Hepatic angiosarcoma

　　Part one: Etiology

　　Hepatic angiosarcoma is an interstitial tumor with a very high degree of malignancy. Most patients have an unknown cause, and Folk et al. investigated168cases, of which75％ of the cases of unknown cause. In recent years, some cases of hepatic angiosarcoma related to chemical substances have been reported abroad, which has attracted people's attention. It is believed to be related to exposure to vinyl chloride, and a vinyl chloride factory in the United States1183workers had7cases of hepatic angiosarcoma, with an average incubation period of17years. A few can also occur after taking synthetic steroids, estrogens, and contraceptives, with an incubation period of10years ago.

　　Vinyl chloride is a gas produced in the process of polyethylene production. It is converted into mutagenic and carcinogenic metabolites by the action of endoplasmic reticulum enzymes and then covalently binds to DNA. Experimental studies have shown that long-term exposure to vinyl chloride in rats or humans can induce hepatic angiosarcoma. Drinking water containing inorganic arsenic, the use of inorganic arsenic and copper sulfate as pesticides in vineyards, and long-term exposure can lead to hepatic angiosarcoma. The Hiroshima atomic bomb explosion and external radiation therapy with radium rods for breast cancer were respectively36years and3years after the occurrence of angiosarcoma1cases. The disease also occurs in patients with psoriasis treated with potassium arsenite for a long time. Other substances that can cause hepatic angiosarcoma include radium, inorganic copper, and monoamine oxidase inhibitors. There are also reports of idiopathic hemochromatosis leading to angiosarcoma. Factors related to the incidence of human hepatic angiosarcoma.

　　Part two: Pathogenesis

　　The evolution process of hepatic angiosarcoma may have the following5There are the following main pathways: ① The sinusoidal endothelial cells of the liver lobule progress from atypical hyperplasia to anaplastic cell hyperplasia; ② Initial hyperplasia of liver cells, followed by atrophy and disappearance; ③ Perisinusoidal fibrous tissue hyperplasia; ④ Progressive sinus dilation leading to hematoma formation; ⑤ Sinusoidal wall cells and portal area capillary endothelial cells transform into sarcoma cells.

　　1、gross examination：The angiosarcoma often occurs in a multicentric manner, mainly affecting two liver lobes. Its gross appearance is characterized by many blood-filled cysts, with a diameter up to1～15cm5cm είναι πιο συχνές. Ο όγκος είναι συνήθως ένας σφαιρικός, ο όγκος είναι ομοιόμορφος, η ανάπτυξη του ογκού είναι διαφορετική, η επιφάνεια είναι πολλαπλές κόμβους, τα όρια είναι σαφή, αλλά χωρίς κελύφι. Ο μεγαλύτερος όγκος είναι σpongy.3kg, μπορεί να συνοδεύεται από θρόμβωση και δευτερογενή νεκρωση. Το κότσο είναι αχνό ή καφέ γαλακτώδες λαμπρό οργανικό υλικό με ανταλλαγή αιμορραγίας και νεκρωσης, η κοιλότητα του όγκου μπορεί να δείξει μεγάλες κενές γεμάτες με ακατάλυτο αίμα. Σε περιπτώσεις που έρχονται σε επαφή με το οξείδιο του θορίου ή το χλωροβενζένιο, είναι συχνά το δίκτυο της φιμπρόωσης, η αύξηση του σπλήνα, αλλά η σύνδεση με την ηπαρική σκληρότητα είναι σπάνια.

　　2、παθολογική ιστολογική εξέταση:Ο όγκος αποτελείται από spindle-shaped或不规则 shape κακής ενδοθηλιακής κυττάρων, τα όρια τους είναι ασαφή. Η κυτταρική πυκνότητα είναι ερεθιστική, το πυρήνα είναι βαθύχρωμος, η μορφή είναι στενά και ακανόνιστη, οι πυρήνες των πυρήνων μπορεί να είναι μεγάλοι ή μικροί, και επίσης ερεθιστικοί. Επίσης, μπορεί να παρατηρηθούν μεγάλα και ασυνήθιστα πυρήνες και πολυπυρήνες, οι οποίοι είναι συχνά. Οι τριχοειδείς φλέβες διασπαρμένες μέσα στον όγκο, περίπου το ήμισυ των περιπτώσεων υπάρχουν κοινοτικοί ιστοί. Η ιστολογική εξέταση μπορεί να δείξει ότι τα κύτταρα του όγκου περιέχουν παράγοντα του VIII. Τα κύτταρα του όγκου επεκτείνουν την κατανάλωση στο αρχικό κοιλότητα των αγγείων, οι κλάδοι της ουροδόχου κοιλίας και της ουροδόχου κοιλίας επίσης δείχνουν την επέκταση. Η κατανάλωση των κυττάρων του όγκου στο ηπατικό κοιλότητα μπορεί να προκαλέσει την παρατεταμένη συρρίκνωση των ηπατικών κυττάρων, την ρήξη των ηπατικών πλαισίων, την αύξηση του όγκου των αγγείων και τη δημιουργία διαφόρων μεγέθους κενών. Η τοιχία των κενών είναι ανομοιόμορφη, η εσωτερική τοιχία είναι καλυμμένη με κυττάρα του όγκου, μερικές φορές είναι παρενθέματα ή δακτυλιοειδή προβάσεις, το κενό είναι γεμάτο με αιμοκυττάρα και μικροσκοπικά σπέρματα του όγκου. Η προσβολή των τελικών σφιγκμάτων και των κλάδων της ουροδόχου κοιλίας μπορεί να προκαλέσει την πλήρωση αυτών των αγγείων, εξηγώντας γιατί ο όγκος είναι συχνά αιμορραγικός, ισχαιμικός και νεκρωτικός. Μερικές φορές τα κύτταρα του όγκου συσσωρεύονται σε μικροκομμάτια και παρόμοια με την ινοσαρκώμα.

　　Η ανοσοϊστολογική τεχνική μπορεί να αποκαλύψει ότι τα κύτταρα του όγκου είναι θετικά για το παράγοντα του VIII.

　　Σε πολλούς ασθενείς, ο όγκος μπορεί να προσβάλει την ουροδόχο κοιλία ή την κεντρική ουροδόχο κοιλία, αυτή η κατάσταση συμβαίνει συχνά εντός των κόμβων του όγκου, αλλά μπορεί να συμβεί και σε απομακρυσμένες ηπατικές δισκές, συχνά παρατηρείται η εξωπαραμεταστατική αιμογένεση. Μπορεί να προκαλέσει μεταβολή του χαλκού λόγω της αιμολυτικής αναιμίας, σε περιπτώσεις αγγειοσαρκώματος του ήπατος που προκαλείται από οξείδιο του θορίου, είναι εύκολο να παρατηρηθεί το οξείδιο του θορίου να συσσωρεύεται εντός των κυττάρων του ιστού της ιστορίας του ιστού ή ελεύθερο στο πλέγμα των σφιγκτηρών, στο Glisson κέλυφος ή στην τοιχία των ηπατικών τελικών σφιγκμάτων. Τα συναρμολογήματα αυτά είναι αδιαφανή, διαφανή, τα συναρμολογήματα που χρωματίζονται με HE συνήθως είναι ρόζ και καφέ. Η ακτινοφωτογραφία μπορεί να δείξει τα αλφα ακτινοφώτα που εκπέμπει το οξείδιο του θορίου, παρουσιάζοντας σύντομες σημεία απότομες διαδρομές. Η ανάλυση μικροχρωμάτων της ενεργειακής διάδοσης των ακτίνων Χ μπορεί επίσης να μετρήσει τα στοιχεία του θορίου. Τα αγγειοσαρκώματα που προκαλούνται από θόριο, αργό ή χλωροβενζένιο, συχνά υπάρχουν ηπαρική σκληρότητα και φιμπρόωση στο μη όγκο.1/3Ο ασθενής έχει ιδιοπαθή ηπαρτική σκληρότητα, δεν υπάρχει διαφοροποίηση μορφολογικής μεταξύ του όγκου που προκαλείται από συγκεκριμένο παράγοντα και του ιδιοπαθούς όγκου.

　　Η νόσος περίπου25Η συνδυασμένη ηπαρτική σκληρότητα μπορεί να προκαλέσει ηπαρική αιμορραγία. Η ρήξη του όγκου μπορεί να προκαλέσει αιμοπελύκωσι. Η αγγειοσαρκώμα του ήπατος είναι πιθανό να προκαλέσει αιμορραγία του κοιλιακού κόλπου και του γαστρεντερικού συστήματος, λόγω της ροής που υπάρχει εντός του όγκου, μπορεί να προκαλέσει ηπαρική καρδιακή ανεπάρκεια. Οι ασθενείς με αγγειοσαρκώμα του ήπατος έχουν συχνά μείωση της αιμοπεταλίων και διαταραχή της συγκριτοποίησης, λόγω της συσσώρευσης αιμοπεταλίων εντός του όγκου. Η μεγάλη κατανάλωση αιμοπεταλίων εντός του όγκου μπορεί να προκαλέσει διασπορά στοιχείων της αιμορραγίας εντός των αγγείων, συνοδευόμενη από τη δευτερογενή φιμπρόλιτιδα και την αιμολυτική αναιμία λόγω της ρήξης των ερυθρών αιμοσφαιρίων εντός του αιμοκυκλώματος του όγκου.

　　Στη ζωή και τη διατροφή πρέπει να δοθεί προσοχή σε πολλά συγκεκριμένα, όπως:

　　1Απόκλειση τσιγάρων και οινοπνευματωδών;

　　2Απόκλειση βρομογόνων και λιπαρών τροφών;

　　3Απόκλειση αλατισμένων, καπνισμένων, βρασμένων και τηγανητών τροφών, ειδικά τροφές που ψήνονται και καμένα;

　　4Απόκλειση κρεμμύδι, σκόρδο, πιπέρι, κύμινο κ.λπ. πικάντικες και ερεθιστικές τροφές;

　　5Απόκλειση μολυσμένων, αλατισμένων τροφών, όπως μολυσμένα φιστίκια, μολυσμένα φασόλια, αλατισμένα ψάρια, μακροσκελείς κ.λπ.; Απόκλειση πολλών οστών, τραχιάς, σκληρής, κολλώδους και δύσκολης κατάποσης τροφών που περιέχουν φυτικές ίνες;

　　6Απόκλειση γλυκών, άγριων, γλυκών, αλμυρών, κρύων τροφών.

　　7Παράγοντες, όπως η καθημερινή άσκηση του σώματος, αν δείτε ότι υπάρχουν μάζες στο στομάχι, ο σώματός σας είναι λεπτό, κουρασμένος και αδύναμος, πρέπει να κάνετε νωρίς έλεγχο, να κάνετε νωρίς θεραπεία.

　　1、έλεγχος της αίματος:μπορεί να υπάρχει αναιμία, αναιμία με μικροαγγειακή αιμορραγία, αυξημένη αριθμητικότητα λευκοκυττάρων,65％) ή μείωση των λευκοκυττάρων (25％), μείωση των αιμοπεταλίων (62％).

　　2、έλεγχος της λειτουργίας του ήπατος：περίπου2/3οι ασθενείς έχουν ανωμαλίες της λειτουργίας του ήπατος: σε μια ομάδα περιπτώσεων, οι ασθενείς με θετικό έλεγχο της νάτρίας της σφαιροφωσφαινίνης (BSP) αποτελούν το100％，αυξημένη ALP αντιστοιχεί στο85％，υπεργαλακチαιμία60％，πρόσφατοι ασθενείς έχουν αυξημένη ALT. Περίπου50％ των ασθενών έχουν ελαφρώς ή μέτρια αυξημένη ασθενήμενη αμυλάση.

　　3、διασπορά των αιμοφόρων αγγείων：Αυτό είναι μια σπάνια επιπλοκή της νόσου, η επέκταση του χρόνου της θρομβοπλαστικής πρωτεΐνης αποτελεί το72％.

　　4、p53γονίδιο：O Smith αναφέρει ότι η μακροχρόνια έκθεση στο χλωρο乙烯 προκαλεί καρκίνο των αγγείων του ήπατος225παθιασμένοι μπορεί να εντοπιστούν p53Η μετατροπή του προϊόντος του αναστολέα του καρκίνου, προτείνοντας τον p53Η γενετική μπορεί να είναι ένας από τους δείκτες παρακολούθησης υψηλού κινδύνου για τον καρκίνο των αγγείων του ήπατος.

　　5、Εκτίμηση ακτινογραφίας X:Σε ορισμένες περιπτώσεις, οι ακτινογραφίες του πνεύμονα μπορεί να δείξουν αναρρόφηση της διαφράγματος ή άλλες σπάνιες ενδείξεις, όπως υγροποίηση της δεξιάς πλευράς της θωρακικής κοιλίας, ατροφία του πνεύμονα ή όγκος της μεσοθωρακικής μεμβράνης, στις περιπτώσεις καρκίνου των αγγείων που σχετίζεται με το θοριούχο οξείδιο του γαλιού, οι απεικονίσεις του κοιλιού μπορεί να αποκαλύψουν ανιχνεύσιμα κόκκυγα του ήπατος, της σplenής και των λεμφαδένων της κοιλίας.

　　6CT σάρωσηΗ CT σάρωση του ήπατος στηνmajority των περιπτώσεων έχει ανωμαλίες, μπορεί να ανακαλύψει ανισομογενή χαμηλή πυκνότητα κατακερματισμό και την εικόνα διάσπασης του όγκου, η ενίσχυση είναι ορατή η καρβονική διοξείδιο.

　　7Ακτινογραφία του ήπατοςΗ αγγειογραφία της ηπατικής αρτηρίας μπορεί να παρέχειτιτινά στοιχεία για τη διάγνωση της νόσου, να ανακαλύψει την ανωμαλία της μορφής των αγγείων, την συνεχή χρωματοποίηση στην περιφέρεια του όγκου και την κεντρική ακτινογραφική διαφάνεια, που υποδηλώνουν υψηλά το γαστρικό αγγειακό σαρκώμα.

　　1Απόκλειση τσιγάρων και οινοπνευματωδών;

　　2Απόκλειση βρομογόνων και λιπαρών τροφών;

　　3Απόκλειση αλατισμένων, καπνισμένων, βρασμένων και τηγανητών τροφών, ειδικά τροφές που ψήνονται και καμένα;

　　4Απόκλειση κρεμμύδι, σκόρδο, πιπέρι, κύμινο κ.λπ. πικάντικες και ερεθιστικές τροφές;

　　5Απόκλειση μολυσμένων, αλατισμένων τροφών, όπως μολυσμένα φιστίκια, μολυσμένα φασόλια, αλατισμένα ψάρια, μακροσκελείς κ.λπ.; Απόκλειση πολλών οστών, τραχιάς, σκληρής, κολλώδους και δύσκολης κατάποσης τροφών που περιέχουν φυτικές ίνες;

　　6Απόκλειση γλυκών, άγριων, γλυκών, αλμυρών, κρύων τροφών.

　　7Παράγοντες, όπως η καθημερινή άσκηση του σώματος, αν δείτε ότι υπάρχουν μάζες στο στομάχι, ο σώματός σας είναι λεπτό, κουρασμένος και αδύναμος, πρέπει να κάνετε νωρίς έλεγχο, να κάνετε νωρίς θεραπεία.

　　1Θεραπεία

　　Παράγοντες περιορισμένης κόμβου χωρίς κίρρωση, προσπαθήστε να ανακαλύψετε νωρίς, να κάνετε νωρίς χειρουργική αφαίρεση, να συνδυαστούν με χημειοθεραπεία και/ή ακτινοθεραπεία. Η θεραπεία του γαστρικού αγγειακού σαρκώματος δεν είναι ικανοποιητική, λόγω του ότι οι ασθενείς παραδίδονται συνήθως σε τελική φάση, δεν μπορεί να γίνει χειρουργική επέμβαση.5-Fluorouracil, vincristine, cyclophosphamide, methotrexate, doxorubicin (doxorubicin) chemotherapy and/ή ακτινοθεραπεία, μπορεί να επεκτείνει τη διάρκεια ζωής. Αν συμβεί διάσπαση του όγκου με αιμορραγία, μπορεί να εξεταστεί η επιλογική栓塞ία της ηπατικής αρτηρίας ή η χειρουργική αιμοσφαιριστική πίεση. Αν εμφανιστεί μειωμένη αριθμητικότητα των αιμοπεταλίων, μπορεί να εισαχθούν αιμοπετάλια ή κρύα συμπυκνώματα κ.λπ.

　　2、προγνωστική

　　Η ανάπτυξη του γαστρικού αγγειακού σαρκώματος είναι γρήγορη, η κακοήθεια είναι υψηλή, η πορεία της νόσου είναι γρήγορη, η ευκαιρία για εξαίρεση του όγκου είναι μικρή50％ ασθενών μπορεί να συμβεί απομακρυσμένη μεταφορά, κακή πρόγνωση, οι ασθενείς χωρίς θεραπεία, οι περισσότεροι από αυτούς πεθαίνουν6～12μήνες θανάτου, οι αιτίες θανάτου είναι συχνά κακοήθεια ή αποτυχία της λειτουργίας του ήπατος, μπορεί επίσης να πεθάνει από διάσπαση του όγκου.

　　Επειδή η διάγνωση στην αρχή είναι δύσκολη, ακόμη και μετά την χειρουργική επέμβαση, η διάρκεια ζωής είναι συνήθως μόνο1～3Χρόνος.