Angiosarcome vasculaire hépatique

　　Premièrement, les causes de développement

　　L'angiosarcome vasculaire hépatique est une tumeur interstitielle de haut grade de malignité. La plupart des patients n'ont pas de cause connue, Folk et al. ont enquêté168cas, dont75％ des cas sont inconnus de cause.1183ouvriers, dont7cas d'angiosarcomes vasculaires hépatiques, avec une période d'incubation moyenne de17ans. Certains peuvent également survenir après la prise de stéroïdes anabolisants, d'estrogènes et de pilules contraceptives, avec un délai d'incubation de10ans au-dessus.

　　Le chlorure de vinyle est un gaz produit dans le processus de fabrication du polyvinyle, qui est transformé en produits métaboliques mutagènes et cancérigènes sous l'action des enzymes du reticulum endoplasmique, puis se lie covalemment à l'ADN. Les expériences montrent que l'exposition à long terme du chlorure de vinyle chez les rats ou les humains peut provoquer des angiosarcomes vasculaires hépatiques. L'eau contenant de l'arsenic inorganique, l'utilisation de pesticides à base d'arsenic inorganique et de cuivre sulfurique dans les vignobles, ainsi que l'exposition à long terme peuvent entraîner des angiosarcomes vasculaires hépatiques. L'explosion de la bombe atomique d'Hiroshima et le traitement par rayonnement externe de rayonnement gamma pour le cancer du sein à l'aide de rayonnement gamma, respectivement, se sont produits36et3ans après1Des cas. Cette maladie peut également être observée chez les patients traités à long terme avec de l'arséniate de potassium pour la psoriasis. D'autres substances pouvant entraîner des angiosarcomes vasculaires hépatiques incluent le radium, le cuivre inorganique et les inhibiteurs de la monoamine oxydase. Des cas d'angiosarcomes vasculaires hépatiques survenant dans le cadre de la porphyrie idiopathique ont également été rapportés. Les facteurs associés à l'apparition des angiosarcomes vasculaires hépatiques chez l'homme.

　　Deuxièmement, la mécanisme de développement

　　Le processus évolutif des angiosarcomes vasculaires du foie peut inclure les éléments suivants5Les principaux mécanismes de développement des angiosarcomes vasculaires du foie peuvent inclure les suivants : ① La transformation des cellules endothéliales sinusoidales des lobules hépatiques d'hyperplasie atypique en hyperplasie anaplastique ; ② L'hyperplasie initiale des cellules hépatiques, suivie de leur atrophie et disparition ; ③ L'hyperplasie des tissus fibres péri-sinusoidaux ; ④ L'expansion progressive des sinusoides jusqu'à la formation de saignements ; ⑤ La transformation des cellules endothéliales des parois sinusoidales et des capillaires porteurs en cellules sarcomatogènes.

　　1、Examen grossier :Les angiosarcomes vasculaires sont souvent multifocaux, affectant généralement deux lobes du foie. Leur caractéristique macroscopique est de nombreuses cavités pleines de sang, dont le diamètre peut atteindre1～15cm，5cm sont plus courants. Les tumeurs sont généralement uniques et rondes, les tumeurs solides croissent de tailles inégales, la surface est en forme de nodule multiple, les limites sont claires, mais sans capsule. Les masses plus grandes sont en forme de mousse, la plus grande pèse jusqu'à3kg, pouvant être accompagné de thrombose et de nécrose secondaire. La coupe est une organisation en alternance de tissu organique grisâtre ou brun jaunâtre et de zones de saignement et de nécrose, et des cavités remplies de sang non coagulé sont visibles dans la tumeur. Dans les cas exposés au thallium dioxide colloïdal ou au chlorure de vinyle, une fibrose reticulaire est fréquente, et l'augmentation de la taille de la rate, mais rarement associée à une cirrhose.

　　2、Examen histologique et cytopathologique :La tumeur est composée de cellules endothéliales malignes en forme de fuseau ou irrégulières, avec des limites floues. Le cytoplasme est éosinophile, le noyau est fortement coloré, la forme est allongée ou irrégulière, les noyaux nucléolaires peuvent être grands ou petits, et sont également éosinophiles. On peut également voir des noyaux cellulaires grands et atypiques ainsi que des cellules polykaryocytaires, et les figures de division nucléaire sont courantes. Les veines fines sont réparties dans la tumeur, et environ la moitié des cas montrent des foyers de hematopoïèse. L'examen immunohistochimique montre la présence d'antigènes associés au facteur VIII dans les cellules tumorales. Les cellules tumorales prolifèrent le long des cavités vasculaires existantes, les branches des veines hépatiques terminales et de la veine porte montrent également une prolifération. La prolifération des cellules tumorales dans les sinus hépatiques peut entraîner une atrophie cellulaire hépatique progressive, une rupture des planches hépatiques, une augmentation du腔 de la cavité vasculaire formant des cavités de tailles inégales. Les parois de la cavité sont rugueuses et inégales, et l'intérieur est revêtu de cellules tumorales, parfois des excroissances polypes ou papillaires, et la cavité est remplie de caillots de sang et de cellules tumorales. L'invasion de la tumeur dans les veines hépatiques terminales et les branches de la veine porte peut entraîner l'obstruction de ces vaisseaux, ce qui explique pourquoi les tumeurs sont souvent sujettes à des hémorragies, des infarctus et des nécroses. Parfois, les cellules tumorales se concentrent en petits nodules solides, ressemblant à un angiosarcome fibrosé.

　　La technique d'immunohistochimie permet de détecter une antigène associé au facteur VIII positif dans les cellules tumorales.

　　Dans la plupart des cas, la tumeur peut envahir la veine porte ou la veine centrale, cette situation se produit souvent dans les nœuds tumoraux, mais peut également se produire dans les lobules hépatiques éloignés, et les foyers de hematopoïèse extramedullaires sont courants. L'hémosiderose secondaire peut survenir en raison de l'anémie hémolytique microangiopathique. Dans les cas de sarcome angiomateux hépatique déclenché par le thallium dioxide colloïdal ou le chlorure de vinyle, il est facile de voir le thallium dioxide déposé dans les cellules endothéliales réticulaires ou libre dans la zone de drainage, la capsule de Glisson ou la paroi des veines hépatiques terminales. Ces dépôts sont incolores, réfléchissants, et les dépôts colorés au HE sont généralement roses et jaunes. La radioautographie peut montrer les trajectoires pointues alpha émises par le thallium dioxide. L'analyse microanalytique par rayons X énergétiquement dispersés peut également détecter l'élément thallium. Les angiosarcomes causés par le thallium dioxide, l'arsenic ou le chlorure de vinyle ont souvent une cirrhose et une fibrose dans les tissus non tumoraux. Environ1/3Les patients ont une cirrhose idiopathique, il n'y a pas de différence morphologique entre les tumeurs causées par des facteurs pathogènes connus et les tumeurs idiopathiques.

　　Cette maladie est environ25La hémorragie abdominale peut survenir en cas de rupture tumorale. Le sarcome angiomateux hépatique est sujet à des hémorragies intra-abdominales et gastro-intestinales, en raison de la présence de分流 dans la tumeur qui peut entraîner une insuffisance cardiaque congestive. Les patients atteints de sarcome angiomateux hépatique ont souvent une thrombocytopénie et une coagulation anormale en raison de l'accumulation de thrombocytes dans la tumeur. La consommation massive de thrombocytes dans la tumeur peut entraîner une coagulation intravasculaire disséminée accompagnée d'une fibrinolyse secondaire et une anémie hémolytique microangiopathique due à la rupture des globules rouges dans la circulation sanguine tumorale.

　　In daily life and diet, many specific precautions should be taken, such as:

　　1Éviter le tabac et l'alcool;

　　2Éviter les excès de nourriture et les aliments gras,

　　3Éviter les aliments salés, fumés, grillés et frits, en particulier les aliments brûlés et carbonisés;

　　4Éviter les aliments épicés et irritants tels que l'oignon, l'ail, le poivre de Sichuan, le piment, le cinnamomum, etc.;

　　5Éviter les aliments molds, les aliments marinés, comme les arachides en train de pourrir, les haricots rouges en train de pourrir, le poisson salé, les légumes marinés, etc.; éviter les aliments avec des os en nombre élevé, des os durs et difficiles à mâcher, collants et difficiles à digérer et les aliments riches en fibres grossières;

　　6Éviter les aliments forts en saveur, acides, sucrés, salés, froids.

　　7et s'entraîner régulièrement, comme les amas dans l'abdomen, la perte de poids, la fatigue et la faiblesse, etc., doivent être examinés et traités à temps.

　　1, blood count examination:may have anemia, microangiopathic hemolytic anemia, leukocytosis(65％) or leukopenia(25％), thrombocytopenia(62％).

　　2, liver function tests％: About2/3patients with liver dysfunction: In a group of cases, the bromosulfophthalein retention test (BSP) is positive in100％, ALP elevation accounts for85％, hyperbilirubinemia60％，some patients have increased ALT. About50％ of patients with mild to moderate increased transaminases.

　　3, disseminated intravascular coagulation％: This is a rare complication of the disease, with prolonged prothrombin time accounting for72％.

　　4, p53geneSmith reported that long-term exposure to vinyl chloride can lead to hepatic angiosarcoma225patients' serum can detect p53Mutations in tumor suppressor gene products, leading to the proposal of p53Genes can be one of the monitoring indicators for high-risk populations with hepatic angiosarcoma.

　　5X-ray examination:Certain patients may show elevated diaphragm or other rare signs on chest X-rays, such as pleural effusion on the right side, atelectasis, or pleural mass. In cases related to thorium dioxide, abdominal X-rays may reveal opacities of the liver, spleen, and abdominal lymph nodes.

　　6、CT扫描: CT scan

　　7: La plupart des cas de scanner hépatique CT montrent des anomalies, permettant de détecter des lésions hypodensité inhomogènes et des images de rupture tumorale, qui sont visibles en renforcement, en particulier la calcification visible.: L'angiographie de l'artère hépatique peut fournir des informations précieuses pour le diagnostic de la maladie, révélant une morphologie vasculaire anormale, une coloration continue autour de la tumeur et une zone de transparence rayonnante centrale, tous indiquant fortement le sarcome angiosarcomateux hépatique.

　　1Éviter le tabac et l'alcool;

　　2Éviter les excès de nourriture et les aliments gras,

　　3Éviter les aliments salés, fumés, grillés et frits, en particulier les aliments brûlés et carbonisés;

　　4Éviter les aliments épicés et irritants tels que l'oignon, l'ail, le poivre de Sichuan, le piment, le cinnamomum, etc.;

　　5Éviter les aliments molds, les aliments marinés, comme les arachides en train de pourrir, les haricots rouges en train de pourrir, le poisson salé, les légumes marinés, etc.; éviter les aliments avec des os en nombre élevé, des os durs et difficiles à mâcher, collants et difficiles à digérer et les aliments riches en fibres grossières;

　　6Éviter les aliments forts en saveur, acides, sucrés, salés, froids.

　　7et s'entraîner régulièrement, comme les amas dans l'abdomen, la perte de poids, la fatigue et la faiblesse, etc., doivent être examinés et traités à temps.

　　1et le traitement

　　Les nodules局限és sans cirrhose doivent être détectés et traités par chirurgie précoce, et après la chirurgie, une chimiothérapie et/ou la radiothérapie. Le traitement du sarcome angiosarcomateux hépatique n'est pas satisfaisant, car les patients consultent souvent à un stade avancé et ne peuvent pas être opérés.5-Fluorouracile (5-FU), vincristine, cyclophosphamide, methotrexate, doxorubicine (adriamycine) pour la chimiothérapie et/ou la radiothérapie, peuvent prolonger la période de survie. Si une rupture tumorale avec hémorragie se produit, la thrombose selective de l'artère hépatique ou la chirurgie peut être envisagée pour arrêter le saignement. Lorsque la thrombocytopénie se produit, des plaquettes ou des sédiments froids peuvent être administrés. Les personnes qui en ont les moyens peuvent se faire greffer un foie.

　　2et le pronostic

　　La tumeur angiosarcomateuse hépatique se développe rapidement, la gravité est élevée, l'évolution de la maladie est rapide, les chances de résection tumorale sont rares,50% des patients peuvent développer une métastase à distance, le pronostic est défavorable, la plupart des patients non traités6～12mois avant de mourir, la cause habituelle de la mort est la cachexie ou l'insuffisance hépatique, mais peut également mourir d'une rupture tumorale.

　　En raison de la difficulté de diagnostic précoce, même après l'opération, la période de survie est généralement courte, généralement seulement1～3Année.