χολής μειώνονται σημαντικά. Μερικές περιπτώσεις έχουν μεγάλη ποσότητα κόπρανα στο νεογνικό στάδιο, τα κόπρανα του βρέφους μπορεί να είναι σκληρά και σαν κηρός, όπως το μαύρο υλικό που κολλάει στενά στην εντερική τοιχία, προκαλώντας εντεροφθαλμία ή φλεγμονή του κοιλιακού τοιχώματος. Μερικές φορές εμφανίζονται σημαντική λιποπνευμορία μετά από μερικούς μήνες. Οι ασθενείς έχουν καλή όρεξη, αλλά ακόμα και με επαρκή πρόσληψη τροφής, το βάρος τους δεν αυξάνεται, και η ανάπτυξή τους είναι αργή. Οι κόπρανα είναι πολλά, ακατάλληλα μορφοποιημένα, με ιδιαίτερα ισχυρό άρωμα, κάθε μέρα3～6εφαρμογές.

　　Οι παιδιά συχνά έχουν λοιμώξεις του αναπνευστικού συστήματος, επαναλαμβανόμενες, τελικά σχηματίζοντας χρόνιο βρογχίτιδα, βρογχοπνευμονία ή βρογχοδιαστολή, σε σοβαρές περιπτώσεις μπορεί να προκαλέσει πνευμονία ή αιμορραγία. Στην τελική φάση είναι συχνά κοινές οι αναπνευστικές ανεπάρκειες, η καρδιακή ασθένεια και η καρδιακή ανεπάρκεια. Η συγκέντρωση του νατρίου, του ιδρώτα και του δακρύου στα παιδιά αυξάνεται. Κατά την εφαρμογή του ιδρώτα, η απώλεια νερού και ηλεκτρολυτών είναι μεγάλη, εύκολα προκαλώντας εξάντληση.

　　Η κυστική ίωση της παχέως χολής δεν έχει αποτελεσματικά μέτρα πρόληψης, η πρόωρη ανίχνευση και διάγνωση είναι η κλειδί για την πρόληψη και την αντιμετώπιση της νόσου. Οι ασθενείς με κυστική ίωση της παχέως χολής πρέπει να τρώνε με ρυθμό, να μην πίνουν αλκοόλ και να αποφεύγουν τις υπερβολικές κατανάλωση τροφής.

　　ο δοκιμασμός ιδρώτα (sweattest) είναι η κύρια μέθοδος διάγνωσης της κυστικής ίνωσης της παχέως χολής. Η συγκέντρωση του χλωριούχου και του νατρίου στον ιδρώτα των ασθενών είναι υψηλότερη από αυτή των υγιών ανθρώπων2～5πλάσματα (normale Na+10～80mmol/L;Cl-6～60mmol/L) έχει σημαντική διάγνωση σημασία, η διάγνωση της οποίας μπορεί να φτάσει99％.

　　1、ιατρικές εικόνες

　　Η ακτινογραφία του κοιλιακού χειρουργείου δείχνει την επέκταση και την αύξηση του αερίου του κοιλιακού εντέρου στην περιοχή της οπίσθιας κοιλίας, με διάσπαρτους μικρούς αερισμούς (σήμα σαπούνιου) στους φακέλους του βρέφους, που είναι χαρακτηριστικά σημεία της εντεροφθαλμίας, ένα από τα κύρια στοιχεία της παθολογίας της κυστικής ίνωσης της παχέως χολής. Σε ασθενείς με εντεροφθαλμική φλεγμονή, μπορεί να παρατηρηθούν λεπτές ή σπαστικές εικόνες καalcifications. Σε ασθενείς με μη πλήρη εντεροφθαλμική συστολή, μετά από την κατάποση της σκιαγραφικής ουσίας, η ουσία διανέμεται σε τομείς ή μάζες, με ανομοιόμορφη διάσταση του εντέρου και ακατάλληλη δομή του εντέρου. Η υπερηχογραφία και η απεικόνιση με CT δείχνουν συρρίκνωση της παχέως χολής, ανώμαλη επιφάνεια, ευρεία φυβροποίηση και κυστική επέκταση των αγωγών της παχέως χολής, καθώς και συρρίκνωση, σκληρότητα και επέκταση των χολικών αγωγών εντός του ήπατος με πέτρες. Η συρρίκνωση της κοιλιακής χολής και η αύξηση του σπλήνα.

　　2Παρατηρησιακή έρευνα

　　Η ενδοσκοπία του οργάνου θα δείξει την ίωση της παχέως χολής, την ινογενή αλλαγή, τα ανώμαλα κόμβους στην επιφάνεια, την αύξηση του ήπατος λόγω της λιπογενετικής αλλαγής, την περιορισμένη ή διάχυτη χοληστερίνη της ηπατικής σκληρότητας.

　　Η ενδοσκοπία του δωδεκαδάκτυλου ή μπορεί να δει την εξωτερική βλέννα της φλέβας του οισοφάγου, η βλέννα του δωδεκαδάκτυλου είναι πυκνή, η ERCP απεικονίζεται η διαστολή της οδού της παχέως χολής σε κύματα. Η οπτική του κόλονου δείχνει την ευρύτητα και την επέκταση του κόλπου, τη συσσώρευση της πυκνής βλέννας.

　　3Παρατηρησιακή έρευνα

　　Η πρόοδος της απεικονιστικής ιατρικής αυτή τη στιγμή, η πункциοποίηση της παχέως χολής και της ηπατικής βιοψίας υπό την καθοδήγηση της υπερήχου ή της CT, είναι σχετικά ασφαλής. Στο μικροσκόπιο, οι αδένες και οι σωλήνες της παχέως χολής καλύπτονται από την ερυθροφάγεια ουσία, η περιβάλλοντα ινογενής ιστού αυξάνεται και οι ερυθροκύτταρα διεισδυούν, η ηπατική οργάνωση παρουσιάζει τη δομή της χοληστερίνης της ηπατικής σκληρότητας και τη δημιουργία πέτρας.

　　Η διατροφή των ασθενών με φυσαλίδα της παχέως χολής πρέπει να είναι λογική, να δίνει προσοχή στη διαφορά μεταξύ υδατανθράκων, λιπαρών και πρωτεϊνών. Να χρησιμοποιείται κυρίως υδατάνθρακες, να είναι κατάλληλοι οι όγκοι λιπαρών και πρωτεϊνών; Να καταναλώνει διαιλώμενα πρωτεΐνη, όπως κρέας, αυγά και ψάρι; Χρησιμοποιήστε λογικές μεθόδους μαγειρικής, όπως βράσιμο, ψήσιμο, βρασμό, βρασμό, σάλτωση, κ.λπ., να μην χρησιμοποιείτε μεθόδους όπως τηγάνιση, τηγάνιση, τηγάνιση, κ.λπ., για να αποφύγετε την υπερβολική έκκριση της παχέως χολής λόγω της υπερβολικής περιεκτικότητας σε λίπη των τροφών.

　　Η κύρια φυσιολογική αλλαγή της φυσαλίδας της παχέως χολής είναι η δυσλειτουργία της εξωτερικής έκκρισης της παχέως χολής; Η διαταραχή της έκκρισης πολλών οργάνων, η συσσώρευση βλέννας και η στένωση. Επομένως, εκτός από την ανάγκη για χειρουργική επέμβαση για την παραμόνωση και την πυελοκαρδία, μπορεί μόνο να αντιμετωπιστεί με την ιατρική θεραπεία που επικεντρώνεται στην αντιμετώπιση των συμπτωμάτων.

　　Πρώτο μέρος, ιατρική διαχείριση

　　1Καθαρισμός της παχέως χολής: Η λήψη της τρυψινάσης είναι χρήσιμη για την απορρόφηση των τροφών, η λήψη του παραγώγου της τρυψινάσης (τρυψινάση ή πολυενζύμη) είναι εύκολη, η λήψη πριν από κάθε γεύμα600～800mg, οι ασθενείς με σοβαρές συμπτώματα πρέπει να αυξήσουν κατάλληλα τη δόση του τρυψινάση3～4πλάγια. Προτείνεται η ρύθμιση της διατροφής των βρέφων και των παιδιών, η παροχή χαμηλής λιπαρής, μεσαίας ποσότητας ζάχαρης, υψηλής πρωτεΐνης, υψηλής θερμίδας διατροφής. Αν χρησιμοποιείται το μεσαίο τριγλυκερίδιο, η υδατοδιαλυτή πρωτεΐνη, η γλυκόζη, πολλά βιταμίνες (οι λιποδιαλυτές βιταμίνες A, D πρέπει να δοθούν διπλάσια δόση), τα μικροστοιχεία, τα υγρά. Καθημερινά χρειάζεται θερμίδες το βρέφος836J(210cal)/kg, παιδιά627J(150cal)/kg. Οι ασθενείς με σοβαρές ασθένειες μπορούν να λάβουν στοιχεία διατροφής ή εξωτερική διατροφή.

　　2Καθαρισμός της αναπνευστικής οδού: Η βλέννα που καλύπτει τους βρόγχους είναι η βασική αλλαγή στο αναπνευστικό σύστημα. Προτείνεται η εκτόξευση βλέννας, η διέλευση της θέσης, η εισαγωγή ατμού και η εισαγωγή οσμής από την οσμή (με κατάλληλο τρυψινάση). Αν υπάρχει μεγάλη βλέννα που καλύπτει τους βρόγχους, απαιτείται η αφαίρεση του σπασμού από τον траχειό ή την αποκατάσταση του βρόγχου. Η πρόληψη της χρήσης αντιβιοτικών δεν έχει σημασία, τώρα είναι πολύ σπάνια. Μόνο όταν εμφανιστούν οι κωδικοί, η ταχεία αναπτυξιακή θερμοκρασία, η αναπνευστική λοίμωξη, μπορεί να επιλεγεί η φαρμακευτική χρήση με βάση το στυλό από το στόμα και τη σάλι και την ευαισθησία τους, συνήθως χρειάζεται συνεχής χορήγηση10ημέρες περίπου. Η λοίμωξη με Pseudomonas aeruginosa είναι συχνά η αιτία της θανάτωσης, πρέπει να χρησιμοποιηθεί το cyprofloxacin, το carbenicillin, το cefoperazone και άλλα ευρύ φάσματος αντιβιοτικά.

　　3) Μη ολοκληρωτική κώμημα του εντέρου από κώμημα: Μπορεί να χρησιμοποιηθεί η ισοτονική υγρά με την προεπεξεργασμένη ένζυμο, η ισορροπία του υγρού ενέσιμη, η ενέσιμη της σακχαρώδους γλυκόζης, η γλυκόζη της σακχαρώδους γλυκόζης και άλλες ελαφρές διεγερτικές. Υπάρχουν αναφορές για τη χρήση της διαλυμένης φαινυλαιθυλενίου της γλυκόζης της ενέσιμη, που πιστεύεται ότι μπορεί να χρησιμοποιηθεί για την ακτινογραφία του εντέρου και να μειώσει το κολλώδες κώμημα, να προωθήσει την κίνηση του εντέρου και να προωθήσει την αποκάλυψη των κώμων. Οι νέοι ασθενείς μπορούν να χρησιμοποιηθούν10%N-Ακετυλοκυστεΐνη (痰易净) ενέσιμη; ή10%N-Ακετυλοκυστεΐνη και προεπεξεργασμένο ένζυμο ενέσιμη. Οι περισσότεροι ασθενείς μπορούν να λύσουν την κώμημα του εντέρου με την ενέσιμη.

　　4) Άλλες:1% ~2% παιδιά ασθενείς με σακχαρώδη διαβήτη, οι ενήλικες μπορεί να αυξηθούν σε13%, απαιτείται η θεραπεία με ινσουλίνη. Οι ασθενείς με ηπατική σκληρότητα από το σπλάγχνο, πρέπει να διατηρήσουν το ήπαρ και να ενισχύσουν την χολή.

　　Δεύτερος: Χειρουργική

　　1) Βλοκές του εντέρου: Ολοκληρωτική βλοκές του εντέρου από κώμημα, με συνδυασμό στροφής του εντέρου, νεκρωτική της νόσου του εντέρου,穿孔 του εντέρου, απαιτείται χειρουργική επέμβαση. Για την κώμημα βλοκές του εντέρου, μπορεί να ληφθεί μέθοδος αφαίρεσης κώμης, διατομή του εντέρου, την απομάκρυνση του εντέρου.

　　(1) Αφαίρεση κώμης: Ανοίγοντας το τοίχωμα του εντέρου στο σκληρό κώμημα, αφαιρώντας την κώμη, και στη συνέχεια πλύνοντας με ισοτονική υγρά, προσπαθώντας να καθαρίσει το κώμημα, και ράβοντας το τοίχωμα του εντέρου.

　　(2) Διατομή του εντέρου: Οι ασθενείς που δεν είναι κατάλληλοι για μακροχρόνιες επεμβάσεις, μπορεί να τοποθετηθεί ένα παχύτερο ελαστικό σωλήνα στο κοντινότερο σημείο της βλοκής για την κατασκευή του σωλήνα και την αποκατάσταση της πίεσης, και μετά να πλύνονται με αυτόν τον σωλήνα τα κολλώδη κώμενα. Αν η κατάσταση του ασθενούς επιτρέπει, μπορεί να ανοίξει το κοντινότερο σημείο του εντέρου για την αφαίρεση των κώμων και στη συνέχεια να τοποθετηθεί το διπλό-τσάντα εντέρου ή το Mikulicz κοιλιακό.

　　(3Αντιμεταθέτοντας το εντέρο: Σε περιπτώσεις όπου το κώμημα είναι εξαιρετικά κολλώδες και δύσκολο να αφαιρεθεί, μπορεί να αφαιρεθεί η τομή του εντέρου που έχει μεγάλη ποσότητα κώμης και να συνδεθεί (Bishop-Koop κοιλιακό-Αντιμεταθέτοντας το τελικό και το πλάγιο του οισοφάγου). Αλλά πρέπει να δοθεί προσοχή ότι η τοιχία του εντέρου που εμποδίζει την κώληξιν είναι πολύ λεπτή, η αντιμεταθέτοντας είναι πολύ δύσκολη, πρέπει να γίνει με προσοχή.

　　2Παράθυρο της οισοφαγής και της βάσης του στομάχου από την υψηλή πίεση της πορθμοφλέβας: Οι παιδιά που έχουν αμφιβόλου αιμορραγία από την οισοφαγική και την πορθμοφλέβα, πρέπει να εφαρμοστούν το πορθμό.-Τεχνητή αποχώρηση της σπονδυλικής φλέβας