angeborene Gallenverschluss

　　1. Ursachen der Erkrankung

　　Die Ursachen sind noch nicht klar, und es wurde frühzeitig angenommen, dass die Krankheit eine angeborene Anomalie der Gallenwege ist, die mit dem4～10Mit der Stagnation oder Störung des zirkulären Gallenganges verbunden. Allerdings wurde bei einer großen Anzahl von Fehlgeburten oder Frühgeburten nicht der Gallenverschluss im Gallengangs系统 festgestellt,相反，近年来的研究有更多证据支持这种疾病是后天形成的。Einige Kinder haben bei der Geburt einen normalen gelben Stuhl, aber nach einigen Wochen erscheinen grauweiße Stühle und Ikterus, was auch darauf hindeutet, dass die Gallenwege der Kinder nach der Geburt verstopft sind. Darüber hinaus wurde bei der Pathologie des Lebergewebes eine entzündliche Veränderung festgestellt, umgeben von entzündlichen Zellen und Infiltration um den Lebergang und mikroskopische Abszesse oder lokale Nekrosen in den Leberlobuli. Durch die comparative Pathologie von Gallenverschluss und Neonataler Hepatitis wurde festgestellt, dass die pathologischen Veränderungen im Lebergewebe ähnlich sind, nur mit unterschiedlichen Schweregraden. Der Gallenverschluss äußert sich hauptsächlich durch Gallen thrombus und entzündliche Veränderungen, während die Zelltod in der Neonatalen Hepatitis stärker hervortritt. Daher wird derzeit angenommen, dass der Gallenverschluss eine erworbene Erkrankung ist, die dem pathologischen Prozess der Neonatalen Hepatitis ähnlich ist. Der Gallenverschluss, der nach der Geburt beobachtet wird, ist das Endstadium und das Ergebnis des Entzündungsprozesses, wobei die Entzündung die Gallengänge in Fibrose verwandelt und verstopft. Die Ursachen der Entzündung sind hauptsächlich Virusinfektionen wie Hepatitis B-Virus, Cytomegalievirus usw., aber auch Röteln-Virus, Hepatitis A-Virus oder Herpes-Virus. Einige Wissenschaftler haben vorgeschlagen, dass eine Anomalie im Zusammenfluss von Gallen- und Pankreasgangen ein先天Faktor für den Gallenverschluss sein könnte.

　　Die Ursachen der Krankheit sind vielfältig, aber das endgültige Ergebnis ist die Obstruktion des Gallenweges, was zu einer obstructiven Ikterus führt. Die neuesten Studien zeigen, dass die Entwicklung der intra- und extrahepatischen Gallenwege aus zwei Quellen stammt, was erklären kann, warum die Gallenwege der Patienten mit Gallenverschluss unterhalb der Gallenblase通畅 sind, während die Lumen über den Gallengängen fibrosiert und verstopft sind.

　　二、发病机制

　　本病的发病是由于胆道阻塞，胆汁淤积，导致肝实质受损。早期肝可轻度肿大，数个月后即可发展为严重胆汁性肝硬化，肝脏明显肿大，质地变硬，表现为褐绿色，呈细颗粒状或结节状。切面可见网络状灰白色结缔组织增生。显微镜下，肝小叶被增生的纤维组织条索分隔变形，大小不等，形状不一，中央静脉偏位或不清，肝细胞索排列紊乱，肝血窦扩张或变窄。肝细胞有胆汁沉着，呈均匀黄染、细颗粒状或粗颗粒状。全部病例可见肝细胞空泡样变性、肝细胞肿胀、肝细胞增生和库普弗细胞动员象。肝内型病理改变在出生后2～3个月可表现为胆汁滞留、肝硬化，出生5～6个月，多数小叶间胆管破坏消失，小胆管排列不整齐，狭窄或闭锁，新生胆管明显减少，在汇管区域几乎见不到胆管。肝外型胆管闭锁的肝内胆管开放，而肝外部分或完全闭锁。由于梗阻的部位和范围不同，胆道闭锁的病理改变也有差异。闭锁的胆道在组织学上符合炎症改变，有少许细胞浸润的结缔组织组成其内面覆盖肉芽组织，在肉芽组织中可见到很多圆形细胞浸润和吞噬胆色素的组织细胞，而具有内腔的胆总管见不到上述病理改变，组织学结构正常，其内衬以圆柱形上皮。有学者发现2/3以上胆管闭锁病儿出现巨肝细胞，与新生儿巨细胞肝炎相似，因此认为这两种疾病有密切的关系。Hitch根据肝组织结构的改变列举了8这一指标包括：①肝小叶结构变化；②肝细胞质肿胀；③汇管区炎症；④胆液淤滞；⑤纤维化；⑥胆管增生；⑦巨细胞转化；⑧髓外造血。之后5这一指标对于胆管闭锁和新生儿肝炎的差异是显著的。电镜检查可见：肝细胞内可见较多的形态各异、大小不一、密度不均的高电子密度物质（electrondensematerial，EDM），库普弗细胞质内亦可见有EDM。有些毛细胆管附近细胞膜连接破坏，使细胞间隙局限性不规则扩大。微绒毛未见异常。与胆道闭锁相比，新生儿肝炎患者肝组织内EDM较少，毛细胆管数量略少，管径稍小，未见破坏现象，微绒毛则较多。目前学者们对胆道闭锁电镜所见解析不一，有待进一步研究。

　　先天性胆道闭锁有多种分型方法，根据胆管闭锁的病变范围不同，目前常用的分型法将其分为以下各型。

　　1、肝内型少见。

　　2、肝外型又可分为3型，各型中再分为数个亚型，分别如下。

　　Ⅰ型：胆总管闭锁，2亚型（图1)。

　　Ⅰa型：胆总管下端闭锁。

　　Ⅰb型：胆总管高位闭锁。

　　Ⅱ型：肝管闭锁，3亚型（图2)。

　　Ⅱa型：胆囊至十二指肠间的胆管开放，而肝管完全缺损或呈纤维条索状。

　　Ⅱb型：肝外胆管完全闭锁。

　　Ⅱc型：肝管闭锁，胆总管缺如。

　　Ⅲ型：肝门区胆管闭锁，6亚型（图3)。

　　Ⅲa型：肝管扩张型。

　　Ⅲb型：微细肝管型。

　　Ⅲc型：胆湖状肝管型。

　　Ⅲd型：索状肝管型。

　　Ⅲe型：块状结缔组织肝管型。

　　Ⅲf型：肝管缺如型。

　　Das so genannte 'Unheilbare Typ',其实在肝门区的胆管有各种表现。有时可见到大约1mm-dicken Gallenwegeäste; manchmal sind die Faserbündel des Gallenweges mit den Bindegewebsmassen im Lebergang und den intrahepatischen Faserbändern verbunden. Histologisch wird in fast allen Fällen eine feine, offene Gallenwegestruktur gefunden, was die Anatomische Grundlage für die Lebergangen-Darm-Anastomose ist und für unheilbare Patienten eine Hoffnung bringt.

　　Nach der Operation drohen die Komplikationen das Leben, die häufigsten sind postoperative Cholangitis, die Inzidenz beträgt50％, bis hin zu100％. Die Pathogenese ist wahrscheinlich aufsteigende Infektion, aber Sepsis ist selten. Bei einem Anfall wird auch selten ein Bakterienwachstum in der Leberkultur beobachtet. Einige Wissenschaftler glauben, dass dies das Ergebnis der Portalsegmentanastomose ist, die den Lymphabfluss aus dem Lebergang blockiert, was eine erhöhte Anfälligkeit für Infektionen und Cholangitis im Lebergang verursacht. Leider verschlimmert sich jeder Anfall die Leberbeschädigung und beschleunigt den Fortschritt der cholangischen Leberzirrhose. Nach der Operation betragen die Komplikationen, die das Leben bedrohen,1Jahr zunehmend seltener, jährlich4～5mal bis2～3mal.10～14Tage, kann das Fieber abnehmen, der Gallefluss wird wiederhergestellt, oft in der1Im Jahr werden präventiv Antibiotika und Cholerika kombiniert verwendet. Eine weitere wichtige Komplikation ist das Wachstum von Bindegewebsgewebe am Anastomoseort, das Ergebnis ist der Stillstand der Galle, die Hoffnung auf eine Operation, um den Gallefluss wiederherzustellen, ist25％. Außerdem entwickelt sich die intrahepatische Fibrose weiter, was zu Leberzirrhose führt, in einigen Fällen zu Portalkohلس, Splenomegalie und Varizen der Speiseröhre.

　　1、Progressive Ikterus, Gelbfärbung der Sklera ist das früheste Anzeichen, Ikterus kann kurz nach der Geburt auftreten oder1Monaten auch die physiologische Ikterusabnahme1～2Nach einigen Wochen sollte es sich allmählich zurückbilden, stattdessen aber zunehmend verschlimmern, mit zunehmender Ikterusintensität, von einem normalen gelben Stuhl bis zu einem Ziegelsteinfarbenen, manchmal von Ziegelsteinfarbenen wieder zu einem hellgelben, dies aufgrund einer zu hohen Blutkonzentration von Bilirubin, das durch die Darmwand in den Darmraum sickert und den Stuhl färbt, die Urinfarbe wird dunkler, ähnlich wie starkes Tee.

　　2Am Anfang3Monaten zeigt das Kind keine nennenswerte Veränderung im Körpergewicht und der Körpergröße,3Nach einem Monat verzögert sich die Entwicklung, es gibt einen Mangel an Nährstoffen, eine depressive Stimmung, Anämie,5～6Nach einem Monat aufgrund von Gallenwegverschluss, gestörter Fettabsorption, Mangel an fettlöslichen Vitaminen, einer sich schnell verschlechternden allgemeinen Kondition, wird ein Mangel an Vitamin A durch trockene Augen, deformierte Nagelplatten und trockene, elastische Haut verursacht; ein Mangel an Vitamin D führt zu Vitamin-D-Mangelkrankheit und Krämpfen; ein Mangel an Vitamin K führt zu einer Verringerung des Serumthromboplastins, zu unter der Haut auftretenden Blutungen und Nasenbluten; es besteht eine erhöhte Anfälligkeit für Infektionen der oberen Atemwege und Durchfall.

　　3、Die körperliche Untersuchung zeigt eine Bauchvergrößerung, eine Lebervergrößerung, eine glatte Oberfläche, eine harte Textur, runde Kanten; Im fortgeschrittenen Stadium kann es zu intrahepatischer Cholestase, Fibrose der Leber, cholesterinischer Leberzirrhose kommen, und es können Symptome wie Splenomegalie, Varizen der Bauchwand und Bauchwasser auftreten, die zu Portalsystemversagen führen können, und hepatozelluläre Enzephalopathie ist oft die direkte Todesursache der Krankheit, wenn der Gallenweg nicht operativ wiederhergestellt werden kann, die allgemeine Lebensdauer beträgt1Jahre.

　　4、Die Hauptzeichen der Gallenwegobstruktion sind eine anhaltende Ikterus, Erdefarbene Stuhlkonsistenz, verdünnter Teeurin und Leber- und Milzvergrößerung, im fortgeschrittenen Stadium können Gallensaure Leberzirrhose, Bauchwasser, Varizen der Bauchwand und schwere Blutgerinnungsstörungen auftreten, einige Kinder haben aufgrund der Bildung von "Vasodilatationsstoffen" im Lebergewebe, die die pulmonale und systemische Zirkulation kürzen, und eine Blausucht und Klumpfuß auftreten.

　　5、Die frühe Diagnose der Gallenwegobstruktion ist immer noch sehr schwierig, die verwendeten Diagnosemethoden sind vielfältig, die Mittel unterschiedlich, alle müssen eine umfassende Analyse durchführen, die mit klinischen und Laboruntersuchungen kombiniert wird, ergänzt durch Nukliduntersuchungen, Gallenkontrastuntersuchungen und Leberbiopsien, und für diejenigen, die die Diagnose schwer haben, wird eine frühe Operation empfohlen.

　　Die Gallenwegobstruktion wird nicht durch chirurgische Behandlung behandelt, nur1％Überlebensrate bis zu4Jahre alt. Aber die Entscheidung, eine Operation zu unterziehen, erfordert auch eine große Entschlossenheit, hat tiefgreifende Auswirkungen auf das Kind und die Familie, verzögerte frühe Entwicklung, der1Jahre müssen wiederholt ins Krankenhaus eingeliefert werden, und es gibt später noch weitere Operationen und komplexe Probleme.

　　Die Operation zu akzeptieren, kann zweifellos das Überleben verlängern, Berichte3Jahresüberlebensrate beträgt35～65％Langfristige Überlebensraten sind:①Nach der Geburt10～12Wochen vor der Operation;②Es gibt einen großen Gallenweg in der Leberhöhle (>150μm)；③Nach der Operation3Monatserhöhungen des Blutbilirubins

　　Es wurde viele Jahre lang angenommen, dass die Kasai-Operation bei der Gallenwegobstruktion als erste Behandlungsmaßnahme angewendet werden kann. Nachdem das Baby gewachsen ist, wird eine Lebertransplantation durchgeführt, um eine dauerhafte Heilung zu erreichen.

　　Die现有的实验方法较多，但特异性均差，胆道闭锁时，血清总胆红素增高，一分钟胆红素的比例亦相应增高，硷性磷酸酶的异常高值对诊断有参考价值，Υ-Der Gammaglutamyltransferase-Gipfelwert ist höher als300IU/L, zeigt eine anhaltend hohe oder schnell steigende Stufe,5′Nukleotidase ist in der tubulären Proliferation stärker, je höher der Messwert>25IU/L, die Methode der Hydroperoxid-Hämolyse der Erythrozyten ist relativ komplex, wenn die Hämolyse in8Über 0％ gelten als positiv, der Gipfelwert des Alpha-Fetoproteins ist niedriger als40μg/ml, die Ergebnisse anderer Routineleberfunktionstests haben keine diagnostische Bedeutung.

　　Die Ernährung von Patienten mit congenitaler Gallenwegobstruktion sollte leicht und leicht verdaulich sein, mehr Gemüse und Obst essen, eine angemessene Ernährungsabstimmung vornehmen und darauf achten, dass die Nährstoffe ausreichend sind. Patienten sollten weniger fettreiche Lebensmittel wie Fette und Fleischereier und Milchprodukte essen. Fische, Hühner und andere Lebensmittel mit weniger Fett können nach Bedarf gegessen werden.

　　1. Behandlung

　　Operation die einzige Behandlungsmethode für Cholangiostase ist. Nach der Typisierung der Cholangiostase nach Kasai können sie in "anpassungsfähig" oder "heilbar" unterteilt werden. Diese Art der Cholangiostase hat relativ normale oder erweiterte extrahepatische Gallenwege, die durch die Cholangioenterostomie wiederhergestellt werden können und eine gute Wirkung haben. Ein weiterer Typ ist "unpassungsfähig" oder "unheilbar", für diesen Typ der Cholangiostase gibt es zwei Behandlungsmöglichkeiten: Leberpforten-Enterostomie (Kasai-Operation) oder Lebertransplantation. Seit1959Jahre seit der ersten Leberpforten-Enterostomie durch Kasai bei einem Kind mit Cholangiostase4Jahren klinische Praxis hat tatsächlich einige Kinder ermöglicht, lange zu überleben, darunter auch solche, deren Lebensqualität nahe an die normalen Kinder heranreicht. In der Literatur wird berichtet, dass nach der Cholangiostase-Operation40％～5Prozent eine gute Langzeitwirkung aufweisen, die Gallenflüssigkeit wird effektiv abgeleitet, und die restlichen50％～6Prozent häufig verschiedene Spätfolgen auftreten, von denen die meisten2Jahren zu einer Lebertransplantation führen. Mit der Entwicklung der Lebertransplantationstechnik und der Anwendung neuer Immunsuppressiva wie Cyclosporin und Tacrolimus ist die Cholangiostase zu einem der Hauptindikationen für die Lebertransplantation bei Kindern geworden.

　　wie bereits erwähnt, kann sich die Cholangiostase bei Kindern fortschreiten und zu Leberzirrhose führen, was über3Monaten irreversibel sein, daher sollte nach der Diagnose6innerhalb von 0 Tagen die Operation abschließen, falls die Gallenwegversiegelung und die婴肝综合征 nicht unterschieden werden können, kann auch6～8Innerhalb von drei Wochen wird eine Laparotomie durchgeführt. Vorbereitung vor der Operation: Die Leberfunktion des Neugeborenen ist noch nicht vollständig entwickelt und es fehlt im Darmtrakt an einem normalen Bakterienpopulation. Der Vitamin K-Synthese im Darm ist unzureichend, was zu niedrigen Thromboplastinwerten und einer natürlichen Blutungsneigung führt. Vor der Operation sollte Vitamin K补充, und gleichzeitig Glukose sowie Vitamine B, C und D补充. Bei Anämie sollte Bluttransfusion durchgeführt werden und bei niedrigen Serumproteinen sollte Plasma verabreicht werden. Vor der Operation wird Antibiotika verabreicht und eine intraoperative Cholangiografie vorbereitet.

　　1、Kasai-Operation: Diese Operation besteht aus zwei grundlegenden Teilen: der Anatomie am Leberpfortenbereich und der Cholangioenterostomie sowie der Cholangioplastie. Nach dem Laparotomie sollte zunächst eine erneute Untersuchung oder eine intraoperative Cholangiografie durchgeführt werden, um die Diagnose zu bestätigen. Danach wird die Gallenblase getrennt und die verbleibenden Leber- und Gallenwege aus den Faserbändern der Gallenblasekanäle isoliert, in Richtung des Leberpfortenbereichs getrennt. Die Faserbänder setzen sich oft am Bifurkationsbereich der Portalvene in ein dreieckiges Faserblock fort. Die Leberlappen werden im Bereich der Leberpforte angehoben und die Bifurkation der Portalvene mit Venenklammern nach unten gezogen, um den Gallenwege-Faserblock im Bereich der Leberpforte vollständig freizulegen. Mit großer Sorgfalt wird die Faserstruktur im Bereich der Bifurkation der Leberpforte angegangen, und die Venen werden geknotet.2～3Nachdem die kleinen Venen vom Portalvenensinus in das Faserblock durchtrennt und der Faserblock entfernt wurde, erreicht die Dicke des Faserblocks die Oberfläche des Lebergewebes, und es kann ein kleines offenes Leberpfortengang mit gelblichem Gallensaft beobachtet werden. Der Hauptfaktor, der die Effektivität der Cholangioenterostomie beeinflusst, ist, ob bei der Operation eine solche verbleibende Leberpforte vorhanden ist. Die anatomische Reichweite und das Niveau des Leberpfortenbereichs sind auch sehr wichtig und beeinflussen direkt den Abfluss der Gallenflüssigkeit aus dem Leberpfortenbereich. Man kann den Venenband lateral der linken Portalvene durchtrennen, um die Portalvene freizulassen und den Zugang und die Entfernung des Faserblocks zu erleichtern. Die anatomische Operation am Leberpfortenbereich kann mit einem Operationsmikroskop durchgeführt werden, um eine präzisere Entfernung des Faserblocks zu ermöglichen.

　　Die Rekonstruktion der Gallenwege erfolgt häufig durch das Aufheben der Leberpforte durch eine Kolontransposition. In der Regel erreicht man dies, indem man die Leberpforte in einer Entfernung von etwa15～20cm处切断空肠。闭合远端肠管，通过横结肠系膜后提至肝门区。吻合口做在肠系膜对侧肠壁上，长1～2cm，与肝门纤维团块基底长度相适应。保留上提肠襻约为20cm。然后行空肠-空肠Y形吻合。

　　为了防止反流引起的上行性胆管炎，Suruga对手术方式进行了改进，将升支切断作空肠皮肤外瘘，每天回收胆汁并重新注入。Suruga手术的优点是术后便于观察胆汁排出量、颜色，检测其中胆红素含量，进行细菌培养等。缺点是术后管理困难、增加了手术次数、腹膜粘连严重，为日后行肝移植时带来操作上的困难。手术类型示意图(图4)。

　　术后治疗包括护肝、利胆、防止胆管炎。利胆很重要，除口服去氢胆酸，地诺前列酮(前列腺素E2除了肌注高血糖素(胰高血糖素)外，还可用中药如茵桅黄静脉滴注等。皮质激素在术后应适当应用，抗生素使用不少于1个月。

　　2、再手术问题对于Kasai术后无胆汁排出、排出量少或一度排出良好，以后又中断等情况是否需要再手术，存在不同意见。有人认为再次腹部手术加重腹膜粘连，影响以后的肝移植手术以及肝移植的预后，因此在肝移植广泛开展的国家，这种情况是施行肝移植的适应症。

　　3、术后并发症及治疗

　　（1）术后胆管炎：与成人胆道梗阻引起的胆管炎不同，它只发生在肝门空肠吻合术后有胆汁排出的儿童，而不发生在解除梗阻后无胆汁排出的病例。胆道闭锁术后胆管炎的特点是黄疸程度迅速加深甚至超过术前，但极少发生梗阻性化脓性胆管炎。此外胆管炎往往难以控制，术后胆管炎对预后有很重要的影响，是Kasai术后最常见和最难处理的并发症。

　　引起胆管炎的主要原因是反流和肝内胆管发育异常。如果没有升支造瘘，必定会出现食物反流以及随之而来的肠内细菌上行感染，引发上行性胆管炎。升支造瘘可以预防食物反流引起的胆管炎，但同时也因为造瘘口与外界相通，仍然具有发生胆管炎的条件。

　　根据术后发生胆管炎的时间可分为早期胆管炎和晚期胆管炎。早期胆管炎发生在手术后1个月内，此时胆管上皮尚未与肠黏膜上皮愈合，发生炎症后原开放的胆管极易闭塞。如果儿童反复发作胆管炎不能得到控制，常常因肝功能衰竭或败血症而死亡。晚期胆管炎发生在手术后1个月后，儿童反复出现发热、黄疸，最终可能导致肝硬化或肝功能衰竭。持续发展和不可逆转的胆管炎是肝移植的适应症。

　　（2）肝纤维化和门脉高压症：文献报道患有胆管炎的儿童的食管静脉曲张发生率为未患有胆管炎的儿童7Mal, wiederkehrende Cholangitis kann schwere Leberschäden verursachen, im fortgeschrittenen Stadium kann Leberzirrhose und Portale Hypertension entstehen. Die Behandlung der Portale Hypertension kann durch endoskopische Injektion von Sklerosierungsmitteln in die Varizen der Speiseröhre erfolgen, da die Prognose schlecht ist, bleibt die根本ige Behandlungsmethode die Lebertransplantation.

　　（3）Intrahepatische Gallenwege dilatation: Bei Kindern mit langfristigem Überleben können intrahepatische Gallenwege kystische Dilatationen auftreten, die klinisch durch Fieber, Ikterus und weiße Kotfarbe verursacht werden, die durch Ultraschall diagnostiziert werden können. Einzeln isolierte Kavitäten können durch Ultraschall-assistierte perkutane Zystenpunktion und Drainage oder durch eine Leber-ileale Anastomose behandelt werden, bei multiplen kystischen Dilatationen ist eine Lebertransplantation erforderlich.

　　Zwei, Prognose

　　Kasai1989Jahre Berichte, wenn nach der Geburt6Innerhalb von 0 Tagen die richtige Operationsmethode anzuwenden, führt zu einem guten postoperativen Effekt,10Jährige Überlebensrate über7．Aber der Bericht der chirurgischen Gruppe der American Academy of Pediatrics zeigt nur25．In den großen Fallberichten in Frankreich sind es nur24．Der jüngste Bericht von Okzaki in Japan zeigt eine Gruppe163Fälle10Jährige Überlebensrate beträgt nur13．Darüber hinaus kann die Überlebensrate der durchgeführten Lebertransplantationen29．In den letzten Jahren hat der Fortschritt bei der Lebertransplantationstechnik und der perioperativen Pflege dazu beigetragen,1Jährige Lebertransplantation der Kinder kann ebenfalls70％～80％ Überlebensrate, daher ist die Lebertransplantation eine wirksame Behandlungsmethode für die Gallenwegobstruktion. Einige Forscher schlagen vor, dass die Lebertransplantation die erste Wahltherapie für die Gallenwegobstruktion ist, aber andere Forscher glauben, dass die Lebertransplantation als Alternative nach dem Misserfolg der Kasai-Operation angesehen werden sollte. Derzeit sind die Standards für die Lebertransplantation bei der Gallenwegobstruktion, insbesondere die langfristige Überlebensrate der Kinder nach der Operation, nicht ausreichend und erfordern weitere Forschung. Inomata hat nach der Zusammenfassung der Erfahrungen mit der Kasai-Operation vor und nach der Lebertransplantation eine Behandlungsstrategie für die Gallenwegobstruktion vorgeschlagen: Die Kasai-Operation sollte die erste Wahltherapie für die Gallenwegobstruktion sein, und falls sie fehlschlägt, sollte eine Lebertransplantation durchgeführt werden; für Kinder mit fortgeschrittener Diagnose und bestehender Leberzirrhose sollte zunächst eine Lebertransplantation in Betracht gezogen werden.