Atresia biliare congenita

　　1. Causa di insorgenza

　　Non c'è una conclusione chiara sulla causa, inizialmente si credeva che questa malattia fosse una malattia congenita di sviluppo anomalo dei dotti biliari, correlata al periodo embrionale del4～10È correlata alla sospensione o alla disordinata crescita del sistema biliare periportale. Tuttavia, non è mai stata trovata l'atresia biliare nei feti abortiti o nati prematuri, al contrario, negli ultimi anni ci sono più prove che sostengono che questa malattia si forma dopo la nascita. Alcuni bambini hanno feci gialle normali alla nascita, ma dopo poche settimane hanno iniziato a avere feci grigie e ittero, il che suggerisce che l'ostruzione biliare nei bambini si verifica dopo la nascita. Inoltre, l'esame istologico ha rivelato cambiamenti infiammatori nel tessuto epatico, infiltrazione di cellule infiammatorie intorno alla porta epatica e ai dotti biliari, piccoli focolai di ascesso o necrosi limitata nei lobuli epatici, e la formazione di tessuto granuloso nell'ostruzione dei dotti biliari. La comparazione della ricerca patologica tra l'atresia biliare extraepatica e l'epatite neonatale ha rivelato che le lesioni del tessuto epatico sono simili, ma con gravi diversità. L'atresia biliare extraepatica si manifesta principalmente con trombi biliari e lesioni infiammatorie, mentre la necrosi delle cellule epatiche è più pronunciata nell'epatite neonatale. Pertanto, si ritiene ora che l'atresia biliare possa essere una malattia acquisita simile al processo patologico dell'epatite neonatale. L'atresia biliare osservata dopo la nascita è la fase finale e l'esito del processo infiammatorio, con la distruzione che porta alla fibrosi e all'ostruzione dei dotti biliari. Le cause dell'infiammazione sono principalmente infezioni virali, come il virus epatite B, il virus citomegalovirus, e possono essere il virus roseolo, il virus epatite A o il virus erpetico. Alcuni studiosi hanno proposto che un'anomalia nel punto di fusione del dotto biliare e del dotto pancreatico potrebbe essere un fattore congenito per l'atresia biliare.

　　La causa di questa malattia è variabile, ma il risultato finale è l'obstruzione del percorso di escrezione della bile, causando ittero ostruttivo. Recenti studi hanno dimostrato che la crescita delle vie biliari intra ed extraepatiche ha due sorgenti, il che spiega perché i tratti al di sotto della cistifellea nei pazienti con atresia biliare possono essere liberi da ostruzioni, mentre i tratti al di sopra dei dotti biliari epatici possono fibrosarsi e ostruirsi.

　　二、发病机制

　　本病由于胆道阻塞，胆汁淤积，使肝实质受损。早期肝可轻度肿大，数个月后即可发展为严重胆汁性肝硬化，肝脏明显肿大，质地变硬，表现为褐绿色，呈细颗粒状或结节状。切面可见网络状灰白色结缔组织增生。显微镜下，肝小叶被增生的纤维组织条索分隔变形，大小不等，形状不一，中央静脉偏位或不清，肝细胞索排列紊乱，肝血窦扩张或变窄。肝细胞有胆汁沉着，呈均匀黄染、细颗粒状或粗颗粒状。全部病例可见肝细胞空泡样变性、肝细胞肿胀、肝细胞增生和库普弗细胞动员象。肝内型病理改变在出生后2～3个月可表现为胆汁滞留、肝硬化，出生5～6个月，多数小叶间胆管破坏消失，小胆管排列不整齐，狭窄或闭锁，新生胆管明显减少，在汇管区域几乎见不到胆管。肝外型胆管闭锁的肝内胆管开放，而肝外部分或完全闭锁。由于梗阻的部位和范围不同，胆道闭锁的病理改变也有差异。闭锁的胆道在组织学上符合炎症改变，有少许细胞浸润的结缔组织组成其内面覆盖肉芽组织，在肉芽组织中可见到很多圆形细胞浸润和吞噬胆色素的组织细胞，而具有内腔的胆总管见不到上述病理改变，组织学结构正常，其内衬以圆柱形上皮。有学者发现2/3以上的胆管闭锁病儿有巨肝细胞出现，与新生儿巨细胞肝炎相似，故认为这两种疾病有密切的关系。Hitch按肝组织结构的改变罗列了8项指标：①肝小叶结构变化；②肝细胞质肿胀；③汇管区炎症；④胆液淤滞；⑤纤维化；⑥胆管增生；⑦巨细胞转化；⑧髓外造血。后5项指标对于胆管闭锁和新生儿肝炎差异是显著的。电镜检查可见：肝细胞内可见较多的形态各异、大小不一、密度不均的高电子密度物质(electrondensematerial，EDM)，Kupffer细胞质内亦可见有EDM。有些毛细胆管附近细胞膜连接破坏，使细胞间隙局限性不规则扩大。微绒毛未见异常。与胆道闭锁相比，新生儿肝炎患者肝组织内EDM较少，毛细胆管数量略少，管径稍小，未见破坏现象，微绒毛则较多。目前学者们对胆道闭锁电镜所见解析不一，有待进一步研究。

　　先天性胆道闭锁有多种分型方法，根据胆管闭锁的病变范围不同，目前常用的分型法将其分为以下各型。

　　1、肝内型少见。

　　2、肝外型又可分为3型，各型中再分为数个亚型，分别如下。

　　Ⅰ型：胆总管闭锁，2sotto-tipi (figura1)

　　Ⅰa型：胆总管下端闭锁。

　　Ⅰb tipo: ostruzione高位 del dotto cistico.

　　Ⅱ tipo: ostruzione delle vie biliari epatiche,3sotto-tipi (figura2)

　　Ⅱa tipo: le vie biliari tra la cistifellea e il duodeno sono aperte, mentre le vie biliari epatiche sono completamente assenti o presentano fasci fibrosi.

　　Ⅱb tipo: ostruzione completa delle vie biliari extraepatiche.

　　Ⅱc tipo: ostruzione delle vie biliari epatiche, assenza di dotto biliare comune.

　　Ⅲ tipo: ostruzione delle vie biliari del portale epatico,6sotto-tipi (figura3)

　　Ⅲa tipo: tipo di dilatazione dei vasi biliari epatici.

　　Ⅲb tipo: tipo di vasi biliari epatici sottili.

　　Ⅲc tipo: tipo di vasi biliari epatici a lago.

　　Ⅲd tipo: tipo di vasi biliari epatici a fascia.

　　Ⅲe tipo: tipo di vasi biliari epatici di tessuto connettivo nodulare.

　　Ⅲf tipo: assenza di vasi biliari epatici.

　　In passato, il cosiddetto 'non anastomizzabile', in realtà ci sono vari manifestazioni nelle vie biliari del portale epatico. A volte si può vedere circa1mm di diametro delle ramificazioni delle vie biliari; a volte le fascie di tessuto connettivo delle vie biliari sono collegate ai noduli connettivali del portale e ai fasci fibrosi epatici. La ricerca istologica ha scoperto che quasi tutti i casi hanno piccole vie biliari aperte, che sono la base anatomica dell'anastomosi portale-entereale, portando speranza di sopravvivenza ai pazienti incurabili.

　　Le complicazioni post-operatorie minacciano la vita, la colecistite post-operatoria è la più comune, con una frequenza di incidenza50％, persino fino a100％. Il meccanismo di sviluppo più probabile è l'infezione ascendente, ma la sepsi è rara. Durante l'attacco, la coltura del tessuto epatico è raramente ottenuta la crescita batterica. Alcuni studiosi ritengono che questo sia il risultato dell'anastomosi portale, che blocca il deflusso linfatico del portale, rendendo più facile l'infezione e la colecistite intraepatica. Sfortunatamente, ogni attacco peggiora il danno epatico, accelerando così il processo di cirrosi biliare.1anni è più facile, poi gradualmente diminuisce, ogni anno4～5volta a2～3volta. L'uso di antibiotici glicosidici10～14giorni, può ridurre la febbre, il flusso biliare viene ripristinato, di solito nel1anni, sono stati utilizzati antibiotici preventivi e farmaci coleretici. Un'altra importante complicazione è l'iperplasia dei tessuti fibrosi nella sede dell'anastomosi, il risultato è che il bile si ferma, l'operazione di nuovo intervento per ripristinare il flusso della bile è25％. Inoltre, la fibrosi epatica continua a svilupparsi, il risultato è la cirrosi epatica, in alcuni casi si sviluppa la ipertensione portale, l'ipersplenismo e le varici esofagee.

　　1ittero progressivo, la icterizia della sclera è il sintomo più precoce, l'ittero può apparire poco dopo la nascita o1mesi, anche se la ittero fisiologico si è dissolto1～2settimane dopo, dovrebbe gradualmente regredire, ma invece è aumentata progressivamente, con l'aumento del colesterolo biliare, le feci sono diventate da giallo normale a bianco argillaio, a volte da bianco argillaio sono diventate giallo chiaro, questo è dovuto alla concentrazione di colesterolo biliare nel sangue che è troppo alta, il colesterolo biliare permea attraverso la parete intestinale nel lume intestinale, colorando le feci, rendendo il colore dell'urina più scuro, come il tè denso.

　　2all'inizio3mesi, il bambino ha avuto una crescita nutrizionale, l'altezza e il peso non hanno avuto cambiamenti significativi,3Dopo un mese, la crescita si è rallentata, la nutrizione è stata insufficiente, lo stato di salute è stato depresso, anemia,5～6Dopo un mese, a causa dell'obstruzione della via biliare, l'assorbimento dei grassi è compromesso, c'è una carenza di vitamine liposolubili, lo stato generale del corpo si è deteriorato rapidamente, la carenza di vitamina A ha causato secchezza degli occhi, deformità delle unghie, pelle secca e priva di elasticità; la carenza di vitamina D ha causato la malattia da carenza di vitamina D, convulsioni; la carenza di vitamina K ha ridotto il serume della trombina, si sono verificati ematomi sottocutanei e emorragie nasali; è facile sviluppare infezioni delle vie respiratorie superiori e diarrea.

　　3、L'esame fisico mostra ingrandimento addominale, ingrandimento del fegato, superficie liscia, consistenza dura, margini arrotondati; nei casi gravi si può verificare stasi biliare intraepatica, fibrosi epatica, cirrosi biliare, può verificarsi ingrandimento della milza, varici epatiche e ascite e altri sintomi di ipertensione portale, alla fine portando a insufficienza epatica, l'encefalopatia epatica è spesso la causa diretta della morte della malattia, se non può essere ricostruita chirurgicamente la via biliare, la durata media della vita è1Anno.

　　4、I sintomi principali dell'atresia delle vie biliari sono ittero persistente, feci di colore argilla, urina di colore tè denso e ingrossamento del fegato e della milza, nei casi gravi possono manifestarsi come cirrosi biliare, ascite, varici epatiche e gravi disturbi della coagulazione, alcuni bambini a causa della formazione interna di 'substance vasodilatatrice', aprire una via breve tra la circolazione polmonare e sistemica, e apparire cianosi e dito a martello.

　　5、La diagnosi precoce dell'atresia delle vie biliari è ancora molto difficile, i metodi di diagnosi utilizzati sono di forma varia, i mezzi sono diversi, devono essere analizzati in modo sintetico con l'esame clinico e di laboratorio, con l'ausilio di esami diagnostici con radioisotopi, angiografia delle vie biliari e biopsia epatica, si raccomanda un esame chirurgico di esplorazione precoce per i casi difficili di diagnosi.

　　L'atresia delle vie biliari non accetta il trattamento chirurgico, solo1％ sopravvive fino a4Anno. Ma è necessario prendere una grande decisione per l'intervento chirurgico, che ha un impatto profondo sull'infante e sulla famiglia, ritardo dello sviluppo precoce, il1Anno deve essere ricoverato più volte, e poi ci sono problemi complessi come ulteriori interventi chirurgici.

　　L'intervento chirurgico può无疑 estendere la sopravvivenza, secondo il rapporto3Anno il tasso di sopravvivenza è35～65％. La base per la sopravvivenza a lungo termine è:① dopo la nascita10～12settimane prima dell'intervento;② c'è un grande dotto biliare nella regione della porta epatica (>150μm)；③ dopo l'intervento3mesi di concentrazione di bilirubina nel sangue

　　Per molti anni si è ritenuto che l'intervento di Kasai applicato all'atresia delle vie biliari possa essere considerato un passo di trattamento iniziale. Dopo lo sviluppo e la crescita dell'infante, si può eseguire un trapianto di fegato per raggiungere una cura permanente.

　　Esistono molti metodi di laboratorio, ma la specificità è scarsa, durante l'atresia delle vie biliari, il livello di bilirubina totale nel siero aumenta, la percentuale di bilirubina ematica aumenta corrispondentemente, i valori anormalmente alti dell'acido fosforico alcalino hanno valore di riferimento per la diagnosi, Υ-Il picco di transaminasi glutamato-aminotransferasi è superiore a300IU/L, in uno stato di livello persistente alto o in rapida crescita,5′L'enzima nucleotidasi è più alto quando la proliferazione delle vie biliari è più significativa, il valore di misurazione è>25IU/L, il test di emolisi per ossido di idrogeno ematico è abbastanza complesso, se l'emolisi è8oltre il 0％ sono positivi, il picco di albumina alpha fetale è inferiore a40μg/ml, i risultati degli altri esami di funzionalità epatica di routine non hanno significato diagnostico.

　　I pazienti con atresia congenita delle vie biliari devono seguire una dieta leggera e facile da digerire, mangiare più verdure e frutta, combinare razionalmente la dieta e assicurare un apporto nutrizionale sufficiente. I pazienti devono evitare di mangiare cibi ad alto contenuto di grassi, come oli e uova di pollo e manzo. I pesci d'acqua dolce e la carne di pollo, che contengono meno grassi, possono essere mangiati a seconda delle circostanze.

　　Prima di tutto, il trattamento

　　L'intervento è l'unica terapia per l'atresia delle vie biliari. Secondo il tipo di atresia delle vie biliari proposto da Kasai, può essere diviso in 'compatibile con l'anastomosi' o 'curabile', questo tipo ha vie biliari extraepatiche relativamente normali o dilatate, che possono essere ripristinate attraverso l'anastomosi biliare-intestinale e avere un buon effetto. Un altro tipo è 'incompatibile con l'anastomosi' o 'incurabile', per questo tipo di atresia delle vie biliari ci sono due metodi di trattamento: l'anastomosi porta-ileo (operazione Kasai) o trapianto di fegato. Da quando1959Anni in Giappone, Kasai ha eseguito per la prima volta l'anastomosi porta-ileo per l'atresia delle vie biliari, e dopo quasi4Anni di pratica clinica ha dimostrato che una parte dei bambini può sopravvivere a lungo, tra cui bambini con qualità della vita vicina a quella dei bambini normali. Secondo i rapporti delle letterature, i bambini con atresia delle vie biliari che subiscono l'anastomosi porta-ileo hanno40％～5％ hanno un buon effetto a lungo termine, la drenaggio biliare è efficace, mentre il resto50％～6％ compaiono vari complicazioni tardive, la maggior parte delle quali deve essere trattata2anni di età per la trapianto di fegato. Al momento, con lo sviluppo della tecnica del trapianto di fegato e l'applicazione di nuovi immunosoppressori come il ciclosporina e il ganciclovir, l'atresia delle vie biliari è diventata una delle principali indicazioni per il trapianto di fegato pediatrico.

　　Come menzionato in precedenza, a causa dello sviluppo progressivo della atresia delle vie biliari nei bambini, può svilupparsi cirrosi epatica, oltre3mesi è irreversibile, quindi dovrebbe essere diagnosticato dopo60 giorni completare l'intervento, se l'atresia delle vie biliari e la sindrome epatica infantile non possono essere distinti, può anche essere6～8All'interno di una settimana di esplorazione laparotomica. Preparazione preoperatoria: la funzione epatica del neonato non è ancora matura e la mancanza di gruppi batterici normali nell'intestino, la sintesi di vitamina K dell'intestino è insufficiente e il livello di protrombina è basso, c'è una tendenza naturale all'emorragia, è necessario somministrare vitamina K prima dell'intervento, e contemporaneamente somministrare glucosio e vitamine B, C, D. Se c'è anemia, è necessario somministrare sangue, e agli individui con bassi livelli di proteina sierica somministrare plasma. Somministrare antibiotici prima dell'intervento e preparare l'angiografia delle vie biliari durante l'intervento.

　　1、Metodo Kasai Questo metodo è composto da due parti fondamentali: l'anatomia della porta epatica e l'anastomosi porta-ileo per la ricostruzione delle vie biliari. Dopo aver aperto l'addome, è necessario eseguire una nuova indagine o una angiografia intraoperatoria per chiarire la diagnosi. Poi separare la cistifellea, separare le fibrose delle vie biliari residue e del dotto cisterico lungo il dotto cisterico, separare nella direzione della porta epatica, le fibrose spesso continuano nel punto di biforcazione della vena porta in un blocco fibroso a forma di triangolo. Sollevare la lobo di fegato verso l'alto nella regione di porta epatica, e usare il tirafondi venosi per tirare verso il basso la biforcazione della vena porta, esporre pienamente il blocco fibroso delle vie biliari nella regione di porta epatica, e con cautela dissezionare il tessuto fibroso della porta epatica nella biforcazione destra e sinistra dell'ingresso della vena porta nel fegato, legare2～3Dopo che le vene piccole che entrano nel blocco fibroso dalla vena porta sono state eliminate, e la spessore raggiunge la superficie del tessuto epatico, è possibile vedere le piccole aperture del dotto biliare di porta epatica giallo che si diffondono gradualmente. Il fattore principale che determina l'efficacia dell'anastomosi porta-ileo è la presenza o meno di questo dotto epatico residuo nella parte di porta epatica durante l'intervento. L'ampiezza e il livello dell'anatomia di porta epatica sono anche molto importanti, poiché influenzano direttamente l'espulsione del bile dalla parte di porta epatica. È possibile tagliare il legamento venoso laterale alla vena porta per liberare la vena porta, il che facilita l'esposizione e l'eliminazione del blocco fibroso. Le operazioni anatomiche nella parte di porta epatica possono essere eseguite con l'aiuto di un microscopio operatorio, il che facilita l'eliminazione precisa del blocco fibroso.

　　La ricostruzione delle vie biliari è spesso eseguita utilizzando un'ileo trasportato attraverso il colon e sollevato verso la porta di entrata del fegato per completare l'anastomosi. Di solito, a una distanza di circa15～20cm, tagliare l'ileo. Chiudere l'intestino distale, sollevare attraverso il mesocolon posteriore fino alla regione porta epatica. L'incisione di anastomosi viene fatta sul lato opposto della mucosa del mesocolon, lunga}}1～2cm, in lunghezza corrispondente alla base del nodulo fibroso a porta epatica. Conservare l'ansa intestinale elevata per circa20cm. Poi eseguire l'ileo-Y-forma di吻合.

　　Per prevenire la cistite biliare ascendente causata dal reflusso, Suruga ha migliorato la tecnica chirurgica, tagliando la risalita per fare una fistola di ileo cutanea. La bile viene raccolta ogni giorno e reiniettata. I vantaggi dell'intervento di Suruga sono che è facile osservare la quantità di bile escretta, il colore, determinare la quantità di bilirubina, fare colture batteriche, ecc. Gli svantaggi sono la difficoltà di gestione postoperatoria, l'aumento del numero di interventi chirurgici, l'adesione peritoneale grave, che può portare a difficoltà di gestione durante il trapianto epatico. Illustrazione schematica del tipo di intervento chirurgico (figura4)

　　Il trattamento postoperatorio include la protezione del fegato, la facilitazione della bile e la prevenzione della cistite biliare. La facilitazione della bile è molto importante, oltre all'assunzione di deidrocolicoacido, denoprostone (prostaglandina E2Oltre all'injectio intramuscolare di glucagone (glucagona), possono essere utilizzati anche erbe medicinali come la decoccione di Yinanhuang per iniezione endovenosa. I corticosteroidi devono essere applicati in modo appropriato dopo l'intervento, e l'uso di antibiotici non deve essere inferiore a1mesi.

　　2, problemi di riconcussione: per i bambini che non escretano bile, o che escretano in quantità ridotta o che hanno escretto bene inizialmente ma poi hanno interrotto, c'è una diversa opinione sul fatto che sia necessario un nuovo intervento chirurgico. Alcuni ritengono che un nuovo intervento chirurgico addominale possa aggravare l'adesione peritoneale, influenzare l'intervento di trapianto epatico e la prognosi del trapianto epatico, quindi in paesi dove il trapianto epatico è ampiamente praticato, questa situazione è indicazione per il trapianto epatico.

　　3, complicazioni postoperatorie e trattamento

　　(1La cistite biliare postoperatoria: diversa dalla cistite biliare causata dall'ostruzione delle vie biliari negli adulti, si verifica solo nei bambini con fistola porto-ileale postoperatoria con escrezione di bile, non nei casi senza escrezione di bile dopo la rimozione dell'ostruzione. La cistite biliare post-chirurgia di ostruzione biliare è caratterizzata da un aumento rapido della gravità dell'ittero, persino superiore a quello preoperatorio, ma si verifica raramente la cistite emorragica ostruita. Inoltre, la cistite biliare è spesso difficile da controllare, la cistite biliare postoperatoria ha un impatto molto importante sulla prognosi, è la complicazione più comune e più difficile da gestire dopo l'intervento di Kasai.

　　Le principali cause della cistite biliare sono il reflusso e l'anomalia di sviluppo dei dotti biliari intraepatici. Senza fistola di risalita, si verificherà inevitabilmente il reflusso degli alimenti e la conseguente infezione ascendente dei batteri intestinali, causando la cistite biliare ascendente. La fistola di risalita può prevenire la cistite biliare causata dal reflusso degli alimenti, ma poiché la fistola è in comunicazione con l'esterno, continua a presentare condizioni per lo sviluppo di cistite biliare.

　　Secondo il momento in cui si verifica la cistite biliare dopo l'intervento, può essere classificata in cistite biliare precoce e cistite biliare tardiva. La cistite biliare precoce si verifica dopo l'intervento1mesi, al momento in cui l'epitelio biliare non si è ancora unito all'epitelio mucosale intestinale, l'infiammazione può causare la ostruzione di dotti biliari precedentemente aperti. Se la cistite biliare del bambino non può essere controllata, può morire spesso a causa dell'insufficienza epatica o della sepsi. La cistite biliare in fase avanzata può verificarsi dopo l'intervento chirurgico1dopo mesi, i bambini possono avere recidive di febbre e ittero, che possono portare alla cirrosi epatica o alla insufficienza epatica. La cistite biliare cronica e irreversibile è indicazione per il trapianto epatico.

　　(2La formazione di fibrosi epatica e la sindrome di ipertensione portale: le pubblicazioni riportano che la frequenza dell'ernia venosa esofagea nei bambini con malattia della cistite biliare è maggiore rispetto a quella nei bambini senza cistite biliare.7La recidiva cronica di cistite biliare può causare danni gravi al fegato, e può svilupparsi in cirrosi epatica e ipertensione portale. Le ricerche hanno anche dimostrato che nonostante l'operazione Kasai possa ottenere un buon drenaggio biliare, la funzione epatica del bambino può peggiorare progressivamente, specialmente durante l'adolescenza. Poiché la fibrosi epatica post-operatoria del bambino è un fattore importante che influisce sull'effetto dell'operazione, qualcuno ha proposto di misurare il peptide precollagene III, il collagene di tipo IV e l'endotelina plasmatica per riflettere e osservare la gravità della fibrosi epatica. Il trattamento dell'ipertensione portale può essere effettuato tramite iniezione di sclerosante nelle vene varicose esofageali endoscopiche, poiché il prognosi è peggiore, la terapia di base è ancora l'operazione di trapianto di fegato.

　　(3）Dilatazione delle vie biliari intraepatiche: i bambini che sopravvivono a lungo termine possono avere dilatazione cistica delle vie biliari intraepatiche, i sintomi clinici sono febbre, ittero, colore delle feci bianco, può essere diagnosticato con l'ecografia. Una cisti isolata può essere trattata con la punzonatura percutanea e la drenaggio del ciste con il posizionamento di un catetere o con l'operazione di anastomosi del cisto intraepatico con l'intestino tenue, la dilatazione cistica multipla richiede il trapianto di fegato.

　　Due, prognosi

　　Kasai1989anni di età, se viene eseguita6giorni, se si adotta il metodo chirurgico corretto entro10L'incidenza di sopravvivenza supera70％. Tuttavia, il gruppo di chirurgia pediatrica della Società pediatrica americana ha riportato solo25％, e nella grande serie di casi riportati in Francia ci sono solo24％. Recentemente, Okzaki del Giappone ha riportato un gruppo di163casi10L'incidenza di sopravvivenza è13％, più la sopravvivenza dei casi di trapianto di fegato può raggiungere29％. Negli ultimi anni, grazie ai progressi nella tecnica del trapianto di fegato e alla gestione perioperatoria,1anni di età i bambini possono anche ottenere70％～8L'incidenza di sopravvivenza è 0％，pertanto il trapianto di fegato è diventato un metodo efficace di trattamento dell'atresia biliare. Alcuni ricercatori hanno proposto che il trapianto di fegato sia la scelta preferita per l'atresia biliare, ma altri ricercatori ritengono che il trapianto di fegato dovrebbe essere una scelta dopo il fallimento dell'operazione Kasai. Attualmente, gli standard per il trapianto di fegato per l'atresia biliare, in particolare per i bambini con sopravvivenza a lungo termine dopo l'operazione di atresia biliare che raggiungono l'adolescenza, non sono sufficienti e richiedono ulteriori studi. Inomata, dopo aver sintetizzato l'esperienza di trattamento dell'atresia biliare con l'operazione Kasai prima e dopo il trapianto di fegato, ha proposto una strategia di trattamento dell'atresia biliare: l'operazione Kasai dovrebbe essere la scelta preferita per il trattamento dell'atresia biliare, e se fallisce, dovrebbe essere eseguita l'operazione di trapianto di fegato; per i bambini diagnosticati in stadio avanzato e con cirrosi epatica, dovrebbe essere considerata in primo luogo l'operazione di trapianto di fegato.