先天성胆도 막힘

　　1. 발병 원인

　　이 질환의 원인에 대한 명확한 결론은 없으며, 초기에는 이 질환을先天성胆도 발달 이상으로 보았습니다.4～10주胆도 시스템의 발달이 멈추거나 혼란스럽습니다. 그러나 많은流产이나早产아의胆도 시스템의 해부학적 연구에서는胆도 막힘을 발견하지 않았으며, 오히려 최근 연구에서는 이 질환을 후천성 질환으로 보는 증거가 더 많습니다. 일부 환자는 출생 시 정상적인 노란 대변이 있었지만, 몇 주 후에 흰색 대변과黄疸이 나타났으며, 이는 이러한 환자의胆도 막힘이 출생 후에 발생한 것을 시사합니다. 또한,病理 검사에서 간 조직이 염증성 변화를 보이고, 간문 및胆도 주변에 염증 세포가 침투하고, 간소葉가 미량의 염증화 또는 지역성壤死를 일으키며,胆도 막힘 부위에 생성조직이 형성된 것을 발견했습니다. 간 외胆도 막힘과 신생아 간염의 대조적病理 연구에서, 두 질환의 간 조직병변이 유사하지만 정도가 다르다는 것을 발견했습니다. 간 외胆도 막힘은胆도 혈栓과 염증병변을 주로 나타내며, 신생아 간염은 간세포壤死가 더 두드러집니다. 따라서 지금은胆도 막힘이婴儿 간염과 유사한 경로로 발생하는 후천성 질환으로 보고 있습니다. 출생 후에 나타나는胆도 막힘은 염증 과정의 최종 단계와 결과로, 염증이胆도 섬유화 및 막힘을 유발합니다. 염증을 유발하는 원인은 주로 바이러스 감염으로,乙型肝炎 바이러스, 대규모 바이러스 등이 있으며,风疹 바이러스, 甲型肝炎 바이러스 또는 헤르페스 바이러스 일 수도 있습니다. 일부 학자들은 소장胆도 합류 부위의 이상이胆도 막힘 발생의先天적 요인일 수 있다고 제안했습니다.

　　이 질환의 원인은 많지만, 결국 간의胆汁 배출 통로가 막히고 막혀서黄疸이 발생합니다. 최근 연구에 따르면, 간 내, 외胆도의 발달은 두 가지 원천으로 설명될 수 있으며, 이는胆도 막힘 환자의 간囊 아래 통로가 통로되고, 간胆관 이상의 통로가 섬유화로 막히고 막히는 상황을 설명할 수 있습니다.

　　2. 발병机制

　　이 질환은 쇄도 장애로 인해胆汁가 혼잡되어 간 실질이 손상되는 것입니다. 초기 간은 약간 부풀어 오를 수 있으며, 몇 개월 후에는 심각한胆汁성 간경변이 발전할 수 있습니다. 간은 명확히 부풀어 오르고, 품질이 단단해지며, 갈색과 회색의 점을 가진 주둥이 형태를 보입니다. 절단면에서는 네트워크 모양의 흰색 결합조직이 증식합니다. 현미경으로 볼 때, 간소엽은 증식된 섬유조직의 줄로 분리되고 변형되며, 크기와 형태가 다르며, 중심정맥이 기울어져 있거나 불명확하며, 간세포 줄은 정렬이 무序적이고, 간혈관이 확장되거나 좁아집니다. 간세포는胆汁가 누적되어 일관된 황색, 작은 점 또는 큰 점을 보입니다. 모든 사례에서 간세포의 공동변성, 간세포 부풀림, 간세포 증식 및 Kupffer 세포의 동원이 관찰됩니다. 간 내형 병리학적 변화는 출생 후2～3개월에서胆汁 혼잡, 간경변이 나타날 수 있습니다. 출생5～6개월, 많은 소엽 간 쇄도가 파괴되고 사라지며, 소쇄도는 정렬이 불규칙적이고 좁거나 막혀 있으며, 새로운 쇄도는 눈에 띄게 줄어들고, 맥관구 지역에서는 쇄도가 거의 보이지 않습니다. 간 외형 쇄도 막혀 있는 경우 간 내 쇄도는 열려 있지만, 간 외부는 부분적으로나 전적으로 막혀 있습니다. 막혀 있는 부위와 범위에 따라, 쇄도 막혀 있는 병리학적 변화도 다릅니다. 막혀 있는 쇄도는 조직학적으로 염증 변화와 일치하며, 일부 세포 침윤을 포함한 결합조직으로 구성되어 있으며, 그 내면은 그레이브 텍스로 덮여 있으며, 그 안에는 많은 원형 세포 침윤과胆색소를 흡수하는 조직 세포가 보입니다. 내腔을 가진 쇄도 쇄도는 이러한 병리학적 변화가 없으며, 조직학적 구조는 정상적이며, 그 안에는 세ylinder형上皮로 덮여 있습니다. 일부 학자들은2/3이상의 쇄도 막혀 있는 아이들은 거대 간세포가 나타나며, 신생아 거대세포 간염과 유사합니다. 따라서 이 두 질환은 밀접한 관계가 있다고 생각됩니다. Hitch는 간 조직 구조 변화를 기준으로8이 지표: ① 간소엽 구조 변화; ② 간세포질 부풀림; ③ 맥관구炎症; ④ 쇄도류 혼잡; ⑤ 섬유화; ⑥ 쇄도 증식; ⑦ 거대세포 변화; ⑧ 골수 외 생혈. 이후5이 지표는 쇄도 막혀 있는 것과 신생아 간염의 차이가 극명합니다. 전자현미경 검사에서는: 간세포 내에 다양한 형태, 크기, 밀도가 다른 고전자밀도 물질(electrondensematerial, EDM)이 많이 보입니다. Kupffer 세포질 내에도 EDM가 보입니다. 일부 미캅胆管 근처 세포막 연결이 파괴되어 세포 간 공간이 제한적으로 불규칙적으로 확대됩니다. 미캅은 이상이 없습니다. 쇄도 막혀 있는 것과 비교해, 신생아 간염 환자의 간 조직 내 EDM은 적고, 미캅 수는 약간 적으며, 직경은 조금 작고, 파괴 현상은 없으며, 미캅은 많습니다. 현재 학자들은 쇄도 막혀 있는 전자현미경에서 볼 수 있는 것에 대한 해석이 일치하지 않으며, 추가 연구가 필요합니다.

　　先天성 쇄도 막혀 있는 경우 여러 가지 분형 방법이 있습니다. 쇄도 막혀 있는 병변 범위에 따라, 현재 일반적으로 사용되는 분형 방법은 다음과 같은 각형으로 나눕니다.

　　1、간 내형은 드물습니다.

　　2、간 외형 또는3형, 각형 중에 다수의 서브형으로 나뉘며, 다음과 같습니다.

　　Ⅰ형: 쇄도가 막혀 있습니다.2개 하형(그림1)를 포함합니다.

　　Ⅰa형: 쇄도의 하단이 막혀 있습니다.

　　Ⅰb형: 총胆管的 고위도 막혈.

　　Ⅱ형: 간管的 막혈,3개 하형(그림2)를 포함합니다.

　　Ⅱa형: 간에서 십이지肠까지의胆管的 개방은 있지만, 간管的 전부가 결핍되거나 섬유 띠상태입니다.

　　Ⅱb형: 간 외胆管的 완전 막혈.

　　Ⅱc형: 간管的 막혈, 총胆管的 부재.

　　Ⅲ형: 간문 부위胆管 막혈:6개 하형(그림3)를 포함합니다.

　　Ⅲa형: 간管的 확장형.

　　Ⅲb형: 미세 간管的형.

　　Ⅲc형:胆湖형 간管的형.

　　Ⅲd형: 띠 섬유 간管的형.

　　Ⅲe형: 덩어리 섬유 조직 간管的형.

　　Ⅲf형: 간管的 부재형.

　　과거에 '불가 합병형'이라고 불리던 것은 실제로 간문 부위의胆管에는 다양한 표현이 있습니다. 때로는 약1mm 직경의胆管 분기; 때로는胆管的 섬유 결합 조직 띠가 간문 부위의 섬유 결합 조직 덩어리와 간 내 섬유화와 연결됩니다. 조직학적 발견에 따르면 거의 모든 사례에서 미세한 개방된胆管이 있으며, 이는 간문-장 합병술의 생리학적 기초이며, 치료 불가능한 환자에게 생존의 희망을 안겨줍니다.

　　이후 합병증은 생명을 위협하며, 가장 일반적인 것은 후 합병증이며, 발생률은50％에 달하며, 심지어100％입니다. 발병 기전은 가장 가능성이 높은 것은 상행성 감염이며,败血症은 드뭅니다. 발작 시 간 조직 문화에서도 박테리아 성장은 드뭅니다. 일부 학자들은 이는 간문 합병술의 결과로, 간문淋취 외류를 막아서 감염이 쉬워져 간 내胆관염이 발생하는 것이라고 생각합니다. 불행히도, 각 번의 발작이 간에 손상을 가하여胆汁성 간fibrosis의 진행을 가속화합니다.1년에 더 많이 발생하며, 이후 점차 줄어들고, 매년4～5차에서2～3차 사용됩니다.10～14일 동안 발열이 저하되고,胆流이 회복되며, 보통1년 동안 예방적으로 항생제와 흡수약을 병용합니다. 또한 중요한 합병증은 병합部位的 섬유조직 증식으로 인해胆汁가 중지되고, 다시 수술을 통해胆汁 흐름을 회복하는 기대는25％입니다. 또한, 간 내 섬유화가 계속 진행되면 간fibrosis가 발생하고, 일부 증례에서는 대문아지혈압, 소장 기능 저하 및 식도静脈曲张으로 진행됩니다.

　　1초기 증상은 점진적黄疸, 결막黄疸입니다.黄疸은 출생 후 바로 나타날 수 있거나1달 동안, 생리적黄疸이 사라지는 경우도 있습니다.1～2주 후, 점차 사라질 것으로 예상되었지만, 오히려 진행성으로 악화되었습니다.黄疸이 심해지면서 변은 정상적인 노란색에서 약해지고 백토양으로 변하고, 때로는 백토양에서 다시 약한 노란색으로 변합니다. 이는 혈액 중胆색소 농도가 너무 높아胆색소가 대장벽을 통해 대장腔에 渗入하여 변을 색칠하고, 배설물이 깊은 녹차색이 되는 것입니다.

　　2초기에3달 동안 아이의 영양 성장이 있었지만, 키와 몸무게에는 명확한 변화가 없었습니다.3달뒤에 성장이 둔화되고, 영양 상태가 나쁘고, 정신이 흐릿해지고, 빈혈이 있습니다.5～6달뒤에 간도阻塞로 인해 지방 흡수 장애, 지방溶性 비타민 결핍으로 인해 전신 상태가 빠르게 악화되었고, 비타민A 결핍으로 인해 눈 건조, 손가락 치마 변형, 피부 건조하고 탄력이 없습니다; 비타민D 결핍으로 인해 비타민D 결핍 증후군, 경련; 비타민K 결핍으로 인해 혈장 혈소판 감소, 피하 출혈 및 코 출혈 등이 발생합니다; 상기도 감염 및 설사와 결합하기 쉽습니다.

　　3、신체 검사에서는 복부 팽만, 간 비대, 表面가 평滑하고 고무질이 단단하며, 끝이 둥글어지고; 후기에는 간 내에서胆汁가 축적되고 간 섬유화, 간암성 간硬화가 나타나고, 간대혈압 증상으로脾 비대, 복막 동맥曲张 및 복수 등이 나타날 수 있습니다. 마지막으로 간 기능 장애가 발생하고, 간성 뇌증은 병의 직접적인 사망 원인이며, 간도를 재건할 수 없다면 일반적으로 생존 기간은1년.

　　4、간도 막힘의 주요 증상은 지속적인黄疸, 흑토색 배설물, 강한 차 같은 배尿 및 간 비대, 후기에는 간암성 간硬화, 복수, 복막 동맥曲张 및 심한 혈소판 결핍이 나타날 수 있습니다. 일부患儿은 간 내에서 혈관 확장 물질이 생성되어 혈류 순환과 주요 순환 간의 단절이 열릴 수 있어, 발진 및 지느러미 모양의 지지를 나타낼 수 있습니다.

　　5、간도 막힘의 초기 진단은 여전히 매우 어렵습니다. 사용되는 진단 방법은 다양하며, 수단도 달라서, 모두 临床 및 실험실 검사와의 종합 분석이 필요하며, 방사성 물질 검사, 간도 조영술 및 간 절제 생검을 보완하여 진단이 어려운 경우에는 초기 수술 검사를 주장합니다.

　　간도 막힘은 외과적 치료를 받지 않으며, 단지1％ 생존까지4세. 하지만 수술을 받기 위해선 큰 결단력이 필요하며, 아기와 가족에게 깊은 영향을 미칩니다. 초기 발달 지연이 있으며, 제1년에 반복적으로 입원해야 하며, 이후에 다시 수술 등 복잡한 문제가 발생할 수 있습니다.

　　수술을 받으면 생존 기간을 연장할 수 있음을 보고했습니다.3년 생존율은35～65％ 장기 생존의 근거는：① 출생 후10～12주 이전 수술；② 간문구 부분에 큰 간도가 하나 있습니다(>150μm)；수술 후3개월 혈胆황 분비물 농도

　　多年来 Kasai 수술이 간도 막힘에 대해 첫 번째 단계로 적용될 수 있다고 생각되었습니다. 아기가 발달 성장한 후에, 영구적인 치료를 위해 간 이식을 시행합니다.

　　현재의 실험 방법은 많지만 특异性는 모두 떨어지며, 간도 막힘 시에는 혈청 총胆황이 증가하고, 1분胆황 비율도 상응하여 증가하며, 알칼리성 트랜스포스파제의 비정상적으로 높은 값은 진단에 참고 가치가 있습니다. Υ-글루타민 트랜스페라제 고점치는300IU/L, 지속적으로 높은 수준이나 빠르게 증가하는 상태를 보입니다.5′nu큐레아제는 간도 증식이 더 두드러질수록 수준이 높아지며, 측정 값>25IU/L, 적혈구 과산화수소 해리 검사 방법은 상대적으로 복잡하며, 해리가80％ 이상이면 양성으로 간주되며, 아밀플로톤 프로테인 고점치는40μg/ml, 다른 일반 간 기능 검사 결과는 구별 의미가 없습니다.

　　先天적 간도 막힘 환자의 식사는 가벼우며 쉽게 소화되는 것이 주요합니다. 채소와 과일을 많이 먹고 식사를 합리적으로 조합하여 영양을 충분히 유지해야 합니다. 환자는 지방이 많은 식품을 적게 먹어야 합니다. 예를 들어, 기름과 고기 달걀 우유. 저지방의 물고기, 닭고기와 같은 식품은 필요에 따라 먹을 수 있습니다.

　　1. 치료

　　치료에 대해1959년 동안, Kasai가 제안한胆道闭锁 유형에 따라, “吻合 가능” 또는 “치료 가능형”으로 나눌 수 있습니다. 이 유형은 상대적으로 정상적이거나 확장된 외부胆도를 가지고 있으며,胆장吻合술을 통해胆汁引流을 회복할 수 있어 효과가 좋습니다. 또한, “吻合 불가능” 또는 “치료 불가능형”으로 나눌 수 있습니다. 이 유형의胆도 폐색 치료에는 두 가지 방법이 있습니다: 간문 장단맥吻合(Kasai 수술) 또는 간이식. 이후4년 일본 Kasai가 첫 번째胆道闭锁에 대해 간문 간장吻合술을 시행한 이후로, 약40％～5년 동안의 임상 실천에서 일부 환자는 장기적으로 생존할 수 있으며, 중간에 일부 환자는 일반 아동과 비슷한 삶의 질을 가진 환자가 있습니다. 문헌报道胆道闭锁 환자의 간문 장단맥吻合术后50％～6％에서 장기적인 효과가 좋으며,胆汁引流이 효과적이며, 나머지2％에서 각종 후기 합병증이 발생하며, 대부분이

　　위와 같이,胆도 폐색 환자는 진행성으로 발전하여 간硬化가 생길 수 있습니다. 1세 이내에 간이식 수술을 시행해야 합니다. 현재, 간이식 기술의 발전과 신형 면역 억제제인 시포스포린, 토니미신 등의 사용으로,胆도 폐색이 소아 간이식의 주요 적응증이 되었습니다.3개월 후에는 회복 불가능합니다. 따라서 진단 후6일 내에 수술을 완료해야 합니다.胆도 폐색과婴肝 증후군을 구분할 수 없는 경우6～8주 내에 수술을 시행합니다. 수술 전 준비: 신생아의 간장 기능은 아직 성숙하지 않으며, 장 내에 정상적인細균 군집이 부족하며, 장 내에서 비타민K가 합성되지 않아 혈소판 원인자가 낮고, 자연적인 출혈 경향이 있습니다. 수술 전 비타민K를 보충하고, 간헐적으로 글루코스 및 비타민B, C, D를 보충해야 합니다. 빈혈이 있으면 혈액을 주입하고, 혈장 단백질이 낮은 경우 혈장을 주입합니다. 수술 전 항생제를 주입하고, 수술 중胆도造影를 준비합니다.

　　1、Kasai 수술 방법 이 절차는 두 부분으로 구성되어 있습니다: 간문 부분의 해부학적 절차와 간문 장단맥吻合胆도 재건술. 개방手术后, 다시 탐사하거나 수술 중胆도造影를 통해 진단을 명확히 해야 합니다. 그런 다음 간장을 분리하고, 간장管的 잔여 간관 및 총胆관의 섬유줄을 분리하여 간문 방향으로 분리합니다. 섬유줄은 일반적으로 문막 동맥 분기 부분에서 삼각형 모양의 섬유체 덩어리로 연장됩니다. 간문 부분에서 간의 방형 leaf를 상쪽으로 끌어올리고, 문막 동맥 분기 부분을 아래로 끌어올리는 정맥 끌이를 사용하여 간문 부분의胆관 섬유체 덩어리를 충분히 노출합니다. 문막 동맥이 간으로 진입하는 좌우 분기 부분에서 간문 부분의 섬유조직을 조심스럽게 해부하고, 체결합니다.2～3문막 동맥에서 섬유체에 진입한 소동맥을 제거한 후, 섬유체의 두께가 간 실질면에 도달하면 노른색胆汁가 점차적으로 나오는 작은 개방형 간문胆관을 볼 수 있습니다. 간문 장단맥吻合술의 효과를 결정하는 주요 요인은 수술 시 간문 부분에 이러한 잔여 간관이 있는지 여부입니다. 간문解剖의 범위와 수준도 매우 중요하며, 간문 부분의胆汁 배출에 직접적인 영향을 미칩니다. 좌문막 동맥 외측의 동맥끈을切断하여 문막 동맥을 자유롭게 만들어, 섬유체를 노출하고 제거하는 데 더 유리하게 합니다. 간문 부분의解剖적 절차는 수술용 확대경을 사용하여 더 정확하게 섬유체를 제거할 수 있도록 합니다.

　　간막 재건은 일반적으로 빈장을 사용하여 대장 뒤쪽에서 간문으로 올려吻合을 완료합니다. 일반적으로 골반끈에서 약15～20cm에서 콩양장을切断합니다. 먼단 장관을 닫고, 대장 연막 뒤로 들어가서 간문 지역으로 들어갑니다. 합병부는 장막 측면의 장벽에 합병합니다. 길이는1～2cm, 간문 섬유질 덩어리의 기본 길이에 맞게 합병합니다. 상부를 올리는 장장을 약20cm. 그런 다음 콩양장-콩양장 Y형 합병.

　　역류로 인한 상승성 간관염을 방지하기 위해 Suruga는 수술 방법을 개선하여 상승 부분을切断하고 콩양장을 피부 외부로 유리를 만듭니다. 매일胆汁를 수집하고 다시 재주입합니다. Suruga 수술의 장점은 수술 후胆汁 배출량, 색상을 쉽게 관찰할 수 있으며,胆황산 함량을 검사하고細균 문화를 수행할 수 있습니다. 단점은 수술 후 관리가 어렵고, 수술 횟수가 증가하고 복막 결합이 심하며, 이는 이후의 간 이식 시 수술을 어렵게 만듭니다. 수술 유형 시각화(그림4)를 포함합니다.

　　수술 후 치료는 간 보호,胆도 개선, 간관염 방지를 포함합니다.胆도 개선은 매우 중요하며, 간소화된胆산, 디노 프로스타놀(前列腺激素E2또한 고혈당호르몬(인슐린) 투여 외에 중의학 약물로 인해 황화황(황화황) 등을 사용할 수 있습니다. 항암호르몬은 수술 후 적절히 사용되어야 하며, 항생제 사용은1개월.

　　2、재수술 문제 Kasai 수술 후胆汁 배출이 없거나 배출량이 적거나 일시적으로 잘 배출되었지만 나중에 중단된 경우 등, 재수술이 필요한지에 대해 여러 의견이 있습니다. 일부 사람들은 다시 배설하는 배설을 추가하면 복막 결합이 더욱 심해지고, 이는 이후의 간 이식 수술 및 간 이식의 예후에 영향을 미친다고 생각합니다. 따라서 간 이식이 널리 시행되는 국가에서 이 경우는 간 이식의 적응증입니다.

　　3、수술 후 합병증 및 치료

　　（1）수술 후 간관염: 성인의胆도阻塞로 인한 간관염과는 다르게, 간문과 콩양장의 합병술 후에胆汁를 배출하는 아이들에게만 발생하며, 합병술 후 배출이 없는 경우에는 발생하지 않습니다.胆도閉鎖술 후 간관염의 특징은黄疸의 정도가 빠르게 깊어지며, 수술 전보다 심할 수 있지만, 거의 방해없는화농성 간관염이 발생하지 않습니다. 또한 간관염은 통제하기 어렵고, 수술 후 간관염은 예후에 중요한 영향을 미치며, Kasai 수술 후 가장 흔하고 가장 어려운 합병증입니다.

　　간관염을 일으키는 주요 원인은 역류와 간 내 간관 발달 이상입니다. 상승 부분의 유리가 없으면 반드시 식사가 역류하며 그에 따라 장 내細균이 상승 감염을 일으키며 상승성 간관염을 유발합니다. 상승 부분의 유리는 식사 역류로 인한 간관염을 예방할 수 있지만, 유리가 외부와 통합되기 때문에 여전히 간관염이 발생할 가능성이 있습니다.

　　수술 후 간관염이 발생한 시간에 따라 일반적인 간관염과 후기 간관염으로 나눌 수 있습니다. 일반적인 간관염은 수술 후1개월 내, 이때 간관상피는 장黏膜상피와 결합하지 않았기 때문에, 발생한 염증 후 원래 열린 간관은 쉽게 막히게 됩니다. 간관염이 반복적으로 발생하면 통제되지 않으면 간 기능 부전이나败血症으로 인해 사망할 수 있습니다. 후기 간관염은 수술 후 발생합니다.1개월 후, 아이들이 반복적으로 발열,黄疸이 있으며, 결국 간질환이나 간 기능 부전으로 이어집니다. 지속적인 발전과 불반환적인 간관염은 간 이식 적응증입니다.

　　（2）간섬유증화와 정맥류: 문헌에서 간관염이 있었던 아이들의 식도 정맥류 발생률은 간관염이 없었던 아이들보다 높습니다.7배, 반복적인胆管염은 심각한 간 손상을 유발할 수 있으며, 후기에는 간硬化 및 포타리스 혈관高压를 유발할 수 있습니다. 연구에 따르면Kasia술은 좋은胆汁引流을 얻을 수 있지만, 환자의 간 기능은 진행적으로 감소할 수 있으며, 특히 청소년기에 더욱 그렇습니다.胆道闭锁 수술 후 환자의 간 섬유화는 수술 결과를 영향을 미치는 중요한 요인이므로, 간 섬유화의 정도를 반영하고 관찰하기 위해 혈청 전胶原蛋白Ⅲ피ptide,Ⅳ형胶原蛋白 및 혈액内皮소를 측정하는 것이 제안되었습니다. 포타리스 혈관高压症的 처리는 내시경 하에 식도曲张 혈관에硬化제 주사, 예후가 좋지 않으므로, 기본적인 치료법은 간이식입니다.

　　（3）간 내胆관 확장: 장기 생존 환자의 간 내胆관은 복족이 나타날 수 있으며, 발열,黄疸, 변의 색이 흰색으로 나타나며,超音波으로 진단할 수 있습니다. 단일 독립적인 복족은超音波 하에 피부를 통한 복족 수술 및 간 내 복족과 콩콩의 합성술로 치료할 수 있으며, 다발성 복족 확장은 간이식을 시행해야 합니다.

　　2. 예후

　　Kasai1989년에 보고되었습니다. 출생 후60일 이내에 올바른 수술 방법을 채택하면 수술 후 결과가 우수할 것입니다10년 생존율이70％. 그러나 미국 소아과학회 외과 위원회가 보고한 것은25％, 프랑스 대규모 사례 연구에서는24％. 일본 Okzaki가 최근 보고한 그룹163건10년 생존율은13％, 간이식을 시행한 환자의 생존율은29％. 최근 간이식 기술과 수술 후 관리의 진歩으로 인해1세 이하의 간이식 환자도 생존할 수 있습니다70％～80％의 생존율로, 따라서 간이식은胆道闭锁 치료의 효과적인 방법이 되었습니다. 일부 연구자들은 간이식을胆道闭锁의 1차 치료법으로 제안하지만, 다른 연구자들은 간이식을Kasia술이 실패한 후의 선택으로 보고합니다. 현재胆道闭锁 간이식의 기준은 특히胆道闭锁 수술 후 장기 생존率达到 청소년 환자의 기준이 충분하지 않으며, 추가 연구가 필요합니다.Inomata는Kasai술 전후胆道闭锁 치료 경험을 종합하여胆道闭锁 치료 전략을 제안했습니다: Kasai술은胆道闭锁 치료의 1차 선택이어야 하며, 실패하면 간이식을 시행합니다; 후기 진단이며 간硬化가 있는 환자는 우선 간이식을 고려해야 합니다.