肝血管肉瘤

　　一、发病原因

　　肝血管肉瘤是一种间质性肿瘤，恶性程度很高。多数患者病因不明，Folk等调查168例，其中75％的病例原因不明。近年来国外报道一些与化学物质有关的肝血管肉瘤，因此受到人们的关注，认为与接触氯乙烯有关，美国一个氯乙烯厂1183名工人中有7例发生肝血管肉瘤，平均潜伏期为17年。少数还可发生于服用合成类固醇、雌激素及避孕药后，其潜伏期在10年以上。

　　氯乙烯是聚乙烯制造过程产生的气体，氯乙烯受内质网酶的作用转化为致突变和致癌的代谢产物，然后再与DNA共价结合，实验表明让大鼠或人长期接触氯乙烯能诱发肝血管肉瘤。饮水含无机砷，葡萄园内使用无机砷及硫酸铜等杀虫剂，长期接触可发生肝血管肉瘤。广岛原子弹爆炸及镭锭外照射治疗乳癌分别在36年及3年后各发生血管肉瘤1例。该病也见于长期应用亚砷酸钾治疗牛皮癣的患者。引起肝血管肉瘤的其他物质有镭、无机铜和单胺氧化酶抑制剂。亦有特发性血色病发生血管肉瘤的报道。人类肝血管肉瘤发病有关的因素。

　　二、发病机制

　　肝血管肉瘤的演变过程可能有下列5个主要途径：①肝小叶窦内皮细胞从非典型增生到间变细胞增生；②肝细胞初期增生，随之萎缩和消失；③窦周间隙纤维组织增生；④进行性窦扩张到血肿形成；⑤窦壁细胞和汇管区毛细血管内皮细转化为肉瘤细胞。

　　1、大体检查：血管肉瘤往往呈多中心性发生，多累及两个肝叶。其肉眼观特征是许多充满血液的囊，直径可达1～15cm，5cm者多见。肿瘤多为单个圆形，实体瘤生长大小不等，表面呈多结节状，界限清楚，但无包膜。较大的肿块呈海绵状，最大的重达3kg，可伴有血栓形成和继发坏死。切面为灰白或棕黄胶冻状发亮组织与出血、坏死灶交错排列，瘤体内可见充满不凝血液的大腔隙。在接触胶质二氧化钍或氯乙烯的病例中还常见有网织状纤维化，脾脏肿大，但合并肝硬化者少见。

　　2การตรวจสอบทางประสาทเชิงปฏิสัมพันธ์:มะเร็งประกอบด้วยเซลล์เอนดอทิอาลรังกาหรือรูปร่างที่ไม่เป็นทรงกลม ขอบเขตไม่ชัดเจน ซึ่งเซลล์มีเนื้อเยื่อเป็นสีเหลืองเข้ม โครงเซลล์มีสีเข้ม รูปร่างและขนาดของเซลล์แบบยาวและไม่ทรงกลม โครงเซลล์มีต้นเป็นขนาดใหญ่และเล็ก โดยมีสีเหลืองเข้ม สามารถพบเซลล์ที่มีโครงเซลล์ใหญ่และมีหลายโครงเซลล์ โครงเซลล์มีการแบ่งเซลล์ตามปกติ โครงเซลล์เล็กและแบ่งเนื้อเยื่อที่แบ่งเนื้อเยื่อในมะเร็ง โดยประมาณครึ่งหนึ่งของกรณี ที่มีหลักประกันเลือดเลือดดูดดินในเลือดเลือดท้องที่ที่ห่างไกล การตรวจสอบทางประสาทเชิงปฏิสัมพันธ์พบแนวทางของแอนตี้เจน แวทเฟอร์แวทในเซลล์มะเร็ง การเพิ่มเติมของเซลล์มะเร็งตามทางหลอดเลือดเดิม ซึ่งม่านเลือดทางท้ายของต้นหลอดเลือดและม่านเลือดทางเข้ามะเร็งแสดงการเพิ่มเติม การเพิ่มเติมของเซลล์มะเร็งในช่องทางเลือดของต้นหลอดเลือดทางเลือดของต้นหลอดเลือดทางเข้า อาจนำไปสู่การทำลายเซลล์ต้นหลอดเลือด การหักแยกเลือดเลือดและการขยายหลอดเลือดเป็นช่องว่างขนาดต่างๆ ที่มีผิวเส้นทางที่แบบแบนและที่มีเนื้อเยื่อมะเร็งเป็นผิวด้านใน บางครั้งมีรูปร่างที่เหมือนปาลิงหรือหน้าตางหรือมีการออกเหนือของผิวเส้นทาง ภายในช่องว่างเต็มไปด้วยขวดเลือดและเนื้อเยื่อมะเร็ง มะเร็งที่เข้าไปในม่านเลือดทางท้ายของต้นหลอดเลือดและม่านเลือดทางเข้าอาจนำไปสู่การปิดหลอดเลือดของหลอดเลือดนี้ ซึ่งอาจอธิบายว่าเหตุผลที่ทำให้มะเร็งเกิดอาการเลือดออก อุดตันเลือดและการตายเนื้อเยื่อ บางครั้งเซลล์มะเร็งจับตัวอยู่เป็นลูกตุ่งขนาดเล็ก แบบเนื้อเยื่อเฉพาะเจาะจงที่เหมือนเนื้อเยื่อเฉพาะเจาะจง

　　การใช้เทคนิคประสาทเชิงปฏิสัมพันธ์สามารถพบแนวทางของแอนตี้เจน แวทเฟอร์แวทที่มีในเซลล์มะเร็งเป็นประการ

　　ในส่วนใหญ่ของกรณี มะเร็งอาจเข้าไปในม่านเลือดทางเข้าหรือม่านเลือดทางกลาง ซึ่งมักเกิดในตัวหุ้มของตำแหน่งมะเร็ง แต่ก็อาจเกิดขึ้นในเลือดเลือดท้องที่ที่ห่างไกล ที่มีหลักประกันเลือดเลือดดูดดินในเลือดเลือดท้องที่ที่ห่างไกล อาจเกิดภาวะฝ่าเท้าหัวใจเนื่องจากการเลือดเกลียวตัวในเลือดเลือดท้องที่ที่ห่างไกล ในกรณีที่มะเร็งเนื้อเลือดต่อเนื่องที่เกิดจากโลหะดินเหล็กไฮโดรไซด์หรือไฮโดรคาร์โบนที่มีสารเชื้อเพลิง มะเร็งเนื้อเลือดต่อเนื่องที่มีสารเชื้อเพลิงนี้มักมีซิโรซิสต์และฝากเนื้อเลือด โดยประมาณ1/3ผู้ป่วยมีซิโรซิสไตส์เฉพาะไปโดยไม่มีสาเหตุที่แน่ชัด โดยไม่มีความแตกต่างทางรูปร่างระหว่างมะเร็งที่มีสาเหตุที่แน่ชัดและมะเร็งที่เฉพาะไปโดยไม่มีสาเหตุ

　　โรคนี้ประมาณ25การผสมผสานซึ่งเป็นโรคซีรอไซโตซิสอักเสบต่อไปแล้ว ระเบิดของมะเร็งอาจนำไปสู่อาการเลือดจมท้องอก ซึ่งมะเร็งเนื้อเลือดต่อเนื่องสามารถเกิดภาวะอาการเลือดออกทางท้องถิ่นและทางระบบทางเดินอาหารได้ โดยเหตุผลจากการมีการแบ่งเลือดในมะเร็ง อาจเกิดภาวะฝ่าเท้าหัวใจเนื่องจากการมีการแบ่งเลือดในมะเร็ง โรคซีรอไซโตซิสเนื้อเลือดต่อเนื่อง ผู้ป่วยมักมีโรคเลือดเล็กน้อยและการเลือดเกลียวตัวผิดปกติ เนื่องจากเลือดเล็กน้อยที่จับตัวอยู่ในมะเร็ง อาจนำไปสู่ภาวะเลือดเกลียวตัวในเลือดเล็กน้อย และภาวะเลือดเกลียวตัวที่เป็นเหลืองเนื่องจากเลือดในระบบหลอดเลือดของมะเร็งที่เต็มไปด้วยเลือด และเนื่องจากเลือดที่แตกในระบบหลอดเลือดของมะเร็งที่เต็มไปด้วยเลือด นำไปสู่ภาวะเลือดเกลียวตัวในเลือดเล็กน้อยและเลือดเกลียวตัวที่เป็นเหลือง

　　มะเร็งเลือดทางตับควรป้องกันได้อย่างไร

　　1、หลีกเลี่ยงบุหรี่ และเองก์

　　2、หลีกเลี่ยงการกินมากเกินไป หรืออาหารที่มีไขมัน

　　3、หลีกเลี่ยงอาหารที่เคืองเนื้อ หรือหมอก หรือหลอม หรือหมอก

　　4、หลีกเลี่ยงอาหารที่มีหอม หรือมะฝรั่ง หรือมะใจ หรือมะไขลอง

　　5、หลีกเลี่ยงอาหารที่มีแก้วเจาะหนัก หรือแข็งเนื้อ หรือเยื่อหุ้มที่ยากที่ยังไม่สามารถทำลายได้และมีเนื้อเยื่อเหล็กเรียบ หรืออาหารที่มีเนื้อเยื่อเหล็กเรียบ

　　6、หลีกเลี่ยงอาหารที่หวานมาก หรือเย็นมาก หรือเน้นชาติที่หวานมาก หรือเย็นมาก

　　7、ให้ความสำคัญกับการฝึกกายภาพตลอดเวลา หากมีอาการเช่นหน้าท้องมีหนองติด บวมเนื้อตัว หรือเหนื่อยหนาวและหายใจลดลง ควรทำการตรวจสอบช่วงแรกและรักษาทันที

　　1มะเร็งเลือดทางตับจำเป็นต้องทำการตรวจทดสอบใด、การตรวจภาพเลือด65สามารถมีอาการขาดเลือด อาการเลือดหลอดเล็กเสียเลือด อาการเม็ดเลือดขาวเพิ่มขึ้น25％) หรือการลดลงของเม็ดเลือดขาว (62％) และการลดลงของเลือดในหลอดเลือด (

　　2การตรวจฟังก์ชันตับรวมถึง2/3ของผู้ป่วยมีความผิดปกติของฟังก์ชันตับ: กลุ่มกรณีที่มีการติดตามสารบีทซีและไซแอนฟอสฟาตเซสและนาตริมาโนสิลิกิดที่สารบีทซีและไซแอนฟอสฟาตเซสที่มีอัตราสูงที่สุด100％，การขึ้นของอัตราการทดสอบALP ครอง85％ มีอาการไขมันเลือดสูง60％，บางผู้ป่วยมีการขึ้นของอัตราการทดสอบALT50％ ของผู้ป่วยมีการขึ้นของอัตราการทดสอบการแลกเปลี่ยนอาหารในเลือด

　　3、การเกิดการเลือดอุดตันทั่วร่างกาย：เป็นอาการของผลพวงที่น่าจะต้องสงสัยของโรคนี้ การขยายเวลาของเวลาหลังตัดยายุติสภาพเลือดที่เนื้อเยื่อเลือดเล็ก ๆ ครองเวลานานที่สุด72％。

　　4、p53ยีน：Smith รายงาน การเกิดมะเร็งเลือดทางตับจากการติดต่อเชื้อเสียติลิน225รายการผู้ป่วยนั้น สามารถตรวจพบยีน p53การแปลงที่มาจากผลของยีนป้องกันมะเร็ง จึงนำไปสู่การเสนอชื่อ p53ดีเอ็นเอสามารถเป็นตัวมองติดตามคนที่เสี่ยงสูงของมะเร็งเลือดทางตับ

　　5、การตรวจภาพรังสีบางผู้ป่วยภาพรังสีที่อกของผู้ป่วยอาจแสดงการขึ้นของท่อเอปิโลลิธอนหรืออาการปรากฏที่น่าน่าจะต้องสงสัยอื่น ๆ อย่างเช่น อาการอุดตันที่ท้องหลังข้างขวา อาการปิดบริเวณหลอดอาหารหรือซองเลือดในทางเดินอาหาร และซองเจ็บปลอก ในกรณีที่มีอาการทางหลอดเลือดมะเร็งที่เกี่ยวข้องกับไท้โลย์โซได้มีภาพรังสีที่ท้องบนอาจแสดงภาพที่ไม่สามารถสั่งความได้ ซึ่งเป็นภาพที่ไม่โดดเด่นของตับ ไต และซองไตอางซาส

　　6、CT扫描：大部分病例肝脏CT扫描都有异常发现，可发现不匀质低密度占位病变及肿瘤破裂影像，增强明显可见钙化。

　　7、ภาพกราฟภาพแม่น้ำเลือด：ภาพกราฟภาพแม่น้ำเลือดของอาการนี้สามารถให้ข้อมูลที่มีค่าสำคัญสำหรับการวินิจฉัย การพบรูปร่างเลือดที่ผิดปกติ การสีสนิทและพื้นที่ที่มีรังสีที่แสดงทางกลางที่เปิด ทั้งหมดที่มีความหมายยังต่อมะเร็งเลือดในตับ

　　1、หลีกเลี่ยงบุหรี่ และเองก์

　　2、หลีกเลี่ยงการกินมากเกินไป หรืออาหารที่มีไขมัน

　　3、หลีกเลี่ยงอาหารที่เคืองเนื้อ หรือหมอก หรือหลอม หรือหมอก

　　4、หลีกเลี่ยงอาหารที่มีหอม หรือมะฝรั่ง หรือมะใจ หรือมะไขลอง

　　5、หลีกเลี่ยงอาหารที่มีแก้วเจาะหนัก หรือแข็งเนื้อ หรือเยื่อหุ้มที่ยากที่ยังไม่สามารถทำลายได้และมีเนื้อเยื่อเหล็กเรียบ หรืออาหารที่มีเนื้อเยื่อเหล็กเรียบ

　　6、หลีกเลี่ยงอาหารที่หวานมาก หรือเย็นมาก หรือเน้นชาติที่หวานมาก หรือเย็นมาก

　　7、ให้ความสำคัญกับการฝึกกายภาพตลอดเวลา หากมีอาการเช่นหน้าท้องมีหนองติด บวมเนื้อตัว หรือเหนื่อยหนาวและหายใจลดลง ควรทำการตรวจสอบช่วงแรกและรักษาทันที

　　1、รักษา

　　นิวคลีนิ่งที่ไม่มีการเปลืองตับและหายใจ พยายามที่จะหาการค้นพบต้นตัวต่อต้นที่ช่วงต้นและทำการตัดทำเนียบมะเร็งทันที หลังจากการตัดทำเนียบ ต่อมาให้รักษาด้วยการให้เคมีบำบัด และ/หรือเคาท์เทอร์เรย์ การรักษามะเร็งเลือดในตับไม่น่าพึงพอใจ เนื่องจากคนไข้มักมาที่ผู้แพทย์ในช่วงหลัง ไม่สามารถทำการผ่าตัดต่อได้ วิธีการรักษาที่ใช้ได้คือ 5-ฟลูอรูอะซีด (5-FU)5-Fu) ความมีละลาย โรงเจ้า มาโดลีน โมเลทามีน โดเลมาเรซีน และโดเลมาเรซีน(โอโรมาโดลีน) รักษาด้วยการให้เคมีบำบัด และ/หรือเคาท์เทอร์เรย์ สามารถขยายชีวิตได้ ถ้ามีการระเบิดของมะเร็งที่มีการรักษาโลหิตหลังที่ออกเลือด ควรพิจารณาการปิดท่อเลือดอาเรียงเลือดหลังตับหรือการหยุดฝายด้วยวิธีแพทย์ ถ้ามีการลดจำนวนเลือดในเลือด ควรให้เลือดหรือสารที่มีฤทธิ์เดียวกัน หรือมีโอกาสที่จะทำการของทำตับเทียบของตับ

　　2、ความหวังในการรักษา

　　มะเร็งเลือดในตับที่เติบโตรวดเร็ว ระดับร้ายแรงสูง การพัฒนาของโรคเร็ว โอกาสที่จะทำการตัดทำเนียบมะเร็งน้อย50% ของคนไข้อาจมีการเคลื่อนย้ายไปยังท้องที่ที่ห่างไกล โดยเหตุผลไม่ดี คนไข้ที่ยังไม่ได้รับการรักษาส่วนใหญ่เสียชีวิตใน6～12เดือนซึ่งเสียชีวิต สาเหตุทั่วไปคือโรคกลุ่มโรคเปลืองต้น หรือฟังก์ชันตับล้มเหลว ยังสามารถเสียชีวิตจากการระเบิดของตับมะเร็ง

　　เนื่องจากการวินิจฉัยชาติในช่วงต้นยากลำบาก แม้จะมีการผ่าตัด อายุการมีชีวิตทั่วไปก็มีโอกาสเพียงไม่กี่เดือนที่จะเสียชีวิต สาเหตุทั่วไปคือโรคกลุ่มโรคเปลืองต้น หรือฟังก์ชันตับล้มเหลว ยังสามารถเสียชีวิตจากการระเบิดของตับมะเร็ง1～3ปี。