Upper abdomen >

　　What are the causes of liver angiosarcoma

　　One、Etiology168Liver angiosarcoma is an interstitial tumor with a very high degree of malignancy. Most patients have an unknown cause, and Folk et al. investigated75Cases, of which1183％ of the cases are unknown. In recent years, some liver angiosarcomas related to chemical substances have been reported abroad, attracting people's attention. It is believed to be related to exposure to chlor乙烯, such as a chlor乙烯 factory in the United States7Among the workers,17Example, with an average incubation period of10Years. Some can also occur after taking synthetic steroids, estrogens, and contraceptives, with an incubation period of

　　Years.36Chlor乙烯 is a gas produced in the manufacturing process of polyethylene. Chlor乙烯 is converted into mutagenic and carcinogenic metabolites under the action of endoplasmic reticulum enzymes, and then covalently binds to DNA. Experimental studies have shown that long-term exposure to chlor乙烯 in rats or humans can induce liver angiosarcoma. Drinking water containing inorganic arsenic, the use of inorganic arsenic and copper sulfate as pesticides in vineyards, and long-term exposure can lead to liver angiosarcoma. The Hiroshima atomic bomb explosion and external radiation therapy with radium rods for breast cancer were carried out in3Years and1Years later, angiosarcoma occurs

　　Example. This disease also occurs in patients with psoriasis treated with potassium arsenite for a long time. Other substances that can cause liver angiosarcoma include radium, inorganic copper, and monoamine oxidase inhibitors. There are also reports of idiopathic hemochromatosis leading to angiosarcoma. Factors related to the incidence of human liver angiosarcoma.

　　Two、Pathogenesis5The evolution process of liver angiosarcoma may have the following

　　1、General examination：The angiosarcoma of the blood vessels often occurs in a multicentric manner, mainly affecting two lobes of the liver. Its gross appearance is characterized by many cysts filled with blood, with a diameter up to1～15cm，5cm son más comunes. Los tumores son generalmente singulares y redondos, el crecimiento de los tumores sólidos varía en tamaño, la superficie es nodular, las fronteras son claras, pero no tienen cáscara. Los tumores más grandes son esponjosos, y el más grande puede pesar3kg, que puede acompañarse de trombosis y necrosis secundaria. El corte es una estructura gelatinosa de color grisáceo o amarillo pálido brillante intercalada con áreas de hemorragia y necrosis, y dentro del tumor se pueden ver grandes cavidades llenas de sangre no coagulada. En los casos en los que se ha estado en contacto con torio tetraóxido o cloruro de vinilo, es común ver fibrosis reticular, hinchazón del bazo, pero es raro que se presente junto con cirrosis. Aproximadamente

　　2, examen de histopatología:El tumor está constituido por células endoteliales malignas en forma de huso o irregular, con bordes no claros. La citoplasma es eosinófila, el núcleo es profundo, la morfología es estrecha y larga o irregular, y los núcleos nucleoli pueden ser grandes o pequeños, igualmente eosinófilos. También se pueden ver núcleos grandes y anormales y células multinucleares, y las divisiones nucleares son comunes. Las venas con paredes delgadas se distribuyen dentro del tumor, y en aproximadamente la mitad de los casos se pueden ver focos de hematopoyesis. El examen inmunohistológico muestra que las células tumorales contienen antígenos relacionados con el factor VIII. Las células tumorales proliferan a lo largo de los espacios vasculares existentes, y las ramas de las venas terminales hepáticas y las venas porta también muestran proliferación. La proliferación de las células tumorales en los sinusoides hepáticos puede llevar a la atrofia de las células hepatocíticas, la fractura de las placas hepáticas y la formación de cavidades de diferentes tamaños. Las paredes de las cavidades son ásperas e irregulares, y la pared interna está revestida por células tumorales, a veces en forma de prominencias polipoideas o papilares, y el interior está lleno de coágulos de sangre y fragmentos tumorales. La invasión del tumor en las venas terminales hepáticas y las ramas de las venas porta puede llevar a la obstrucción de estos vasos, lo que explica por qué el tumor es propenso a la hemorragia, la isquemia y la necrosis. A veces, las células tumorales se agrupan densamente en pequeños nódulos sólidos, que se parecen a los sarcomas fibrosos.

　　La técnica inmunohistoquímica puede revelar que los antígenos relacionados con el factor VIII son positivos en las células tumorales.

　　En la mayoría de los casos, el tumor puede invadir la vena porta o la vena central, esta condición ocurre más a menudo en los nódulos tumorales, pero también puede ocurrir en los lobulillos hepáticos distantes, y los sitios de hematopoyesis extramedulares son comunes. Puede ocurrir hemocromatosis secundaria debido a anemia hemolítica micangiopática. En los tumores de hinchazón hepática vascular inducidos por torio tetraóxido, es fácil ver que el torio tetraóxido se deposita dentro de las células reticulares endoteliales o flota en la zona de confluencia, la vaina de Glisson o la pared de las venas terminales hepáticas. Estos depósitos son incoloros, refractarios, y los depósitos teñidos con HE generalmente se presentan en rosa y amarillo pálido. La autoradiografía puede mostrar la trayectoria de rayos alfa emitidos por el torio, que se presenta como trazos puntuales cortos. El análisis de microanálisis de rayos X de dispersión de energía también puede medir el elemento torio. Los sarcomas vasculares inducidos por torio tetraóxido, arsénico o cloruro de vinilo a menudo tienen cirrosis y fibrosis en los tejidos no tumorales. Aproximadamente1/3Los pacientes tienen cirrosis hepática idiopática, no hay diferencias morfológicas entre los tumores causados por factores patógenos claros y los tumores idiopáticos.

　　Esta enfermedad aproximadamente25La hinchazón hepática vascular puede causar hemoperitoneo. La ruptura del tumor puede llevar a un abdomen con sangre. La hinchazón hepática vascular es propensa a complicaciones como la hemorragia intraabdominal y gastrointestinala, debido a la existencia de derivaciones dentro del tumor que pueden llevar a una insuficiencia cardiaca congestiva. Los pacientes con hinchazón hepática vascular suelen tener trombocitopenia y trastornos de la coagulación debido a la acumulación de plaquetas dentro del tumor. La gran cantidad de consumo de plaquetas en el tumor puede causar coagulación intravascular diseminada con fibrólisis fibrinógena secundaria y anemia hemolítica micangiopática debido a la ruptura de los glóbulos rojos en la circulación sanguínea tumoral.

　　En la vida diaria y la dieta, se deben prestar atención a muchos aspectos específicos, como se detalla a continuación:

　　1Evitar fumar y beber alcohol;

　　2Evitar comer en exceso, alimentos grasos,

　　3Evitar alimentos salados, ahumados, asados y fritos, especialmente alimentos quemados y carbonizados;

　　4Evitar alimentos picantes y irritantes como cebolla, ajo, pimienta de Sichuan, chile, canela, etc.;

　　5Evitar alimentos enmohecidos, alimentos encurtidos, como maní enmohecido, granos de soja enmohecidos, pescado salado, ensaladas encurtidas, etc.; evitar alimentos con espinas, duros y difíciles de digerir, y alimentos ricos en fibras crudas;

　　6Evitar alimentos con sabor fuerte, ácido, dulce, salado, frío.

　　7y prestar atención a los ejercicios físicos en el día a día, como encontrar que hay masas en el abdomen, el cuerpo se ha deslizado, los síntomas de cansancio y debilidad deben realizarse exámenes tempranos y tratamientos oportunos.

　　1、exámenes de sangre:puede haber anemia, anemia hemolítica microvascular, leucocitosis (65％) o leucopenia (25％), trombopenia (62％).

　　2、exámenes de función hepáticaaproximadamente2/3de los pacientes tienen trastornos de la función hepática: en un grupo de casos, la prueba de retención de sucrófano amarillo (BSP) positiva representa100％，la elevación de ALP representa85％), hiperbilirrubinemia60％，algunos pacientes tienen elevación de ALT. Aproximadamente50％ de los pacientes presentan elevación leve a moderada de las transaminasas.

　　3、coagulación intravascular diseminada：Es una complicación poco común de la enfermedad, la prolongación del tiempo de protrombina representa72％.

　　4、p53genSmith informó que el contacto a largo plazo con cloruro de vinilo puede causar sarcoma vascular hepático225pacientes, se puede detectar p53La mutación del producto del gen supresor de tumores, lo que propone p53El gen puede actuar como uno de los indicadores de vigilancia para el grupo de alto riesgo de sarcoma vascular hepático.

　　5Radiografía:En las radiografías de tórax de algunos pacientes, se puede observar la elevación del diafragma o algunas manifestaciones poco comunes, como la pleuresía del lado derecho, la atrofia pulmonar o el tumor pleural, y en los casos de sarcoma vascular asociado a torio glicol, en las radiografías abdominales se pueden detectar sombras opacas de hígado, bazo y ganglios linfáticos pélvicos.

　　6Escaneo por TCLa mayoría de los casos de escaneo de TC hepático tienen hallazgos anormales, se pueden descubrir lesiones de densidad baja inhomogénea y la imagen de ruptura del tumor, y la calcificación es visible claramente después de la contraste.

　　7Angiografía hepáticaLa angiografía de arteria hepática puede proporcionar información valiosa para el diagnóstico de la enfermedad, descubrir una morfología vascular anormal, áreas de coloración continua en el borde del tumor y áreas de transparencia radial central, lo que sugiere altamente el sarcoma vascular hepático.

　　1Evitar fumar y beber alcohol;

　　2Evitar comer en exceso, alimentos grasos,

　　3Evitar alimentos salados, ahumados, asados y fritos, especialmente alimentos quemados y carbonizados;

　　4Evitar alimentos picantes y irritantes como cebolla, ajo, pimienta de Sichuan, chile, canela, etc.;

　　5Evitar alimentos enmohecidos, alimentos encurtidos, como maní enmohecido, granos de soja enmohecidos, pescado salado, ensaladas encurtidas, etc.; evitar alimentos con espinas, duros y difíciles de digerir, y alimentos ricos en fibras crudas;

　　6Evitar alimentos con sabor fuerte, ácido, dulce, salado, frío.

　　7y prestar atención a los ejercicios físicos en el día a día, como encontrar que hay masas en el abdomen, el cuerpo se ha deslizado, los síntomas de cansancio y debilidad deben realizarse exámenes tempranos y tratamientos oportunos.

　　1y tratamiento

　　Los nódulos limitados no acompañados de cirrosis hepática deben intentar detectarse temprano, extirpar quirúrgicamente temprano, y luego acompañar con quimioterapia y/o radioterapia. El tratamiento del sarcoma vascular hepático no es muy satisfactorio, ya que los pacientes suelen presentarse en estadio avanzado cuando acuden a la consulta, por lo que no se puede realizar cirugía de tratamiento. El tratamiento puede utilizar fluorouracilo (5-FU),5-Fluorouracilo (5-FU), vinblastina, ciclofosfamida, metotrexato, doxorubicina (adriamicina) para la quimioterapia y/o radioterapia, puede prolongar el período de supervivencia. Si ocurre hemorragia por ruptura del tumor, se puede considerar la embolización selectiva de la arteria hepática o la cirugía para detener la hemorragia. Cuando hay disminución de plaquetas, se puede administrar plaquetas o coagulados fríos, etc. Aquellos que tienen las condiciones pueden someterse a un trasplante hepático.

　　2y pronóstico

　　El sarcoma vascular hepático se desarrolla rápidamente, es altamente maligno, el desarrollo del curso es rápido, las oportunidades de extirpación del tumor son escasas,50％ de los pacientes pueden tener metástasis a distancia, el pronóstico es malo, la mayoría de los pacientes no tratados6～12meses, y la causa de muerte es generalmente caquexia o fallo de la función hepática, también puede morir debido a la ruptura del tumor.

　　Debido a la dificultad de diagnóstico temprano, incluso después de la cirugía, el período de supervivencia generalmente es solo1～3Año.