Hämatozytäre Angiosarkome

　　Eins, Ursachen

　　Hämatozytäre Angiosarkome sind ein interstitielles Tumor, das ein hohes Malignitätsniveau hat. Die meisten Patienten haben keine bekannte Ursache, die von Folk untersucht wurde168Fällen, davon75％ der Fälle sind die Ursachen unbekannt. In den letzten Jahren wurden im Ausland einige hämatozytäre Angiosarkome berichtet, die mit chemischen Substanzen zusammenhängen, daher haben sie die Aufmerksamkeit der Menschen auf sich gezogen, die mit der Exposition gegenüber Vinylchlorid in Verbindung gebracht werden, in einem Chlorvinylwerk in den USA1183Arbeitern7Fällen hämatozytäre Angiosarkome auftraten, die durchschnittliche Latenzzeit betrug17Jahren. Einige wenige können auch nach der Einnahme von synthetischen Steroiden, Östrogenen und Kontrazeptiva auftreten, deren Latenzzeit in10Jahren.

　　Vinylchlorid ist ein Gas, das im Herstellungsprozess von Polyvinylchlorid produziert wird. Vinylchlorid wird unter dem Einfluss von Endoplasmatischen Reticulum-Enzymen in mutagene und krebserregende Metabolite umgewandelt und dann mit DNA kovalent gebunden. Die Experimente haben gezeigt, dass die langfristige Exposition von Ratten oder Menschen gegenüber Vinylchlorid hämatozytäre Angiosarkome auslösen kann. Trinkwasser, das organisches Arsen enthält, die Verwendung von organischem Arsen und Kupfersulfat als Insektiziden in Weinbergen sowie die langfristige Exposition können hämatozytäre Angiosarkome verursachen. Die Explosion der Atombombe in Hiroshima und die externe Strahlentherapie mit Radium zur Behandlung von Brustkrebs erfolgten in36Jahren und3Jahren traten hämatozytäre Angiosarkome auf1Beispiel. Diese Krankheit tritt auch bei Patienten auf, die lange Zeit Arsen(III)-oxid behandelt haben. Andere Substanzen, die hämatozytäre Angiosarkome verursachen können, sind Radon, organisches Kupfer und Inhibitoren der Monoaminooxidase. Es gibt auch Berichte über idiopathische Hämochromatose, bei der hämatozytäre Angiosarkome auftreten. Faktoren, die mit der Entstehung von hämatozytären Angiosarkomen im menschlichen Leberparenchym zusammenhängen.

　　Zwei, Pathogenese

　　Der Entwicklungsprozess des hämatozytären Angiosarkoms könnte die folgenden haben5Es gibt mehrere Hauptwege: ① Sinus endotheliale Zellen der Leberzellen von atypischer Hyperplasie zur Anaplasie der Zellproliferation; ②初期肝细胞增生，随后萎缩和消失；③窦周间隙纤维组织增生；④进行性窦扩张到血肿形成；⑤窦壁细胞和汇管区毛细血管内皮细胞转化为肉瘤细胞。

　　1Allgemeine Untersuchung:Häufig treten hämatozytäre Sarcome multizentrisch auf und betreffen oft zwei Leberlappen. Ihre makroskopische Erscheinung ist, dass es viele Hohlräume gibt, die mit Blut gefüllt sind und deren Durchmesser bis zu1～15cm，5cm sind häufiger. Die Tumoren sind oft einzeln und kreisförmig, die Größe der soliden Tumoren variiert, die Oberfläche ist nodulös, die Grenzen sind klar, aber es gibt keine Kapsel. Große Tumoren sind spongiös, die größten wiegen bis3kg, kann Thrombose und sekundäre Nekrose begleiten. Der Schnitt zeigt eine grauweiße oder braune Geleeartige glänzende Substanz, die mit Hämatomen und nekrotischen Flecken in wechselnder Reihenfolge angeordnet ist, und im Tumor können große Hohlräume mit unkoagulierbarem Blut sichtbar sein. In Fällen, in denen Kontakt mit Thalliumdioxid oder Vinylchlorid besteht, ist eine retikuläre Fibrose und eine Vergrößerung der Milz häufig, aber Fälle mit Zirrhose sind selten.

　　2Pathologische Histologieuntersuchung:Der Tumor besteht aus spindelförmigen oder unregelmäßigen malignen Endothelzellen, deren Grenzen unklar sind. Die Zellkörper sind eosinophil, die Kerne tief gefärbt, die Form ist schmal und lang oder unregelmäßig, die Kerne und Nukleoli können groß oder klein sein, und sind ebenfalls eosinophil. Es können auch große und atypische Zellkerne sowie multinukleäre Zellen auftreten, und Kernteilungserscheinungen sind häufig. Die dünnwandigen Venen sind im Tumor verteilt, und in etwa der Hälfte der Fälle sind Hämatopoiesezellen im Bereich der Hämatopoiesis zu sehen. Die Immunhistologie zeigt, dass im Tumorzellen Antigene, die mit dem Faktor VIII verbunden sind, vorhanden sind. Die Tumorzellen proliferieren entlang der ursprünglichen Gefäßhohlräume, und die hepatischen terminalen Venen und die Pfortaderzweige zeigen auch Proliferation. Die Proliferation der Tumorzellen im hepatischen Sinus kann zu einer fortschreitenden Atrophie der Hepatozyten, Bruch der Leberplatten und Vergrößerung der Gefäßhohlräume führen, die in verschiedenen Größen vorkommen. Die Wände der Hohlräume sind rau und uneben, innen mit Tumorzellgewebe ausgekleidet, manchmal mit polypoiden oder papillären Projections, gefüllt mit Thromben und Tumorzellen. Die Invasion des Tumors in die hepatischen terminalen Venen und die Pfortaderzweige kann zu einem Verschluss dieser Gefäße führen, was erklären kann, warum Tumoren oft hämorrhagische, ischämische und nekrotische Komplikationen entwickeln können. Manchmal sammeln sich die Tumorzellen dicht und bilden kleine knötchenförmige feste Massen, die wie Fibromalignome aussehen.

　　Die Immunhistochemie kann dasPositive von Antigenen, die mit dem Faktor VIII verbunden sind, im Tumorzellen nachweisen.

　　In den meisten Fällen kann der Tumor die Pfortader oder die zentrale Vene侵犯， dies tritt oft in den Tumornoduln auf, kann aber auch in fernen Leberzellen auftreten, extramedulläre Hämatopoiesis ist häufig. Eine sekundäre Eisenablagerung kann durch hämolytische Anämie verursacht werden, in Angiomalignomen, die durch Thalliumdioxid verursacht werden, kann Thalliumdioxid oft in den retikulo-endothelialen Zellen oder frei in der Gefäßzone, der Glisson'schen Kapsel oder der Leber终端小静脉wand eingelagert werden. Diese Ablagerungen sind farblos, lichtbrechend, und die Ablagerungen nach HE-Färbung sind oft rosa und braun. Radioautografie kann die α-Strahlen des Thoriums anzeigen, die als kurze punktförmige Spuren auftreten. Energie-dispersive Röntgenmikroanalyse kann auch das Thoriumelement messen. Angiomalignome, die durch Thoriumdioxid, Arsen oder Vinylchlorid verursacht werden, haben oft Zirrhose und Fibrose im nicht-tumorösen Gewebe. Etwa1/3Patienten haben idiopathische Zirrhose, es gibt keine morphologischen Unterschiede zwischen Tumoren, die durch spezifische pathogene Faktoren verursacht werden und idiopathischen Tumoren.

　　Diese Krankheit beträgt etwa25Hepatische Zirrhose kann durch Zellteilung zerbrechen und zu hämorrhagischem Peritoneum führen. Angiomalignome können hämorrhagische Komplikationen im Bauchhohlraum und im Gastrointestinaltrakt verursachen, da es im Tumor zu Shunts kommen kann und eine kongestive Herzinsuffizienz entwickeln kann. Hepatische Angiomalignome haben oft Thrombozytopenie und Koagulationsstörungen, da Thrombozyten im Tumor angehäuft werden. Eine große Anzahl von Thrombozyten wird im Tumor verbraucht und kann hämorrhagische Thrombose mit sekundärer Fibrinolyse verursachen und hämolytische Anämie durch Zerfall von Erythrozyten im Tumorblutzyklus verursachen. Eine hämolytische Anämie durch Mikroangiopathische hämolytische Anämie kann auftreten.

　　Im täglichen Leben und in der Ernährung sollten viele spezifische Maßnahmen ergriffen werden, wie folgt:

　　1、Vermeiden Sie Rauchen und Alkohol;

　　2、Vermeiden Sie übermäßiges Trinken und Fressen, fettige Lebensmittel,

　　3、Vermeiden Sie gesalzene, geräucherte, geröstete und frittierte Lebensmittel, insbesondere gebräunte und verkohlte Lebensmittel;

　　4、Vermeiden Sie scharfe und reizende Lebensmittel wie Zwiebeln, Knoblauch, Sichuanpfeffer, Paprika, Kassia usw.;

　　5、Vermeiden Sie muffige, gesalzene und geräucherte Lebensmittel, wie muffige Erdnüsse, muffige Sojabohnen, Salzfische, Salat etc.; Vermeiden Sie knusprige, raue, harte und klebrige, schwer verdauliche und ballaststoffreiche Lebensmittel;

　　6、Vermeiden Sie stark gewürzte, zu saure, zu süße, zu salzige und zu kalte Lebensmittel. Es gibt diese Tabus in der Ernährung von Leberzell-Sarkompatienten,

　　7、Im Alltag sollte körperliche Übungen durchgeführt werden, bei Anzeichen wie Bauchschwellungen, Abmagerung, Schwäche und Müdigkeit sollte frühzeitig untersucht und behandelt werden.

　　1、Blutbilduntersuchung:kann Anämie, mikrozytäre hämolytische Anämie, Leukozytose haben65％) oder Leukozytopenie (25％)，Thrombozytopenie (62％).

　　2、Leberfunktionstests：约2/3der Patienten hat eine Leberfunktionsstörung: Bei einer Gruppe von Fällen machen die positiven BSP-Tests (Bilirubin-Sulfoxid-Natrium-Resorptionstest)约100％，Erhöhung der ALP bei85％)，Hyperbilirubinämie60％，bei einigen Patienten ist die ALT erhöht. Etwa50％ der Patienten haben eine leichte bis mittelschwere Erhöhung der Transaminasen.

　　3、Diffuse intravasale Koagulopathie：Dies ist eine seltene Komplikation der Krankheit, die Verlängerung der Thrombinzeit macht72％.

　　4、p53Gen：Smith berichtet, dass bei Patienten mit langjährigem Kontakt mit Vinylchlorid Leberangiosarkom auftritt225Patienten im Serum p53Die Mutation des Tumorsuppressorgens führt dazu, dass p53Das Gen kann als einer der Überwachungsmаркern für das Hochrisikogebiet der Leberangiosarkome dienen.

　　5、Röntgenuntersuchung:Bei einigen Patienten können auf Röntgenaufnahmen der Brust die Erhebung des Diaphragmas oder andere seltene Zeichen wie Flüssigkeitsansammlung in der rechten Pleurahöhle, Atrophie der Lunge oder Pleuratumor erkennbar sein. In Fällen von Angiosarkomen im Zusammenhang mit Thoriumdioxid können auf Röntgenaufnahmen des Bauches undeutbare Schatten von Leber, Milz und Bauchlymphknoten festgestellt werden.

　　6、CT-Scans：Die meisten Fälle zeigen bei der Leber-CT-Scan Anomalien, die unregelmäßige niedrige Dichtungserscheinungen und die Bildgebung des Tumorrisses zeigen, die Verstärkung ist明显 sichtbar Kalzifizierung.

　　7、Leberangiographie：Die Angiographie der Leberarterie kann wertvolle Informationen für die Diagnose der Krankheit liefern, die Anomalien der Gefäßform, die kontinuierliche Färbung im umgebenden Bereich des Tumors und das zentrale radiärische Durchlichtgebiet weisen stark auf Leberzell-Sarkom hin.

　　1、Vermeiden Sie Rauchen und Alkohol;

　　2、Vermeiden Sie übermäßiges Trinken und Fressen, fettige Lebensmittel,

　　3、Vermeiden Sie gesalzene, geräucherte, geröstete und frittierte Lebensmittel, insbesondere gebräunte und verkohlte Lebensmittel;

　　4、Vermeiden Sie scharfe und reizende Lebensmittel wie Zwiebeln, Knoblauch, Sichuanpfeffer, Paprika, Kassia usw.;

　　5、Vermeiden Sie muffige, gesalzene und geräucherte Lebensmittel, wie muffige Erdnüsse, muffige Sojabohnen, Salzfische, Salat etc.; Vermeiden Sie knusprige, raue, harte und klebrige, schwer verdauliche und ballaststoffreiche Lebensmittel;

　　6、Vermeiden Sie stark gewürzte, zu saure, zu süße, zu salzige und zu kalte Lebensmittel. Es gibt diese Tabus in der Ernährung von Leberzell-Sarkompatienten,

　　7、Im Alltag sollte körperliche Übungen durchgeführt werden, bei Anzeichen wie Bauchschwellungen, Abmagerung, Schwäche und Müdigkeit sollte frühzeitig untersucht und behandelt werden.

　　1Therapie

　　Lokale Knoten ohne Leberzirrhose sollten frühzeitig entdeckt und frühzeitig operativ entfernt werden, nach der Operation sollte eine Chemotherapie und/oder Bestrahlung. Die Behandlung des Leberzell-Sarkoms ist nicht sehr zufriedenstellend, da die Patienten oft in einem fortgeschrittenen Stadium zur Behandlung kommen und keine chirurgische Behandlung durchführen können. Die Behandlung kann Fluorouracil (5-Fu), Vincristin, Cyclophosphamid, Methotrexat, Doxorubicin (Doxorubicin) Chemotherapie und/oder Bestrahlung, kann die Lebensdauer verlängern. Bei Riss des Tumors und Blutung kann eine selektive Leberarterienembolisation oder chirurgische Blutstillung in Betracht gezogen werden. Bei Thrombozytopenie kann eine Transfusion von Thrombozyten oder Kältesubstanz usw. erfolgen. Bei Gelegenheit kann eine Lebertransplantation durchgeführt werden.

　　2、Prognose

　　Leberzell-Sarkom wächst schnell, ist hochmalign und entwickelt sich schnell, die Chance, den Tumor zu entfernen, ist gering,50％ der Patienten können Fernmetastasen entwickeln, die Prognose ist schlecht, die meisten nicht behandelten Patienten sterben6～12Monaten, und der Tod ist oft auf Kachexie oder Leberinsuffizienz zurückzuführen, kann auch durch Riss des Tumors sterben.

　　Wegen der Schwierigkeit der frühen Diagnose beträgt die Lebensdauer nach der Operation in der Regel nur1～3Jahr.