Atresie biliaire congenitale

　　一、病因

　　Il n'y a pas de conclusion définitive sur les causes, on croyait auparavant que cette maladie était une anomalie de développement congénital des canaux biliaires, en relation avec la période embryonnaire4～10L'arrêt ou le désordre du développement du système biliaire périphérique est lié à cela. Cependant, aucune atresie biliaire n'a été trouvée dans les systèmes biliaires des fœtus avortés ou prématurés, au contraire, les études récentes montrent davantage d'indices en faveur de la formation tardive de cette maladie. Certains enfants naissent avec des selles jaunes normales, mais après quelques semaines, ils commencent à avoir des selles blanches et des jaunisses, ce qui suggère que l'obstruction biliaire chez ces enfants se produit après la naissance. De plus, les examens pathologiques montrent que le tissu hépatique présente des changements inflammatoires, avec une infiltration de cellules inflammatoires autour de l'entrée hépatique et des canaux biliaires, des micro-abcès ou des nécroses limitées dans les lobules hépatiques, et la formation de granulations autour de l'obstruction des canaux biliaires. Comparaison pathologique entre l'atresie biliaire extrahépatique et la hépatite néonatale, on constate que les lésions du tissu hépatique des deux sont similaires, mais de différentes intensités. L'atresie biliaire extrahépatique se caractérise principalement par des thromboses biliaires et des lésions inflammatoires, tandis que la nécrose des cellules hépatiques est plus prononcée dans la hépatite néonatale. Par conséquent, on considère maintenant que l'atresie biliaire peut être une maladie acquisitive similaire au processus pathologique de la hépatite néonatale. L'atresie biliaire observée après la naissance est la phase finale et l'issue du processus inflammatoire, où l'inflammation endommage les canaux biliaires, les fibrosant et obstruant. Les causes de l'inflammation sont principalement des infections virales, telles que le virus de l'hépatite B, le virus cytomegalovirus, etc., mais peuvent également être le virus à rhume, le virus de l'hépatite A ou le virus herpès. Certains chercheurs suggèrent que l'anomalie de la jonction pancréato-biliaire peut également être un facteur congénital de l'atresie biliaire.

　　Bien que les causes de cette maladie soient nombreuses, le résultat final est l'obstruction du chemin d'évacuation de la bile, entraînant une jaunisse obstructive. Les études récentes montrent que le développement des voies biliaires intrahépatiques et extrahépatiques provient de deux sources, ce qui explique pourquoi les canaux sous le胆囊 peuvent rester通畅 chez les patients avec une atresie biliaire et que les cavités au-dessus des canaux biliaires hépatiques deviennent fibrosées et obstruées.

　　二、发病机制

　　此病由于胆道阻塞，胆汁淤积，使肝实质受损。早期肝可轻度肿大，数个月后即可发展为严重胆汁性肝硬化，肝脏明显肿大，质地变硬，表现为褐绿色，呈细颗粒状或结节状。切面可见网络状灰白色结缔组织增生。显微镜下，肝小叶被增生的纤维组织条索分隔变形，大小不等，形状不一，中央静脉偏位或不清，肝细胞索排列紊乱，肝血窦扩张或变窄。肝细胞有胆汁沉着，呈均匀黄染、细颗粒状或粗颗粒状。全部病例可见肝细胞空泡样变性、肝细胞肿胀、肝细胞增生和库普弗细胞动员象。肝内型病理改变在出生后2～3个月可表现为胆汁滞留、肝硬化，出生5～6个月，多数小叶间胆管破坏消失，小胆管排列不整齐，狭窄或闭锁，新生胆管明显减少，在汇管区域几乎见不到胆管。肝外型胆管闭锁的肝内胆管开放，而肝外部分或完全闭锁。由于梗阻的部位和范围不同，胆道闭锁的病理改变也有差异。闭锁的胆道在组织学上符合炎症改变，有少许细胞浸润的结缔组织组成其内面覆盖肉芽组织，在肉芽组织中可见到很多圆形细胞浸润和吞噬胆色素的组织细胞，而具有内腔的胆总管见不到上述病理改变，组织学结构正常，其内衬以圆柱形上皮。有学者发现2/3以上胆管闭锁病儿有巨肝细胞出现，与新生儿巨细胞肝炎相似，故认为这两种疾病有密切的关系。Hitch按肝组织结构的改变罗列了8此指标：①肝小叶结构变化；②肝细胞质肿胀；③汇管区炎症；④胆液淤滞；⑤纤维化；⑥胆管增生；⑦巨细胞转化；⑧髓外造血。后5此指标对于胆管闭锁和新生儿肝炎的差异是显著的。电镜检查可见：肝细胞内可见较多的形态各异、大小不一、密度不均的高电子密度物质（électrondensematerial，EDM），Kupffer细胞质内亦可见有EDM。有些毛细胆管附近细胞膜连接破坏，使细胞间隙局限性不规则扩大。微绒毛未见异常。与胆道闭锁相比，新生儿肝炎患者肝组织内EDM较少，毛细胆管数量略少，管径稍小，未见破坏现象，微绒毛则较多。目前学者们对胆道闭锁电镜所见解析不一，有待进一步研究。

　　先天性胆道闭锁有多种分型方法，根据胆管闭锁的病变范围不同，目前常用的分型法将其分为以下各型。

　　1、肝内型少见。

　　2、肝外型又可分为3型，各型中再分为数个亚型，分别如下。

　　Ⅰ型：胆总管闭锁，2sous-types (figure1)

　　Ⅰa型：胆总管下端闭锁。

　　Ⅰb : l'atresie高位 de la vésicule biliaire.

　　Ⅱ : l'atresie des canaux biliaires hépatiques,3sous-types (figure2)

　　Ⅱa : l'ouverture des canaux biliaires entre la vésicule biliaire et le duodénum, tandis que les canaux biliaires hépatiques sont complètement absents ou en forme de fibres.

　　Ⅱb : l'atresie complète des canaux biliaires extra-hépatiques.

　　Ⅱc : l'atresie des canaux biliaires, l'absence de la vésicule biliaire.

　　Ⅲ : l'atresie des canaux biliaires dans la zone portale,6sous-types (figure3)

　　Ⅲa : le type où les canaux biliaires sont dilatés.

　　Ⅲb : le type où les canaux biliaires sont microscopiques.

　　Ⅲc : le type où les canaux biliaires sont en forme de lac.

　　Ⅲd : le type où les canaux biliaires sont en forme de corde.

　　Ⅲe : le type où les canaux biliaires sont de tissu conjonctif en bloc.

　　Ⅲf : le type où les canaux biliaires sont absents.

　　Ce que l'on appelait auparavant le "type inopérable", en fait, les canaux biliaires dans la zone portale ont diverses manifestations. Parfois, on peut voir environ1mm de diamètre des branches des canaux biliaires; parfois, les fibres conjonctives des canaux biliaires sont connectées aux amas conjonctifs de la jonction biliaire et aux fibres fibroses intrahépatiques. Les découvertes histologiques montrent que presque tous les cas ont des canaux biliaires microscopiques ouverts, ce qui est la base anatomique de l'anastomose porto-entérique, apportant de l'espoir de survie aux patients non traitables.

　　Les complications post-opératoires menacent souvent la vie, la plus courante étant l'angiocholangite post-opératoire, avec une incidence de50％， voire jusqu'à100％. Son mécanisme de pathogénie est le plus probablement une infection ascendante, mais la sepsie est rare. Lors de l'épisode, la culture des tissus hépatiques est rarement obtenue de la croissance bactérienne. Certains chercheurs pensent que c'est le résultat de l'anastomose portale, qui obstrue l'écoulement lymphatique périportale, rendant facile l'infection et l'angiocholangite intrahépatique. Malheureusement, chaque exacerbation accélère les lésions hépatiques, accélérant ainsi le processus de cirrhose biliaire.1plus facile à se produire, puis progressivement réduire, chaque année4～5fois à2～3fois. L'utilisation d'antibiotiques glycosidiques10～14jours, peuvent être désinfectés, le flux biliaire est récupéré, généralement au1préventivement, l'utilisation combinée d'antibiotiques et de médicaments cholérétiques. Une autre complication importante est l'hyperplasie des tissus fibreux à la jonction, ce qui entraîne l'arrêt du flux biliaire, l'espoir de la récupération du flux biliaire par une nouvelle chirurgie est25％. De plus, la fibrose hépatique continue de se développer, ce qui conduit à la cirrhose hépatique, dans certains cas, il progresse vers la hypertension portale, l'hypersensibilité splénique et les varices gastro-oesophagiennes.

　　1、l'ictère progressif, la jaunisse de la sclère est le premier signe, la jaunisse peut apparaître peu de temps après la naissance ou1mois, il y a aussi des cas où l'ictère physiologique disparaît1～2semaines après, ils devraient progressivement disparaître, mais au lieu de cela, ils se sont aggravés de manière progressive, avec l'aggravation de l'ictère, les selles sont passées du jaune normal à une couleur blanche comme l'argile, parfois de la couleur blanche comme l'argile à une couleur jaune pâle, c'est dû à une concentration élevée de bilirubine dans le sang qui pénètre à travers la paroi intestinale dans la cavité intestinale, colorant les selles, et le jaune de l'urine s'estompe, semblable à une boisson très forte.

　　2、d'abord3mois, le développement nutritionnel du enfant n'a pas montré de changement significatif en termes de hauteur et de poids,3Après un mois, le développement ralentit, l'état nutritionnel est médiocre, l'état de santé est affaibli, l'anémie,5～6Après un mois en raison de l'obstruction des voies biliaires, de l'altération de l'absorption des graisses et de la carence en vitamines liposolubles, l'état général du corps s'est détérioré rapidement, la carence en vitamine A a causé la sécheresse des yeux, des ongles anormaux et une peau sèche et sans élasticité; la carence en vitamine D a causé la maladie de la carence en vitamine D, des convulsions; la carence en vitamine K a entraîné une diminution du thromboplastine plasmatique, des ecchymoses sous-cutanées et des saignements nasaux; ils sont sujets à des infections respiratoires supérieures et à la diarrhée.

　　3、l'examen physique montre une distension abdominale, une augmentation du foie, une surface lisse, une texture ferme, des bords arrondis ; à un stade avancé, il peut y avoir une stase biliaire intrahépatique, une fibrose hépatique, une cirrhose biliaire, et peuvent apparaître une augmentation de la rate, des varices des veines saphènes abdominales et des symptômes d'hypertension portale, qui peuvent ultimately conduire à une insuffisance hépatique, l'encéphalopathie hépatique est souvent la cause directe de la mort de la maladie, si elle ne peut pas être reconstruite chirurgicalment, la période de survie générale est1ans.

　　4、les principaux symptômes de la fermeture des voies biliaires sont l'ictère persistant, les selles de couleur de terre cuite, l'urine de couleur forte et l'augmentation de la taille du foie et de la rate, à un stade avancé, elle peut se présenter sous la forme d'une cirrhose biliaire, d'ascite, d'varices des veines saphènes abdominales et de troubles graves de la coagulation, certains enfants en raison de la production intrahépatique de "substances dilatatrices des vaisseaux", ouvrant un raccourci entre la circulation pulmonaire et la circulation systémique, peuvent présenter une cyanose et des orteils en griffe.

　　5、l'early diagnostic de la fermeture des voies biliaires est toujours très difficile, les méthodes diagnostiques utilisées sont diverses, les moyens sont différents, ils doivent tous être analysés de manière globale en combinaison avec les examens cliniques et de laboratoire, avec l'aide de l'examen par traceur nucléaire, l'angiographie biliaire et la biopsie hépatique percutanée, pour ceux qui ont des difficultés de diagnostic, il est recommandé de réaliser une exploration chirurgicale précoce.

　　La fermeture congenitale des voies biliaires ne peut pas être traitée chirurgicalement, et seule1％survivre jusqu'à4ans. Mais accepter l'opération nécessite également une grande détermination, ce qui a un impact profond sur l'enfant et la famille, un retard de développement précoce, le1l'année doit être hospitalisé à répétition, et des problèmes complexes tels que des opérations supplémentaires peuvent encore survenir.

　　接受手术无疑能延长生存，报告3l'année le taux de survie est35～65％. Les bases pour une survie à long terme sont :①après la naissance10～12semaines avant l'opération ;②il y a un grand conduit biliaire dans la région de la porte hépatique (>150μm)；③après l'opération3mois la concentration de bilirubine dans le sang

　　Depuis longtemps, on considère que la chirurgie de Kasai appliquée à la fermeture congenitale des voies biliaires peut être une étape de traitement initiale. Après que l'enfant ait grandi et développé, une transplantation hépatique peut être réalisée pour atteindre une guérison définitive.

　　Il existe de nombreux méthodes d'essai disponibles, mais elles sont toutes spécifiques, lors de la fermeture des voies biliaires, la concentration totale de bilirubine dans le sang augmente, le pourcentage de bilirubine dans une minute augmente également, les valeurs anormalement élevées de l'acide phosphatase alcaline ont une valeur de référence pour le diagnostic, Υ-La valeur maximale de la transaminate aminotransférase est supérieure300IU/L, en état de niveau élevé ou en augmentation rapide5′Les niveaux d'ARN polymérase sont plus élevés lorsque les voies biliaires sont plus hypertrophiques, et les valeurs de mesure>25IU/L, la méthode de test de hémolyse par hydrogène peroxyde des globules rouges est assez complexe, si la hémolyse est8au-dessus de 0% sont considérés comme positifs, et la valeur maximale de l'alpha-fetoprotéine est inférieure40μg/ml, les résultats des autres tests de fonction hépatique courants n'ont pas de valeur discriminante.

　　Les patients atteints de fermeture congenitale des voies biliaires doivent suivre une alimentation légère et facile à digérer, consommer plus de légumes et de fruits, combiner raisonnablement les aliments et s'assurer que les nutriments sont suffisants. Les patients doivent éviter de manger des aliments riches en graisses, tels que les huiles et les produits laitiers. Les poissons d'eau douce et la poulet, qui contiennent peu de graisses, peuvent être consommés en quantité modérée.

　　一、治疗

　　est la seule méthode de traitement de l'atresie biliaire. Selon le type d'atresie biliaire proposé par Kasai, il peut être divisé en "compatible avec l'anastomose" ou "type curable", ce type a une voie biliaire extrahépatique relativement normale ou dilatée, qui peut être restaurée par l'anastomose bilio-intestinale et donne de bons résultats. Un autre type est "incompatible avec l'anastomose" ou "type incurable", pour ce type d'atresie biliaire, il y a deux méthodes de traitement : l'anastomose hépatopéritonéale (chirurgie de Kasai) ou transplantation hépatique. Depuis1959ans, Kasai a effectué la première anastomose biliaire à l'intestin grêle dans le cas d'atresie biliaire, après presque4ans de pratique clinique, il y a en effet certains enfants qui peuvent survivre longtemps, dont certains vivent une vie proche de celle des enfants normaux. Selon les rapports de la littérature, après l'anastomose hépatopéritonéale chez les enfants atteints d'atresie biliaire40 % à5％, les résultats à long terme sont bons, la drainage biliaire est efficace, et pour le reste50 % à6％, des complications tardives diverses se produisent souvent, dont la plupart nécessitent2ans, une transplantation hépatique est réalisée. Actuellement, avec le développement de la transplantation hépatique et l'utilisation de nouveaux immunosuppresseurs tels que le cyclosporine et le mycophénolate mofétil, l'atresie biliaire est devenue une indication principale pour la transplantation hépatique chez les enfants.

　　comme mentionné précédemment, en raison de l'évolution progressive de l'atresie biliaire, les enfants peuvent développer une cirrhose hépatique, au-delà3mois sont devenus irréversibles, donc il est nécessaire de diagnostiquer après confirmation60 jours pour terminer l'opération, si l'atresie biliaire et le syndrome hépatique infantile ne peuvent pas être distingués, ils peuvent également être6～8Dans les 7 jours précédant l'opération. Préparation préopératoire : les fonctions hépatiques des nouveau-nés ne sont pas encore matures et il manque de bactéries normales dans l'intestin, la synthèse de la vitamine K intestinale est insuffisante, la prothrombine est basse, il y a une tendance à saigner naturellement, il est nécessaire de compléter la vitamine K avant l'opération, en même temps que la glucose et les vitamines B, C, D. Si il y a une anémie, il est nécessaire de donner du sang, et pour ceux dont le plasma protéique est bas, donner du plasma. Administrer des antibiotiques avant l'opération, et préparer une angiographie biliaire intraopératoire.

　　1、La méthode de chirurgie de Kasai Cette méthode se compose de deux parties fondamentales : l'anatomie de la porte hépatique et l'anastomose hépatopéritonéale et la reconstruction des voies biliaires. Après avoir ouvert l'abdomen, il est nécessaire de réexplorer ou d'effectuer une angiographie biliaire intraopératoire pour clarifier le diagnostic. Ensuite, séparer la vésicule biliaire, séparer les fibres résiduelles du canal biliaire hépatique et du cholédoque le long du canal cystique, séparer vers la direction de la porte hépatique, les fibres sont souvent prolongées en un bloc fibreux triangulaire à la bifurcation de la veine porte. Tirer vers le haut le lobe droit du foie dans la zone de la porte hépatique, et utiliser un crochet veineux pour tirer vers le bas la bifurcation de la veine porte, exposer pleinement le bloc fibreux biliaire de la zone de la porte hépatique, et avec précaution,解剖 le tissu fibreux de la porte hépatique à la bifurcation droite et gauche de l'entrée du foie dans la veine porte, ligaturer2～3Les veines collatérales entrent dans le bloc fibreux par la veine porte et sont ensuite enlevées, sa épaisseur atteint la surface du parenchyme hépatique, et il est possible de voir des canaux biliaires minuscules et ouverts dans la porte hépatique jaunir lentement. Le principal facteur déterminant l'efficacité de l'anastomose hépatopéritonéale est la présence ou non de ces canaux biliaires résiduels à la porte hépatique. L'anatomie et le niveau de la porte hépatique sont également importants, car ils直接影响 le drainage biliaire de la porte hépatique. Il est possible de couper le ligament veineux latéral à la veine porte pour libérer la veine porte, ce qui est plus favorable à l'exposition et à l'ablation du bloc fibreux. Les opérations anatomiques à la porte hépatique peuvent être aidées par un microscope chirurgical pour une ablation plus précise du bloc fibreux.

　　La reconstruction des voies biliaires est généralement réalisée en soulevant l'intestin grêle à travers le côlon jusqu'à la porte hépatique pour réaliser l'anastomose. En général, à une distance d'environ15～20cm, couper l'intestin grêle. Fermer l'intestin distal, le hisser à travers le péritoine transverse et le soulever à la zone du portail hépatique. Faire l'anastomose sur la paroi intestinale latérale du péritoine, de longueur1～2cm, adaptée à la longueur de la base du ganglion fibreuse du portail hépatique. Rester avec le segment intestin élevé d'environ20cm. Ensuite, effectuer une anastomose-Anastomose Y de l'intestin grêle.

　　Pour prévenir l'angiocholite ascendante due au reflux, Suruga a amélioré la technique chirurgicale, en coupant la montée et en créant une fistule cutanée de l'intestin grêle. Le胆汁 est recueilli quotidiennement et réinjecté. Les avantages de la chirurgie de Suruga sont qu'il est facile d'observer la quantité de bile après la chirurgie, la couleur, la détection de la teneur en bilirubine, la culture bactérienne, etc. Les inconvénients sont une gestion difficile après la chirurgie, une augmentation du nombre de chirurgies, une adhésion péritonéale sévère, ce qui pose des difficultés opératoires pour le transplant hépatique ultérieur. Schéma illustratif du type de chirurgie (figure4)

　　Le traitement post-opératoire inclut la protection hépatique, la lithothérapie et la prévention de l'angiocholite. La lithothérapie est très importante, en plus de l'acide désoxycholique oral, le denoprostène (prostaglandine E2En plus de l'injection intramusculaire de glucagon (glucagon), on peut utiliser des herbes médicinales telles que le perfusion intraveineuse de Yinzhuihuang, etc. Les corticostéroïdes doivent être appliqués de manière appropriée après la chirurgie, et l'utilisation d'antibiotiques doit être d'au moins1mois.

　　2, questions de réintervention: concernant les cas de réintervention après la chirurgie de Kasai sans drainage biliaire, avec un faible débit de drainage ou une interruption après une bonne expulsion initiale, il existe des opinions divergentes. Certains pensent que la réintervention abdominale peut aggraver l'adhésion péritonéale, affecter la chirurgie de transplant hépatique ultérieure et le pronostic du transplant hépatique, donc dans les pays où le transplant hépatique est largement pratiqué, cela est une indication pour le transplant hépatique.

　　3, complications post-opératoires et traitement

　　（1L'angiocholite post-opératoire: contrairement à l'angiocholite due à l'obstruction biliaire chez l'adulte, elle ne se produit que chez les enfants après une anastomose porto-entérique avec drainage biliaire, et non chez les cas sans drainage biliaire après la décompression. Les caractéristiques de l'angiocholite après la chirurgie de l'atresie biliaire sont que l'ictère s'aggrave rapidement, parfois même au-delà de celui avant l'opération, mais l'angiocholite purulente obstructive est rare. De plus, l'angiocholite est souvent difficile à contrôler, et l'angiocholite post-opératoire a une influence importante sur le pronostic, et est la complication la plus courante et la plus difficile à traiter après la chirurgie de Kasai.

　　Les causes principales de l'angiocholite sont le reflux et l'anomalie de développement des voies biliaires intra-hépatiques. Sans fistule de montée, il y aura inévitablement un reflux alimentaire et une infection bactérienne ascendante dans l'intestin, ce qui peut provoquer une angiocholite ascendante. La fistule de montée peut prévenir l'angiocholite due au reflux alimentaire, mais en même temps, en raison de la communication avec l'extérieur, elle reste une condition susceptible de développer une angiocholite.

　　Selon le moment où l'angiocholite se produit après la chirurgie, elle peut être divisée en angiocholite précoce et tardive. L'angiocholite précoce se produit après1mois, à ce moment-là, l'épithélium des voies biliaires n'a pas encore été réuni avec l'épithélium mucosal intestinale, et l'angiocholite initialement ouverte est facile à obstruer après l'inflammation. Si l'angiocholite récidivante de l'enfant ne peut pas être contrôlée, il peut souvent mourir d'insuffisance hépatique ou de sepsis. L'angiocholite tardive se produit après la chirurgie1mois après, les enfants présentent des récidives fréquentes de fièvre et d'ictère, ce qui peut ultimately conduire à la cirrhose hépatique ou à une insuffisance hépatique. Une angiocholite chronique et irréversible est une indication pour un transplant hépatique.

　　（2La fibrose hépatique et l'hypertension portale: les études rapportent que le taux de varices gastro-oesophagiennes chez les enfants souffrant d'angiocholite est plus élevé que chez ceux qui ne l'ont pas.7fois, les infections biliaires récurrentes peuvent entraîner des lésions hépatiques graves, pouvant évoluer vers une cirrhose et une hypertension portale. Des recherches ont également montré que bien que la chirurgie Kasai puisse obtenir un bon drainage biliaire, la fonction hépatique des enfants peut encore se détériorer progressivement, en particulier pendant l'adolescence. En raison de la fibrose hépatique post-opératoire des enfants, qui est un facteur important influençant les résultats de la chirurgie, quelqu'un a proposé de mesurer le peptide de précolлагène III, le collagène de type IV et l'endothéline plasmatique pour refléter et observer l'étendue de la fibrose hépatique. Le traitement de l'hypertension portale peut être effectué par injection de sclérosant dans les varices gastro-oesophagiennes sous endoscopie, et en raison du mauvais pronostic, la méthode de traitement radicale reste la transplantation de foie.

　　（3）Expansion des canaux biliaires intra-hepatoïdes : chez les enfants survivants à long terme, les canaux biliaires intra-hepatoïdes peuvent présenter des dilatations kystiques, se manifestant cliniquement par de la fièvre, de l'ictère et une coloration blanche des selles, qui peuvent être diagnostiqués par l'échographie. Une cavité kystique isolée peut être traitée par ponction percutanée sous ultrasons et drainage par cathéter ou par anastomose gastro-entérique intrahépatique pour les kystes intra-hepatoïdes multiples, nécessitant une transplantation de foie.

　　Deuxièmement, la pronostic

　　Kasai1989ans rapportés, si elle est effectuée après la naissance6jours, si la méthode chirurgicale correcte est prise dans les10Pourcentage de taux de survie à plus de7Pourcentage. Mais le groupe de chirurgie pédiatrique de l'Académie américaine de pédiatrie rapporte seulement25Pourcentage, et dans les rapports de cas de grandes séries en France, il n'y a que24Pourcentage. Le groupe de cas récemment rapporté par Okzaki au Japon163cas10Pourcentage de taux de survie à13Pourcentage, en plus du taux de survie des cas de transplantation de foie, peut atteindre29Pourcentage. Ces dernières années, grâce à l'amélioration des techniques de transplantation de foie et de la gestion périopératoire,1ans, les enfants qui ont subi une transplantation de foie peuvent également obtenir70 % à8Le taux de survie est de 0 %, donc le transplantation de foie est devenu une méthode efficace pour traiter l'atresie biliaire. Certains chercheurs proposent que la transplantation de foie soit la méthode de traitement de premier choix pour l'atresie biliaire, mais d'autres chercheurs pensent que la transplantation de foie devrait être une option après l'échec de la chirurgie Kasai. Actuellement, les normes pour la transplantation de foie après l'atresie biliaire ne sont pas suffisantes, en particulier pour les normes de survie à long terme des enfants atteints d'atresie biliaire atteignant l'adolescence, et des recherches supplémentaires sont nécessaires. Inomata a proposé une stratégie de traitement de l'atresie biliaire après avoir résumé l'expérience de la chirurgie Kasai avant et après la transplantation de foie : la chirurgie Kasai devrait être la méthode de traitement de premier choix pour l'atresie biliaire, et la transplantation de foie devrait être effectuée si elle échoue ; pour les enfants diagnostiqués à un stade avancé et déjà atteints de cirrhose du foie, la transplantation de foie devrait être la première option à considérer.