Congenitale Leberzysten bei Kindern

　　1, Ursachen

　　Leberzysten sind oft angeboren und treten oft gleichzeitig mit Zysten in anderen Organen auf, wie z.B. Nierenzysten. Ausländische Wissenschaftler haben einmal184Beispiel: Bei der Untersuchung von Patienten mit Nierenzysten und ihren Familienangehörigen fand man173Beispiel: Bei der Autopsie fand man64Beispiel: Mit Zysten in der Leber70% der Patienten mit Nierenzysten haben eine Familienanamnese, er schlägt vor, dass diese beiden Erkrankungen durch ein einziges Gen verursacht werden.

　　2, Pathogenese

　　Über die Pathogenese wird allgemein angenommen, dass Leberzysten durch eine anomale Entwicklung der Gallenwege im ductus choledochus in der embryonalen Phase verursacht werden. Moschowitz führte eine Studie durch und fand, dass die Zystenwände des fetalen Leberzysten mit Gallenwegenepithel und rechteckigen Epithelzellen ausgekleidet sind, er glaubt, dass dies durch die Verschmelzung wandernder Gallenwegeepithelzellen und inflammatorischer Hyperplasie sowie Verstopfung verursacht wird, was zu einer Retention des Inhalts im Hohlraum führt und zu einer Zyste führt; auch einige Wissenschaftler glauben, dass während der embryonalen Entwicklung überschüssige Gallenwege im Leberinneren nicht selbst degenerieren und nicht mit dem distalen Gallenwegen verbunden sind, was zu einer Zyste führt. Die physiologische Situation der endothelialen angeborenen Leberzysten wurde früher weniger verstanden, Everson et al.1990) Durch die perkutane Zystenimplantation und die Injektion von Pankreas-Hormon (Pankreas-Hormon, secretin) -Test (in Betracht gezogen, dass die Zystenendozelle Gallenwegeepithelzellen sind, hat secretin eine Regulation der Epithelschleimhautfunktion) gezeigt, dass die Elektrolytkomposition des Zysteninhalts mit dem Serum identisch ist, die γ-GT übersteigt den Serumspiegel, der Glukosegehalt ist niedrig.

　　Komplikationen sind relativ selten, das häufigste Symptom ist innere Blutung im Zysteninhalt, klinisch durch plötzliche heftige Bauchschmerzen und Zystenvergrößerung. Bei einigen wenigen Patienten ist der Bauchschmerz jedoch relativ leicht, manchmal sogar nicht vorhanden, und bei Blutungen wird unter Ultraschall eine flüssige Substanz im Zysteninhalt beobachtet. Bei Zystenbrüchen und concurrenten Infektionen können Schüttelfrost und hohes Fieber auftreten; eine Kompression des Zwölffingerdarms kann zu einem inneren Fistel führen; Portalhochdruck und andere,1977Im Jahr 1959 berichteten Kasai et al.3Beispiel: Wenn es zu einem Karzinombefall an der Zystenwand kommt, wird darauf hingewiesen, dass bei einer trüben Flüssigkeit im Zysteninhalt und unregelmäßigen Knoten an der Zystenwand eine Warnung vor der malignen Transformation gegeben werden sollte. Außerdem können bei multiplen Zysten noch eine Gallenwegeverengung, Cholangitis, obstructive Ikterus, Portalhochdruck und Kompression der inferioren Vena cava auftreten.

　　Patienten mit angeborenen Leberzysten haben in jungen Jahren oft keine Symptome.35～4Symptome treten nach dem ersten Lebensjahr allmählich auf und äußern sich durch eine Geschwulst im oberen Bauchbereich, Schmerzen in der Leberregion und im oberen Bauch, die in der Regel schmerzlos sind. Bei innerer Blutung im Zysteninhalt können auch heftige Bauchschmerzen auftreten, eine Kompression benachbarter Organe kann auch zu einer Reduzierung des Essens, Schmerzen beim Aufblähen, Erbrechen und Ikterus führen; bei einigen schweren Leberzysten kann auch Flüssigkeit im Bauchraum entstehen, Portalhochdruck, und Patienten mit Zysten in anderen Organen können entsprechend Symptome entwickeln. In der frühen klinischen Untersuchung finden sich oft keine positiven Befunde, bei größeren Leberzysten kann durch körperliche Untersuchung eine Geschwulst im rechten Oberbauch tastbar sein, die Oberfläche ist glatt, das Material fest, bei Infektionen kann es zu Schmerzen beim Berühren kommen.

　　1、调查资料显示，具有家族倾向，同时可能合并有多器官囊肿，目前缺乏行之有效的预防措施，孕期应做到定期检查，若发现孩子存在明显的多发性囊肿倾向或异常，特别是巨大的多发性囊肿，明确后应及时行人工流产，以避免疾病患儿出生。

　　2、Schwangere sollten尽可能避免危害因素，包括远离烟雾、酒精、药物、辐射、农药、噪音、挥发性有害气体、有毒有害重金属等，以免导致基因突变。

　　Bei Kindern mit angeborenen Leberzysten ohne Komplikationen beeinflusst eine große Zyste in der Regel nicht die Leberfunktion, daher gibt es in der Regel keine positiven Ergebnisse bei Laboruntersuchungen. Wenn Komplikationen auftreten, können die Patienten Symptome wie erhöhte Gallenfarbstoffe, Transaminasen, Alkalische Phosphatase, Transpeptidase zeigen; Patienten mit Infektionen können Anstieg von Blutkörperchen und Klassifizierung zeigen.

　　1、Ultraschall ist die Hauptuntersuchungsmethode zur Diagnose angeborener Leberzysten, nichtinvasiv, genau. Die meisten angeborenen Leberzysten können durch Ultraschall diagnostiziert werden. Ultraschall kann die Größe, Anzahl, Verteilung des Herdes bestimmen und Zysten außerhalb der Leber, Gallenblasenzysten, parasitäre Zysten, Leberabszess und Tumorzysten etc. diagnostizieren; gleichzeitig kann Ultraschall auch zur Therapie verwendet werden.

　　2、Computertomographie (computertomograph, CT) ist wie Ultraschall ein wirksames Diagnosemittel. Eine CT-Fluoreszenz kann die Größe, Form, Lage, Verteilung der Zysten und die Anwesenheit von Zysten in anderen Organen im Bauchraum zeigen; da CT umfassende Leberbilder liefern kann, ist es objektiver und umfassender und wird in den letzten Jahren increasingly in der Behandlung angeborener Leberzysten verwendet. Andere Magnetresonanztomographie, Radioisotopenuntersuchungen, Bauchflachendiagnostik, selektive Baucharterienangiographie, Gastrointestinaluntersuchungen usw. können auch zur Diagnose und Differenzialdiagnose angeborener Leberzysten verwendet werden, aber sie haben gegenüber Ultraschall und CT-Scans keine großen Vorteile. Laparoskopische Untersuchungen sind invasive Untersuchungen. Sie können zur Diagnose und zur Fenstertherapie von Zysten auf der Leberoberfläche verwendet werden, aber es ist schwer, Zysten in der Lebersubstanz zu beobachten, daher werden sie in der Klinik selten angewendet.

　　1、忌：Essen Sie scharfe, kalte, saure und scharfe Speisen. Zum Beispiel Suppen, Bier, Joghurt usw. Kalte Getränke können zu starken Temperatursprüngen führen, die den Verdauungstrakt stark reizen und zu plötzlichen Krämpfen führen. Wenn Sie Magenspasmus haben, können Sie sofort ein Glas heißen Tee oder eine heiße Suppe trinken.

　　2、忌：Essen Sie Bananen und Ananas auf leeren Magen. Bananen enthalten eine große Menge an Magnesium, und Magnesium ist eines der sensiblen Elemente, die die Herzfunktion beeinflussen. Wenn Sie auf leeren Magen essen, steigt der Magnesiumgehalt im Blut plötzlich stark an. Ananas enthält starke Enzyme, und wenn Sie sie auf leeren Magen essen, können sie den Magen schädigen. Die Nährstoffe können erst nach dem Essen besser aufgenommen werden.

　　3、注意：Essen Sie mehr Obst und Gemüse, wie Brokkoli, Schnittlauch, Ingwer,莲藕, Tomaten, Kartoffeln, Kastanien, Mandelkerne, Erdnüsse usw.

　　1. Operationsmethoden für angeborene Leberzysten

　　1、Leberzystenresektion:

　　（1）Die Indikationen für die Operation sind: A. Leberzysten mit klaren klinischen Symptomen. B. Zysten, die sich in der unteren Leberregion befinden und oberflächlich sind. C. Da die Zyste den Leberlappen komprimiert hat und Faserisierung verursacht hat (häufiger bei der linken Leber), kann der atrophierte Leberlappen zusammen mit der Zyste entfernt werden, bei multiplen Leberzysten ist die Resektion des Leberlappens nicht geeignet. D. begrenzte Leberzysten mit Komplikationen, wie z.B. intrazytische Blutung, Cholangiographie, chronische Infektion, Verdacht auf Malignität, sollten die Zystenentfernung durchgeführt werden. E. Patient ist in der Lage, eine größere Operation zu ertragen.

　　（2）Operationsverbot: A. Ältere Patienten mit Funktionsunfähigkeit wichtiger Organe. B. multiple Leberzysten oder polyzystische Leber. C. tief gelegene Zysten, die sich nahe dem Lebergang befinden, breiterer Entfernungsbereich, reichlicher Blutverlust bei der Entfernung der Zystenwand, technisch schwierig.

　　2、Leberzystenfensteroperation (Opening of liver cyst):Diese Operationsmethode ist einfach, wenig traumatisch und geeignet für die Entlastung und Drainage von multiplen Leberzysten (polyzystische Leber) und isolierten einfachen Leberzysten ohne Komplikationen, die in der Regel gute Ergebnisse erzielen, aber manchmal aufgrund von Adhäsionen von Organen im Bauchraum in der Öffnung des Fensters zur Zystenrezidiv führen. Die Operationsmethode ist das Entfernen eines Teils der Zystenwand und der Leberhaut, der auf die Leberfläche hervortritt. Es gibt zwei Methoden: offene Operation und Laparoskopie.

　　（1）Operationsanzeige: A. Große Zysten, die sich in die Leberfläche hervorheben und klare klinische Symptome aufweisen. B. Klar diagnostiziert, Zysten ohne Komplikationen. C. Bei anderen Operationen im oberen Bauchbereich (am häufigsten ist die Gallenblasenentfernung) werden gleichzeitig Zysten behandelt. D. Patient ist für Operation geeignet.

　　（2）Operationsverbot: A. Leberzysten aufgrund anderer Ursachen. B. multiple Leberzysten im Lebergewebe. C. Leberzystadenom. D. Leberzysten mit Komplikationen. E. kleine asymptomatische Zysten. F. tief gelegene Zysten, die nicht auf die Leberfläche hervortreten.

　　Zwei, Zystenverkalkungstherapie

　　Eine einfache Leberzyste kann durch die Injektion von Sklerosierungsmitteln in die Hohlkammer (häufig ist Ethanol ohne Wasser) behandelt werden.95％～99.8％)Zerstören Sie die Endothel der Zyste, durch1Nach mehreren Absonderungen und Injektionen kann die Hohlkammer allmählich kleiner werden und eine gute kurzfristige Wirkung erzielen. Bei kleineren Leberzysten.