Congenital biliary atresia

　　First, the cause of the disease

　　The etiology has not been conclusively determined, and it was early believed that the disease was a congenital abnormality in bile duct development, related to the4～10The development of the peribiliary system is related to stagnation or disorder. However, no biliary atresia has been found in the anatomical examination of a large number of miscarried or premature infants. On the contrary, more evidence in recent years supports that the disease is formed postnatally. Some children have normal yellow stools at birth, but develop grayish-white stools and jaundice after a few weeks, suggesting that these children develop biliary obstruction after birth. In addition, pathological examination found inflammatory changes in the liver tissue, infiltration of inflammatory cells around the porta hepatis and bile ducts, microabscesses or focal necrosis in the liver lobules, and granulation tissue formation at the site of bile duct obstruction. Comparative pathological studies of extrahepatic biliary atresia and neonatal hepatitis found that the liver tissue lesions were similar, only with different degrees. Extrahepatic biliary atresia is mainly manifested by bile duct thrombosis and inflammatory lesions, while neonatal hepatitis is characterized by more prominent liver cell necrosis. Therefore, it is now believed that biliary atresia may be an acquired disease similar to the pathological process of neonatal hepatitis. The biliary atresia observed after birth is the terminal stage and outcome of the inflammatory process, where inflammation leads to fibrosis and obstruction of the bile ducts. The causes of inflammation are mainly viral infections, such as hepatitis B virus, cytomegalovirus, and may also include rubella virus, hepatitis A virus, or herpesvirus. Some scholars suggest that abnormal union of the pancreatic and bile ducts may also be a congenital factor in the occurrence of biliary atresia.

　　The etiology of this disease is diverse, but the ultimate result is the obstruction of the bile excretion pathway, leading to obstructive jaundice. Recent studies have shown that the intrahepatic and extrahepatic bile ducts have two sources of development, which can explain why the bile ducts below the gallbladder can remain unobstructed in biliary atresia, while the bile ducts above the liver ducts become fibrotic and obstructed.

　　II. Pathogenesis

　　This disease is due to bile duct obstruction, bile stasis, which causes damage to the liver parenchyma. In the early stage, the liver can be slightly enlarged, and it can develop into severe bile cirrhosis in a few months, with the liver significantly enlarged, hard texture, and brownish green, showing fine granular or nodular. The cross-section can see network-like grayish white connective tissue hyperplasia. Under the microscope, the liver lobules are separated and deformed by the hyperplastic fibrous tissue strips, with unequal size and shape, central veins are off-center or unclear, the arrangement of liver cell cords is disordered, and the liver sinusoids are expanded or narrowed. Liver cells have bile sedimentation, showing uniform yellow staining, fine granular or coarse granular. All cases show vacuolar degeneration of liver cells, swelling of liver cells, hyperplasia of liver cells, and mobilization of Kupffer cells. The pathological changes of the internal cholangiostenosis are present after birth2～3months can manifest as bile stasis, liver cirrhosis, birth5～6months, most interlobular bile ducts are destroyed and disappear, small bile ducts are arranged irregularly, narrowed or occluded, new bile ducts are significantly reduced, and bile ducts are almost invisible in the portal area. The intrahepatic bile ducts of extrahepatic biliary atresia are open, while the extrahepatic part or completely occluded. Due to the different location and range of obstruction, the pathological changes of biliary atresia also vary. The occluded bile ducts are histologically consistent with inflammatory changes, consisting of a small amount of cellular infiltration in the connective tissue, covered by granulation tissue, in which many round cell infiltrations and phagocytic tissue cells that engulf bile pigments can be seen. The common bile duct with an internal lumen does not show the above pathological changes, the tissue structure is normal, and it is lined with cylindrical epithelium. Some scholars have found2/3children with biliary atresia have macrohepatocytes, similar to neonatal giant cell hepatitis, so it is believed that these two diseases are closely related. Hitch listed the changes in liver tissue structure as8Indicators: ① Changes in liver lobule structure; ② Swelling of liver cell cytoplasm; ③ Inflammation in portal areas; ④ Bile stasis; ⑤ Fibrosis; ⑥ Biliary hyperplasia; ⑦ Giant cell transformation; ⑧ Extramedullary hematopoiesis. After5These indicators are significantly different between biliary atresia and neonatal hepatitis. Electron microscopy examination shows that there are more morphologically diverse, unevenly sized, and unevenly dense high electron density materials (electrondense material, EDM) in the liver cells, and EDM can also be seen in the cytoplasm of Kupffer cells. Some capillary bile ducts have cell membrane connections destroyed, causing the intercellular space to expand locally and irregularly. Microvilli are not abnormal. Compared with biliary atresia, neonatal hepatitis patients have less EDM in the liver tissue, slightly fewer bile ducts, slightly smaller lumen diameter, no destruction, and more microvilli. Currently, scholars have different interpretations of the electron microscopy findings of biliary atresia and further research is needed.

　　Congenital biliary atresia has various classification methods. According to the different range of biliary atresia, the commonly used classification method divides it into the following types.

　　1Internal cholangiostenosis is rare.

　　2External cholangiostenosis can be further divided into3Types, which are further divided into several subtypes, as follows.

　　Type Ⅰ: Obstruction of the common bile duct,2υποτύπος (σχεδιάση1)

　　Type Ⅰa: Obstruction at the distal end of the common bile duct.

　　Ⅰb τύπος: Υψηλή στένωση του κοινής χοληδόχου αγγείου.

　　Ⅱ τύπος: Στένωση των χοληδόχων αγγείων3υποτύπος (σχεδιάση2)

　　Ⅱa τύπος: Ανοιχτός τύπος των χοληδόχων αγγείων από την κύστη στην δωδεκαδάκτυλο, ενώ οι χοληδόχοι αγγεία είναι πλήρως έλλειψη ή σε μορφή ινών.

　　Ⅱb τύπος: Πλήρης στένωση των εξωηπατικών χοληδόχων αγγείων.

　　Ⅱc τύπος: Στένωση των χοληδόχων αγγείων, απουσία του κοινής χοληδόχου.

　　Ⅲ τύπος: Στένωση των χοληδόχων αγγείων στην περιοχή της πύλης του ήπατος6υποτύπος (σχεδιάση3)

　　Ⅲa τύπος: Εκταμένος τύπος χοληδόχων αγγείων.

　　Ⅲb τύπος: Τύπος μικρών χοληδόχων αγγείων.

　　Ⅲc τύπος: Τύπος χοληδόχων αγγείων με σχηματισμό λίμνης.

　　Ⅲd τύπος: Τύπος χοληδόχων αγγείων με ίνες.

　　Ⅲe τύπος: Τύπος χοληδόχων αγγείων με κομμάτια συνδετικού ιστού.

　　Ⅲf τύπος: Απών τύπος χοληδόχων αγγείων.

　　Τα προηγούμενα λεγόμενα «μη συγχωνεύσιμα», στην πραγματικότητα, τα χοληδόχων αγγεία στην περιοχή της πύλης του ήπατος έχουν διάφορες εκφράσεις. Σε ορισμένες περιπτώσεις, μπορεί να δει περίπου1mm διάμετρος των παρακλάδιων χοληδόχων αγγείων; Σε ορισμένες περιπτώσεις, οι ίνες της συνδετικής ιστού των χοληδόχων αγγείων συνδέονται με τα γαλακτώματα των συνδετικών ιστού της πύλης του ήπατος και τα ινοfibrous της ηπατικής φυσακίδας. Η ιστολογική ανάλυση δείχνει ότι σχεδόν όλοι οι ασθενείς έχουν μικρά ανοιχτά χοληδόχων αγγεία, που είναι η ανορθολογική βάση για την αφαίρεση της χολής από την πύλη του ήπατος, δίνοντας надежду στη θεραπεία των ανίατων ασθενών.

　　Συχνές επιπλοκές μετά την επέμβαση απειλούν τη ζωή, οι πιο συχνές είναι οι λοιμώξεις των χοληδόχων οδών μετά την επέμβαση, η συχνότητα είναι5％, ακόμα και μπορεί να φτάσει στο10％. Η μηχανισμός της νόσου είναι πιθανότατα η ανόρθωση της λοίμωξης, αλλά η πυρετογόνος血症 είναι σπάνια. Στις περιπτώσεις εμφάνισης, η καλλιέργεια του ηπατικού ιστού也很 σπάνια αποδίδει τη ανάπτυξη βακτηρίων. Μερικοί επιστήμονες πιστεύουν ότι αυτό είναι το αποτέλεσμα της συσχέτισης της πύλης του ήπατος, η οποία μπλοκάρει την εξωτερική ροή της λυμφής της πύλης του ήπατος, καθιστώντας εύκολη την λοίμωξη και την ηπατική χολαγιόλιθο. Δυστυχώς, κάθε επιδείνωση προκαλεί βλάβη στο ήπαρ, επιταχύνοντας την πορεία της χολικής κίρρωσης. Στην επακόλουθη επέμβαση1έτη είναι πιο πιθανό να συμβεί, μετά από σταδιακή μείωση, κάθε έτος4～5ημέρες μέχρι2～3ημέρες. Χρήση αμινογλυκοσίδων αντιβιοτικών10～14ημέρες, μπορεί να υποχωρήσει η πυρετός, η ροή της χολής να αποκατασταθεί, συχνά στις1έτη προληπτική συνδυαστική χρήση αντιβιοτικών και χολαγωγικών φαρμάκων. Ένα άλλο σημαντικό σύνθετο είναι η υπερπλασία των ιστών της συσχέτισης στη θέση της σύγκρισης, η διακοπή της χολής, η ελπίδα για επανεγχείρηση για την αποκατάσταση της ροής της χολής είναι25％. Επιπλέον, η εξέλιξη της ισοπερισταλκίτιδας της ηπατικής φυσακίδας συνεχίζεται, οδηγώντας σε κίρρωση του ήπατος, μερικές περιπτώσεις προχωρούν σε πυελοκυστηροπληξία, υπερπλασία της σφαινικής λειτουργίας και ηπατική αναιμία.

　　1、progressive ικτερότητα, η χρωματισμός του σκληρού οφθαλμού είναι ο πρώτος σήμα, η ικτερότητα μπορεί να εμφανιστεί λίγο μετά τη γέννηση ή1μήνες, υπάρχουν και περιπτώσεις όπου η φυσική ικτερότητα εξαφανίστηκε1～2Εβδομάδες μετά, θα έπρεπε να εξαφανιστούν σταδιακά, αλλά αντί αυτού παρουσίασαν progressive βαρύτητα, καθώς η ικτερότητα αυξανόταν, οι κύστηκες άλλαξαν από τον κανονικό κίτρινο σε ανοιχτόχρωμο μέχρι στο χρώμα του λευκού πηλού, μερικές φορές από το χρώμα του λευκού πηλού ξανά σε ανοιχτόχρωμο, αυτό οφείλεται στην υψηλή συγκέντρωση της χολερόζυτης στο αίμα που διεισδύει στο εντέρα μέσω της ενδοφλέβιας τοιχίας, χρωματίζοντας τα κόπρανα, αυξάνοντας το χρώμα των ούρων, μοιάζοντας με βραστό τσάι.

　　2、αρχικά3μήνα ο παιδίς έλαβε διατροφή και ανάπτυξη, η ύψος και το βάρος δεν είχαν σημαντική αλλαγή3Μέχρι ένα μήνα η ανάπτυξη επιβραδύνθηκε, η διατροφή ήταν κακή, η ψυχική κατάσταση ήταν καταπιεσμένη, αναιμία5～6Μέχρι ένα μήνα λόγω στένωσης της χοληδόχου οδού, δυσκολίας στην απορρόφηση λίπους, έλλειψης λιποδιαλυτών βιταμινών, η γενική κατάσταση του σώματος επιδεινώθηκε γρήγορα, η έλλειψη βιταμίνου A προκάλεσε ξηροφθαλμία, ανωμαλίες των νύχιων, ξηρή και λιγότερο ελαστική επιδερμίδα; Η έλλειψη βιταμίνου D προκάλεσε την νόσο της έλλειψης βιταμίνου D, συσπαράνσεις; Η έλλειψη βιταμίνου K, η μείωση της θρομβοπλαστικής σειράς του αίματος, η εμφάνιση επιδερμικών αιμομαχιών και αιμορραγίας από τη μύτη; Εύκολα συνδυάζεται με λοιμώξεις του ανώτερου αναπνευστικού και διάρροια.

　　3Η φυσική εξέταση μπορεί να δείξει την αύξηση του κοιλιακού βραχίονα, τη διόγκωση του ήπατος, τη λεία επιφάνεια, τη σκληρή υφή, τη γωνιαία κλίση των άκρων; η καθυστερημένη ενδοκοιλιακή χοληδόχου, η ηπατική φυβροποίηση, η χοληροϊκή ηπατίτιδα, μπορεί να εμφανιστεί η διόγκωση του σplen, η φλεβική ποίηση στην κοιλιακή τοιχία και η περιτονίτιδα κ.λπ. η πίεση της φλέβας της κοιλιακής φλέβας, τελικά οδηγεί στην ηπατική ανεπάρκεια, η ηπατική εγκεφαλοπάθεια είναι συχνά η αμεσή αιτία της θανάτου της νόσου, αν δεν μπορεί να χειρουργηθεί για να ανακατασκευάσει τη χοληδόχο οδό, η γενική επιβίωση είναι1έτος.

　　4Η κύρια συμπτωματολογία της κλειροδομίας των χοληδόχων δακτυλών είναι η συνεχής icterus, η κεραμική κόπρανα, η πυκνή κόπρανα και η διόγκωση του ήπατος και των σplen, στην καθυστερημένη φάση μπορεί να εκφραστεί ως η κυστική ηπατίτιδα, η περιτονίτιδα, η φλεβική ποίηση στην κοιλιακή τοιχία και η σοβαρή διαταραχή της αιμοσφαιρικής συγκράτησης, μερικοί παιδιά λόγω της παραγωγής του ενδοκοιλιακού 'αγγειαίου διαστολέα', η ανοιχτή διαδρομή μεταξύ της περιφερικής και της systemic κύκλωσης ανοίγει, και εμφανίζεται η cyanosis και η clubbing.

　　5Η πρώιμη διάγνωση της κλειροδομίας των χοληδόχων δακτυλών παραμένει εξαιρετικά δύσκολη, οι χρησιμοποιούμενες μεθόδους διάγνωσης είναι ποικίλες, οι μεθόδοι είναι διαφορετικές, όλες απαιτούν συνολική ανάλυση με κλινική και εργαστηριακή εξέταση, συνοδευόμενες από εξετάσεις ραδιενεργών στοιχείων, χολογραφία και βιοψία του ήπατος, η πρόταση για την πρόωρη χειρουργική εξετάση για τους δυσδιάγνωστους.

　　Ο κληρονομικός αποκλεισμός των χοληδόχων δακτυλών δεν υποβάλλεται σε χειρουργική επέμβαση, μόνο1％ επιβίωση μέχρι4έτος. Αλλά η χειρουργική επέμβαση απαιτεί μεγάλη απόφασή, έχει βαθιά επίδραση στο βρέφος και την οικογένεια, η καθυστέρηση της πρόωρης ανάπτυξης, η1η επανειλημμeneryς εισαγωγή στο νοσοκομείο, αργότερα μπορεί να υπάρξει και άλλη χειρουργική επέμβαση κ.λπ.

　　Η χειρουργική επέμβαση μπορεί να επεκτείνει την επιβίωση, η αναφορά3η ετήσια επιβίωση είναι35～65％. Η βάση της μακροζωίας είναι: ① μετά την γέννηση10～12πριν από την επέμβαση;② υπάρχει ένα μεγάλο χοληδόχος δακτύλιος στην περιοχή του ήπατος (>15μm);③ μετά την χειρουργική επέμβαση3μήνα οίδημα της χοληρότητας στο αίμα

　　Για πολλά χρόνια θεωρείται ότι η χειρουργική επέμβαση Kasai για τον κληρονομικό αποκλεισμό των χοληδόχων δακτυλών μπορεί να χρησιμοποιηθεί ως η πρώτη φάση της θεραπείας. Μετά την ανάπτυξη και την ανάπτυξη του βρέφους, θα γίνει η μεταμόσχευση του ήπατος για να επιτευχθεί η μόνιμη θεραπεία.

　　Υπάρχουν πολλά πειραματικά μεθόδους, αλλά η ειδικότητα τους είναι κακή, κατά τη διάρκεια της κληρονομικής αποκλεισμό των χοληδόχων δακτυλών, η συνολική χοληρότητα του αίματος αυξάνεται, η αναλογία της χοληρότητας ενός λεπτού αυξάνεται επίσης, η ανώτερη τιμή της αλκαλικής φωσφατάσης έχει αξία για τη διάγνωση, Υ-Η κορυφή της γαλακτικός οξυγονάση είναι υψηλότερη από300IU/L, παρουσιάζει συνεχή υψηλό επίπεδο ή γρήγορη αύξηση5Η ενζύμη της νουκλεοτίδης αμυλάσης έχει υψηλότερο επίπεδο όταν η βλάβη των χοληδόχων δακτυλών είναι πιο σημαντική, η τιμή της μέτρησης είναι25IU/L, η μέθοδος δοκιμής αιμολυτικής υπεροξείδωσης των ερυθρών αιμοσφαιρίων είναι αρκετά περίπλοκη, αν η αιμολύση είναι8πάνω του 0% θεωρείται θετικό, η κορυφή της α-fetoprotein είναι κάτω από40μg/ml, τα αποτελέσματα των άλλων τυπικών εξετάσεων της λειτουργίας του ήπατος δεν έχουν διαφοροποιητική σημασία.

　　Ο δείκτης για τους ασθενείς με κληρονομική αποκλεισμό των χοληδόχων δακτυλών είναι η διατροφή με ήπια και εύκολα переварσιμότατη τροφή, η κατανάλωση φρούτων και λαχανικών, η λογική συνδυασμός της διατροφής και η προσοχή στην επαρκή παροχή θρεπτικών συστατικών. Οι ασθενείς πρέπει να αποφεύγουν τα τρόφιμα με υψηλή περιεκτικότητα σε λίπη, όπως τα έλαια και τα κρέατα, τα αυγά και το γάλα. Οι ψάρια του γλυκού νερού και το κρέας του κοτόπουλου, που περιέχουν λιγότερα λίπη, μπορούν να καταναλωθούν με μέτρο.

　　1. Θεραπεία

　　Η χειρουργική επέμβαση είναι η μοναδική θεραπεία για τη στένωση του χοληδόχου. Σύμφωνα με τον τύπο της στένωσης του χοληδόχου που προτείνει ο Kasai, μπορεί να διαιρεθεί σε "προσβάσιμη" ή "θεραπεύσιμη", αυτός ο τύπος έχει σχετικά κανονικό ή επεκταμένο εξωκυτταρικό χοληδόχο, μπορεί να αποκαταστήσει την απότομο ροή της χολής μέσω της χολοπαρωνοχώρησης, και έχει καλή επίδραση. Ο άλλος τύπος είναι "μη προσβάσιμος" ή "μη θεραπεύσιμος", για αυτόν τον τύπο της στένωσης του χοληδόχου, υπάρχουν δύο τρόποι θεραπείας: η χολοπαρωνοχώρηση (η χειρουργική επέμβαση Kasai) ή η ηπατική μεταμόσχευση. Από1959έως 1 ετών από την πρώτη χειρουργική επέμβαση του Kasai για την στένωση του χοληδόχου, έχει περάσει40 ετών στην κλινική πρακτική, υπάρχουν κάποιες ασθενείς που μπορούν να ζήσουν μακροπρόθεσμα, μεταξύ των οποίων δεν λείπουν οι ασθενείς με ποιότητα ζωής που είναι κοντά στα παιδιά της ηλικίας τους. Αναφέρεται στην ανατομία της χολής μετά την χολοπαρωνοχώρηση του Kasai40% έως50％ έχουν καλή μακροπρόθεσμη αποτελεσματικότητα, η χολή απομακρύνεται αποτελεσματικά, οι υπόλοιποι50% έως60％ συχνά εμφανίζονται διάφορα αργά σύνδρομα, τα περισσότερα από τα οποία χρειάζονται2έως 1 ετών. Με την ανάπτυξη της τεχνολογίας της ηπατικής μεταμόσχευσης και τη χρήση νέων ανοσοκατασταλτικών όπως το κυκλοσπορίνη, το στερόπιν και άλλα, η στένωση του χοληδόχου έχει γίνει η κύρια υποδείξη για την ηπατική μεταμόσχευση του παιδιού.

　　όπως αναφέρθηκε προηγουμένως, λόγω της προοδευτικής ανάπτυξης της στένωσης του χοληδόχου, η ίωση του ήπατος μπορεί να προχωρήσει σε σκληρότητα του ήπατος, και η ηπατική μεταμόσχευση πρέπει να γίνει μέσα σε3μήνες είναι μη αναστρέψιμος, οπότε πρέπει να διαγνωστεί μετά60 ημέρες να ολοκληρωθεί η χειρουργική επέμβαση, αν δεν μπορεί να διαφοροποιηθεί η στένωση του χοληδόχου από το σύνδρομο της ηπατικής δυσλειτουργίας του παιδιού6～8Η επέμβαση διάνοιξης της κοιλιάς εντός ενός μήνα. Πριν από την επέμβαση, η προετοιμασία περιλαμβάνει ότι η λειτουργία του ήπατος του νεογνού δεν έχει αναπτυχθεί πλήρως και η έλλειψη των φυσικών βακτηρίων στο εντέρο, η έλλειψη της παραγωγής της βιταμίνης K στο εντέρο, η χαμηλή συγκέντρωση της προθρομβινόλης, η τάση της φυσικής αιμορραγίας, η πρόσθεση της βιταμίνης K πριν από την επέμβαση, η πρόσθεση γλυκόζης και βιταμινών Β, C, D. Αν υπάρχει αναιμία, πρέπει να δοθεί αίμα, και στους ασθενείς με χαμηλή συγκέντρωση πρωτεϊνών να δοθεί πλάσμα. Η πρόσθεση αντιβιοτικών και η προετοιμασία της χολοπαρωνογραφίας κατά τη διάρκεια της επέμβασης.

　　1、Τεχνική Kasai Η διαδικασία αυτή αποτελείται από δύο βασικά μέρη: η ανατομία του ήπατος και η χολοπαρωνοχώρηση του ήπατος. Μετά την ανοίγηση της κοιλιάς, η επανεξετάζεται ή γίνεται χολοπαρωνογραφία για να διασφαλιστεί η διάγνωση. Στη συνέχεια, διαχωρίζεται η κύστη χολής και απομονωθεί το υπολειπόμενο ινοπλασματικό σωλήνα του ήπατος και του κοινου χοληδόχου σωλήνα, που αναχωρεί προς την κατεύθυνση του ήπατος. Οι ινοπλασματικοί σωλήνες συνήθως συνεχίζονται στο σημείο του διακλαδισμού της πόρτας ουροδόχου πνεύματος σε σχήμα τριγώνου. Ανασηκώνεται η φυλή του ήπατος στην περιοχή του ήπατος και με τη βοήθεια του λάστιχου πήξης της πόρτας ουροδόχου πνεύματος, η διακλάδισμα της πόρτας ουροδόχου πνεύματος γίνεται προς τα κάτω, για να αποκαλυφθεί πλήρως το ινοπλασματικό block του ήπατος. Με προσοχή ανατομίζεται το ινοπλασματικό tissue στην περιοχή της πόρτας του ήπατος, και ζώνεται2～3Μετά την είσοδο των μικρών αρτηριών από την πόρτα ουροδόχου πνεύματος στο ινοπλασματικό块 και την αφαίρεση του ινοπλασματικού blocks, η πάχος του φτάνει στην επιφάνεια του ισώματος του ήπατος και μπορεί να δει μικρές ανοιχτές χοληδόχους που απελευθερώνουν αργά το χλωμό χολή. Ο κύριος παράγοντας που καθορίζει την αποτελεσματικότητα της χολοπαρωνοχώρησης του ήπατος είναι αν υπάρχει αυτός ο παραμείνασας χοληδόχος στο τμήμα του ήπατος κατά τη διάρκεια της χειρουργικής επέμβασης. Η εμβέλεια και το επίπεδο της ανατομίας του ήπατος είναι επίσης πολύ σημαντικά, καθώς επηρεάζουν την αποτοξίνωση της χολής στο τμήμα του ήπατος. Μπορεί να κόψει την πλάτη της αριστεράς πόρτας της πόρτας ουροδόχου πνεύματος, ώστε να ελευθερώσει την πόρτα ουροδόχου πνεύματος, και να διευκολύνει την έκθεση και την αφαίρεση του ινοπλασματικού blocks. Η ανατομική επέμβαση στο τμήμα του ήπατος μπορεί να γίνει με τη βοήθεια του μικροσκοπίου χειρουργικής, για να επιτευχθεί η πιο ακριβής αφαίρεση του ινοπλασματικού blocks.

　　Η επανουλトラφή των χοληδόχων γίνεται συχνά με την μεταφορά της κοιλής εντέρου μέσω της στήλης του Treitz προς την κοιλιά του ήπατος για την επίτευξη της συμφωτίωσης. Συνήθως, η απόσταση από τη στήλη του Treitz είναι περίπου15～20cm τοποθετείται το έντερο. Κλείνει το απόθεμα του εντέρου, περνάει πίσω από τη μεσεντέρα και ανεβαίνει στην περιοχή της πόρτας του ήπατος. Η συνάντηση γίνεται στην πλευρά του εντέρου που είναι στο αντίθετο μέρος της μεσεντέρας, η μήκος της είναι1～2cm, που είναι κατάλληλο με την μήκος της βάσης του φυλικού ιστού του ήπατος. Η αποθήκευση της ανόρθωσης του εντέρου είναι περίπου20cm. Στη συνέχεια, το έντερο-Y-μορφής του εντέρου

　　Για να αποφευχθεί η ανωτέρα χολανγίτιδα που προκαλείται από την ανατροπή, ο Suruga βελτίωσε τη χειρουργική μεθόδο, κόβοντας τον άξονα και τοποθετώντας το έντερο στο εξωτερικό της επιφύλαξης του δέρματος, συλλέγοντας την χολή καθημερινά και επαναλαμβαντικά εισάγοντάς την. Η βελτίωση της χειρουργικής μεθόδου του Suruga είναι η ευκολία παρακολούθησης της ποσότητας της χολής μετά την χειρουργική επέμβαση, της χρώματος, της δοκιμής της περιεκτικότητας της χολής, της βακτηριακής καλλιέργειας κ.λπ. Τα μειονεκτήματα είναι η δυσκολία διαχείρισης μετά την χειρουργική επέμβαση, η αύξηση του αριθμού των χειρουργικών επεμβάσεων, η σοβαρή περιφερική επιφύλαξη, και η δυσκολία της χειρουργικής επέμβασης μεταμόσχευσης του ήπατος στο μέλλον. Σχέδιο τύπου χειρουργικής επέμβασης (διάγραμμα4)

　　Η θεραπεία μετά την χειρουργική επέμβαση περιλαμβάνει την προστασία του ήπατος, την ενίσχυση της χολής, και την πρόληψη της χολανγίτιδας. Η ενίσχυση της χολής είναι πολύ σημαντική, εκτός από την οральμη χρήση της δεζοχολικής, της δενοπρωστέρινης (προstaglandin E2εκτός από την ενδομυϊκή ένεση της γλυκογονόμετρας (γλυκογονόμετρα), μπορεί να χρησιμοποιηθούν και παραδοσιακές ιατρικές φυτά όπως η φυλλοθρίδα ενδοφλέβιας ένεσης κ.λπ. Η χρήση κορτικοστεροειδών πρέπει να είναι κατάλληλη μετά την χειρουργική επέμβαση, και η χρήση αντιβιοτικών πρέπει να είναι τουλάχιστον1μήνες.

　　2、 το πρόβλημα της επαναχειρουργικής επέμβασης για την κατάσταση των παιδιών χωρίς εκροή χολής μετά την χειρουργική επέμβαση του Kasai, με μικρή ή καθυστερημένη εκροή, ή που αρχικά είχε καλή εκροή και στη συνέχεια διακόπηκε, υπάρχει διαφορετική άποψη. Ορισμένοι πιστεύουν ότι η επαναχειρουργική επέμβαση επιβαρύνει τις περιφερικές επιφύλαξεις, επηρεάζει την μελλοντική χειρουργική επέμβαση μεταμόσχευσης του ήπατος και την πρόγνωση της μεταμόσχευσης του ήπατος, οπότε σε χώρες με ευρεία εφαρμογή της μεταμόσχευσης του ήπατος, αυτή η κατάσταση είναι ενδείξεις για την μεταμόσχευση του ήπατος.

　　3、 επιπλοκές μετά την χειρουργική επέμβαση και την θεραπεία

　　（1Η χολανγίτιδα μετά την χειρουργική επέμβαση: Διαφέρει από την χολανγίτιδα που προκαλείται από την οπGenerationStrategy του δακτυλικού δακτυλίου, συμβαίνει μόνο σε παιδιά με χολαγωγική αποκλεισμό μετά την χειρουργική επέμβαση με εκροή χολής, και δεν συμβαίνει σε περιπτώσεις χωρίς εκροή χολής μετά την αποκατάσταση του αποκλεισμού. Η χαρακτηριστική ιδιότητα της χολανγίτιδας μετά την χειρουργική επέμβαση της χολαγωγικής αποκλεισμού είναι η ταχεία αύξηση της ικτερότητας, ακόμη και πάνω από την προεπιχειρησιακή κατάσταση, αλλά είναι σπάνια η εμφάνιση της σήψης της χολανγίτιδας. Επιπλέον, η χολανγίτιδα είναι δύσκολη να ελεγχθεί, η χολανγίτιδα μετά την χειρουργική επέμβαση έχει σημαντική επίδραση στην πρόγνωση, είναι η πιο συχνή και πιο δύσκολη ανεπιθύμητη επιπλοκή μετά την χειρουργική επέμβαση του Kasai.

　　Οι κύριοι παράγοντες που προκαλούν χολανγίτιδα είναι η υποκείμενη και η ανωμαλία της ανάπτυξης των χολανγίων εντός του ήπατος. Αν δεν υπάρχει τοποθέτηση σωλήνα, θα εμφανιστεί ανατροπή της τροφής και η ανόρθωση της βακτηριακής λοίμωξης στο έντερο, προκαλώντας την ανωτέρα χολανγίτιδα. Η τοποθέτηση σωλήνα μπορεί να αποτρέψει την ανατροπή της τροφής που προκαλεί χολανγίτιδα, αλλά εξαιτίας της σύνδεσης με τον εξωτερικό κόσμο, εξακολουθεί να υπάρχει η πιθανότητα ανάπτυξης χολανγίτιδας.

　　Η χολανγίτιδα μπορεί να κατηγοριοποιηθεί σε πρόωρη και καθυστερημένη χολανγίτιδα ανάλογα με το χρόνο που αναπτύσσεται μετά την χειρουργική επέμβαση. Η πρόωρη χολανγίτιδα συμβαίνει μετά την χειρουργική επέμβαση1μήνες, όταν η επιφύλαξη των χολανγίων δεν έχει ακόμα ενωθεί με την επιφύλαξη του εντέρου, η φλεγμονή μπορεί να προκαλέσει την σφίξιμο των ανοιγμένων χολανγίων. Αν η χολανγίτιδα δεν μπορεί να ελεγχθεί, τα παιδιά συχνά πεθαίνουν λόγω ανεπάρκειας της ηπατικής λειτουργίας ή σепσισμού. Η αργή χολανγίτιδα συμβαίνει μετά την χειρουργική επέμβαση1μήνες μετά, οι παιδιά εμφανίζουν επαναλαμβανόμενη φθορά, ικτερότητα, και τελικά προκαλούν σκληρότητα του ήπατος ή ανεπάρκεια της ηπατικής λειτουργίας. Η συνεχής ανάπτυξη και η αμετάκλητη χολανγίτιδα είναι ενδείξεις για την μεταμόσχευση του ήπατος.

　　（2Η φιبریωση του ήπατος και η ενδομεταστατική πίεση της πόρτας οισοφάγου: Οι αναφορές των κειμένων αναφέρουν ότι η συχνότητα της εσοφαγίτιδας στους παιδούς με παρεγχυματική χολανγίτιδα είναι υψηλότερη σε σύγκριση με τους παιδούς χωρίς παρεγχυματική χολανγίτιδα7πλασμάτων, η επαναλαμβανόμενη χολίτιδα μπορεί να προκαλέσει σοβαρές βλάβες στο ήπαρ, η τελική φάση μπορεί να προκαλέσει σκληρότητα του ήπατος και αυξημένη πίεση της φλέβας της φλέβας. Οι έρευνες έχουν επίσης δείξει ότι αν και η χειρουργική επέμβαση Kasia μπορεί να επιτύχει καλή αποχώρηση του χολικού υγρού, η λειτουργία του ήπατος του παιδιού μπορεί να μειωθεί συνεχώς, ειδικά στην εφηβεία. Επειδή η φλεβική σκληρότητα μετά τη χειρουργική επέμβαση του δακτυλίου του χολόκαλυκου είναι ένα σημαντικό παράγοντα που επηρεάζει την αποτελεσματικότητα της χειρουργικής επέμβασης, κάποιοι προτείνουν τη μέτρηση της προκαλλανθίνης ΙΙΙ, της κολαγενόλης ΙV και της ανοσορρενίνης για την ανίχνευση και την παρακολούθηση της σοβαρότητας της φλεβικής σκληρότητας. Η χειρουργική επέμβαση για την αντιμετώπιση της αυξημένης πίεσης της φλέβας της φλέβας μπορεί να γίνει με την ενδοσκοπική ένεση σκληροποιητικού ουσίας στις δυστροφικές φλέβες του οισοφάγου, επειδή η πρόγνωση δεν είναι καλή, η θεραπεία της ουσίας είναι η μεταμόσχευση του ήπατος.}

　　（3）：Εκτατική διόγκωση των χοληδορίων του ήπατος: Οι παιδιά που επιβιώνουν μακροπρόθεσμα μπορεί να εμφανίσουν κύστη του ήπατος εντός του ήπατος, η κλινική εκδήλωση είναι πυρετός, ικτερότητα, η χρώση των κόπρανων λευκή, μπορεί να γίνει διάγνωση με υπερηχογράφημα. Μια μοναδική κύστη μπορεί να θεραπευτεί με υπερηχογράφημα κάτω από την επιφάνεια της κύστης ή χειρουργική επέμβαση για την ένωση της κύστης με την εντέρη, η πολυπλοκότητα της κύστης απαιτεί μεταμόσχευση του ήπατος.

　　Δεύτερο, πρόγνωση

　　Kasai1989έτη αναφοράς, αν μετά τη γέννηση6μέρες μέσα σε 0 ημέρες να λάβει τη σωστή χειρουργική μέθοδο, η αποτελεσματικότητα μετά τη χειρουργική επέμβαση είναι καλή10έτη επιβίωσης μεγαλύτερη από70％. Ωστόσο, η αναφορά του εξωτερικού παιδιατρικού χειρουργικού τμήματος της Αμερικανικής Παιδιατρικής Εταιρείας αναφέρει μόνο25％, οι μεγάλοι ομαδικοί πειράματα της Γαλλίας αναφέρουν μόνο24％. Η πρόσφατη αναφορά του Okzaki της Ιαπωνίας163παιδιά10έτη επιβίωσης μόνο13％， καθώς και η επιβίωση των περιπτώσεων μεταμόσχευσης του ήπατος μπορεί να φτάσει29％. Οι πρόσφατες εξελίξεις στην τεχνολογία της μεταμόσχευσης του ήπατος και η βελτίωση της διαχείρισης του περιβάλλοντος πριν από τη χειρουργική επέμβαση έχουν οδηγήσει1έτους η μεταμόσχευση του ήπατος μπορεί να αποκτηθεί70% έως80% επιβίωσης, οπότε η μεταμόσχευση του ήπατος έχει γίνει μια αποτελεσματική μέθοδος θεραπείας της στένωσης του δακτυλίου του χολόκαλυκου. Μερικοί ερευνητές προτείνουν τη μεταμόσχευση του ήπατος ως την προτιμώμενη μέθοδος θεραπείας της στένωσης του δακτυλίου του χολόκαλυκου, αλλά άλλοι ερευνητές πιστεύουν ότι η μεταμόσχευση του ήπατος θα πρέπει να είναι μια επιλογή μετά την αποτυχία της χειρουργικής επέμβασης Kasia. Προς το παρόν, οι πρότυπα για τη μεταμόσχευση του ήπατος στη στένωση του δακτυλίου του χολόκαλυκου, ειδικά για την μακροπρόθεσμη επιβίωση των παιδιών στην εφηβεία, δεν είναι επαρκή και χρειάζονται περαιτέρω έρευνα. Ο Inomata συνοψίζοντας την εμπειρία της χειρουργικής επέμβασης Kasia πριν και μετά τη μεταμόσχευση του ήπατος, προτείνει μια στρατηγική θεραπείας της στένωσης του δακτυλίου του χολόκαλυκου: η χειρουργική επέμβαση Kasia θα πρέπει να είναι η προτιμώμενη μέθοδος θεραπείας της στένωσης του δακτυλίου του χολόκαλυκου, και αν αποτύχει, θα ακολουθήσει η μεταμόσχευση του ήπατος. Για τα παιδιά που έχουν διαγνωστεί με προχωρημένο στάδιο και ήδη έχουν σκληρότητα του ήπατος, η μεταμόσχευση του ήπατος θα πρέπει να είναι η πρώτη επιλογή.