انسداد الأنابيب الصفراوية先天性

　　سبب المرض

　　لم يصل إلى نتيجة واضحة بعد، وكان يُعتقد في وقت سابق أن هذا المرض هو تشوهات تطويرية في الأنابيب الصفراوية، تتعلق بأحداث4～10متعلق بتوقف تطور نظام الأنابيب الصفراوية أو الاضطراب. ومع ذلك، لم يتم العثور على انسداد في الأنابيب الصفراوية لدى عدد كبير من حالات الإجهاض المبكر أو المبكر، على العكس من ذلك، تقدمت الأبحاث في السنوات الأخيرة بمزيد من الدليل على أن هذا المرض يمكن أن يكون تشكيليًا. بعض الأطفال المولودين لديهم براز أصفر طبيعي، ولكن بعد عدة أسابيع ظهر البراز الفاتح اللون والbilirubin، مما يشير أيضًا إلى أن انسداد الأنابيب الصفراوية يحدث بعد الولادة. بالإضافة إلى ذلك، أظهرت الفحوصات التشريحية أن الأنسجة الكبدية تحتوي على تغيرات التهابية، وأن هناك خلايا التهابية حول محور الكبد وأنابيب الصفراوية، وأن هناك بؤر صغيرة من الالتهاب أو النخر المحلي في الأنسجة الكبدية، وتشكيل نسيج الجريمة حول انسداد الأنابيب الصفراوية. بعد مقارنة البحث التشريحي للأنابيب الصفراوية الخارجية وإعتلال الكبد عند الأطفال، تم العثور على تشابه في التغيرات في الأنسجة الكبدية، ولكن يختلف الحد. الأنابيب الصفراوية الخارجية تعاني من انسداد بالحبيبات الصفراوية والالتهابات، بينما يتميز إعتلال الكبد عند الأطفال بالنخر الخلوي. لذلك، يُعتقد الآن أن انسداد الأنابيب الصفراوية يمكن أن يكون مرضًا حاصلًا على أساس مرضي مشابه لمرض الكبد عند الأطفال. إن انسداد الأنابيب الصفراوية الذي يظهر بعد الولادة هو المرحلة النهائية والنتيجة النهائية للعملية الالتهابية، حيث يؤدي الالتهاب إلى تليين الأنابيب الصفراوية والنخر. السبب الرئيسي للالتهاب هو الالتهابات الفيروسية، مثل فيروس الوباء الوبائي، وفيرس الحمى الصفراوية، ويمكن أن يكون فيروس الحمى الصفراوية أو فيروس الفقاعيات أيضًا. اقترح بعض العلماء أن عدم طبيعية ملتقى الأنابيب الصفراوية والبنكرياسية قد يكون عاملًا وراثيًا في حدوث انسداد الأنابيب الصفراوية.

　　سبب المرض متعدد، ولكن النتيجة النهائية هي انسداد مسار إفراز البول، وحدوث黄疸ة إعاقة. دراسات جديدة في الآونة الأخيرة أظهرت أن تطور الأنابيب الصفراوية الداخلية والخارجية لهما مصدران، مما يمكن تفسيره بأن الأنابيب الصفراوية تحت المعدة يمكن أن تكون مفتوحة، بينما يتم تليين القنوات من أنبوب الصفراوية إلى أنبوب الصفراوية بالأمعاء الدقيقة وتسبب انسدادًا.

　　ثانيًا، الآلية المرضية

　　يحدث هذا المرض بسبب انسداد القناة الصفراوية، وتراكم الصفراء، مما يؤدي إلى تلف نسيج الكبد. يمكن أن يزداد الكبد قليلاً في البداية، ويصبح ممتلئًا بالصفراء بعد عدة أشهر، ويصبح الكبد كبيرًا وصلباً ويظهر بلون بني زهري، ويكون على شكل حبيبات صغيرة أو نماذج، ويكون مقطوعًا بنمط شبكي من الأنسجة الرباطية البيضاء. تحت المجهر، يتم تقسيم الصفائح الصفراوية إلى نسيج طويل من الأنسجة الرباطية المزدهرة، ويختلف في الحجم والشكل، ويكون المركز الوريدي غير واضح أو غير موجود، ويكون ترتيب خلايا الصفائح الصفراوية غير منظم، ويتمدد أو ضيق السمك الصفراوي، ويكون الخلايا الصفراوية محملة بالصفراء ويظهر لونها ذهبيًا، ويكون على شكل حبيبات صغيرة أو كبيرة. يمكن رؤية تحول الخلايا الصفراوية إلى نوع هلامي، وتضخم الخلايا الصفراوية، وتكاثر الخلايا الصفراوية، وتنقل الخلايا الكبيرة. التغيرات الالتهابية للنوع داخل الكبد تبدأ بعد الولادة2～3شهر يمكن أن يظهر تراكم الصفراء، والفشل الكبدي، عند الولادة5～6شهر، مع تدمير معظم القنوات الصفراوية بين الصفائح، وتشويه ترتيب القنوات الصفراوية الصغيرة، والضيق أو القفل، وتقليل كبير في القنوات الصفراوية الجديدة، لا يمكن العثور على القنوات الصفراوية تقريبًا في منطقة الحافز. يتم فتح القنوات الصفراوية داخل الكبد في انسداد القناة الصفراوية خارج الكبد، بينما يتم قفل الجزء الخارجي أو الكامل. نظرًا لتفاوت مكان الإعاقة والمساحة، تختلف التغيرات الالتهابية لانسداد القناة الصفراوية. تتوافق القناة الصفراوية المقلوبة في التشريح مع التغيرات الالتهابية، وتكون مغطاة بطبقة من الأنسجة الرباطية مع بعض التهابات الخلايا الصغيرة والتهام الكوليسترول الصفراوي، ولا يمكن العثور على التغيرات الالتهابية في القناة الصفراوية الرئيسية مع الشكل العادي، ويكون الشكل بنية مستقيمة، ويكون المبطن بالخلايا المخاطية الشبكية. اكتشف بعض العلماء2/3الأطفال المصابين بمرض انسداد القناة الصفراوية الرئيسية يظهر لديهم خلايا هامشية كبيرة، تشبه التهاب الكبد الجسيم الجنيني، وبالتالي يعتقد أن هذين المرضين لهما علاقة وثيقة. قام Hitch بترتيب التغييرات في بنية الأنسجة الكبدية.8المؤشرات التالية: ① تغيير بنية الصفائح الصفراوية؛ ② تضخم الخلايا الصفراوية؛ ③ التهاب المناطق الحافية؛ ④ تراكم البول الصفراوي؛ ⑤ التليف؛ ⑥ الزيادة في القناة الصفراوية؛ ⑦ تحول الخلايا الجسيمة؛ ⑧ الدموية خارج النخاع. بعد5يظهر الفرق بين انسداد القناة الصفراوية وتهاب الكبد الجنيني بوضوح. يمكن رؤية أن هناك الكثير من المواد ذات الكثافة الكهربية العالية (electrondensematerial،EDM) المختلفة في خلايا الكبد، وكذلك في خلايا Kupffer، ويوجد أيضًا EDM في بعض الخلايا القريبة من القنوات الصفراوية الدقيقة. يمكن أن تتلف رابطات غشاء الخلايا القريبة من القنوات الصفراوية الدقيقة، مما يؤدي إلى توسع غير منتظم محدود للخلية. لم يتم العثور على أي تغييرات غير طبيعية في القلم. بالمقارنة مع انسداد القناة الصفراوية، يوجد EDM أقل في أنسجة الكبد لمرضى التهاب الكبد الجنيني، وعدد القنوات الصفراوية الدقيقة أقل، وعرض القنوات الصفراوية الدقيقة أصغر، ولم يتم العثور على أي ظواهر تدمير، ويوجد الكثير من القلم. يختلف التحليل الحالي للعلماء حول ما يُرى في المجهر الإلكتروني لانسداد القناة الصفراوية، ويجب إجراء المزيد من الأبحاث.

　　يوجد عدة طرق لتقسيم نوعية انسداد القناة الصفراوية الطبيعية، اعتمادًا على نطاق تلف القناة الصفراوية، يتم تقسيم الطريقة الشائعة حاليًا إلى أنواع التالية.

　　1، والنوع داخل الكبد نادر.

　　2، يمكن تقسيم النوع خارج الكبد إلى3نوع، ويتم تقسيم كل نوع إلى عدة أنواع فرعية، وتكون كما يلي.

　　النوع الأول: قفل القناة الصفراوية الرئيسية،2أنواع الفرعية (الشكل1)

　　Ⅰa نوع: قفل نهاية القناة الصفراوية الرئيسية.

　　النوع Ii: انسداد القناة الصفراوية الكبيرة في أعلى المريء.

　　النوع II: انسداد القناة الصفراوية،3أنواع الفرعية (الشكل2)

　　النوع IIa: فتح القناة الصفراوية من المعدة إلى الاثني عشر، بينما تكون القناة الصفراوية الكبيرة مفقودة أو تظهر كنسيج ضام.

　　النوع IIb: انسداد القناة الصفراوية خارج الكبد.

　　النوع IIc: انسداد القناة الصفراوية، غياب القناة الصفراوية الكبيرة.

　　النوع III: انسداد القناة الصفراوية في منطقة الباب الكبدي،6أنواع الفرعية (الشكل3)

　　النوع IIIa: نوع قناة صفراوية توسع.

　　النوع IIIb: نوع قناة صفراوية صغيرة.

　　النوع IIIc: نوع قناة صفراوية من النوع البحري.

　　النوع IIId: نوع قناة صفراوية من النسيج الشبكي.

　　النوع IIIe: نوع قناة صفراوية من النسيج الضام الكتلي.

　　النوع IIIf: نوع فقدان القناة الصفراوية.

　　ما كان يُدعى1ممر صفراوي فرعي ذو قطر 1 مم؛ أحياناً يربط نسيج الليفاقية في القناة الصفراوية بكتل الليفاقية في منطقة الباب الكبدي ونسيج الليفاقية داخل الكبد. العثور على دراسات تشريحية تقول إن جميع الحالات تحتوي على قنوات صفراوية مفتوحة صغيرة، وهي الأساس التشريحي للانصلاق الكبدي المعدي، مما يوفر أملًا في العيش للأشخاص الذين لا يمكن علاجهم.

　　التعقيدات بعد الجراحة تشكل تهديدًا للحياة، الأكثر شيوعاً هو التهاب القناة الصفراوية بعد الجراحة، معدل الوفيات هو50.%. حتى يصل إلى100.%. يبدو أن ميكانيكية المرض هي العدوى المتجهة صعودياً، ولكن نادراً ما يحدث التسمم الدموي. في أوقات الوباء، لا يزال الحصول على نماذج الأنسجة الكبدية نادراً الحصول على نمو البكتيريا. يعتقد بعض العلماء أن هذا نتيجة لعملية انسداد قناة المخرج الكبدية، مما يؤدي إلى انسداد تدفق اللمف حول الباب الكبدي، مما يجعل من السهل التعرض للعدوى وتطوير التهاب القناة الصفراوية داخل الكبد. لسوء الحظ، يزداد ضرر الكبد في كل مرة يزداد تفاقم، مما يسرع من عملية تصلب الكبد الصفراوي.1بعد عام يصبح من الصعب حدوثه، بعد ذلك يقل تدريجياً، كل عام4～5مرات.2～3مرة.10～14يوم، يمكن أن يتحسن من الحمى، يمكن أن يستعيد تدفق الصفراء، عادة في1في السنة، استخدام المضادات الحيوية والمنشطات الصفراوية بشكل预防ي. آخر متاعب مهمة هو تكاثر الأنسجة الليفية في مكان الاتصال، مما يؤدي إلى توقف الصفراء، يظل الأمل في استئصال الجراحة لاستعادة تدفق الصفراء25النسبة المئوية. بالإضافة إلى ذلك، استمرار تطور الليفوزة داخل الكبد، مما يؤدي إلى تصلب الكبد، في بعض الحالات، يتحول إلى ارتفاع ضغط الأوعية الدموية في البطن، زيادة وظيفة الكبد، وتشوهات الأوردة الهيكلية في المعدة.

　　1،黄疸 التدريجية، أصفرار الشبكية هو العلامة الأوائل، يمكن أن يظهر黄疸 قريبًا من الولادة أو1شهر، بعض الحالات قد تكون قد تلاشت黄疸 الفسيولوجية1～2بعد أسبوعين، كان يجب أن يبدأ في التلاشي تدريجياً، ولكن بدلاً من ذلك، أصبح يزداد سوءاً، مع زيادة黄疸، تحول البراز من اللون الأصفر الطبيعي إلى اللون الأبيض الكلسي، وأحياناً يتحول من اللون الأبيض الكلسي إلى اللون الأصفر الفاتح، هذا بسبب ارتفاع مستوى بيليروبين الدم، والذي ينتقل عبر جدار الأمعاء إلى القناة الهضمية، مما يسبب تغيير لون البراز، وتحول لون البول إلى لون الشاي القوي.

　　2في البداية،3شهر، لم يكن هناك تغييرات ملحوظة في الطول والوزن لدى الطفل المصاب،3بعد شهر، انخفاض في النمو، نقص التغذية، التدهور في الحالة النفسية، فقر الدم،5～6بعد شهر، بسبب انسداد القناة الصفراوية، عجز امتصاص الدهون، نقص الفيتامينات القابلة للذوبان في الدهون، تدهور الحالة العامة للجسم بسرعة، نقص فيتامين أ يسبب جفاف العين، تشوه الأظافر، جلد جاف غير مرن؛ نقص فيتامين د يسبب مرض نقص فيتامين د، تشنجات؛ نقص فيتامين ك، يقلل من إنزيمات التجلط في الدم، يظهر تورم تحت الجلد و鼻腔 الدموي وما إلى ذلك؛ يسهل حدوث إصابة بالتهابات الجهاز التنفسي العلوي والاسهال.

　　3، يمكن رؤية تمدد البطن، وتضخم الكبد، السطح ناعم، النسيج صلب، الحواف مستديرة؛ في المراحل المتأخرة، يمكن أن يحدث انسداد الدم في الكبد، وتحول الكبد إلى الأنسجة الضامة، وتصلب الكبد الصفراوي، يمكن أن يحدث تضخم الكبد، وتجمع الدم في الأوردة السطحية للبطن، والسمنة، وأعراض ضغط الصفاق، مما يؤدي في النهاية إلى فشل وظائف الكبد، وغالباً ما تكون مرض الكبد الدماغي السبب الرئيسي لوفاة المرضى، إذا لم يتم إعادة بناء القناة الصفراوية الجراحية، فإن فترة العمر المتوقعة تكون1عام.

　　4، الأعراض الرئيسية لانسداد القناة الصفراوية هي الصفراء المستمرة، البراز الأصفر القهري، البول الداكن والهضم غير الطبيعي للكبد، وفي المراحل المتأخرة يمكن أن يظهر التهاب الكبد الصفراوي، والسمنة، وتجمع الدم في الأوردة السطحية للبطن والاضطرابات الخطيرة في التجلط، ويمكن أن يظهر بعض الأطفال بسبب تكوين

　　5، لا يزال التشخيص المبكر لانسداد القناة الصفراوية صعبًا جدًا، وتختلف الطرق المستخدمة في التشخيص بشكل كبير، ويجب دمج التحليل السريري والتحليل المخبري في تحليل متكامل، بالإضافة إلى الفحوصات النووية، والتصوير بالتصوير المقطعي المحوري للقناة الصفراوية، والخزعة الكبدية، ويُنصح بالجراحة المبكرة للمرضى الذين يواجهون صعوبة في التشخيص.

　　لا يمكن علاج انسداد القناة الصفراوية الخلقية بالجراحة، ويتم فقط1％ من المرضى يبقون على قيد الحياة حتى4عام. ولكن يجب أن يأخذوا قرارًا كبيرًا أيضًا بعد الجراحة، ويكون له تأثير عميق على الطفل والعائلة، وتأخر التطور المبكر، وال1عام يجب أن يُعاد إلى المستشفى بانتظام، ويُواجهون أيضًا مشاكل معقدة مثل الجراحة مرة أخرى.

　　الاستعداد للجراحة يمكن أن يطيل العمر، وتقارير3النسبة المئوية للبقاء على قيد الحياة هي35～65％ من المرضى يبقون على قيد الحياة على المدى الطويل. الاعتماد على:① بعد الولادة10～12أسبوع قبل الجراحة؛ثانياً، هناك قناة صفراوية كبيرة في منطقة مخرج الكبد150μm)；ثالثاً، بعد الجراحة3شهر مستوى بروتين البilirubin في الدم

　　لقد تم الاعتبار لفترة طويلة أن عملية Kasai يمكن أن تُستخدم في علاج انسداد القناة الصفراوية الخلقية كخطوة معالجة أولية. بعد أن ينمو الطفل ويكبر، يمكن إجراء زراعة الكبد لتحقيق الشفاء الدائم.

　　الطرق التجريبية المتاحة كثيرة، ولكن جميعها لديها فروق ضئيلة، وعند انسداد القناة الصفراوية، يرتفع مستوى بروتين البilirubin في الدم، ويكون نسبة البilirubin في الدقيقة أيضًا مرتفعة، ويكون قيمة أنزيم الفوسفاتase غير الطبيعية مرتفعة جدًا لها قيمة في التشخيص، Υ-قيمة قمة أنزيم الجلوتامات-transferase أعلى من300IU/L، ويكون مستوى العالي المستمر أو الارتفاع السريع،5′ أن تكون مستويات الأنزيم النووي أعلى عندما يكون النمو البطاني في القناة الصفراوية أكثر وضوحاً، ويكون قيمة القياس أكبر من25IU/L، طريقة اختبار الهيموليزة بالهيدروجين بيروكسيد للهيموغلوبين معقدة نسبياً، إذا كانت الهيموليزة في8أكثر من 0% يعتبر إيجابياً، ويمكن أن تكون قيمة بروتين الفئة أ أقل من40μg/مل، نتائج الفحوصات الطبيعية للكبد الأخرى ليست لها أي أهمية في التمييز.

　　مرضى انسداد القناة الصفراوية الخلقية يجب أن يتناولوا نظاماً غذائياً خفيفاً وسهل الهضم، ويأكلوا الكثير من الفواكه والخضروات، ويقوموا بتكوين نظام غذائي معقول، ويهتموا بتزويد الجسم بالعناصر الغذائية الكافية. يجب على المرضى تقليل استهلاك الأطعمة الغنية بالدهون، مثل الزيوت واللحوم والبيض واللبن. يمكن تناول بعض الأطعمة القليلة الدهون مثل الأسماك العذبة والدجاج حسب الحاجة.

　　一、治疗

　　手术为胆道闭锁的唯一治疗方法。按Kasai提出的胆道闭锁类型，可分为“可吻合”或“可治型”，此类型有相对正常或扩张的肝外胆道，通过胆肠吻合术即可恢复胆汁引流，效果良好。另一种类型为“不可吻合”或“不可治型”，对此类型胆道闭锁的治疗有两种方式：肝门肠吻合(Kasai手术)或肝移植。自从1959年日本Kasai对首例胆道闭锁行肝门空肠吻合术以来，经过近40年来的临床实践确实有一部分病儿得以长期生存，其中不乏生活质量接近正常儿童的病儿。文献报道胆道闭锁病儿肝门肠吻合术后40٪ ~50％远期效果良好，胆汁引流有效，其余的50٪ ~60％常出现各种晚期并发症，其中大部分需在2岁以内行肝移植术。目前，随着肝移植技术的发展以及环孢霉素、藤霉素等新型免疫抑制药的应用，胆道闭锁已成为小儿肝移植的主要适应证。

　　如前所述，由于胆道闭锁病儿可进行性发展形成肝硬化，超过3个月后已不可逆，故应确诊后60天内完成手术，如胆道闭锁与婴肝综合征无法鉴别，也可在6～8周内进行剖腹探查。术前准备：新生儿肝脏功能尚未发育成熟及肠道内缺乏正常的细菌群，肠道维生素K合成不足凝血酶原低，有自然出血倾向，术前应补充维生素K，同时补充葡萄糖及维生素B、C、D。如有贫血，应予输血，血清蛋白低者给予血浆。术前给抗生素，并准备术中胆道造影。

　　1、Kasai手术方法本术式由两个基本部分组成：肝门部的解剖和肝门肠吻合胆道重建术。开腹后首先应再次探查或术中胆管造影以明确诊断。然后分离胆囊，沿胆囊管分离出残留的肝管及胆总管的纤维条索，向肝门方向分离，纤维条索常在门静脉分叉部位延续成似三角形的纤维团块。于肝门区向上牵拉肝脏方叶，并用静脉拉钩向下牵拉门静脉的分叉部位，充分显露肝门区胆管纤维团块，在门静脉入肝的左右分叉部小心解剖肝门部纤维组织，结扎2～3从门静脉进入纤维块的小静脉切除纤维块后，其厚度达到肝实质表面即可能见到逐渐溢出黄色胆汁的细小开放肝门胆管。决定肝门肠吻合术疗效的主要因素是手术时肝门部有无这种残留肝管。肝门解剖的范围和水平也很重要，直接影响肝门部胆汁的排出。可切断左门静脉外侧的静脉韧带，使门静脉游离，更利于暴露及切除纤维块。肝门部解剖操作过程可借助手术放大镜进行，以便更精确地切除纤维块。

　　重构胆管多采用空肠经结肠后上提至肝门完成吻合。一般在距离屈氏韧带约15～20 سم، يتم قطع الأمعاء المسطحة. يتم إغلاق الأمعاء البعيدة، عبر الحلقة الوريدية للقولون، وتقديمها إلى منطقة الباب. يتم إجراء التقاء في الجدار المعاكس لللفائف الوريدية، ويكون طوله1～2سم، يتوافق مع طول كتلة الأمعاء الهدبية. الحفاظ على اللفائف المتقدمة على ارتفاع يتراوح بين20 سم. ثم يتم إجراء التقاء الأمعاء المسطحة-التقاء الأمعاء المسطحة Y.

　　لمنع التهاب الأمعاء الهدبية الناتج عن العودة، قام Suruga بتغيير الطريقة الجراحية، حيث قطع الشق الصاعد وأصاب الأمعاء المسطحة في الجلد. يتم جمع الدمع يوميًا وإعادة إدخاله. من بين مزايا جراحة Suruga سهولة مراقبة كمية الدمع واللون، قياس محتوى الكرياتينين، القيام بالزراعة البكتيرية، وما إلى ذلك. ولكن من بين العيوب صعوبة إدارة الجراحة، زيادة عدد العمليات، التصاق اللفائف الطلائية بشكل كبير، مما يسبب صعوبة في العملية بعد زراعة الكبد. رسم شكل نوع الجراحة (الشكل4)

　　علاج بعد الجراحة يشمل الحماية الكبدية، تحفيز التبول، وقمع التهاب الأمعاء الهدبية. من المهم تحفيز التبول، باستخدام الأدوية مثل الديهيدروكوليك أسيد، دينوسبريت (البروجسترون E2، علاوة على الابتعاد عن تناول الجلوكاجون (الجلوكاجون) بالحقن العضلي، يمكن استخدام الأدوية التقليدية مثل التدفق الوريدي لمسح الأورانغ.1شهر.

　　2، أسئلة حول الجراحة المعادة: حول الحاجة إلى جراحة معادة للذين لا يخرجون البول أو يخرجون القليل منه بعد جراحة Kasai، أو الذين يبدأون في الإخراج بشكل جيد لفترة قصيرة ثم يتوقفون، هناك آراء متنوعة. يعتقد بعض الأشخاص أن الجراحة المعادة تزيد من التصاق اللفائف الطلائية، مما يؤثر على جراحة زراعة الكبد والنتائج بعد زراعة الكبد، لذا في البلدان التي يتم فيها تنفيذ زراعة الكبد على نطاق واسع، فإن هذه الحالة هي دليل على استعداد زراعة الكبد.

　　3، مضاعفات بعد الجراحة وتعالج

　　(1）التهاب الأمعاء الهدبية بعد الجراحة: يختلف التهاب الأمعاء الهدبية الناتج عن انسداد المسالك البولية عند البالغين، حيث يحدث فقط عند الأطفال الذين يتم فيه إجراء انسداد البول والذين يتم فيه إخراج البول، وليس عند الأطفال الذين يتم فيه إزالة الانسداد دون إخراج البول. تتكون خصائص التهاب الأمعاء الهدبية بعد جراحة انسداد البول من زيادة مستوى الصفراء بشكل سريع حتى يتجاوز المستوى قبل الجراحة، ولكن يحدث التهاب الأمعاء الهدبية الملوث بالعفونة بشكل نادر. بالإضافة إلى ذلك، يكون التهاب الأمعاء الهدبية عادةً صعب التحكم فيه، ولديه تأثير كبير على التشخيص، وهو أكثر مضاعفات جراحة Kasai شيوعًا وقسوة التعامل.

　　أهم أسباب التهاب الأمعاء الهدبية هي العودة إلى المعدة والخلل في تطور الأمعاء الهدبية داخل الكبد. إذا لم يتم إجراء فتحة الشق الصاعد، ستحدث بالضرورة العودة إلى المعدة والالتهابات البكتيرية التي تنتقل من القولون إلى الأمعاء الهدبية، مما يسبب التهاب الأمعاء الهدبية العكسي. يمكن للفتحة الشق الصاعد منع التهاب الأمعاء الهدبية الناتج عن العودة إلى المعدة، ولكنها أيضًا تتيح الفرصة لتطور التهاب الأمعاء الهدبية لأنها مرتبطة بالعالم الخارجي.

　　يمكن تقسيم التهاب الأمعاء الهدبية إلى التهاب الأمعاء الهدبية المبكر والتهاب الأمعاء الهدبية المتأخر بناءً على وقت حدوث التهاب الأمعاء الهدبية بعد الجراحة. يحدث التهاب الأمعاء الهدبية المبكر بعد العمليات1في الشهر، في هذه الفترة لم يلتقي البلاستيد الهدبي بالغشاء المخاطي للقولون، لذا يسهل انسداد البلاستيد الهدبي المفتوح عند حدوث الالتهاب. إذا لم يتم السيطرة على التهاب الأمعاء الهدبية المتكرر، قد يموت الطفل بسبب فشل وظائف الكبد أو التسمم الدموي. يحدث التهاب الأمعاء الهدبية في مراحلها المتقدمة بعد العمليات.1بعد أشهر، قد يصاب الطفل بصداع حراري وتبيضج متكررين، مما يؤدي في النهاية إلى فشل وظائف الكبد أو فشل الكبد. يعتبر التهاب الأمعاء الهدبية المستمر وغير القابل للانعكاس دليلاً على استعداد لزراعة الكبد.

　　(2）التهاب الأمعاء الهدبية والضغط الشرياني البابي: أفادت الأدبيات بأن معدل حدوث التمدد الشرياني الوركي عند الأطفال المصابين بالتهاب الأمعاء الهدبية هو أكبر من الأطفال الذين لم يصابوا بالتهاب الأمعاء الهدبية7倍，反复发作的胆管炎可导致严重的肝脏损害，晚期可形成肝硬化及门静脉高压。研究还发现尽管Kasia术能够获得良好的胆汁引流，但病儿的肝功能仍能进行性减退，尤其在青春期。由于胆道闭锁术后病儿肝纤维化是影响手术效果的重要因素，因此有人提出测定血清前胶原Ⅲ肽、Ⅳ型胶原以及血浆内皮素来反映和观察肝纤维化的程度。门静脉高压症的处理可采用内镜下食管曲张静脉注射硬化剂，由于预后不佳，根本治疗方法还是肝移植术。

　　(3）：تمدد القناة الصفراوية داخل الكبد: يمكن أن يظهر التمدد السداسي في القناة الصفراوية داخل الكبد لدى الأطفال الذين يعيشون طويلاً، ويمثل ذلك التهابًا، ويمكن تشخيصه عن طريق الموجات فوق الصوتية. يمكن علاج الحالب السداسي الواحد عن طريق ثقب الجلد بوساطة الموجات فوق الصوتية وإدخال أنبوب إدرار أو عن طريق جراحة الت吻合 بين الأمعاء الدقيقة والجيوب الصفراوية. يجب إجراء زرع الكبد لعلاج التمدد السداسي المتعدد.

　　النتائج الطبية

　　Kasai1989النسبة المئوية، إذا تم اتخاذ الطريقة الجراحية الصحيحة بعد الولادة6إذا تم اتخاذ الطريقة الجراحية الصحيحة في غضون 0 يوم، يمكن أن تكون النتائج بعد الجراحة جيدة10النسبة المئوية من الناجين في سن7النسبة المئوية، في تقرير مجموعة اللجنة الجراحية للجمعية الطبية الأمريكية للأطفال فقط25النسبة المئوية، في مجموعة الحالات الكبيرة التي تمت دراستها في فرنسا فقط24النسبة المئوية، في مجموعة الحالات التي تمت دراستها مؤخرًا من قبل Okzaki في اليابان فقط163الحالات،10النسبة المئوية من الناجين في السنة الأولى فقط13النسبة المئوية، بالإضافة إلى أن معدل النجاة في الحالات التي تم زرع الكبد فيها يمكن أن يصل إلى29النسبة المئوية، بفضل تقدم تقنية زرع الكبد والسيطرة على فترة ما قبل الجراحة.1الأطفال الذين تم زرع الكبد في السن يمكن أن تحصل أيضًا على70٪ ~8نسبة النجاة 0٪، لذلك أصبح زرع الكبد وسيلة فعالة لتشخيص انسداد القناة الصفراوية. اقترح بعض الباحثين أن زرع الكبد يجب أن يكون العلاج المفضل لانسداد القناة الصفراوية، ولكن الباحثين الآخرين يعتقدون أن زرع الكبد يجب أن يكون خيارًا بعد فشل عملية Kasai. في الوقت الحالي، لا تزال معايير زرع الكبد للقناة الصفراوية غير كافية، خاصة بالنسبة للأطفال الذين يعانون من انسداد القناة الصفراوية ويصلون إلى سن المراهقة، ويجب إجراء دراسات إضافية. بعد استعراض تجربة Inomata في علاج انسداد القناة الصفراوية بجراحة Kasai قبل و بعد زرع الكبد، اقترح استراتيجية علاج انسداد القناة الصفراوية: يجب أن تكون جراحة Kasai الخيار الأول لعلاج انسداد القناة الصفراوية، وإذا فشلت، يتم إجراء جراحة زرع الكبد. يجب أن يتم النظر أولاً في زرع الكبد للأطفال الذين تم تشخيصهم بمرحلة متقدمة ولديهم تليف الكبد.