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- Liver angiosarcoma
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1Liver angiosarcoma (angiosarcoma) is also known as malignant hemangioma of the liver (malignant hemangioma of the liver), liver angiosarcoma, Kupffer cell sarcoma, angiosarcoma of vascular endothelial cells, or malignant vascular endothelioma, and is the most common primary sarcoma in the liver of Western developed countries. It is a primary malignant tumor formed by atypical hyperplasia of sinusoidal cells.
2Contents
3.What are the causes of liver angiosarcoma
4.What complications are easy to be caused by liver angiosarcoma
5.What are the typical symptoms of liver angiosarcoma
6.How to prevent liver angiosarcoma
7.What kind of laboratory tests should be done for liver angiosarcoma
1. .Dietary preferences and taboos for patients with liver angiosarcoma
.Conventional methods of Western medicine for the treatment of liver angiosarcoma
What are the causes of liver angiosarcoma168One、Etiology75Liver angiosarcoma is an interstitial tumor with a very high degree of malignancy. Most patients have an unknown cause, and Folk et al. investigated1183cases, including7% of the cases are unknown. In recent years, some liver angiosarcomas related to chemical substances have been reported abroad, attracting people's attention. It is believed to be related to exposure to vinyl chloride, and an American vinyl chloride factory17Among the workers,10Cases of liver angiosarcoma occurred, with an average incubation period of
years ago. Some can also occur after taking synthetic steroids, estrogens, and contraceptives, with an incubation period of36Vinyl chloride is a gas produced in the manufacturing process of polyethylene. Under the action of endoplasmic reticulum enzymes, vinyl chloride is converted into mutagenic and carcinogenic metabolites, which then bind covalently to DNA. Experiments show that long-term exposure to vinyl chloride in rats or humans can induce liver angiosarcoma. Drinking water containing inorganic arsenic, the use of inorganic arsenic and copper sulfate as pesticides in vineyards, and long-term exposure can lead to liver angiosarcoma. The Hiroshima atomic bomb explosion and external radiation therapy with radium rods for breast cancer were respectively3year and1years later, angiosarcoma occurs
Cases. This disease also occurs in patients with psoriasis treated with potassium arsenite for a long time. Other substances that can cause liver angiosarcoma include radium, inorganic copper, and monoamine oxidase inhibitors. There are also reports of idiopathic hemochromatosis causing angiosarcoma. Factors related to the occurrence of human liver angiosarcoma.
Two、Pathogenesis5The evolution process of liver angiosarcoma may have the following
1、General examination:The angiosarcoma of the blood vessels often occurs in a multicentric manner, mostly affecting two lobes of the liver. Its gross appearance feature is many cysts filled with blood, with a diameter up to1~15cm,5cm sono più comuni. I tumori sono spesso singoli e circolari, i tumori solidi crescono di dimensioni diverse, la superficie è nodulare, i limiti sono chiari, ma senza capsula. I tumori più grandi sono cavernosi, il più grande pesa3kg, può essere accompagnato da trombosi e necrosi secondaria. La sezione è una struttura brillante di gel bianco o giallo-marrone, con intercalazione di aree di emorragia e necrosi, e all'interno del tumore si possono vedere grandi cavità piena di sangue non coagulabile. Nei casi esposti al torio tetraossido o al cloruro di vinile, è comune vedere fibrosi reticolare, ingrandimento della milza, ma è raro che si accompagni a cirrosi. I casi di diametro superiore a
2Esame istologico di patologia:Il tumore è costituito da cellule endoteliali恶性 a forma di filo o irregolare, i cui confini sono sfocati. La citoplasma è eosinofila, il nucleo è profondamente iniettato, la forma è lunga e stretta o irregolare, i nucleoli possono essere grandi o piccoli, e sono anch'essi eosinofili. Sono anche visibili nuclei grandi e atipici e cellule multinucleate, e la mitosi è comune. Le vene con pareti sottili si distribuiscono nel tumore, e circa la metà dei casi mostra focolai di emopoiesi. L'esame istochimico immunologico mostra che ci sono antigeni correlati al fattore VIII nelle cellule tumorali. Le cellule tumorali proliferano lungo le cavità vascolari esistenti, e le ramificazioni delle vene terminali epatiche e della vena porta mostrano anche proliferazione. La proliferazione delle cellule tumorali nei sinusoidi epatici può causare atrofia delle cellule epatiche, frattura delle piastre epatiche, e l'ingrandimento delle cavità vascolari per formare cavità di diverse dimensioni. Le pareti delle cavità sono ruvide e irregolari, e l'interno è rivestito da cellule tumorali, a volte sono protuberanze polipoidi o papillari, e all'interno si trovano coaguli di sangue e frammenti tumorali. L'invasione del tumore nelle vene terminali epatiche e nelle ramificazioni della vena porta può causare l'occlusione di questi vasi, che può spiegare il motivo per cui il tumore è spesso suscettibile di emorragie, infarti e necrosi. A volte le cellule tumorali si aggregano in piccoli noduli solidi, simili al sarcoma fibroso.
La tecnica di immunohistochemistry può rilevare antigeni correlati al fattore VIII positivi nelle cellule tumorali.
In molti casi, il tumore può invadere la vena porta o la vena centrale, questa situazione si verifica spesso nei noduli tumorali, ma può anche verificarsi in lobi epatici lontani, e i focolai di emopoiesi extramedullare sono comuni. Può verificarsi la siderosi secondaria a causa dell'anemia emolitica microvascolare. Nei sarcomi dei vasi epatici indotti dal torio tetraossido o dal cloruro di vinile, è facile vedere che il torio tetraossido si deposita all'interno delle cellule endoteliali reticolari o si libera nella regione dei dotti portali, nella capsula di Glisson o nelle pareti delle vene terminali epatiche. Questi depositi sono incolore, rifrangibili, e i depositi colorati con HE di solito sono rosa e giallo-marrone. La radioautografia può mostrare la traccia alpha emessa dal torio, che appare come tracciati puntiformi corti. L'analisi microanalitica con raggi X a dispersione di energia può anche misurare l'elemento torio. I sarcomi dei vasi causati da torio tetraossido, arsenico o cloruro di vinile spesso presentano cirrosi e fibrosi nei tessuti non tumorali. Circa1/3I pazienti con cirrosi epatica idiopatica non presentano differenze morfologiche tra i tumori causati da fattori patogeni chiari e i tumori idiopatici.
2. Cosa può causare il sarcoma dei vasi epatici?
La malattia è circa25La cirrosi epatica può essere combinata con la rottura del tumore, che può causare l'ascite emorragica. La sarcoma dei vasi epatici è suscettibile di complicazioni come emorragie intra-abdominali e gastrointestinali, poiché la presenza di shunt all'interno del tumore può portare a insufficienza cardiaca congestizia. I pazienti con sarcoma dei vasi epatici spesso presentano trombocitopenia e anormalità della coagulazione del sangue a causa della concentrazione di piastrine nel tumore. La consumo massiccio di piastrine nel tumore può causare coagulazione intravascolare disseminata con lisi secondaria del fibrinogeno e anemia emolitica microvascolare dovuta alla rottura dei globuli rossi nel circolo ematico tumorale.
3. Quali sono i sintomi tipici del sarcoma angiogenico epatico?
Primo, sintomi
I sintomi principali all'inizio sono dolore addominale o disagio, altri reclami comuni includono gonfiore addominale, progressione rapida della insufficienza epatica, astenia, anemia, perdita di peso, ci sono diversi modi di insorgenza della malattia:
1, più della metà dei pazienti ha ingrandimento del fegato di causa ignota, associato a sintomi gastrointestinali come ingrandimento del fegato, dolore addominale, disagio addominale, astenia, nausea, scarsa appetito, perdita di peso, occasionalmente vomito e febbre, la progressione della malattia è rapida, in stadio avanzato può esserci ittero, ascite, l'ascite è di colore pallido.
2, rottura del tumore che provoca sintomi di sindrome addominale acuta e segni correlati.
3, in alcuni pazienti può esserci ingrandimento della milza, con o senza anemia di tutti i globuli rossi.
4, spesso con metastasi extraepatiche, la maggior parte delle metastasi è diffusa per via ematica, possono esserci sintomi e segni di metastasi al polmone, pancreas, milza, rene e surrene o ossa, con metastasi polmonare più comune, i sintomi persistono1settimane fino a6mesi, alcuni possono persistere2Anno.
L'ingrandimento del fegato, con noduli sulla superficie, in alcuni pazienti la superficie del fegato può essere palpata come un tumore, la maggior parte dei pazienti ha dolore alla palpazione, a volte si può udire il rumore del flusso arterioso sulla superficie del fegato, la milza può essere ingrandita, la ascite è rara, ma può essere ascite ematica, i pazienti spesso hanno ittero.
Secondo, segni clinici
Non specifico, con storia di contatto con cloruro di vinile, spesso con leucopenia, trombocitopenia, elongazione del tempo di coagulazione del fattore di coagulazione, disfunzione epatica, aumento dell'ALP, iperbilirubinemia, radiografia, TC, scintigrafia epatica con scoperta di lesioni epatiche e difetti di riempimento, Burston ha proposto3Le seguenti linee guida di diagnosi possono essere consultate:
1, con morfologia simile a cellule di Kupffer.
2, con tendenza alla formazione di vasi sanguigni.
3, con fenomeno di fagocitosi, la diagnosi è principalmente affidabile sulla biopsia di tessuto epatico vivo.
4. Come prevenire il sarcoma angiogenico epatico?
Nella vita quotidiana e nella dieta devono essere prese molte misure specifiche, come segue:
1、evitare fumo e bevande alcoliche;
2、evitare eccessi di cibo e cibi grassi,
3、evitare cibi salati, affumicati, arrostiti e fritti, specialmente cibi bruciati e carbonizzati;
4、evitare cibi piccanti e irritanti come aglio, aglio, pepe, peperoncino, cinnamomo;
5、evitare cibi avvelenati e conservati, come il peperone avvelenato, il fagiolo avvelenato, il pesce salato, le verdure conservate; evitare cibi con molte ossa, duri e compatti, difficili da digerire e cibi ricchi di fibra grezza;
6、evitare cibi con sapore forte, acido, dolce, salato, freddo.
7、prestate attenzione all'esercizio fisico quotidiano, se si verificano sintomi come masse addominali, perdita di peso, affaticamento e debolezza, è necessario eseguire una diagnosi precoce e un trattamento tempestivo.
5. Quali esami di laboratorio devono essere effettuati per il sarcoma angiogenico epatico?
1, esami del sangue:può esserci anemia, anemia emolitica microvaskulare, leucocitosi (65%) o leucopenia (25%), trombocitopenia (62%).
2, esami della funzione epaticacirca2/3I pazienti con disfunzione epatica: in un gruppo di casi, i pazienti con test di accumulo di bromosolfuro di sodio (BSP) positivo sono100%, l'aumento dell'ALP è presente nel85%, iperbilirubinemia60%, alcuni pazienti hanno un aumento dell'ALT. Circa50% dei pazienti ha un aumento lieve-moderato degli enzimi transaminatici.
3, coagulazione disseminata nei vasiQuesto è una complicazione rara della malattia, l'elongazione del tempo di coagulazione del fattore di coagulazione è presente nel72%.
4, p53geneSmith ha riportato che il contatto a lungo termine con il cloruro di vinile può causare sarcoma angiogenico epatico225In circa il 5% dei pazienti il sangue può rilevare p53La mutazione del prodotto del gene oncosoppressore, quindi si ipotizza p53Il gene può essere uno dei marker di sorveglianza per il rischio elevato di sarcoma angiogenico epatico.
5Radiografia a raggi X:In alcune immagini a raggi X del torace dei pazienti, può essere visibile un aumento del diaframma o altri segni rari, come la pleurite liquida destra, atelectasia polmonare o massa pleurica, nei casi di sarcoma angiogenico associato al torio tetraossido, la radiografia addominale può rivelare ombre oscuranti del fegato, milza e linfonodi addominali.
6、scintigrafia a emissione di positroni:La maggior parte dei casi di scintigrafia a emissione di positroni del fegato mostra scoperte anormali, possono essere scoperte lesioni di bassa densità non omogenee e immagini di rottura del tumore, e la calcificazione è evidente durante l'incremento.
7、angiografia epatica:La angiografia epatica può fornire informazioni preziose per la diagnosi della malattia, scoprire la morfologia dei vasi anormali, la persistenza della colorazione periferica del tumore e la regione di trasparenza a raggi radiali centrale, che suggeriscono fortemente il sarcoma epatico vascolare.
6. I principi dietetici dei pazienti con sarcoma epatico vascolare
1、evitare fumo e bevande alcoliche;
2、evitare eccessi di cibo e cibi grassi,
3、evitare cibi salati, affumicati, arrostiti e fritti, specialmente cibi bruciati e carbonizzati;
4、evitare cibi piccanti e irritanti come aglio, aglio, pepe, peperoncino, cinnamomo;
5、evitare cibi avvelenati e conservati, come il peperone avvelenato, il fagiolo avvelenato, il pesce salato, le verdure conservate; evitare cibi con molte ossa, duri e compatti, difficili da digerire e cibi ricchi di fibra grezza;
6、evitare cibi con sapore forte, acido, dolce, salato, freddo.
7、prestate attenzione all'esercizio fisico quotidiano, se si verificano sintomi come masse addominali, perdita di peso, affaticamento e debolezza, è necessario eseguire una diagnosi precoce e un trattamento tempestivo.
7. Metodi di trattamento convenzionali del sarcoma epatico vascolare in medicina occidentale
1、terapia
I noduli limitati senza cirrosi epatica devono cercare di essere scoperti precocemente, eseguire la resezione chirurgica precocemente, e combinare chemioterapia e/o radioterapia. Il trattamento del sarcoma epatico vascolare non è soddisfacentemente, poiché i pazienti spesso si presentano in stadio avanzato e non possono essere sottoposti a trattamento chirurgico. Il trattamento può includere 5-fluorouracile (5-FU),5-Fu), vinblastina, ciclofosfamide, metotrexate, doxorubicina (adriamicina) chemioterapia e/o radioterapia, può prolungare la sopravvivenza. Se si verifica una rottura del tumore con emorragia, si può considerare l'embolizzazione selettiva dell'arteria epatica o l'intervento chirurgico per fermare l'emorragia. In caso di trombocitopenia, è possibile somministrare piastrine o coagulo freddo. Chi ha le condizioni può sottoporsi a trapianto epatico.
2、prognosi
Il sarcoma epatico vascolare cresce rapidamente, la malignità è alta, lo sviluppo della malattia è rapido, l'opportunità di rimozione del tumore è scarsa,50% dei pazienti possono sviluppare metastasi a distanza, la prognosi è scarsa, la maggior parte dei pazienti non trattati6~12mesi, la causa di morte è spesso catabolismo o insufficienza epatica, può anche morire a causa della rottura del tumore.
A causa della difficoltà di diagnosi precoce, anche dopo l'intervento chirurgico, la sopravvivenza media è solitamente solo1~3Anno.
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