肝血管肉瘤

　　一、发病原因

　　肝血管肉瘤是一种间质性肿瘤，恶性程度很高。多数患者病因不明，Folk等调查168例，其中75％的病例原因不明。近年来国外报道了一些与化学物质有关的肝血管肉瘤，因此受到人们的关注，认为与接触氯乙烯有关，美国一个氯乙烯厂1183名工人中有7病例发生肝血管肉瘤，平均潜伏期为17年。少数患者还可能在服用合成类固醇、雌激素及避孕药后发生，其潜伏期为10年以上。

　　氯乙烯是聚乙烯生产过程中产生的气体，氯乙烯在粗面内质网酶的作用下转化为致突变和致癌的代谢产物，然后与DNA共价结合，实验表明长期接触大鼠或人氯乙烯可诱发肝血管肉瘤。饮水含无机砷，葡萄园内使用无机砷及硫酸铜等杀虫剂，长期接触可发生肝血管肉瘤。广岛原子弹爆炸及镭锭外照射治疗乳腺癌分别在36年及3年后发生血管肉瘤1病例。该病也见于长期使用亚砷酸钾治疗银屑病的患者。引起肝血管肉瘤的其他物质有镭、无机铜和单胺氧化酶抑制剂。也有报道特发性血色病发生血管肉瘤。人类肝血管肉瘤发病的相关因素。

　　二、发病机制

　　肝血管肉瘤的演变过程可能有以下5主要有以下途径：①肝小叶窦内皮细胞从非典型增生到间变细胞增生；②肝细胞初期增生，随后萎缩和消失；③窦周间隙纤维组织增生；④窦逐渐扩张至血肿形成；⑤窦壁细胞和汇管区毛细血管内皮细胞转化为肉瘤细胞。

　　1、大体检查：血管肉瘤通常呈多中心性发生，常累及两个肝叶。其肉眼观特征是许多充满血液的囊，直径可达1～15cm，5cm are more common. Tumors are mostly single and circular, with heterogeneously growing solid tumors of different sizes, with a surface that is multinodular, clearly demarcated, but without a capsule. Larger masses are spongy, with the largest weighing up to3kg, which may be accompanied by thrombosis and secondary necrosis. The cut surface is a grayish or brownish jelly-like bright tissue with alternating arrangement of hemorrhagic and necrotic foci. Large cavities filled with non-coagulable blood can be seen in the tumor. In cases exposed to胶质二氧化钍 or vinyl chloride, it is common to see reticular fibrosis and splenomegaly, but it is rare to see it in conjunction with liver cirrhosis.

　　2Pathological and histological examination:The tumor is composed of spindle-shaped or irregularly shaped malignant endothelial cells with unclear boundaries. The cytoplasm is eosinophilic, the nucleus is deeply stained, and the shape is narrow and long or irregular. The nucleoli can be large or small, and they are also eosinophilic. Large and atypical nuclei and multinucleated cells can also be seen, and nuclear division is common. Thin-walled veins are scattered within the tumor, and about half of the cases show hematopoietic cell foci. Immunohistochemical examination shows the presence of VIII factor-related antigens in tumor cells. The tumor cells proliferate along the original vascular lumen, and the terminal small veins of the liver and portal vein branches also show proliferation. The proliferation of tumor cells in the liver sinusoids can lead to the atrophy of liver cells, the fracture of liver plates, and the enlargement of vascular lumens to form cavities of different sizes. The walls of the cavities are rough and uneven, and the inner walls are lined with tumor tissue cells, which are sometimes polypoid or papillary protuberances. The cavities are filled with blood clots and tumor fragments. The invasion of tumor into the terminal small veins of the liver and portal vein branches can lead to the obstruction of these vessels, which can explain why tumors are often prone to bleeding, infarction, and necrosis. Sometimes tumor cells aggregate into small nodular solid masses, similar to fibrosarcoma.

　　Immunohistochemical techniques can be used to detect positive VIII factor-related antigens in tumor cells.

　　In most cases, the tumor can invade the portal vein or central vein, which often occurs in the tumor nodules, but can also occur in distant liver lobules, and extramedullary hematopoietic foci are common. Secondary hemosiderosis can occur due to microangiopathic hemolytic anemia. In the case of angiosarcoma of the liver induced by胶质二氧化钍, it is easy to see that胶质二氧化钍 is deposited in the reticuloendothelial cells or free in the portal area, Glisson's capsule, or the wall of the terminal small veins of the liver. These precipitates are colorless, refractive, and the precipitates stained with HE usually appear pink and brownish yellow. Radioautography can show the α-rays emitted by thorium, which appear as short dot-like tracks. Energy-dispersive X-ray microanalysis can also detect the presence of thorium elements. Angiosarcomas caused by thorium dioxide, arsenic, or vinyl chloride often have liver cirrhosis and fibrosis in non-tumor tissue. Approximately1/3Patients have idiopathic cirrhosis, and there is no morphological difference between tumors caused by clear etiological factors and idiopathic tumors.

　　This disease is about25Hepatocellular carcinoma. Tumor rupture can lead to blood peritoneum. Angioplastic sarcoma of the liver is prone to intraperitoneal and gastrointestinal bleeding due to the presence of分流in the tumor, which can also lead to congestive heart failure. Patients with angiosarcoma of the liver often have thrombocytopenia and coagulation abnormalities due to the accumulation of platelets in the tumor. The massive consumption of platelets in the tumor can cause disseminated intravascular coagulation with secondary fibrinolysis and microangiopathic hemolytic anemia caused by the rupture of red blood cells in the tumor blood circulation.

　　Na vida e na dieta, é necessário prestar atenção a muitos detalhes, conforme especificado a seguir:

　　1de fumar e beber;

　　2de comer em demasia, alimentos gordurosos,

　　3de alimentos salgados, fumados, assados ao fogo e fritos, especialmente alimentos queimados e carbonizados;

　　4de cebola, alho, pimenta, gengibre, canela e outros alimentos picantes e irritantes;

　　5de alimentos enlatados e alimentos enlatados, como grão-de-bico enlatado, feijão branco enlatado, peixe salgado, vegetais enlatados; evitar alimentos com ossos grossos, rústicos, duros e adesivos difíceis de digerir e alimentos ricos em fibras grossas;

　　6de alimentos com sabor forte, ácidos, doces, salgados e frios.

　　7de exercícios físicos regulares, se aparecerem sintomas como massas abdominais, perda de peso, fraqueza e fadiga, deve-se fazer exames precoces e tratamento apropriado.

　　1, exames de hematologia:pode haver anemia, anemia hemolítica microangiopática, leucocitose (65％) ou leucopenia (25％), trombocitopenia (62％).

　　2, exames de função hepáticaaproximadamente2/3dos pacientes têm anormalidades na função hepática: em um grupo de casos, a prova de retenção de sulfobromoflavona (BSP) positiva representa100％， o aumento do ALP representa85％), hiperbilirrubinemia60％， alguns pacientes têm aumento do ALT. Aproximadamente50％ dos pacientes têm aumento leve a moderado dos enzimas de conversão de aminoácidos.

　　3, coagulação intravascular disseminadaEste é um complicação rara da doença, a prolongação do tempo de coagulação do protrombina representa72％.

　　4, p53geneSmith relatou que, após contato prolongado com cloropreno, ocorre sarcoma angiogenético hepático225pacientes pode detectar p53A mutação do produto do gene supressor de tumor, portanto, proposto p53Os genes podem ser um dos indicadores de monitoramento de alto risco para sarcoma angiogenético hepático.

　　5Exame de raios-X:Em alguns casos, as radiografias de tórax podem mostrar elevação do diafragma ou outras manifestações raras, como líquido pleural no lado direito, atelectasia pulmonar ou tumor pleural, e em casos de sarcoma angiogenético associado ao torio de胶质, as radiografias de abdômen podem revelar sombras opacas do fígado, baço e linfonodos peritoneais.

　　6de TCA maioria dos casos de TC hepático tem achados anormais, pode ser detectada lesão de densidade baixa não homogênea e imagem de rompimento do tumor, claramente visível após a contraste.

　　7de angiografia hepáticaO angio-CT hepático pode fornecer informações valiosas para o diagnóstico da doença, detectar a morfologia vascular anormal, a corrente contínua ao redor do tumor e a área de transmissão de raios centrais, todas essas coisas sugerem altamente o sarcoma vascular hepático.

　　1de fumar e beber;

　　2de comer em demasia, alimentos gordurosos,

　　3de alimentos salgados, fumados, assados ao fogo e fritos, especialmente alimentos queimados e carbonizados;

　　4de cebola, alho, pimenta, gengibre, canela e outros alimentos picantes e irritantes;

　　5de alimentos enlatados e alimentos enlatados, como grão-de-bico enlatado, feijão branco enlatado, peixe salgado, vegetais enlatados; evitar alimentos com ossos grossos, rústicos, duros e adesivos difíceis de digerir e alimentos ricos em fibras grossas;

　　6de alimentos com sabor forte, ácidos, doces, salgados e frios.

　　7de exercícios físicos regulares, se aparecerem sintomas como massas abdominais, perda de peso, fraqueza e fadiga, deve-se fazer exames precoces e tratamento apropriado.

　　1de tratamento

　　Os nódulos limitados que não acompanham a cirrose devem buscar o diagnóstico precoce, a cirurgia de remoção precoce, e a quimioterapia pós-cirúrgica e/ou radioterapia. O tratamento do sarcoma vascular hepático não é satisfatório, devido ao fato de que muitos pacientes procuram atendimento quando já estão em estágio avançado, não pode ser feito cirurgia.5-5-fluorouracila (5-FU), vinblastina, cyclofosfamida, metotrexato, doxorrubicina (adriamicina) para quimioterapia e/ou radioterapia, pode prolongar a sobrevida. No caso de rompimento do tumor e sangramento, pode considerar a栓塞 arterial hepática seletiva ou cirurgia para hemostasia. No caso de trombocitopenia, pode ser administrado plaquetas ou seda fria. Quem tiver condições pode fazer transplante hepático.

　　2、 prognóstico

　　O sarcoma vascular hepático se desenvolve rapidamente, com alta malignidade, o curso da doença se desenvolve rapidamente, a chance de remoção do tumor é pequena,50% dos pacientes podem desenvolver metástases distantes, prognosis ruim, a maioria dos pacientes não tratados6～12mês, a morte ocorre geralmente devido à desnutrição ou falência hepática, também pode morrer devido à ruptura do tumor.

　　Devido à dificuldade de diagnóstico precoce, mesmo após a cirurgia, a sobrevida geralmente é apenas1～3Ano.