간 혈관 종종

　　1. 발병 원인

　　간 혈관 종종은 간질성 종양으로, 악성도가 매우 높습니다. 많은 환자는 원인이 불명이며, Folk 등이 조사168예가 발생하였으며, 중에서75％의 사례는 원인 불명.1183명 노동자 중7예가 간 혈관 종종이 발생하였으며, 평균 숨겨진 기간은17년. 일부는 합성 스테로이드, 에스트로겐 및 피임약을 복용한 후에도 발생할 수 있으며, 숨겨진 기간은10년 이상.

　　vinyl chloride는 polyethylene 제조 과정에서 발생하는 가스로, vinyl chloride는 rough 내피효소의 작용으로 독성 변이 유발 및 발암 유발 대사 산물로 변환되며, 그 다음 DNA와 결합하여, 실험에서는 대형이나 사람이 장기간 vinyl chloride에 노출되면 간 혈관 종종을 유발할 수 있음이 보고되었습니다. 무기 어연이 포함된 물을 마시거나, 포도원에서 무기 어연 및 cupric sulfate 등 살충제를 사용하면 장기간 노출되면 간 혈관 종종이 발생할 수 있습니다. 히로시마 원자폭탄爆炸 및 라드 외 방사선 치료는 간암에서 각각36년 및3년 후 각각 혈관 종종이 발생합니다1예. 이 질환은 긴기간 아연화 칼륨 치료를 받는牛皮癣 환자에서도 발생합니다. 간 혈관 종종을 유발하는 다른 물질로는 라드, 무기銅 및 단일아미노산 산화효소 억제제가 있습니다. 특발성 혈색병에서 혈관 종종이 발생하는 경우도 보고되었습니다. 인간 간 혈관 종종 발병과 관련된 요인.

　　2. 발병 기제

　　간 혈관 종종 변화 과정에는 다음과 같은 것이 있을 수 있습니다5주요 경로: ① 간소포공内皮세포가 비정형성 증식에서 간질세포 증식으로; ② 간세포 초기 증식, 그 후縮소와 사라짐; ③ 주위 공간 섬유조직 증식; ④ 진행성 공간 확장으로 출혈 체 형성; ⑤ 공간벽 세포와 합병부 미세혈관内皮세포가 종양 세포로 변화.

　　1대규모 검사:혈관 종종 다중 중심성으로 발생하며, 대개 두 간葉에 영향을 미칩니다. 그宏观적 특징은 혈액이 가득 차 있는 많은囊이며, 직경은 최대1～15cm，5cm 정도로 자주 발생합니다. 종양은 대부분 단일원형이며, 실체 종양의 성장 크기는 다를 수 있으며, 표면은 다결절성이며 경계가 명확하지만, 포장은 없습니다. 큰 종양은 바다조와 같이 보이며, 가장 큰 것은 중량이}}3kg로, 혈전 형성과 상대적인 괴사가 동반될 수 있습니다. 절단면은 흰색이나 갈색 고체 점액질의 조직과 출혈, 괴사 부위가 교차로 배열되며, 종양 내에 혈액이 고립된 공간이 있습니다. 토네이드나 클로로에틸과 접촉한 경우에는 정맥막 섬유화가 자주 발생하며, 간장이腫대하지만, 간 섬硬화와 동반된 경우는 드뭅니다.

　　2病理 조직학 검사:종양은 바이어스형 또는 불규칙한 형태의 악성 엔도스테미 세포로 구성되어 있으며, 경계가 불명확합니다. 세포질은 엽색성이고 핵은 깊게 침색되어 있으며, 형태는 길고 불규칙하며, 핵의 핵심은 크고 작게 다를 수 있으며, 동일한 엽색성입니다. 또한 크고 비정형적인 핵과 다핵 세포도 볼 수 있으며, 핵 분열이 자주 발생합니다. 얇은 벽의 혈관은 종양 내에 흩어져 있으며, 약 반수의 경우 혈액 생성 세포 점이 있어. 면역조직학 검사에서는 종양 세포에서 VIII 인자 관련 항원이 존재함을 보여줍니다. 종양 세포는 원래 혈관 공간에서 증식하며, 간 최종 소동맥과 porta cave 분기도 증식을 보여줍니다. 종양 세포가 간 혈소판 공간에서 증식하면 진행성 간 세포 감소, 간판 파괴, 혈관 공간이 크게 증가하여 다양한 크기의 공간이 형성됩니다. 공간 벽은 불규칙하고 불평탄하며, 내벽은 종양 조직 세포로 덮여 있으며, 때로는 polyp 형태나乳头 형태로 부풀어 오를 수 있습니다. 공간 내에는 혈전과 종양 세포 조각이 가득 차 있습니다. 종양이 간 최종 소동맥과 porta cave 분기에 침범하면 이러한 혈관이 막히게 되며, 이는 종양이 출혈, 혈전, 괴사가 자주 발생하는 이유입니다. 때로는 종양 세포가 작은 점상 실�性 덩어리로 집중되어 있으며, 이는 섬유肉瘤과 유사합니다.

　　면역조직학 기술을 사용하여 종양 세포에서 VIII 인자 관련 항원이 양성으로 나타날 수 있습니다.

　　大部分의 경우 종양은 porta cave나 central vein을 침범할 수 있으며, 이는 종양 결절 내에서 자주 발생하지만, 먼 간소절에서도 발생할 수 있으며, 마음 밖에 있어서 혈액 생성소가 자주 있어. 미세혈관 해혈성 적혈구증으로 인해 철분 침착이 발생할 수 있으며, 글리콘 토네이드로 인한 간 혈관肉瘤에서는 글리콘 토네이드가 막질세포 내에 침착되거나, 채널 구역, Glisson 장막 또는 간 최종 소동맥 벽에 자유롭게 분포할 수 있습니다. 이 배양물은 투명하고 반사성이 있으며, HE染色 배양물은 보통 분홍색과 갈색을 보입니다. 방사성 자가 표시는 토네이드에서 발생하는 알파선을 보여주며, 짧은 점자 트랙을 나타냅니다. 에너지 분산 X선 마이크로 분석도 토네이드 원소를 측정할 수 있습니다. 토네이드, 어스 또는 클로로에틸이 유발한 혈관肉瘤은 종양 외 조직에서 간 섬硬화와 섬유화가 자주 있으며, 약1/3환자가 특발성 간 섬硬화를 가지고 있으며, 명확한 질환 원인이 있는 종양과 특발성 종양 사이에는 형태학적 차이가 없습니다.

　　이 질환은 약25합병성 간 섬硬화. 종양이 퍼지면 출혈성 배꼽이 발생할 수 있습니다. 간 혈관肉瘤은 장내출혈과 장관출혈이 합병될 수 있으며, 종양 내 분류로 인해 혈관축진성 심부전이 합병될 수 있습니다. 간 혈관肉瘤 환자는 종양 내에 platelet이 쌓일 수 있어서 혈소판 감소와 혈소판 결핍이 일반적입니다. platelet이 종양 내에서 많이 소모되어 혈관 내 혈소판 결핍성 혈전이 발생하고, 혈소판 결핍성 혈전이 유발하는 두터운 조직 파괴와 종양 내 혈류 중의 적혈구가 깨지면서 미세혈관성 해혈성 적혈구증이 발생할 수 있습니다.

　　생활 식사에서 주의해야 할 많은 구체적인 사항이 있습니다.

　　1담배와 술을 피해야 합니다.

　　2부식한 음식을 피해야 합니다.

　　3소금에 절인 음식, 담배, 불에 구운 음식, 튀김 음식 등을 피해야 합니다.

　　4마늘, 대추, 채소, 고추, 쌀쌀 등 매운 음식을 피해야 합니다.

　　5발효된 음식, 발효된 채소, 소금에 절인 고기, 발효된 채소 등을 피해야 합니다.

　　6맛이 두드러지거나 매운맛, 달맛, 짠맛, 차가운 음식을 피해야 합니다.

　　7일상 생활에서 몸을 훈련하고, 복부에 결절이 있거나 몸이 얇아지거나 쉽게 피로해지는 증상이 있으면 일찍 검사하고 적절한 치료를 받아야 합니다.

　　1、혈상 검사:또는 빈혈, 미크로血管성溶血성 빈혈, 백혈구 증가(65％) 또는 백혈구 감소(25％)， 혈소판 감소(62％).

　　2、간 기능 검사：약2/3의 환자가 간 기능 이상을 겪습니다. 일부 사례에서, 브루모필린 나트륨 유지 검사(BSP)가阳性인 환자는100％，ALP 증가는85％)， 고bilirubinemia60％， 일부 환자가 ALT 증가 있습니다. 약50％ 환자가 가벼운 중간 정도의 알도산酶 증가를 동반합니다.

　　3、혈관 내 혈소판 응고：이 질환의 드문 합병증으로, 혈소판 시간이 연장됩니다.72％.

　　4、p53유전자：Smith는 장기간 클로로에틸에 노출된 환자에서 간 혈관종에 대한 보고서를 제출했습니다.225환자의 혈清에서 p53암 억제 유전자 제품의 변이, 이에 따라 p53유전자는 간 혈관종 고위험 집단의 모니터링 지표 중 하나로 사용될 수 있습니다.

　　5、X선 검사:일부 환자의 가슴 X선 사진에서 갈비뼈가 높아지거나 다른 드문 증상이 나타날 수 있습니다. 예를 들어, 우측胸腔액, 폐압축 또는 간膜 종종, 갈비뼈와 관련된 간질소화물과 관련된 혈관종에서, 상腹部 X선 사진에서 투명하지 않은 간, 간소와 장내 림프절의 그림자를 발견할 수 있습니다.

　　6：CT 스캔：大部分의 경우 간 CT 스캔에서 이상한 발견이 있으며, 불균일한 저density 장애물 및 종양 파열 이미지가 발견되며, 강화된 이미지에서는 칼슘화가 명확히 보입니다.

　　7：간 혈관 촬영：간 동맥 촬영은 이 질환의 진단에 중요한 자료를 제공하며, 이상한 혈관 형태, 종양 주변의 지속적인染色 및 중앙의 방사성 투명 구역이 발견되면 간 혈관肉腫을 강하게 의심해야 합니다.

　　1담배와 술을 피해야 합니다.

　　2부식한 음식을 피해야 합니다.

　　3소금에 절인 음식, 담배, 불에 구운 음식, 튀김 음식 등을 피해야 합니다.

　　4마늘, 대추, 채소, 고추, 쌀쌀 등 매운 음식을 피해야 합니다.

　　5발효된 음식, 발효된 채소, 소금에 절인 고기, 발효된 채소 등을 피해야 합니다.

　　6맛이 두드러지거나 매운맛, 달맛, 짠맛, 차가운 음식을 피해야 합니다.

　　7일상 생활에서 몸을 훈련하고, 복부에 결절이 있거나 몸이 얇아지거나 쉽게 피로해지는 증상이 있으면 일찍 검사하고 적절한 치료를 받아야 합니다.

　　1치료를 받습니다.

　　간硬化가 없는 제한적인 노드는 일찍 발견하고 일찍 수술적 절제를 시행하고, 수술 후 화학 치료와/또는 방사선 치료를 받습니다. 간 혈관肉腫의 치료는 만족스럽지 않으며, 환자가 진료를 받을 때에는 대부분 후기 단계이므로 수술적 치료가 불가능합니다. 치료는 5-Fluorouracil(Fu)을 사용합니다.5-Fluorouracil(Fu), Vincristine, Cyclophosphamide, Methotrexate, Doxorubicin(Adriamycin)을 화학 치료와/또는 방사선 치료를 통해 생존 기간을 연장할 수 있습니다. 종양 파열 출혈이 발생하면 선택적 간 동맥栓塞술이나 수술적 출혈 정지를 고려할 수 있습니다. 혈소판 감소 시 혈소판이나 콜드 레시트 등을 주입할 수 있습니다. 조건이 되는 경우 간 이식이 가능합니다.

　　2예후

　　간 혈관肉腫은 빠르게 성장하고, 악성도가 높으며, 병리 과정이 빠르며, 종양 절제 기회가 적습니다.50％ 환자가 원발성 이환을 겪을 수 있으며, 예후가 나쁘며, 치료하지 않은 환자 중 대부분은6～12개월 내에 사망하며, 사망 원인은 악질화나 간 기능 부전이며, 종양 파열로 인해 사망할 수도 있습니다.

　　이른 시기 진단이 어려워, 수술 후에도 평균 생존 기간은 일반적으로1～3년.