Atresia biliar congénita

　　Primero, las causas de la enfermedad

　　La causa de la enfermedad aún no tiene conclusiones claras, se creía anteriormente que la enfermedad era una anomalía de desarrollo de los conductos biliares congénitos, relacionada con el período4～10La detención o desorden del desarrollo del sistema de conductos biliares puede estar relacionada con esto. Sin embargo, no se ha encontrado atresia biliar en el sistema de conductos biliares de los abortos o prematuros en gran número, por el contrario, los estudios recientes tienen más evidencia de que esta enfermedad se forma después del nacimiento. Algunos niños nacen con heces amarillas normales y solo aparecen heces grises y amarillas y ictericia a las pocas semanas, lo que también sugiere que la obstrucción de los conductos biliares en estos niños ocurre después del nacimiento. Además, la inspección patológica muestra que el tejido hepático muestra cambios inflamatorios, con la infiltración de células inflamatorias en la entrada hepática y alrededor de los conductos biliares, con pequeños abscesos microscópicos o necrosis limitada en los lobulos hepáticos, y la formación de tejido de granulación en el lugar de obstrucción de los conductos biliares. A través del estudio patológico comparativo de la atresia biliar extrahepática y la hepatitis neonatal, se encontró que las lesiones del tejido hepático de ambos son similares, solo que la gravedad es diferente. La atresia biliar extrahepática se manifiesta principalmente por trombos biliares y lesiones inflamatorias, mientras que la necrosis de las células hepatocíticas es más pronunciada en la hepatitis neonatal. Por lo tanto, se considera ahora que la atresia biliar puede ser una enfermedad adquirida similar al proceso patológico de la hepatitis neonatal. La atresia biliar observada después del nacimiento es la fase terminal y el resultado del proceso inflamatorio, la destrucción inflamatoria provoca fibrosis de los conductos biliares y su obstrucción. La causa principal de la inflamación es la infección viral, como el virus de la hepatitis B, el virus citomegalovirus, también puede ser el virus del sarampión, el virus de la hepatitis A o el virus del herpes. Algunos estudiosos sugieren que la anomalía en la unión de los conductos pancreáticos y biliares puede ser un factor congénito de la atresia biliar.

　　La causa de esta enfermedad es diversa, pero el resultado final es el obstrucción del tracto bilioso, lo que provoca ictericia obstructiva. Los estudios recientes han demostrado que el desarrollo de las vías biliares intra e extrahepáticas tiene dos orígenes, lo que explica por qué las vías biliares por debajo de la vesícula biliar pueden estar abiertas en personas con atresia biliar, mientras que el tubo hepático por encima de la vía biliar está fibrosado y obstruido.

　　二、发病机制

　　本症由于胆道阻塞，胆汁淤积，使肝实质受损。早期肝可轻度肿大，数个月后即可发展为严重胆汁性肝硬化，肝脏明显肿大，质地变硬，表现为褐绿色，呈细颗粒状或结节状。切面可见网络状灰白色结缔组织增生。显微镜下，肝小叶被增生的纤维组织条索分隔变形，大小不等，形状不一，中央静脉偏位或不清，肝细胞索排列紊乱，肝血窦扩张或变窄。肝细胞有胆汁沉着，呈均匀黄染、细颗粒状或粗颗粒状。全部病例可见肝细胞空泡样变性、肝细胞肿胀、肝细胞增生和库普弗细胞动员象。肝内型病理改变在出生后2～3个月后可表现为胆汁滞留、肝硬化，出生5～6个月后，多数小叶间胆管破坏消失，小胆管排列不整齐，狭窄或闭锁，新生胆管明显减少，在汇管区域几乎见不到胆管。肝外型胆管闭锁的肝内胆管开放，而肝外部分或完全闭锁。由于梗阻的部位和范围不同，胆道闭锁的病理改变也有差异。闭锁的胆道在组织学上符合炎症改变，有少许细胞浸润的结缔组织组成其内面覆盖肉芽组织，在肉芽组织中可见到很多圆形细胞浸润和吞噬胆色素的组织细胞，而具有内腔的胆总管见不到上述病理改变，组织学结构正常，其内衬以圆柱形上皮。有学者发现2/3以上胆管闭锁病儿的肝脏中出现巨肝细胞，与新生儿巨细胞肝炎相似，因此认为这两种疾病有密切的关系。Hitch根据肝组织结构的改变列举了8此指标：①肝小叶结构变化；②肝细胞质肿胀；③汇管区炎症；④胆液淤滞；⑤纤维化；⑥胆管增生；⑦巨细胞转化；⑧髓外造血。之后5此指标对于胆管闭锁和新生儿肝炎的差异是显著的。电镜检查可见：肝细胞内可见较多的形态各异、大小不一、密度不均的高电子密度物质（electrondensematerial，EDM），Kupffer细胞质内亦可见有EDM。有些毛细胆管附近细胞膜连接破坏，使细胞间隙局限性不规则扩大。微绒毛未见异常。与胆道闭锁相比，新生儿肝炎患者肝组织内EDM较少，毛细胆管数量略少，管径稍小，未见破坏现象，微绒毛则较多。目前学者们对胆道闭锁电镜所见解析不一，有待进一步研究。

　　先天性胆道闭锁有多种分型方法，根据胆管闭锁的病变范围不同，目前常用的分型法将其分为以下各型。

　　1、肝内型少见。

　　2、肝外型又可分为3型，各型中再分为数个亚型，分别如下。

　　Ⅰ型：胆总管闭锁，2subtipos (figura1)

　　Ⅰa型：胆总管下端闭锁。

　　Ⅰb tipo: atresia alta del conducto biliar común.

　　Ⅱ tipo: atresia de conductos biliares hepáticos,3subtipos (figura2)

　　Ⅱa tipo: conducto bilioso abierto entre la vesícula biliar y el duodeno, mientras que el conducto biliar hepático está completamente defectuoso o en forma de fibra.

　　Ⅱb tipo: atresia completa de conductos biliares extrahepáticos.

　　Ⅱc tipo: atresia de conductos biliares, ausencia de conducto biliar común.

　　Ⅲ tipo: atresia de conductos biliares en la región de la puerta hepática,6subtipos (figura3)

　　Ⅲa tipo: tipo de dilatación de conductos biliares hepáticos.

　　Ⅲb tipo: tipo de conductos biliares microscópicos.

　　Ⅲc tipo: tipo de conductos biliares en forma de lago.

　　Ⅲd tipo: tipo de conductos biliares en forma de cordón.

　　Ⅲe tipo: tipo de conductos biliares de tejido conjuntivo en forma de masa.

　　Ⅲf tipo: ausencia de conductos biliares hepáticos.

　　Lo que solía llamarse 'no anastomizable', en realidad, los conductos biliares en la región de la puerta hepática tienen varios tipos de manifestaciones. A veces se puede ver aproximadamente1mm de diámetro de las ramas de conductos biliares; a veces, las bandas de tejido fibroso de los conductos biliares están conectadas con los tumores de tejido conjuntivo en la región de la puerta hepática y los fibroses intrahepáticos. Se encontró que casi todos los casos tienen conductos biliares microscópicamente abiertos, lo que es la base anatómica para la anastomosis de la puerta hepática y el intestino, que trae esperanza de supervivencia a los pacientes incurables.

　　Las complicaciones postoperatorias amenazan la vida, la más común es la colecistitis postoperatoria, con una tasa de incidencia de50％， incluso hasta100％. Su mecanismo de enfermedad es más probablemente una infección ascendente, pero la sepsis es rara. Durante la crisis, la cultivo de tejido hepático también es raromente obtenido crecimiento bacteriano. Algunos estudiosos creen que esto es el resultado de la anastomosis de la puerta hepática, que obstruye el flujo linfático de la puerta hepática, lo que hace que sea fácil infectarse y desarrollar colecistitis intrahepática. Desafortunadamente, cada vez que la crisis empeora el daño hepático, lo que acelera el proceso de cirrosis biliar.1años es más fácil de ocurrir, y luego se reduce gradualmente, cada año4～5vez a2～3vez. Se utiliza antibiótico de aminoglucósido10～14días, puede reducir la fiebre, restaurar el flujo biliar, generalmente en el1En el año anterior, se utilizó conjuntamente antibióticos preventivos y medicamentos colagogos. Otra complicación importante es el crecimiento de tejido fibroso en el sitio de anastomosis, lo que resulta en la detención de la bilis, la esperanza de restaurar el flujo biliar mediante una cirugía de nuevo es25％. Además, la fibrosis hepática continua se desarrolla, lo que resulta en cirrosis hepática, en algunos casos, la progresión a hipertensión portal, hiperfunción esplénica y varices esofágicas.

　　1Ictericia progresiva, la ictericia de la esclerótica es el signo más temprano, la ictericia puede aparecer poco después del nacimiento o1meses, también hay casos en los que la ictericia fisiológica se disipa1～2Después de 5 semanas, debería disminuir gradualmente, pero en cambio se agravó progresivamente, con el aumento de la ictericia, las heces pasaron de amarillo normal a amarillo pálido e incluso a color de arcilla blanca, a veces de color de arcilla blanca a amarillo pálido, esto se debe a que la concentración de bilirrubina en la sangre es demasiado alta, la bilirrubina penetra a través de la pared intestinal en el lumen intestinal, coloreando las heces, el color de la orina se oscurece, como el té concentrado.

　　2Inicialmente,3meses, el desarrollo nutricional del niño no mostró cambios significativos en la altura y el peso,3Después de un mes, el desarrollo se ralentizó, la nutrición fue deficiente, el estado de ánimo fue decaído, anemia,5～6Después de un mes debido a la obstrucción de la vía biliar, la dificultad en la absorción de grasas, la deficiencia de vitaminas liposolubles, el estado general del cuerpo se deterioró rápidamente, la deficiencia de vitamina A causó sequedad de ojos, deformidad de las uñas, piel seca y sin elasticidad; la deficiencia de vitamina D causó enfermedad de deficiencia de vitamina D, convulsiones; la deficiencia de vitamina K, la reducción de la serotonina de la sangre coagulante, la aparición de hematomas subcutáneos y sangrado nasal, etc.; también es susceptible a infecciones respiratorias superiores y diarrea.

　　3La inspección física muestra hinchazón abdominal, agrandamiento del hígado, superficie lisa, textura dura, bordes redondeados; en la etapa tardía, la estasis biliar intrahepática, la fibrosis hepática, la cirrosis biliar, pueden aparecer agrandamiento del bazo, varices de la pared abdominal y ascitis y otros síntomas de hipertensión portal, lo que finalmente lleva a la insuficiencia hepática, la encefalopatía hepática es a menudo la causa directa de la muerte de la enfermedad, si no se puede reconstruir la vía biliar quirúrgicamente, el período de supervivencia general es1años.

　　4Los síntomas principales de la atresia biliar son ictericia persistente, heces de color arcilla, orina de color té oscuro y hígado y bazo agrandados, en la etapa tardía pueden manifestarse como cirrosis biliar, ascitis, varices de la pared abdominal y trastornos de coagulación graves, algunos niños debido a la generación intrahepática de "sustancias vasodilatadoras", la comunicación entre la circulación pulmonar y la circulación sistémica se abre y se abre, lo que resulta en cianosis y dedos en guante.

　　5La diagnosis temprana de la atresia biliar sigue siendo muy difícil, los métodos de diagnóstico utilizados son variados en forma y medios, todos deben combinarse con el análisis de análisis clínicos y de laboratorio para un análisis integral, complementado por la exploración de imágenes de radioisótopos, la angiografía de las vías biliares y la biopsia de hígado, se recomienda la exploración quirúrgica temprana para los casos difíciles de diagnosticar.

　　La atresia biliar no recibe tratamiento quirúrgico, solo1％de supervivencia hasta4años. Pero hacerse cirugía también requiere una gran determinación, lo que tiene un impacto profundo en el bebé y la familia, el retraso en el desarrollo temprano, el1año debe ser hospitalizado repetidamente, y luego aún pueden surgir problemas complejos como operaciones adicionales.

　　La cirugía sin duda puede prolongar la supervivencia, según el informe3año de tasa de supervivencia es35～65％de supervivencia a largo plazo es: ①después del nacimiento10～12semanas antes de la cirugía; ②en la región del hilio hay un gran conducto biliar (>150μm)；③postoperatorio3meses de concentración de bilirrubina en sangre

　　Durante muchos años, se ha considerado que la cirugía de Kasai aplicada a la atresia biliar puede ser una etapa de tratamiento inicial. Después de que el bebé se desarrolle y crezca, se realiza el trasplante hepático para lograr una curación permanente.

　　Las métodos de prueba experimentales existentes son muchos, pero su especificidad es baja. Durante la atresia biliar, el nivel de bilirrubina total en suero aumenta, la proporción de bilirrubina en un minuto también aumenta, la elevación anormal de la fosfatasa alcalina tiene valor de referencia para el diagnóstico, Υ-La altura del pico de la glutamato transferasa es superior a300IU/L, presentando un nivel alto sostenido o un aumento rápido,5′La enzima nucleotidasa alcanza niveles más altos cuando la hiperplasia de las vías biliares es más significativa, y los valores de medición son>25IU/L, el método de prueba de hemólisis de peróxido de hidrógeno de los glóbulos rojos es bastante complejo, si la hemólisis ocurre en8más del 0％ se considera positivo, la altura del pico de la albúmina fetal es inferior a40μg/ml, los resultados de otras pruebas de función hepática rutinarias no tienen significado diferencial.

　　Los pacientes con atresia biliar congénita deben seguir una dieta ligera y fácil de digerir, consumir más vegetales y frutas, combinar adecuadamente los alimentos y prestar atención a que la nutrición sea suficiente. Los pacientes deben comer menos alimentos ricos en grasas, como aceites y carnes de aves y huevos. Los peces de agua dulce y el pollo, alimentos con menos grasa, pueden consumirse en cierta medida.

　　Primero, tratamiento

　　la cirugía es el único método de tratamiento para la atresia biliar. Según el tipo de atresia biliar propuesto por Kasai, se puede dividir en 'aplicable' o 'tratable', este tipo tiene una vía biliar extrahepática relativamente normal o dilatada, que puede restaurar el drenaje biliar a través de la anastomosis entre el intestino y el conducto biliar, y obtener un buen efecto. Otro tipo es 'no aplicable' o 'no tratable', para este tipo de atresia biliar, hay dos formas de tratamiento: anastomosis entre el conducto biliar y el intestino (cirugía de Kasai) o trasplante hepático. Desde1959años desde que Kasai realizó la primera anastomosis entre el conducto biliar y el intestino delgado en el primer caso de atresia biliar en Japón, después de casi4años de práctica clínica, realmente ha habido algunos niños que han podido sobrevivir a largo plazo, entre ellos no faltan niños cuyos niveles de calidad de vida están cerca de los niños normales. Se informa en la literatura que después de la anastomosis entre el conducto biliar y el intestino en los niños con atresia biliar40％～5por ciento tienen un buen efecto a largo plazo, la drenaje biliar es efectivo, el resto de50％～6por ciento aparecen varios complicaciones tardías, la mayoría de las cuales necesitan ser2años dentro de los cuales se debe realizar el trasplante hepático. Actualmente, con el desarrollo de la tecnología del trasplante hepático y el uso de nuevos inmunosupresores como el ciclosporino y el ganciclovir, la atresia biliar se ha convertido en la principal indicación para el trasplante hepático pediátrico.

　　Como se mencionó anteriormente, debido a que la atresia biliar en los niños puede desarrollarse progresivamente y formar cirrosis hepática, más de3meses ya no es reversible, por lo que debe realizarse el diagnóstico después de6Dentro de 0 días se completa la cirugía, si no se puede distinguir la atresia biliar de la sindrome de hígado neonatal, también se puede realizar6～8Dentro de una semana se realiza una laparotomía exploratoria. Preparativos preoperatorios: La función hepática del recién nacido no está completamente desarrollada y falta la población bacteriana normal en el intestino, la síntesis de vitamina K en el intestino es insuficiente y la protrombina es baja, lo que hace que haya una tendencia a la hemorragia natural. Antes de la cirugía, se debe suplementar con vitamina K, al mismo tiempo se debe suplementar con glucosa y vitaminas B, C y D. Si hay anemia, se debe administrar sangre y a los que tienen proteínas séricas bajas se les debe dar plasma. Se debe administrar antibióticos y prepararse para la angiografía del conducto biliar durante la cirugía.

　　1Método de cirugía de Kasai: Este procedimiento consta de dos partes básicas: la anatomía de la entrada hepática y la anastomosis entre el intestino y el conducto biliar para la reconstrucción del conducto biliar. Después de abrir el abdomen, primero se debe explorar nuevamente o realizar una angiografía intraoperatoria para establecer el diagnóstico. Luego, se debe separar la vesícula biliar y separar los cordones fibrosos residuales del conducto hepático y del conducto biliar común a lo largo del conducto biliar de la vesícula biliar, separar en la dirección de la entrada hepática, los cordones fibrosos generalmente se extienden en la bifurcación de la vena porta en un bloque fibroso triangular. En la región de la entrada hepática, se debe tirar hacia arriba el lóbulo hepático lateral y usar una grapa venosa para tirar hacia abajo la bifurcación de la vena porta, para revelar completamente el bloque fibroso de la región de la entrada hepática del conducto biliar, y con cuidado desanudar2～3La vena colateral que entra en el bloque fibroso desde la vena porta y luego se elimina el bloque fibroso, su grosor alcanza la superficie del tejido hepático y es posible ver la salida gradual de bilis amarilla en forma de vena abierta del conducto biliar de la entrada hepática. El factor principal que determina la eficacia de la anastomosis entre el conducto biliar y el intestino en la entrada hepática es si hay o no este conducto hepático residual en la entrada hepática durante la cirugía. La anatomía de la entrada hepática y el nivel también son muy importantes, lo que直接影响胆汁 de la entrada hepática. Se puede cortar el ligamento venoso lateral de la vena porta para liberar la vena porta, lo que facilita la exposición y la eliminación del bloque fibroso. Las operaciones anatómicas en la entrada hepática pueden realizarse con el uso de un lente de aumento quirúrgico para facilitar la eliminación precisa del bloque fibroso.

　　La reconstrucción de la vía biliar se realiza generalmente mediante el elevamiento del intestino delgado a través del colon hasta la entrada del hígado para realizar la anastomosis. Generalmente, a una distancia de aproximadamente15～20 cm para cortar el intestino delgado. Cierra el extremo distal del intestino y lo eleva a través del mesentery del colon transverso hasta la región de la papila de Vater. La anastomosis se realiza en el lado opuesto del mesentery en la pared del intestino, de longitud1～2cm, adecuada al largo de la masa fibrosa del papila de Vater. Se retiene el intestino elevado aproximadamente20 cm. Luego se realiza la anastomosis del intestino delgado-anastomosis en Y del intestino delgado.

　　Para prevenir la colecistitis ascendente causada por el reflujo, Suruga mejoró la técnica quirúrgica, cortando el ascenso de la vía biliar y creando un drenaje cutáneo de intestino delgado. Recolecta y reinyecta la bilis diariamente. Las ventajas de la cirugía de Suruga son que es fácil observar la cantidad y el color de la bilis postoperatoria, detectar la cantidad de bilirrubina, realizar cultivos bacterianos, etc. Las desventajas son que es difícil de manejar postoperatoriamente, aumenta el número de cirugías, las adhesiones peritoneales son graves, lo que dificulta las operaciones de trasplante de hígado en el futuro. La ilustración del tipo de cirugía (figura4)

　　El tratamiento postoperatorio incluye la protección del hígado, la activación de la bilis y la prevención de la colecistitis. Es muy importante la activación de la bilis, además de la administración oral de desoxicólico ácido, dinoprostona (prostaglandina E2Además de la inyección intramuscular de glucagon (glucagon), se pueden usar medicamentos a base de hierbas como la infusión intravenosa de Yinzhuihuang, etc. Los corticosteroides deben ser aplicados adecuadamente después de la cirugía y la administración de antibióticos no debe ser inferior a1meses.

　　2, problemas de reoperación. Hay diferentes opiniones sobre si es necesario realizar una reoperación en los casos de niños con Kasai que no tienen drenaje de bilis, con poco drenaje o que tenían un buen drenaje al principio pero luego se interrumpió. Algunos creen que la reoperación abdominal vuelve a aumentar la adhesión peritoneal, lo que afecta a la cirugía de trasplante de hígado y el pronóstico del trasplante de hígado, por lo que en los países donde se realiza ampliamente el trasplante de hígado, esta condición es un indicador para el trasplante de hígado.

　　3, complicaciones postoperatorias y tratamiento

　　（1La colecistitis postoperatoria: Diferente de la colecistitis causada por la obstrucción biliar en adultos, solo ocurre en niños con drenaje de bilis después de la anastomosis de yeyuno a la papila de Vater, no en los casos en los que no hay drenaje de bilis después de la resolución de la obstrucción. La característica de la colecistitis post-choledocholangostenosis es que el nivel de ictericia aumenta rápidamente e incluso puede superar el nivel preoperatorio, pero es raro que se desarrolle colecistitis obstructiva supurativa. Además, la colecistitis es difícil de controlar y la colecistitis postoperatoria tiene un impacto importante en el pronóstico, es la complicación más común y más difícil de manejar después de la cirugía de Kasai.

　　Las principales causas de la colecistitis son la reflujo y la malformación del desarrollo de las vías biliares intrahepáticas. Sin el shunt de elevación, es inevitable que haya reflujo de alimentos y, consecuentemente, infección bacteriana ascendente en el intestino, lo que provoca colecistitis ascendente. El shunt de elevación puede prevenir la colecistitis causada por el reflujo de alimentos, pero también, debido a que la abertura de drenaje está comunicada con el exterior, sigue existiendo la condición de desarrollo de colecistitis.

　　La colecistitis puede dividirse en colecistitis temprana y colecistitis tardía según el tiempo en que se presente después de la cirugía. La colecistitis temprana ocurre1meses, en este momento, las células epiteliales de las vías biliares no han sanado con las células epiteliales del intestino, por lo que las vías biliares que originalmente estaban abiertas son fácilmente obstruidas. Si la colecistitis en los niños no se puede controlar, suelen morir debido a fallo de la función hepática o sepsis. La colecistitis avanzada ocurre durante la cirugía1Después de un mes, los niños pueden experimentar repetidas fiebres y ictericia, lo que puede llevar a la cirrosis hepática o fallo de la función hepática. La colecistitis crónica y irreversible es un indicador para el trasplante de hígado.

　　（2La incidencia de varices esofágicas en niños con antecedentes de colecistitis es mayor que en los niños sin antecedentes de colecistitis7veces, la colecistitis recurrente puede causar lesiones graves del hígado, en etapas avanzadas puede formar cirrosis hepática y hipertensión portal. Las investigaciones también han demostrado que aunque la cirugía Kasai puede lograr un buen drenaje bilioso, la función hepática del niño puede disminuir progresivamente, especialmente en la adolescencia. Dado que la fibrosis hepática después de la cirugía de atresia biliar es un factor importante que afecta los resultados quirúrgicos, algunas personas han propuesto medir el péptido de precolágeno III, el colágeno tipo IV y el endotelio plasmático para reflejar y observar el grado de fibrosis hepática. El tratamiento de la hipertensión portal puede realizarse mediante inyección de esclerosis en las varices esofágicas bajo endoscopia, y dado que el pronóstico es malo, el tratamiento definitivo sigue siendo el trasplante hepático.

　　（3）Dilatación de las vías biliares intrahepáticas: en los niños que sobreviven a largo plazo, las vías biliares intrahepáticas pueden aparecer dilataciones quísticas, que se manifiestan clínicamente como fiebre, ictericia, y la coloración de las heces se vuelve blanca, que se puede diagnosticar mediante ultrasonido. Las quísticas aisladas pueden ser tratadas mediante punción y drenaje de quísticas percutáneas bajo ultrasonido o cirugía de fístula de intestino delgado intrahepática, mientras que las dilataciones quísticas múltiples requieren tratamiento de trasplante hepático.

　　II、Prognóstico

　　Kasai1989años reportados, si se realiza el método quirúrgico correcto después del nacimiento,6días dentro de los10La supervivencia a los7．Pero el grupo de cirugía pediátrica de la Academia Americana de Pediatría reportó25．En los informes de casos de grandes grupos en Francia, solo24．El grupo reciente reportado por Okzaki de Japón163casos,10La supervivencia a los13．Además, la supervivencia de los casos de trasplante hepático realizados puede alcanzar29．En los últimos años, debido al progreso de la tecnología del trasplante hepático y la gestión perioperatoria,1años, los niños que se someten a un trasplante hepático también pueden obtener70％～8La supervivencia es del 0％，por lo que el trasplante hepático se ha convertido en un método efectivo para tratar la atresia biliar. Algunos investigadores proponen que el trasplante hepático debe ser la primera opción de tratamiento para la atresia biliar, pero otros investigadores creen que el trasplante hepático debe ser una opción después de que falla la cirugía Kasai. Actualmente, los estándares para el trasplante hepático en la atresia biliar no son suficientes, especialmente para los estándares de supervivencia a largo plazo después de la cirugía de atresia biliar que alcanza la adolescencia, y se necesita más investigación. Inomata, después de resumir la experiencia en el tratamiento de la atresia biliar con cirugía Kasai antes y después del trasplante hepático, propuso una estrategia de tratamiento para la atresia biliar: la cirugía Kasai debe ser la opción de tratamiento de primera elección para la atresia biliar, y si falla, se llevará a cabo el trasplante hepático; para los niños diagnosticados en una etapa avanzada y con cirrosis hepática, se debe considerar primero el trasplante hepático.