肝血管肉瘤

　　一、发病原因

　　肝血管肉瘤是一种间质性肿瘤，恶性程度很高。多数患者病因不明，Folk等调查168例，其中75％的病例原因不明。近年来国外报道一些与化学物质有关的肝血管肉瘤，因此受到人们的关注，认为与接触氯乙烯有关，美国一个氯乙烯厂1183名工人中有7例发生肝血管肉瘤，平均潜伏期为17年。少数还可发生于服用合成类固醇、雌激素及避孕药后，其潜伏期在10年以上。

　　氯乙烯是聚乙烯制造过程产生的气体，氯乙烯受内质网酶的作用转化为致突变和致癌的代谢产物，然后再与DNA共价结合，实验表明让大鼠或人长期接触氯乙烯能诱发肝血管肉瘤。饮水含无机砷，葡萄园内使用无机砷及硫酸铜等杀虫剂，长期接触可发生肝血管肉瘤。广岛原子弹爆炸及镭锭外照射治疗乳癌分别在36年及3年后各发生血管肉瘤1例。该病也见于长期应用亚砷酸钾治疗牛皮癣的患者。引起肝血管肉瘤的其他物质有镭、无机铜和单胺氧化酶抑制剂。亦有特发性血色病发生血管肉瘤的报道。人类肝血管肉瘤发病有关的因素。

　　二、发病机制

　　肝血管肉瘤的演变过程可能有下列5个主要途径：①肝小叶窦内皮细胞从非典型增生到间变细胞增生；②肝细胞初期增生，随之萎缩和消失；③窦周间隙纤维组织增生；④进行性窦扩张到血肿形成；⑤窦壁细胞和汇管区毛细血管内皮细转化为肉瘤细胞。

　　1、大体检查：血管肉瘤往往呈多中心性发生，多累及两个肝叶。其肉眼观特征是许多充满血液的囊，直径可达1～15cm，5см встречаются чаще. Опухоль обычно единичная,圆形, размеры опухоли различны, поверхность многоузловатая, границы четкие, но без капсулы. Большие опухоли имеют губчатую структуру, максимальный вес достигает3кг, могут быть тромбоз и вторичный некроз. Срез灰白或棕黄色胶冻ообразная блестящая ткань, чередующаяся с кровоизлияниями и некрозом, в опухоли видны большие полости, заполненные негнойной кровью. В случаях, связанных с гематитом или хлорвинилом, часто встречается ретикулярная фиброз, увеличение селезенки, но редко встречается цирроз печени.

　　2Патологическая гистологическая проверка:Опухоль состоит из спицевидных или неровных злокачественных эндотелиальных клеток, границы нечеткие. Клеточное ядро гистиоэозное, ядро темноокрашенное, форма узкая или неровная, ядерные Bodies могут быть большими или маленькими, также гистиоэозные. Также можно увидеть крупные атипичные ядра и полинуклеарные клетки, часто встречается митоз. Тонкостенные вены рассеяны в опухоли, около половины случаев видны очаги гемопоэза. Иммуногистохимическое исследование показывает, что в опухолевых клетках существует VIII фактор связанного антигена. Опухолевые клетки пролиферируют вдоль исходного сосудистого腔а, terminalные вены печени и ветви портальной вены также показывают пролиферацию. Пролиферация опухолевых клеток в sinusoids печени может привести к атрофии гепатоцитов, разрыву гепатоцитов, увеличению сосудистого腔а, образованию полостей различного размера. Стенки полостей неровные, внутренняя стенка выстлана опухолевыми клетками, иногда в виде полиповидных или сосочковых выростов, полости заполнены тромбами и опухолевыми частицами. Инвазия опухоли в terminalные вены печени и ветви портальной вены может привести к закупорке этих сосудов, что объясняет, почему опухоль часто вызывает кровотечение, инфаркт и некроз. Иногда опухолевые клетки скапливаются в виде мелких узловатых плотных масс, напоминающих фибросаркому.

　　Иммуногистохимическая техника может выявить positivity VIII фактора связанного антигена в опухолевых клетках.

　　В большинстве случаев опухоль может инвазировать портальную или центральную вену, это часто встречается в узелках опухоли, но также может встречаться в отдаленных долях печени, часто встречается экстерные очаги гемопоэза костного мозга. Может развиваться гемосидероз из-за микроangiopathic гемолитической анемии. В гемангиосаркоме печени, вызываемой гематитом, гематит легко обнаруживается в ретикуло-эндотелиальных клетках или свободно в области притока, Glissonовой капсуле или стенке terminalных вен печени. Эти осадки бесцветны, могут быть рассеянными, осадки, окрашенные HE, обычно розовые и коричневые. Radioautography может показывать α-излучение тантала, которое проявляется короткими точечными траекториями. Энергетически分散енное рентгеновское微量анализ также может определять тантал. В гемангиосаркомах, вызываемых танталом, мышиной или хлорвинилом, часто встречается цирроз печени и фиброз в неопухолевых тканях. Примерно1/3Пациенты с идиопатической циррозом печени, между опухолью, вызванной определенным этиологическим фактором, и идиопатической опухолью нет морфологического различия.

　　Эта болезнь примерно25Слияние портальной желтухи. Разрыв опухоли может привести к гемоперитону. Гемангиосаркома печени легко вызывает внутрибрюшное и гастроинтестинальное кровотечение, так как внутри опухоли существует分流, что может привести к застойной сердечной недостаточности. У пациентов с гемангиосаркомой печени часто наблюдается тромбоцитопения и аномалии свертывания крови из-за накопления тромбоцитов в опухоли. Массовое потребление тромбоцитов в опухоли может привести к диффузному внутрисосудистому свертыванию с вторичным фибринолизом и микроangiopathic гемолитической анемией, вызываемой разрывом эритроцитов в системе кровообращения опухоли.

　　В жизни и питании应注意 много конкретных моментов, таких как:

　　1и избегать курения и алкоголя;

　　2и избегать чрезмерного потребления пищи и жирной пищи,

　　3и избегать продуктов, маринованных, копченых, запеченных и жареных, особенно продуктов, которые горят и пригорают;

　　4и избегать острого и刺激ного питания, таких как лук, чеснок, перец, корица и т.д.;

　　5и избегать плесневых и маринованных продуктов, таких как плесневый арахис, плесневый соевый боб, соленая рыба, маринованные овощи и т.д.; избегать продуктов с множеством костей, грубых и твердых продуктов, которые трудно переваривать и содержат грубые волокна;

　　6и избегать продуктов с сильным вкусом, слишком кислых, слишком сладких, слишком соленых, слишком холодных продуктов. В рационе пациентов с саркомой сосудов печени есть эти ограничения:

　　7и обычно внимание уделяется физическим упражнениям, если появляются симптомы, такие как образование опухоли в брюшной полости, потеря веса, вялость и слабость, следует провести раннее обследование и своевременное лечение.

　　1, анализ крови:Могут быть анемия, микроциркуляторная гемолизная анемия, лейкоцитоз (65%) или лейкопения (25%), тромбоцитопения (62%).

　　2, исследование функции печени:%2/3Пациенты с патологией функции печени: в группе пациентов с положительным тестом на накопление бисульфата натрия (BSP) составляет100% с повышением уровня ALP составляет85% с гиперbilirrubинемией60%, у некоторых пациентов наблюдается повышение уровня ALT. Около50% пациентов страдают легким или средним повышением уровня трансаминаз.

　　3, тромбоцитопенияЭто редкое осложнение, удлинение времени свертывания протромбина составляет72%.

　　4, p53геныSmith сообщал, что у пациентов с длительным контактом с хлористым винилом развивается гепатососудистая саркома225У пациентов в сыворотке крови можно обнаружить p53Мутации продуктов супрессоров опухолей, что приводит к提出p53Гены могут служить одним из маркеров мониторинга высокого риска для гепатососудистых сарком.

　　5Рентгенологическое исследование:У некоторых пациентов рентгенограмма грудной клетки может показать подъем диафрагмы или другие редкие симптомы, такие как плевральный выпот справа, ателектаз легкого или опухоль плевры, в случаях сосудистых сарком, связанных с торийорганическими соединениями, при рентгене живота можно обнаружить тени неопределяемых органов печени, селезенки и лимфатических узлов брюшной полости.

　　6CT-сканированиеCT-сканирование печени в большинстве случаев выявляет аномалии, можно обнаружить неспецифические низкоденситные злокачественные изменения и изображения разрыва опухоли, которые становятся очевидными при усилении, также можно видеть кальцификацию.

　　7Ангиография печениАнгиография печени может предоставить ценную информацию для диагностики этого заболевания, обнаружить аномальные сосудистые структуры, постоянное окрашивание вокруг опухоли и центральная радиальная световая зона, что указывает на саркому сосудов печени.

　　1и избегать курения и алкоголя;

　　2и избегать чрезмерного потребления пищи и жирной пищи,

　　3и избегать продуктов, маринованных, копченых, запеченных и жареных, особенно продуктов, которые горят и пригорают;

　　4и избегать острого и刺激ного питания, таких как лук, чеснок, перец, корица и т.д.;

　　5и избегать плесневых и маринованных продуктов, таких как плесневый арахис, плесневый соевый боб, соленая рыба, маринованные овощи и т.д.; избегать продуктов с множеством костей, грубых и твердых продуктов, которые трудно переваривать и содержат грубые волокна;

　　6и избегать продуктов с сильным вкусом, слишком кислых, слишком сладких, слишком соленых, слишком холодных продуктов. В рационе пациентов с саркомой сосудов печени есть эти ограничения:

　　7и обычно внимание уделяется физическим упражнениям, если появляются симптомы, такие как образование опухоли в брюшной полости, потеря веса, вялость и слабость, следует провести раннее обследование и своевременное лечение.

　　1и лечение

　　Ограниченные узлы без цирроза печени следует стремиться к раннему выявлению, раннему удалению, после операции сочетать с химиотерапией и/или лучевую терапию. Лечение саркомы сосудов печени не удовлетворительное, так как пациенты часто обращаются в конце стадии, и хирургическое лечение невозможно. Лечение можно проводить фторурацилом (5-Фторурацил, винкристин, циклофосфамид, метотрексат, доксорубицин (адриамицин) проводят химиотерапию и/или лучевая терапия, могут продлить продолжительность жизни. Если опухоль разрывается и出血, можно рассмотреть возможность селективной эмболизации артерии печени или хирургического остановки кровотечения. При пониженном уровне тромбоцитов можно ввести тромбоциты или холодные осадки и т.д. Если есть условия, можно провести трансплантацию печени.

　　2и прогноз

　　Саркома сосудов печени растет быстро, злокачественность высока, развитие заболевания быстрое, шансов на удаление опухоли мало,50% пациентов могут развить отдаленные метастазы, прогноз неблагоприятный, необработанные пациенты, большинство умирает6～12месяцев, и смерть часто наступает от кахексии или недостаточности функции печени, также возможно смерть от разрыва опухоли.

　　Из-за трудностей с ранней диагностикой, даже после операции, продолжительность жизни обычно составляет1～3год.