Kindliche congenitale Cholezystoduodenale Divertikel

　　一、发病原因

　　Die Ursachen der angeborenen Gallenleiterzysten sind umstritten. In den letzten zehn Jahren wurde durch den Fortschritt der morphologischen, enzymatischen und tierexperimentellen Studien zur Krankheit ein tieferes Verständnis der Ursachen gewonnen. Die meisten Forscher glauben, dass die Krankheit mit einer angeborenen Anomalie der Fusion der Gallen- und Pankreasgänge und einer Obstruktion am distalen Ende des Gallenleiters zusammenhängt.

　　1、先天性胰胆管交界部发育畸形

　　Formen eine Fusionsanomalie, wobei eine Fusionsanomalie bedeutet, dass der Ort der Fusion der Gallen- und Pankreasgänge nicht am Duodenum-Processus, sondern außerhalb des Duodenum-Mantels oder eine angeborene morphologische und anatomische Anomalie des Fusionorts ist. Seit1969Jahr Babbitt schlug vor, dass eine Anomalie der Fusion der Gallen- und Pankreasgänge die Ursache der Expansion des Gallenleiters ist, und in den letzten Jahren wurde diese Theorie noch mehr betont. Wenn der Gallen- und Pankreasgang in der Embryonalphase nicht normal getrennt werden, führt dies zu einer anomalen Verbindung des distalen Endes des Pankreasgangs und des Gallenleiters, der Gallenleiter bildet eine Fusionsanomalie in Form eines rechten Winkels oder <30° zu verbinden, was zu einem normalen Gallen-Ductus communis führt (normal <2～4mm verlängert, um20～35mm eine anomale Länge, der normale Druck im Pankreasgang beträgt 0.294～0.49kPa (30～50mmH2O), der Druckschwerpunkt im Gallenweg beträgt 0.247～0.294kPa (20～30mmH2O), was zu einem Rückfluss der Gallenflüssigkeit in den Gallenleiter führt und wiederholte Entzündungen und Zerstörungen der Elastinfasern der Wand des Gallenleiters verursacht, was zu einer Expansion der Wand führt. Ein Teil der Patienten hat wiederkehrende akute oder chronische Pankreatitis aufgrund der Erhöhung des Drucks im Pankreasgang.

　　2、胆道发育不良

　　1936Jahr Yotsu-Yanagi schlug erstmals vor, dass eine ungleiche Proliferation der ursprünglichen Gallenepithelzellen in der Embryonalphase, insbesondere eine übermäßige Proliferation am distalen Ende, bei der Durchdringung und Pustelung zu einer Engstelle am distalen Ende und einer Expansion am proximalen Ende führt, was zu dieser Krankheit führt. Die Wand des Gallenleiters ist angeboren elastische Fasern fehlen, bei Erhöhung des Drucks im Gallenweg expands sie allmählich, und es gibt keine Obstruktion am distalen Ende.

　　3、病毒感染

　　In den letzten Jahren wurde durch die Veränderungen der Gewebepathologie festgestellt, dass Hepatitis B-Viren, Cytomegalieviren, Adenoviren und andere Viren die Obstruktion des Gallenweges oder die Schwächung der Wand des Gallenweges verursachen können, was zu Missbildungen des Gallenweges führt.

　　4、神经分布异常

　　Einige Forscher haben durch die Untersuchung der Nervendistribution des Gallenleiters bei Neugeborenen und Föten sowie durch den Vergleich der Nervenzellverteilung im distalen Engpassabschnitt der Patienten mit der Expansion des Gallenleiters, festgestellt, dass die Anzahl der Nervenfaserbündel und der Nervenzellen im Engpassabschnitt der Patienten signifikant geringer als im Vergleichsgruppe ist. Daher wird angenommen, dass die Expansion des Gallenleiters mit einer abnormalen Verteilung des Nervennervens und der Nervenzellen im distalen Abschnitt des Gallenleiters zusammenhängt. Die Reduzierung der Nervenzellen und die Anomalien der Nervsentwicklung sind jedoch eine angeborene oder erworbene sekundäre Läsion, die weiter untersucht werden muss.

　　二、发病机制

　　1、病理变化

　　Die pathologische Manifestation zeigt eine kugelförmige oder keilförmige Expansion des Gallenleiters, die Ausdehnungsgrade variieren, der Durchmesser reicht von2～3cm bis}}20～30cm, die Wanddicke von2～3mm bis nahezu 0.5cm, die Größe des Tumors steht nicht im Verhältnis zum Alter des Kindes. Die Struktur der Zystenwand kann die Mukosa und die Muskelwand des Gallenweges nicht mehr aufrechterhalten, es treten Veränderungen wie Abschuppung der Mukosa und Entzündungsinfiltration auf, während die Muskelschicht meist veränderte und vergrößerte Muskelfasern und eine große Menge an Bindegewebe enthält. Die Zysten enthalten tiefgrüne, zähe Galle, manchmal mit Schlammsteinen. In einigen Fällen ist der Bakterienkultivierung des entnommenen Gallensaftes positiv. Aufgrund der langfristigen chronischen Gallenverstopfung kann eine Leberzirrhose verschiedener Schweregrade auftreten, die Leber wird braungrün und härter. In der Regel verbessert sich die Zirrhose nach der chirurgischen Dekompression (Lösung des 'Rückdrucks'), und die Zirrhose liegt über2～6Monaten bessern sich, auch die klinischen Symptome verbessern. Wenn jedoch keine chirurgische Behandlung durchgeführt wird, können wiederkehrende Infektionen zu einer chronischen intrahepatischen Cholangitis führen, die zu einer fortschreitenden cholestatischen Leberzirrhose, erhöhtem Portalsystemdruck, sekundärem Splenomegalie, Splenomegalie, Varizen der unteren Speiseröhre führen, die zum Bruch der Varizen führen und zu massiven Erbrechen und Stuhlstuhlgängen führen. Durch die Verstopfung der Gallenwege können Bakterien wachsen und Galleninfektionen und Gallensteinbildung verursachen, und es kann zu Rissen in den extrahepatischen erweiterten Gallenwegen und Zysten und zum Austritt von Galle führen, was zu einer cholestatischen Peritonitis führt. Eine langfristige und wiederkehrende Infektion kann zu einer Malignomveränderung der Gallenwegepithelien oder zu akuter und chronischer Pankreatitis führen. Daher sollte eine aktive und frühe chirurgische Behandlung auf die pathologischen Veränderungen angewendet werden.

　　2、Klassifikation

　　Congenitale Gallenwegdilatation kann intra- und extrahepatische Gallenwege betreffen, am häufigsten sind Gallenblasenzysten, aber mit der Entwicklung der bildgebenden Diagnosemethoden sind andere Arten von Läsionen, insbesondere die kystische Cholangiopathie (Caroli-Krankheit), häufiger als früher, daher gibt es viele Kategorien und Verwirrung. Die von Flanigan vorgeschlagene Klassifikationsmethode ist einfach und praktisch:

　　（1）Kystische Expansion des Gallenweges: Am häufigsten, macht einen Anteil von77%, die in Kugel- oder Zylinderform expandieren.

　　（2）Kystische Expansion der Gallenweg-Fisteln: Diese können aus dem Gallenweg oder der Gallenblase stammen, es handelt sich oft um kystische Expansionen der lateralen Wand des Gallenweges, die mit einem engen Grund oder einem kurzen Stiel mit der lateralen Wand des Gallenweges verbunden sind, dieser Anteil von2％～3.1%.

　　（3）Kystische Expansion des Gallenwegs am unteren Ende des Gallenweges: Auch bekannt als Gallenweg-Ausstülpung, die Expansion des unteren Endes des Gallenweges und die Einlagerung in den Zwölffingerdarm, dieser Anteil von1%.

　　（4）Kystische Dilation der intra- und extrahepatischen Gallenwege, einschließlich der Caroli-Krankheit, macht einen Anteil von18.9%.

　　（5）Kystische Dilation der intrahepatischen Gallenwege, auch bekannt als Caroli-Krankheit.

　　1、Gallenstau

　　Durch Gallenwegverschluss kann sich die Gallenblase allmählich vergrößern, es entsteht eine Cholestase im Lebergewebe, die sich langsam zu einer cholestatischen Leberzirrhose entwickelt, was die Leberfunktion schwerwiegend schädigt.

　　2、Cholangitis

　　Durch unzureichende Gallenentleerung sinkt die lokale Resistenz, was zu bakteriellen Infektionen führt, die akute Cholangitis, intrahepatische Infektionen und sogar Leberabszesse verursachen können. Eine wiederkehrende Cholangitis kann die Gallenwege schwellen, verdicken und fibrosieren lassen, was die distalen Gallenwege weiter verengt und sogar verstopft.

　　3、Pankreatitis

　　Eine Anomalie am Übergang von Gallen- und Pankreasdrüsen kann den Gallensaft aus den hohen Gallenwegen in die Pankreasdrüsen zurückfließen lassen, was die Pankreaszellen und die Drüsen schädigt, den Gallensaft in die Pankreasmasse einsickern lässt und zu Selbstverdauung des Pankreasgewebes führt, was zu einer Pankreatitis führt.

　　4、Gallenblasensteine

　　Durch Verstopfung der Galle, Infektionen der Gallenwege und Verengung der Gallenwege können sich die Bestandteile der Galle ändern, was die Bildung von Gallensteinen begünstigt. Wang Changlin berichtet1例13岁患者，从胆总管囊肿中取出大量的小颗粒状胆色素结石，且左右肝管内也有很多结石。我们有3例小儿胆总管囊肿病例也合并有胆色素结石。Yamaguchi总结1433例的病例，并发结石的占8.0％。

　　5、出血因胆道梗阻

　　致肝功能损害，加上胆盐不能进入肠道，脂溶性维生素吸收障碍，肝脏对凝血因子的合成发生障碍，可致出血，包括皮肤瘀斑、牙龈出血、消化道出血等。

　　6、囊肿穿孔或破裂

　　囊肿逐渐增大，囊内压力逐渐增加，在囊壁的薄弱处，易因腹压突然增加或上腹部的外伤而发生穿孔，引起急性胆汁性腹膜炎。中国台湾、日本和中国都有这方面的报告，占1.8%.

　　7、囊肿癌变

　　囊肿内长期胆汁淤滞、反复发作胆管炎及胰胆管汇合异常，胰液反流入囊腔等，可使胆管壁发生炎症、溃疡、再生或化生，在此基础上诱发癌变。癌变率占2.5%.

　　1、腹痛

　　再发性右上腹或上腹中部疼痛性质和程度不同，有时是绞痛，牵拉痛或轻微胀痛，继发感染时可伴有发烧，有时有恶心和有腹痛者约占80％～90％。

　　2、肿物

　　位于右上腹肋缘下，上界为肝边缘所覆盖，巨大者可超越腹中线，肿物表面平滑，呈球状囊性感，小的胆总管囊肿，由于位置深，不易扪到，在感染，疼痛，黄疸发作时，肿物增大，好转后又可缩小，以右上腹肿物就诊者约占70％左右。

　　3、黄疸

　　约50％病例有黄疸，黄疸的程度与胆道梗阻的程度有直接关系，黄疸一般为再发性，多合并感染及发热，以上症状多为间歇性发作，由于胆总管远端出口不通畅，内容物滞留，出现胆道感染，使症状发作，经过治疗几天后，内容物顺利引流，症状减轻或消失，有的患儿发作频繁，有些可几个月发作一次，除以上症状外，发作时可伴有恶心呕吐，黄疸时可出现白陶土样大便，尿色加深，个别患儿特别是婴幼儿发生囊肿穿孔时，即引起急性胆汁性腹膜炎症状，高热腹胀甚至发生休克。

　　早期尽快明确诊断，及时手术治疗是此病预防的关键。应补充各种脂溶性维生素(A、D、K等)，以维持良好的营养状况。注意不吃或少吃辛辣刺激性食物，如辣椒、酒、油腻之品等。夏天饮食要注意容易消化又营养丰富，多吃蔬菜，不吃变质食物，以预防肠道传染病。注意休息，防止过度疲劳，增强机体抵抗力。夏季多吃一些西瓜等，既能消暑，又能补充体液，防止便秘，从而达到预防肛周脓肿的目的。

　　Erster Abschnitt: Ultraschall

　　Es ist das einfachste und nichtinvasive Untersuchungsmittel, das eine vorläufige Diagnose ermöglicht, zeigt klare hyperechogene Bereiche unterhalb der Leber, kann die Größe der Zysten bestimmen, die Stärke der Enge am distalen Ende der Gallenwege, die Ausdehnung und den Umfang der Expansion der intrahepatischen Gallenwege sowie ob es eine Kombination mit Gallenwegen gibt. Diese Methode hat den Vorteil, dass sie schmerzlos, strahlenfrei, einfach und kostengünstig ist und dynamisch beobachtet werden kann, und die Genauigkeit der Diagnose kann hoch sein.94%.

　　Zweiter Abschnitt: Computertomographie (CT)

　　Kann klarstellen, ob die intra- und extrahepatischen Gallenwege expanded sind, die Lage, das Ausmaß und die Morphologie der Expansion, die Stärke der Enge am distalen Ende des Gallenweges sowie ob die intrahepatischen Gallenwege expanded sind, die Morphologie und Lage der Expansion, was der Auswahl des Operationsverfahrens hilft, kann die Pathologie durch Querschnittsbilder darstellen und kann durch intravenöse Injektion von Iodkontrastmittel die tubuläre Struktur anzeigen, hat eine hohe Lokalisations- und Qualifikationswertigkeit und hat ähnliche Funktionen wie Ultraschall, kann jedoch nur die Gallenwege senkrecht durchqueren und die Länge der obstructierten Gallenwege nicht darstellen und hat Strahlen, ist teuer und kann mit Ultraschall ergänzt werden.

　　Dritter Abschnitt: Retrogrades Pankreas-Cholangiographie-Endoskopie

　　Mit einem pädiatrischen Duodenalfiberskop durch die Duodenalpapille ein Katheter zur Kontrastmittelverabreichung einführen, um das Bild des gesamten Pankreas- und Gallenweges zu zeigen, insbesondere kann die Fusion der Pankreas- und Gallenwege bei Anomalien klar dargestellt werden, was eine zuverlässige Grundlage für die Wahl der Behandlungsmethode bietet. ERCP verursacht relativ geringe Verletzungen, bei Kindern ist Vollnarkose erforderlich, bei Erwachsenen genügt eine Mukosainfiltrationsanästhesie, es gibt keine明显的 organische Verletzungen, die Kontrastmittelverabreichung ist leicht erfolgreich und bietet eine bessere diagnostische Wirkung als PTC. Im Ausland kann derzeit auch eine ERCP-Untersuchung bei Neugeborenen erfolgreich durchgeführt werden, die Diagnose der Fusion der Pankreas- und Gallenwege ist noch effektiver. Durch das Duodenalskop kann das Kontrastmittel direkt in die Gallen- und Pankreaswege injiziert werden, um das Bild der Gallenblasenzysten direkt darzustellen. Dies ist bei Erwachsenen eine routineuntersuchungsmethode, aber für Kinder sind bestimmte Bedingungen und Ausrüstung erforderlich, und sie wird hauptsächlich bei älteren Kindern angewendet.

　　Vierter Abschnitt: Perkutane Cholangiographie (PTC) - Untersuchung

　　Durch diese Untersuchung kann man:

　　1、Verständnis der Lage der intrahepatischen Gallenwege, die für die Auswahl der Operation leitend sein kann.

　　2、Verständnis der Möglichkeit der Abweichung der Fusion der Pankreas- und Gallenwege sowie der pathologischen Veränderungen am distalen Ende der Pankreas-Gallenwege.

　　3、Klarstellung der Diagnose, Verständnis der Stärke der Enge der Gallenwege am Anfang und am Ende.

　　4、Galle entnehmen und bakteriologische Untersuchung durchführen, vor der Punktion muss die Thrombinzeit überprüft werden. Wenn die Blutgerinnung schlecht ist, wird diese Methode oft nicht verwendet, PTC injiziert das Kontrastmittel direkt in die intrahepatische Gallenwege mit einer dünnen Nadel, um die intra- und extrahepatischen Gallenwege zu bildlich darzustellen, und die Anomalien der Gallenwege können direkt beobachtet werden. Allerdings ist diese Untersuchungsmethode auf Vollnarkose angewiesen und verursacht erhebliche Verletzungen, sodass es Risiken wie Punktfailure, Pneumothorax, Gallenverlust und Blutungen gibt. Derzeit wird sie oft durch ERCP ersetzt.

　　Fünfter Abschnitt: Radioisotopenhepatobiliäre Scan

　　Verwendung99mTc kann direkt die Morphologie und Funktion des Leber- und Gallensystems dynamisch beobachten und auch die Lage, Größe, Morphologie und Abführung der Gallenblasenzysten beobachten.

　　Sechster Abschnitt: Obere Gastrointestinalbariumuntersuchung

　　Es ist sichtbar, dass das Duodenalfenster erweitert ist, die Längsachse ist flach, die Querachse ist breit, und in lateraler Projektion verschiebt sich der Abgang des Duodenum nach vorne, wie in der Abbildung gezeigt.2kann diagnostiziert werden.

　　Sieben, Obere Gastrointestinalroentgenographie

　　Wenn die Zyste groß ist, ist im rechten Oberbauch ein weiches, glatt begrenztes Tumormassiv mit gleichmäßiger Dichte sichtbar, und es kann eine Verschiebung des Gastrouts nach unten und links, eine Ausdehnung des Duodenalbogens und eine kurvige Einklemmung gezeigt werden; in lateraler Projektion ist eine Kompression des Magens und des Duodenum zu sehen, die laterale Projektion des Duodenalbogens erweitert sich und verschiebt sich nach vorne, aber für die梭状形Cholangiopathieist es schwer zu diagnostizieren, wenn eine einfache Röntgenuntersuchung durchgeführt wird.

　　Acht, Gallengangsangiographie

　　Oral oder intravenös verwendete Gallengangsangiographie, da das Kontrastmittel verdünnt wird, sind viele Bilder nicht klar, wenn die Leberfunktion schwer beeinträchtigt ist, sollte dies nicht angewendet werden, derzeit werden fortschrittlichere Untersuchungsmethoden verwendet, klinisch wurde es fast vollständig eingestellt, intraoperative Gallengangsangiographie, bei der das Kontrastmittel direkt in die Gallenblase oder den Gallengang injiziert wird, zeigt den gesamten intra- und extrakraniellen Gallengang, hilft bei der Diagnose und Bestimmung der Operationsmethode.

　　Neun, Magnetresonanztomografie der Pankreas- und Gallengänge

　　Die neueste Methode der Gallengangsangiographie, die ohne Kontrastmittel auskommt, hinterlässt nach der Computerverarbeitung nur klare stereoskopische Bilder der Gallen- und Pankreasgänge, ist20. Jahrhundert9Wurde erst in den 0er Jahren klinisch angewendet, eine fortschrittliche, nichtinvasive Bildgebungstechnik, die durch die spezielle Bildgebungstechnik der Magnetresonanztomografie klare Darstellungen der Pankreas- und Gallengänge ermöglicht, kann sogar eine Kombination von Gallen- und Pankreasfisteln klar erkennen, in den letzten Jahren haben viele klinische Studien gezeigt, dass die Diagnose einer einfachen Cholangiopathie weit nicht ausreicht, um eine richtige Operation zu leiten.

　　1, Geeignet

　　Zwiebeln, Sesam, Möhre, Rote Bete, Paprika, Citrusmelisse, Winterquartier, Kürbis, Pfefferminze, Mais, Tofu, Ingwer, Apfel, Wassermelone, Mandeln, Milch, geringe Mengen Alkohol, Vitamin C.

　　2, Verboten

　　Fleisch von Hühnern, Eiern, fettigem Schweinefleisch, Schafsfleisch, Ghee, Schrimp, Krabben, fettreiche Lebensmittel, Kalziumpräparate, Laxative, anticholinerge Spasmolytika, Kräftigungsmittel und Astringente.

　　Eins, Behandlung

　　Wenn diese Krankheit nicht operativ behandelt wird, sterben die meisten Patienten aufgrund wiederkehrender Infektionen, cholesterinischer Leberzirrhose, Perforation des Gallengangs oder Malignität. Daher sollte nach einer positiven Diagnose des Kindes eine Operation rechtzeitig durchgeführt werden.

　　1, Prinzipien

　　Drei Anforderungen:

　　(1)Das Hauptziel der Operation ist die Wiederherstellung der Gallenflüssigkeit, um eine obere Cholangitis zu verhindern.

　　(2)den erweiterten Gallengang entfernen, um eine Zystenkarzinom in der Zukunft zu verhindern.

　　(3)um eine Narbenverengung an der Anastomose in der Zukunft zu verhindern.

　　2, Operationsmethoden

　　Derzeit häufig verwendete Operationsmethoden sind:

　　(1)Zystenentfernung, Anastomose des Hauptgallengangs mit dem Dünndarm Roux-Y-förmige Anastomose, gefolgt von der Operation zur Bildung eines Vorlaufventils zur Verhinderung von Rückstrom.

　　(2)Zystenentfernung, Interposition des Dünndarms als Gallenwegen, Operation mit einem großen Vorlaufventil zur Verhinderung von Rückstrom.

　　(3Zysto-duodenale Anastomose und Zystenentfernung mit Anastomose des Hauptgallengangs mit dem Dünndarm, diese Methode wird aufgrund der Schwierigkeit, eine Rückstrominfektion zu verhindern und eine Narbenverengung zu vermeiden, derzeit seltener angewendet.

　　Zwei, Prognose

　　Da diese Krankheit häufig wiederkehrende Episoden von Cholangitis und die oben genannten Komplikationen zeigt, sollte eine chirurgische Operation frühzeitig durchgeführt werden.20. Jahrhundert7Vor den 0er Jahren wurde oft eine Anastomose von Zysten mit dem Darm oder eine partielle Entfernung der Zysten mit anschließender Darmanastomose durchgeführt. Da zunehmend Berichte über die Malignität der Gallenblasenzysten vorliegen, werden im Ausland10％～2％ zwischen50 Jahre, aber die durchschnittliche Alter der malignen Transformation nach der intestinalen Drainage der Cysten beträgt35Jahre; Der durchschnittliche Alter der Patienten bei der internen Drainage-Operation beträgt25Jahre alt, daher beträgt die durchschnittliche Zeit der malignen Transformation durch internen Drainage10Jahre. Der Ort der primären Malignome kann im Gallenweg53％) oder in der Gallenblase(46％), aber nach der internen Drainage85％ der Malignome treten in den verbleibenden Cysten auf, bei Gallenblase nur9％. Bei der Teilresektion der Cysten kann auch die verbleibende Kystenwand bösartig werden. Und die Ursache, warum nach der Anastomose von Cysten und Darm die Karzinomrate hoch ist, könnte darin liegen, dass bei der Anomalie der Gallen- und Pankreasdrüsenverbindung Pankreasflüssigkeit leicht in die Kysthöhle fließen kann, die Pankreasenzyme durch die Aktivierung des intestinalen Entzündungsfaktors des Dünndarms aktiviert werden können, um die Entzündung im Kysteninneren zu verschlimmern und die Karzinomentwicklung zu beschleunigen. Daher sind die intrakystische Drainage und die Teilresektion der Cysten mit Drainage nicht zu empfehlen, selbst wenn Patienten, die diese Operationen durchgeführt haben, sollten auch erwogen werden, eine Cystenresektion durchzuführen. Der derzeit allgemein anerkannte Operationsmodus für die Cholangiokystenform I ist die Cystenresektion, Roux-en-Die Anastomose zwischen dem gemeinsamen Gallenweg und dem Ileum oder dem gemeinsamen Gallenweg-Der Anastomose von Duodenum und Ileum.20. Jahrhundert50er Jahren war die Mortalität dieser Operation höher, in3ca. ％, die Mortalitätsrate ist in den letzten Jahren erheblich gesunken, in4ca. ％; Das Second Affiliated Hospital der Harbin Medical University1986Jahresbericht41Fälle, kein Todesfall. Bis jetzt haben wir auch fast30 Fälle, keine Todesfälle. Bei der Resektion der Cholangiokystenform II können Gallenwege-Die Anastomose der Gallenwege. Bei einem Divertikel der lateralen lateralen Wand des Gallenweges des Pankreas kann die laterale hintere Wand des Duodenum durchtrennt werden, der Gallenweg gefunden und geschützt werden, ein Teil der Pankreashead, der Gallenweg des Pankreas und das Divertikel entfernt werden, und die obere Gallenwegskante mit dem Schnitt des Duodenum verwendet werden, um den oberen Gallenweg-Der Anastomose von Duodenum und Ileum. Bei der Cholangiokystenform III kann die laterale laterale Wand des Duodenum durchtrennt werden, die Cystenentfernung im Darmkanal durchgeführt oder eine zusätzliche Odyssee-Sphinkteroplastik durchgeführt werden, und die Gallen- und Pankreasdrüsen werden nach hinten in den Darmkanal transplantiert. Bei der Cholangiokystenform IV, die nur in einem Blatt der Leber begrenzt ist, kann eine lokale Leberlappenresektion durchgeführt werden. Bei weit verbreiteten intraleberlichen Läsionen ist eine Lebertransplantation erforderlich (Lebertransplantation). Und die Ergebnisse verschiedener Formen der intraleberalen und extraleberalen Drainage der Gallenwege sind nicht zufriedenstellend.