先天性胆道闭锁

　　1. สาเหตุที่เกิดโรค

　　สาเหตุของโรคยังไม่มีความชัดเจน ในช่วงต้นเชื่อว่าโรคนี้เป็นโรคที่มีตัวอักษรแรก ๆ ของการพัฒนาทางเดินของตับอ่อนในระหว่างการเจริญพันธุ์4～10เกี่ยวกับการหยุดพัฒนาหรือโรคของทางเดินของตับอ่อน อย่างไรก็ตาม การตรวจสอบทางอายุรศาสตร์ของทางเดินของตับอ่อนในบุคคลที่มีการแพร่ระบาดหรือการเกิดบุตรก่อนกำเนิดก็ยังไม่พบการปิดทางเดินของตับอ่อน ที่มีหลักฐานที่มากขึ้นในการวิจัยล่าสุดที่สนับสนุนว่าโรคนี้เกิดขึ้นหลังจากเกิด บางเด็กที่เกิดมีปัสสาวะที่มีสีเหลืองปกติ แต่หลังจากหลายสัปดาห์ก็ปรากฏปัสสาวะขาวและไขมัน ซึ่งยังแสดงว่าการปิดทางเดินของตับอ่อนในบุคคลเหล่านี้เกิดขึ้นหลังจากเกิด นอกจากนี้ การตรวจเวชศาสตร์พบว่าเนื้อเยื่อตับมีการเปลี่ยนแปลงทางอายุรศาสตร์ มีเซลล์อายุรศาสตร์ที่มีอาการอักเสบรอบทางเข้าของตับและทางเดินของตับ ลูกเซลล์ตับมีบางที่มีตัวอายุรศาสตร์เล็ก ๆ หรือการเสียหายทางเดินของตับอ่อนที่จำกัด ทางเดินของตับอ่อนที่ปิดมีเนื้อเยื่อบางที่เกิดขึ้น การเปรียบเทียบทางอายุรศาสตร์ระหว่างการปิดทางเดินของตับอ่อนนอกตับและโรคไขมันในเด็กทารก พบว่าทั้งสองมีการเปลี่ยนแปลงทางอายุรศาสตร์ในเนื้อเยื่อตับที่คล้ายกัน แต่ระดับที่แตกต่างกัน การปิดทางเดินของตับอ่อนนอกตับมีการแสดงให้เห็นด้วยการปิดทางเดินของตับอ่อนและการอักเสบ ในขณะที่โรคไขมันในเด็กทารกมีการแสดงให้เห็นด้วยการเสียหายของเซลล์ตับมากขึ้น ดังนั้น ปัจจุบันเชื่อว่าการปิดทางเดินของตับอ่อนอาจเป็นโรคที่เกิดขึ้นหลังจากเกิดที่มีความคล้ายกันกับขั้นตอนทางอายุรศาสตร์ของโรคไขมันในเด็กทารก การปิดทางเดินของตับอ่อนที่ปรากฏหลังจากเกิดเป็นขั้นสุดท้ายของขั้นตอนอายุรศาสตร์ที่อักเสบ การทำลายทางเดินของตับอ่อนทำให้เกิดแผลเจ็บเสื่อมและปิดทาง สาเหตุที่ทำให้เกิดอายุรศาสตร์คือการติดเชื้อไวรัสหลัก อย่างเช่นไวรัสไข้หวัดตับ B ไวรัสไซโตแมลลารีโวไวรัส ซึ่งอาจเป็นไวรัสไข้หวัดตับ A หรือไวรัสไข้หวัดเรือน มีนักวิทยาศาสตร์บางคนเสนอว่าความผิดปกติของทางเดินของตับอ่อนและทางเดินของตับอาจเป็นสาเหตุประจำแรกของการปิดทางเดินของตับอ่อน

　　โรคนี้มีหลายสาเหตุ แต่ผลสุดท้ายคือการขวางทางการปัสสาวะของน้ำหลาง และปรากฏการเกิดโรคไขมันในติดต่อกัน การวิจัยล่าสุดได้แสดงว่า การพัฒนาของทางเดินของทางเดินของตับและนอกตับมีสองแหล่งข้อมูล ดังนั้นจึงสามารถอธิบายได้ว่า ทางเดินของตับอ่อนใต้ตับอ่อนสามารถเปิดทางได้ แต่ทางเดินของตับอ่อนสูงขึ้นไปทางเดินของตับอ่อนและทางเดินของตับมีเนื้อเยื่อเสื่อมและปิดทางได้

　　二、发病机制

　　本病由于胆道阻塞，胆汁淤积，使肝实质受损。早期肝可轻度肿大，数个月后即可发展为严重胆汁性肝硬化，肝脏明显肿大，质地变硬，表现为褐绿色，呈细颗粒状或结节状。切面可见网络状灰白色结缔组织增生。显微镜下，肝小叶被增生的纤维组织条索分隔变形，大小不等，形状不一，中央静脉偏位或不清，肝细胞索排列紊乱，肝血窦扩张或变窄。肝细胞有胆汁沉着，呈均匀黄染、细颗粒状或粗颗粒状。全部病例可见肝细胞空泡样变性、肝细胞肿胀、肝细胞增生和库普弗细胞动员象。肝内型病理改变在出生后2～3เดือน อาจมีอาการสะสมน้ำหลาง ซึมเศร้า หรือทางตับ5～6เดือน หลายเดือนมีการทำลายท่อมม่านไตระหว่างเลขา การเรียงต่อเนื่องของท่อมม่านไตเล็กไม่เป็นทรงกลม บางทีมีการบังคับหรือปิดกั้น ท่อมม่านไตใหม่ที่ปรากฏออกมาน้อยลง ในบริเวณทางท่อน้ำไม่เห็นท่อมม่านไต ท่อมม่านไตนอกตับมีการเปิดท่อมม่านไตภายในตับ แต่ส่วนทางนอกหรือปิดกั้นทั้งหมด ขึ้นอยู่กับตำแหน่งและขอบเขตของการบังคับ การเปลี่ยนแปลงทางโรคของการปิดกั้นท่อมม่านไตมีความแตกต่าง ท่อมม่านไตที่ปิดกั้นมีอาการเหมือนการอักเสบทางออกเชิงจินตนาการ มีเนื้อเยื่อเชื่อมที่มีเซลล์เข้าไปเป็นจำนวนเล็กน้อยที่เป็นผิวหน้าของเนื้อหนังแก้ว ในเนื้อหนังแก้วมีเซลล์ที่เข้าไปเป็นรูปทรงกลมและเซลล์ที่กินเหลืองสีชาติ แต่ท่อมม่านไตที่มีช่องทางไม่มีการเปลี่ยนแปลงทางออกเชิงจินตนาการ โครงสร้างทางออกเชิงจินตนาการปกติ มีเนื้อเยื่อเส้นยางทรงกระจกเป็นเส้นสายที่เจริญเต็มที่ มีขนาดและรูปร่างที่แตกต่างกัน มีเลือดหลอดในตับที่มีตำแหน่งหรือไม่ชัดเจน มีการเรียงต่อเนื่องของเซลล์ตับที่ไม่เป็นทรงกลม มีการขยายหรือแคบของหลอดเลือดในตับ มีการฝังเหลืองน้ำหลางในเซลล์ตับที่มีสีเหลืองเท่านั้น และมีการเปลี่ยนแปลงของเซลล์ตับที่มีหลอดเลือดเป็นลูกบาตร และมีการเคลื่อนที่ของเซลล์ Kupffer ทางโรคปิดกั้นท่อมม่านไตในตับภายในมีการเปลี่ยนแปลงทางโรคตามช่วงเวลาหลังจากเกิดอาการ2/3เด็กที่มีโรคปิดกั้นท่อมม่านไตดังกล่าวมีการปรากฏเซลล์ตับมหาเซลล์ ที่คล้ายกับโรคไข้หวัดตับมหาเซลล์ในเด็กใหญ่ ดังนั้นเชื่อว่าทั้งสองโรคมีความเกี่ยวข้องกันอย่างใกล้ชิด นักวิทยาศาสตร์Hitch ระบุว่าการเปลี่ยนแปลงของโครงสร้างตับตามโครงสร้างตับ8ตัวบวกสำคัญ: ① การเปลี่ยนแปลงโครงสร้างของหลอดตับเลขา; ② การบวมของเนื้อเยื่อของเซลล์ตับ; ③ อาการอักเสบที่ทางท่อน้ำ; ④ การสะสมของน้ำหลาง; ⑤ การเจริญเต็มที่ของเนื้อเยื่อเส้นยาง; ⑥ การเจริญเต็มที่ของท่อมม่านไต; ⑦ การเปลี่ยนแปลงเซลล์มหาเซลล์; ⑧ การสร้างเลือดนอกกระดูก หลังจากนั้น5ตัวบวกสำคัญสำหรับความแตกต่างระหว่างการปิดกั้นท่อมม่านไตและโรคไข้หวัดตับในเด็กใหญ่เป็นอย่างชัดเจน การตรวจเชิงจินตนาการเห็นได้ว่า มีวัตถุที่มีอิเล็กตรอนเข้มข้นที่มีรูปร่างแตกต่างกัน ขนาดและความหนาแน่นที่แตกต่างกันในเซลล์ตับ และยังมีวัตถุที่มีอิเล็กตรอนเข้มข้นในเนื้อเยื่อของเซลล์ Kupffer บางทีมีการทำลายเส้นเลือดต่อเนื่องใกล้เยื่อหุ้มท่อมม่านไต ทำให้ช่องว่างระหว่างเซลล์ขยายตัวเป็นรูปทรงที่ไม่เป็นทรงกลม ไม่มีการเกิดอาการผิดปกติของไมโครบิลิยารี ในการเปรียบเทียบกับการปิดกั้นท่อมม่านไต ผู้ป่วยโรคไข้หวัดตับในเด็กใหญ่มีวัตถุที่มีอิเล็กตรอนเข้มข้นน้อยกว่า จำนวนไมโครบิลิยารีน้อยกว่า ขนาดท่อมม่านไตเล็กกว่า ไม่มีการทำลาย ไมโครบิลิยารีมากกว่า ศาสตราจารย์บางคนมีความเห็นที่แตกต่างกันเกี่ยวกับการตรวจเชิงจินตนาการของการปิดกั้นท่อมม่านไต และต้องการการวิจัยเพิ่มเติม

　　การปิดกั้นท่อมม่านไตของกลุ่มความผิดพลาดทางพฤติกรรมมีหลายวิธีแบ่งประเภท ตามขอบเขตของการปิดกั้นท่อมม่านไต ในขณะนี้มีวิธีแบ่งประเภทที่ใช้บ่อยที่สุด คือแบ่งเป็นชนิดต่อไปนี้。

　　1และท่อมม่านไตภายในตับน้อยมาก。

　　2และท่อมม่านไตนอกตับยังสามารถแบ่งเป็น3ชนิด รวมถึงการแบ่งย่อยย่อมในแต่ละชนิด ดังนี้。

　　ชนิด Ⅰ: การปิดกั้นท่อมม่านไต，2个亚型(图1)。

　　Ⅰa ชนิด: การปิดกั้นทางท่อมดินทร์ที่ด้านล่างของท่อมม่านไต。

　　Ⅰb型：胆总管高位闭锁。

　　Ⅱ型：肝管闭锁，3个亚型(图2)。

　　Ⅱa型：胆囊至十二指肠间的胆管开放，而肝管完全缺损或呈纤维条索状。

　　Ⅱb型：肝外胆管完全闭锁。

　　Ⅱc型：肝管闭锁，胆总管缺如。

　　Ⅲ型：肝门区胆管闭锁，6个亚型(图3)。

　　Ⅲa型：肝管扩张型。

　　Ⅲb型：微细肝管型。

　　Ⅲc型：胆湖状肝管型。

　　Ⅲd型：索状肝管型。

　　Ⅲe型：块状结缔组织肝管型。

　　Ⅲf型：肝管缺如型。

　　以往所谓的“不可吻合型”，其实在肝门区的胆管有各种表现。有时可见到大约1mm管径的胆管分支；有时胆管的纤维结缔组织条索与肝门部结缔组织团块和肝内肝纤维索相连。组织学发现几乎全部病例都有微细开放的胆管，这是做肝门肠吻合的解剖学基础，为不可治疗的患者带来了生存的希望。

　　术后并发症常威胁生命，最常见为术后胆管炎，发生率在50％，甚至高达100％。其发病机理最可能是上行性感染，但败血症很少见。在发作时肝组织培养亦很少得到细菌生长。有些学者认为这是肝门吻合的结果，阻塞了肝门淋巴外流，致使容易感染而发生肝内胆管炎。不幸的是每次发作加重肝脏损害，因而加速胆汁性肝硬化的进程。术后第1年较易发生，以后逐渐减少，每年4～5次至2～3次。应用氨基糖甙类抗生素10～14天，可退热，胆流恢复，常在第1年内预防性联用抗生素和利胆药。另一重要并发症是吻合部位的纤维组织增生，结果胆汁停止，再次手术恢复胆汁流通的希望是25％。此外，肝内纤维化继续发展，结果是肝硬化，有些病例进展为门脉高压、脾机能亢进和食管静脉曲张。

　　1、渐进性黄疸，巩膜黄染是最早的体征，黄疸可出现在出生后不久或1个月内，亦有在生理性黄疸消退1～2周后，本应逐渐消退，反而呈进行性加重，随着黄疸的加重，粪便由正常黄色变淡以至白陶土色，有时由白陶土色又转为淡黄色，这是由于血液胆色素浓度过高胆色素通过肠壁渗入肠腔，使粪便着色，尿色加深，犹如浓茶色。

　　2、最初3个月患儿营养发育，身高和体重无明显变化，3个月后发育减缓，营养欠佳，精神萎靡，贫血，5～6个月后因胆道梗阻，脂肪吸收障碍，脂溶性维生素缺乏，全身状态迅速恶化，维生素A缺乏引起眼干，指甲畸形，皮肤干燥缺乏弹性；维生素D缺乏引起维生素D缺乏病，抽搐；维生素K缺乏，血清凝血酶减少，出现皮下淤血及鼻出血等现象；易合并上呼吸道感染及腹泻。

　　31ปี

　　4อาการหลักของช่องทางที่บกพร่องคือสีน้ำตาลที่ไม่หยุดนิ่ง อุจจาระสีดินถ่าน น้ำปัสสาวะที่เหมือนน้ำชาแข็ง การขยายตัวของตับและตับอ่อน ในช่วงล่างอาการที่มีอาการไตที่บวม อาการที่เปิดฝาโลหิตของทางแยกเลือดในท้องอก และอาการขาดเลือดเล็กน้อย บางครั้งเด็กที่มีการสร้าง

　　5การวินิจฉัยช่องทางที่บกพร่องในช่วงต้นยังยากที่จะทำได้มาก วิธีการวินิจฉัยที่ใช้มีรูปแบบหลากหลาย ต่างกัน และต้องเข้าร่วมในการวิเคราะห์รวมถึงการตรวจสอบทางคลินิกและทางห้องแล็บ รวมถึงการตรวจสอบเอกซ์เรย์ การฝังสารเนื้อเยื่อและการตัดสอบน้ำตาลเลือด สำหรับผู้ป่วยที่ยากที่จะวินิจฉัย มีการเสนอการผ่าตัดตรวจหลังหลัง

　　ผู้ป่วยกำเนิดมีความบกพร่องในทางช่องทางที่ไม่รับการรักษาทางการแพทย์เพียงเพียง1％ที่มีชีวิตอยู่ถึง4ปี แต่การรับประทานการผ่าตัดยังต้องมีความตัดสินใจที่แน่นหนา ที่มีผลกระทบอย่างยิ่งต่อเด็กและครอบครัว การเติบโตแรกของเด็กล่าช้า การเติบโตแรกของเด็ก1ปีต้องเข้าโรงพยาบาลซ้ำ หลังจากนั้นยังมีปัญหาที่ยากที่จะต้องผ่าตัดอีกครั้ง

　　การรับประทานการผ่าตัดจะช่วยยืดยาวชีวิต รายงาน3ปีที่มีอายุ35～65％ที่มีชีวิตอยู่ยังติดตามหลังจากเกิด ที่มีอายุ10～12สัปดาห์ก่อนการผ่าตัด；②มีช่องทางใหญ่ในบริเวณทางช่องทาง150μm)；③หลังจากการผ่าตัด3เดือนความสะสมของไขมันในเลือด

　　หลายปีที่เคยคิดว่าการผ่าตัด Kasai ใช้ในการรักษาผู้ป่วยกำเนิดมีความบกพร่องในทางช่องทางสามารถใช้เป็นขั้นตอนการรักษาช่วงแรก หลังจากที่เด็กเติบโตและจะมีการติดตั้งตับเทียบตาม ในการรักษาที่ถูกต้องที่จะรักษาอย่างถาวร

　　มีวิธีการทดสอบทางทางและทางทางที่มากมาย แต่มีความเฉพาะเจาะจงน้อย ในช่วงทางช่องทาง ตัวเลือดทั้งหมดเพิ่มขึ้น อัตราการเติบโตของไขมันทางช่องทางเพิ่มขึ้นเช่นเดียวกัน สารแอลกอฮอล์ฟอสฟาเทสเกิดภายในระดับที่ผิดปกติต่อส่วนของมันมีความมีค่าในการวินิจฉัย ยู-สูงกว่าค่าของอีสโตนฟลิกซ์300IU/L แสดงให้เห็นระดับที่สูงเหมือนกันหรือเพิ่มขึ้นรวดเร็ว5′ อนุมูลนิธิเอส ในการเติบโตของช่องทางมากขึ้นเรียบร้อย ระดับที่วัดได้เพิ่มขึ้น25IU/L วิธีการทดสอบเลือดแบบหลังหลังของสารแอลกอฮอล์ของเลือดเป็นเรื่องที่ซับซ้อน ถ้าการย่อยเลือดเกิดขึ้นใน8เกิน 0% นับว่าเป็นผลลัพธ์ที่บวก ค่าของโปรตีนไฟโตออโมโปเปอร์ตีนต่ำกว่า40μg/ml และผลตรวจภายในการตรวจสอบฟังก์ชันติดตั้งติดตามของตับทั้งหมดไม่มีความหมายในการแยกประเภท

　　ผู้ป่วยกำเนิดมีความบกพร่องในทางช่องทางทางท้องที่มีการรับประทานอาหารที่แบบแบ่งเรียบร้อย ง่ายต่อการยับยั้ง รับประทานผักและผลไม้มาก แบ่งส่วนอาหารอย่างเหมาะสม ให้ความสำคัญว่าสารอาหารเพียงพอ ผู้ป่วยควรหลีกเลี่ยงอาหารที่มีไขมันสูง อย่างเช่นน้ำมันและเนื้อไข่นม หมูป่อง หมูเปลือก และหมูนม ทางช่องทางน้ำทะเล ไก่ และอาหารที่มีไขมันน้อยขึ้นนั้นสามารถรับประทานได้เล็กน้อย

　　一、治疗

　　手术为胆道闭锁的惟一治疗方法。按Kasai提出的胆道闭锁类型，可分为“可吻合”或“可治型”，此类型有相对正常或扩张的肝外胆道，通过胆肠吻合术即可恢复胆汁引流，效果良好。另一种类型为“不可吻合”或“不可治型”，对此类型胆道闭锁的治疗有两种方式：肝门肠吻合(Kasai手术)或肝移植。自从1959年日本Kasai对首例胆道闭锁行肝门空肠吻合术以来，经过近40年来的临床实践确实有一部分病儿得以长期生存，其中不乏生活质量接近正常儿童的病儿。文献报道胆道闭锁病儿肝门肠吻合术后40％～50％远期效果良好，胆汁引流有效，其余的50％～60％常出现各种晚期并发症，其中大部分需在2岁以内行肝移植术。目前，随肝移植技术的发展以及环孢霉素、藤霉素等新型免疫抑制药的应用，胆道闭锁已成为小儿肝移植的主要适应证。

　　เหมือนที่กล่าวไปแล้ว ในบางกรณีของโรคทางเลือดที่ปิดทางเลือด อาจมีการพัฒนาเป็นซึมเซาะตับ และเกิน3หลายเดือนแล้วไม่สามารถกลับมาต่อได้ ดังนั้นควรทำการระบุความเป็นอันตรายก่อน60 วันเกิดขึ้นการผ่าตัด หากไม่สามารถแยกของทางเลือดที่ปิดทางเลือดและอาการอาหารอันตรายของเด็กในวัยเด็กไม่สามารถแยกต่างกัน ก็สามารถทำการผ่าตัดได้ใน6～8ภายในสัปดาห์ที่ผ่านมาทำการผ่าตัดตรวจความเป็นอันตรายก่อนการผ่าตัด: สมองตับของเด็กในวัยกำเนิดยังไม่มีการพัฒนาหรือมีสายพันธุ์ของบาคทีเรียที่มีทางเข้าในลำไส้ของเด็กที่ยังไม่เจริญพัฒนาเพียงพอ การสร้างวิตามิน K ในลำไส้ของเด็กมีปริมาณน้อยและโปรตอมินตราย์เล็กน้อยมีน้ำตาลเลือดต่ำ มีความมีความเสี่ยงที่จะมีการรักษาเลือดออกธรรมชาติ การปรับปรุงวิตามิน K ก่อนการผ่าตัด ขณะที่ยังมีน้ำตาลเลือดต่ำและเส้นเลือดในเลือดเลือดในลำไส้จะมีปริมาณน้อยและจะต้องทำการให้เลือดในระยะก่อนการผ่าตัด การให้ยาแบ็กทีเรียก่อนการผ่าตัด และเตรียมการทำการสแกนทางหลอดเลือดที่ผ่านตัด

　　1、วิธีการผ่าตัด Kasai วิธีการผ่าตัดนี้ประกอบด้วยสองส่วนพื้นฐาน: การศึกษาในสมองตับตะโพกและการผนึกสมองตับกับอาหารเพื่อซ่อมหลอดทางเลือด หลังจากที่เปิดท้องเข้าไปแล้ว ต้องทำการตรวจสอบอีกครั้งหรือทำการสแกนทางหลอดเลือดที่ผ่านตัดเพื่อแน่ใจว่ามีโรคอย่างไร หลังจากนั้นจึงตัดมดลูกออกมา และแยกโครงสร้างเลือดที่เหลืออยู่ของตับและทางเลือดทางมดลูก และตามทางเลือดทางมดลูกที่มีอยู่ออกมาไปทางสมองตับตะโพก โครงสร้างเลือดที่เหลืออยู่ส่วนใหญ่จะได้ติดต่อกันเป็นกลุ่มโครงสร้างเลือดที่มีทรงรูปหลายเหมือนสามเหลี่ยม หากทำการยกทางบนของตับตะโพกของสมองตับ และใช้ที่เชื่อมต่อเลือดใช้ยกระดับลงมาทางแยกของหลอดเลือดต่อม จะได้เห็นกลุ่มโครงสร้างเลือดที่มีทางเข้าที่สมองตับตะโพกอย่างเป็นทางการ ในส่วนที่มีทางเข้าของหลอดเลือดต่อมเข้าสู่ตับ ต้องทำการศึกษาอย่างเติร์นตะโพกในโครงสร้างเลือดที่มีทางเข้าที่สมองตับตะโพก และทำการลวงโครงสร้างเลือด2～3ตามด้วยการเชื่อมต่อหลอดเลือดต่อมจากหลอดเลือดต่อมเข้าสู่โครงสร้างเลี้ยงหลอดเลือดก่อนที่จะตัดโครงสร้างเลี้ยงหลอดเลือด ความหนาของโครงสร้างเลี้ยงหลอดเลือดนั้นจะมีความหนาไปจนถึงผิวผิวตับซึ่งอาจเห็นได้ทางหลอดเลือดต่อมที่เปิดออกมาที่มีกาแลงเหลืองน้อยๆ ปัจจัยหลักที่ตัดสินความสำเร็จของการผนึกสมองตับกับอาหารจะเป็นการที่มีโครงสร้างเลือดต่อมที่เหลืออยู่ในสมองตับตะโพกหรือไม่ในระหว่างการผ่าตัด ขอบเขตและระดับของการศึกษาในสมองตับตะโพกมีความสำคัญมากเพราะมันมีผลต่อการระบายกาแลงที่มีทางเข้าในสมองตับตะโพก การตัดของลายผิวของเลือดต่อมทางด้านนอกของหลอดเลือดต่อมซ้ายจะช่วยให้หลอดเลือดต่อมปลอดฝายและง่ายต่อการเปิดและตัดโครงสร้างเลี้ยงหลอดเลือด การศึกษาในสมองตับตะโพกในระหว่างการผ่าตัดสามารถทำได้ด้วยกระจกการผ่าตัดเพื่อที่จะตัดโครงสร้างเลี้ยงหลอดเลือดได้เพียงพอ

　　การซ่อมของทางหลอดทรายทางไตรภาคแบบโครงสร้างใช้หลอดอาหารหลอดหลังในตับเพื่อนำมาที่ทางเข้าของตับและทำการผนึกกัน โดยทั่วไปแล้วจะมีทางหลอดทรายทางไตรภาคที่มีทางเข้าผ่านโครงสร้างเลี้ยงหลอดเลือดต่อมไปจนถึงผิวผิวตับซึ่งอาจเห็นได้ทางหลอดทรายทางไตรภาคที่เปิดออกมาที่มีกาแลงเหลืองน้อยๆ ประกาศผลสำคัญของการผนึกตับเมื่อเจาะในสมองตับตะโพกในระหว่างการผ่าตัดเป็นสิ่งที่สำคัญที่สุด ขอบเขตและระดับของการศึกษาในสมองตับตะโพกมีความสำคัญมากเพราะมันมีผลต่อการระบายกาแลงที่มีทางเข้าในสมองตับตะโพก การตัดของลายผิวของเลือดต่อมทางด้านนอกของหลอดเลือดต่อมซ้ายจะช่วยให้หลอดเลือดต่อมปลอดฝายและง่ายต่อการเปิดและตัดโครงสร้างเลี้ยงหลอดเลือด การศึกษาในสมองตับตะโพกในระหว่างการผ่าตัดสามารถทำได้ด้วยกระจกการผ่าตัดเพื่อที่จะตัดโครงสร้างเลี้ยงหลอดเลือดได้เพียงพอ15～20cm处切断空肠。闭合远端肠管，通过横结肠系膜后提至肝门区。吻合口做在肠系膜对侧肠壁上，长1～2cm，与肝门纤维团块基底长度相适应。保留上提肠襻约为20cm。然后行空肠-空肠Y形吻合。

　　为防止反流所致的上行性胆管炎，Suruga对术式做了改进，将升支切断作空肠皮肤外瘘，每天回收胆汁并再重新注入。Suruga手术优点是术后便于观察胆汁排出量、颜色，检测其中胆红素含量，作细菌培养等。缺点是术后管理困难、增加了手术的次数、腹膜粘连严重，为日后行肝移植时带来操作上的困难。手术类型示意图(图4)。

　　术后治疗包括护肝、利胆、防止胆管炎。利胆很重要，除口服去氢胆酸，地诺前列酮(前列腺素E2)，肌注高血糖素(胰高血糖素)外，还可用中药如茵桅黄静脉滴注等。皮质激素在术后应适当应用，抗生素使用不少于1个月。

　　2、再手术问题对Kasai术后无胆汁排出、排出量少或一度排出良好，以后又中断等情况是否需要再手术，存在不同意见。有人认为再次腹部手术加重腹膜粘连，影响以后的肝移植手术以及肝移植的预后，故在肝移植开展广泛的国家，这种情况是施行肝移植的适应证。

　　3และปัญหาหลังการผ่าตัด และการรักษา

　　(1รายงานหลังการผ่าตัด ไขมันตับอ่อนที่เกิดขึ้นต่างจากไขมันตับอ่อนที่เกิดจากอุดตันของทางของไขมันในคนใหญ่ มันเกิดขึ้นเมื่อมีการปล่อยน้ำหมึกทางทางที่มีการเชื่อมต่อระหว่างทางที่มีการเชื่อมต่อและไม่เกิดขึ้นหลังจากที่อุดตันได้รับการแก้ไข หลังจากการผ่าตัดทางของไขมันที่ปิดทางของไขมันมีลักษณะที่การเปลี่ยนแปลงของสีที่เหนือสำหรับทางของไขมันที่ปิดทางของไขมันและไม่เกิดอาการไขมันตับอ่อนที่มีภาวะฉุกเฉิน นอกจากนี้ ไขมันตับอ่อนมักยากที่จะควบคุม ไขมันตับอ่อนหลังการผ่าตัดมีผลสำคัญต่อการรักษาต่อไป และเป็นความป่วยที่เกิดขึ้นมากที่สุดและยากที่จะจัดการที่สุดหลังการผ่าตัด Kasai

　　สาเหตุหลักที่ทำให้เกิดไขมันตับอ่อนคือการไหลเวียนกลับและการพัฒนาทางของไขมันตับของตับในส่วนภายในไม่ถูกต้อง ถ้าไม่มีการสร้างทางสายสูงขึ้น ก็จะมีการไหลเวียนกลับของอาหารและการปรากฏของการติดเชื้อแบคทีเรียที่เดินทางขึ้นไปในเนื้อเยื่อของลำไส้ ทำให้เกิดไขมันตับอ่อนทางของไตทางเหนือ การสร้างทางสายสูงขึ้นไปสามารถป้องกันไขมันตับอ่อนที่เกิดจากการไหลเวียนกลับของอาหาร แต่ก็ยังมีโอกาสที่จะเกิดไขมันตับอ่อนด้วยเหตุผลที่เกิดจากทางสายสูงขึ้นไปที่เชื่อมต่อกับภายนอก

　　สามารถแบ่งออกเป็นไขมันตับอ่อนที่เกิดขึ้นในช่วงแรกหรือในช่วงหลังหลังจากการผ่าตัด ไขมันตับอ่อนที่เกิดขึ้นในช่วงแรกเกิดขึ้นหลังจากการผ่าตัด1เดือน ตอนนี้เซลล์เอปิเทลิอลของทางของไตไม่ได้รวมตัวกับเซลล์เอปิเทลิอลของเยื่อเท้าอกฝีมือ หลังจากที่มีอาการอักเสบ ทางของไตที่เปิดก่อนหน้านี้มีแนวโน้มที่จะปิดลงได้ง่าย ถ้าบุตรมีอาการอักเสบทางของไตซ้ำและไม่สามารถควบคุมได้ มักจะเสียชีวิตด้วยเหตุผลที่เกิดจากภาวะตับล้มเหลวหรือเซโพเซียม1หลังจากเดือน บุตรจะมีอาการป่วยซ้ำและได้รับการรักษา ระยะเวลาที่น่าจะเกิดภาวะตับแข็งหรือภาวะตับล้มเหลว ซึ่งเป็นบุคลิกที่เหมาะสมสำหรับการเทราอวัยวะตับ

　　(2รายงานที่มีให้เห็น บุตรที่เคยป่วยจากไขมันตับอ่อนมีอัตราการเกิดหนอกเลือดทางมดลูกที่เนื่องมาจากไขมันตับอ่อนน้อยกว่าบุตรที่ไม่เคยป่วยจากไขมันตับอ่อน7เท่า ซึ่งอาการอาศัยทางทางช่องทางท้องที่ซ้ำกันอาจเป็นสาเหตุของความเสียหายต่อต่องอกอย่างรุนแรง ในระยะหลังก็อาจก่อเกิดหลอดเลือดปากมดลูกอักเสบและซึมเศร้าด้านหลอดเลือด การวิจัยยังพบว่าถึงแม้ว่าเทคนิค Kasai จะสามารถบำบัดทางช่องทางท้องได้ดี แต่ฟังการทำงานของต่องอกในเด็กยังคงลดลงอย่างต่อเนื่อง โดยเฉพาะในวัยเยาว์ ด้วยเหตุผลที่ว่าการแก้ไขต่องอกหลังการผ่าตัดเป็นปัจจัยสำคัญที่ส่งผลต่อผลลัพธ์ของการผ่าตัด บางคนได้เสนอว่าการวัดเซโรโพลีเยนิน พีพตีด์ อายุ 3 และ 4 รวมถึงเอนโดเทลินในเลือดเพื่อแสดงและตรวจสอบระดับของการแก้ไขต่องอก การบำบัดโรคเหล่านี้คือการบำบัดทางยาที่ใช้และการแทนทรายต่องอกเพราะมีความเป็นไปได้แย่

　　(3）การขยายรังสะเทียรด้านในต่องอก: ในเด็กที่มีชีวิตอยู่นานอย่างยาว สะเทียรด้านในต่องอกอาจปรากฏการขยายเป็นกระเป๋า แสดงอาการเป็นอาการไข้ หนังสีเหลือง และสีขาวของหมาก สามารถตรวจว่าเป็นเรื่องด้วยเสียงแสงเล็ด ครองที่หนึ่งของกระเป๋าอาจรักษาด้วยวิธีฝังแหวนลูกหลังผ่าตัดผ่านผิวหนังหรือการเชื่อมต่อต่องอกกับอาลิงกาด้วยวิธีผ่าตัด ในกรณีที่มีการขยายเป็นกระเป๋าหลายที่ จะต้องทำการแทนทรายต่องอก

　　2. ความเป็นไปได้

　　Kasai1989ปี6ใน 0 วันหลังจากการผ่าตัด การรักษาด้วยวิธีที่ถูกต้องจะมีผลลัพธ์ที่ดี10ปี70％ ในรายงานของกลุ่มวิชาชีพจากสมาคมแพทย์เด็กของสหรัฐ25％ ในรายงานผลการรักษาของกลุ่มผู้ป่วยใหญ่ในประเทศฝรั่งเศสเท่านั้น24％ ที่รายงานล่าสุดของ Okzaki ในประเทศญี่ปุ่นได้รายงานเกณฑ์163ราย10ปี13％ รวมถึงอัตราชีวิตในผู้ป่วยที่ผ่านการแทนทรายต่องอกที่ประสบความสำเร็จ สามารถมีอัตราชีวิตในอายุ29％ ในช่วงหลายปีที่เทคโนโลยีการแทนทรายต่องอกและการจัดการหลังการผ่าตัดได้พัฒนาขึ้น ทำให้1ปีต่องอกที่ได้รับ70％～8อัตราชีวิต 0％ ดังนั้นการแทนทรายต่องอกก็กลายเป็นวิธีการบำบัดทางยาที่มีประสิทธิภาพสำหรับการบำบัดความบาดเจ็บของทางช่องทางท้อง บางนักวิจัยเสนอว่าการแทนทรายต่องอกควรเป็นวิธีการบำบัดทางยาที่ใช้ก่อนที่จะทดสอบเทคนิค Kasai แต่บางนักวิจัยก็เห็นว่าการแทนทรายต่องอกควรเป็นวิธีการบำบัดทางยาที่ใช้หลังจากที่เทคนิค Kasai ล้มเหลว ในขณะนี้มาตรฐานของการแทนทรายต่องอกสำหรับการบำบัดความบาดเจ็บของทางช่องทางท้องที่ใช้ในการปรับปรุงชีวิตในวัยเยาว์ยังไม่เพียงพอ จึงต้องทำการวิจัยเพิ่มเติม Inomata ได้รวบรวมประสบการณ์จากการบำบัดทางยา Kasai ก่อนและหลังจากการแทนทรายต่องอกเพื่อเสนอยุทธศาสตร์การบำบัดทางยา Kasai ว่า Kasai ควรเป็นวิธีการบำบัดทางยาที่ใช้ก่อนที่จะทดสอบเทคนิค Kasai หากล้มเหลวก็ทำการแทนทรายต่องอก; สำหรับเด็กที่ถูกวินิจฉัยว่าเป็นระยะหลังและมีหลอดเลือดปากมดลูกอักเสบก็ควรพิจารณาที่จะทำการแทนทรายต่องอกก่อนทุกอย่าง