Da die primäre biliäre Zirrhose (PBC) möglicherweise mit einer Autoimmunerkrankung zusammenhängt, sind die Komplikationen dieser Krankheit folgendermaßen:
1Juckreiz der Haut
Bislang gibt es keine klassische und wirksame Behandlung für Juckreiz der Haut. Orale Anionenaustauscherresine wie Cholestyramin sind die erste Wahl bei der Behandlung von Hautjuckreiz. Wenn Patienten nicht die Nebenwirkungen von Cholestyramin ertragen können, kann Rifampicin als Zweithilfsmittel eingesetzt werden. Rifampicin kann die Juckreizsymptome bei PBC gut kontrollieren, ist aber nicht bei allen Patienten wirksam. Der Effekt tritt oft1Monaten erheblich. Rifampicin kann durch Änderung des Milieus von Galle in den Leberzellen und durch Verbesserung der biochemischen Parameter der PBC-Patienten die Symptome der Juckreiz lindern. Nalmefen, Naltrexon und andere Opiate können bei Patienten eingesetzt werden, die auf Cholestyramin und Rifampicin nicht reagieren. Es gibt viele andere Methoden (wie UV-Licht, Licht und Plasma-Extraktions-Therapie usw.), die zur Kontrolle der PBC-Juckreizsymptome verwendet werden, aber alle wurden nicht durch reguläre klinische Studien bestätigt. Bei unkontrollierten hartnäckigen Juckreiz kann eine Lebertransplantation durchgeführt werden.
2Osteoporose
Nach der klaren Diagnose von PBC sollte die Knochendichte regelmäßig überprüft werden, in der Zukunft alle2jährlich verfolgt werden. Die Patienten sollten ermutigt werden, gute Lebensgewohnheiten zu entwickeln (wie regelmäßige Ruhezeiten, Rauchvermeidung) und Vitamin D und Calcium zu ergänzen. Nach der Menopause wird weiblichen Patienten eine Hormonersatztherapie empfohlen, und es ist am besten, dies durch die Haut zu verabreichen. Wenn die Osteoporose sehr ausgeprägt ist, kann eine Behandlung mit Biphosphonaten angewendet werden.
ca.11％ der PBC-Patienten haben Osteoporose. Die Ergänzung mit Calcium und Vitamin D kann den Verlust von Knochen verhindern, die empfohlenen Dosen sind1000～1200mg/d und25000～50000 IU, einmal wöchentlich2～3mal. Neueste Forschungen haben gezeigt, dass Raloxifen den Knochenverlust stoppen und den Serum-Cholesterinspiegel senken kann.60mg/d, kontinuierlich eingenommen1jährlich, um die Dichte der Wirbelsäule zu erhöhen (LS2BMD), ohne Lebertoxizität. Außerdem kann Alendronat die Knochenmasse effektiv erhöhen.
3SICCA-Syndrom
Bei allen Patienten mit PBC sollte nach trockenen Augen, Mundtrockenheit und Schluckbeschwerden etc. gefragt werden, und bei weiblichen Patienten sollte nach Schwierigkeiten beim Geschlechtsverkehr gefragt werden, und bei Vorliegen entsprechende Behandlungsmaßnahmen sollten ergriffen werden.
4Raynaud-Syndrom
Bei Patienten in kalten Regionen ist die Behandlung von Raynaud-Syndrom ein schwieriges Problem, Patienten sollten darauf achten, dass ihre Hände und Füße nicht in kalte Umgebungen ausgesetzt werden, und Raucher sollten aufhören zu rauchen. Bei Bedarf können Calciumantagonisten angewendet werden, aber es könnte zu einer Verschlechterung der Funktion des unteren Ösophagus-Sphinkter führen.
5Pfortaderhochdruck
PBC-Patienten können vor der Leberzirrhose eine venöse Pfortaderhochdruck developieren, die Behandlung der Pfortaderhochdruck bei Leberzirrhose ist ähnlich wie bei anderen Arten von Leberzirrhose. Aber die Wirksamkeit von β-Blockern bei nicht-zirrhotischer venöser Pfortaderhochdruck muss noch bestätigt werden, und bei Bedarf kann eine Shunt-Operation in Betracht gezogen werden. Es wird empfohlen, dass bei der ersten klaren Diagnose von PBC überprüft wird, ob es Varizen im Ösophagusfundus gibt, und danach2jährlich überprüft werden. Wenn Varizen auftreten, sollten Maßnahmen ergriffen werden, um die Blutung zu verhindern.
6Fehlverteilung von fettlöslichen Vitaminen
Hochkalzämie kann eine Fehlverteilung von fettlöslichen Vitaminen und eine schlechte Calciumresorption mit sich bringen, bei Patienten ohne Gelbsucht ist das Wissen über den Stand der fettlöslichen Vitamine und die Bedeutung von oraler Ergänzung begrenzt. Die Ergänzung mit fettlöslichen Vitaminen sollte in wasserlöslicher Form erfolgen. Eine monatliche subkutane Injektion von Vitamin K kann die durch einen Mangel an Vitamin K verursachte Blutungsstörung korrigieren.
7Thyroidische Erkrankungen
Thyroidische Erkrankungen können etwa beeinflussen15% ~25Bei etwa % der Patienten mit PBC tritt dies oft bereits vor dem Ausbruch der Erkrankung auf. Es wird empfohlen, dass bei der Diagnose von PBC der Gehalt an Serum-Thyroxin bestimmt und regelmäßig überprüft wird.
