Congenital bile duct dilatation

　　There are many theories about the etiology, and there is no definitive conclusion yet. Most believe it is a congenital disease. Some also believe that there are acquired factors involved in the formation. The main theories are three:

　　1The theory of congenital abnormalities believes that during the period of embryonic development, the primitive bile duct cells proliferate into a cord-like solid mass, and then gradually become hollow and贯通. If some part of the epithelial cells overproliferate, then it will become overhollowed during the reconnection and form an expansion. Some scholars believe that the formation of bile duct dilatation requires the participation of both congenital and acquired factors. The thin development of the bile duct wall caused by excessive proliferation and overhollowing of the bile duct epithelial cells during the embryonic period is a congenital factor, and with the acquired factors acquired later, such as the terminal obstruction of the common bile duct due to secondary pancreatitis or ampulla inflammation, and the subsequent increase in intraductal pressure, which ultimately leads to the formation of bile duct dilatation.

　　2The theory of common pancreaticobiliary ducts believes that due to the failure of the common bile duct and the main pancreatic duct to separate normally during embryonic development, the junction of the two is far from the ampulla of Vater, forming a common pancreaticobiliary duct that is too long, and the junction angle between the main pancreatic duct and the common bile duct is nearly perpendicular. Therefore, the site of the pancreatico-biliary anastomosis is not at the duodenal papilla, but outside the duodenal wall, where there is no sphincter, thus losing the sphincter function, causing the mutual reflux of pancreatic juice and bile. When the secretion of pancreatic juice is excessive and the pressure increases, it causes the bile ducts to dilate. In recent years, retrograde pancreatobiliary造影 has confirmed that the pancreaticobiliary drainage is as high as90～100%, and the fact that the amylase content in the dilated bile ducts is increased. In animal experiments, it was observed that after the pancreatic juice enters the bile duct, the activity of amylase, trypsin, and elastase is enhanced, which may be the main cause of bile duct injury.

　　3、病毒感染学说认为胆道闭锁、新生儿肝炎和胆管扩张症是一病因，是肝胆系炎症感染的结果。在病毒感染之后，肝脏发生巨细胞变性，胆管上皮损坏，导致管腔闭塞(胆道闭锁)或管壁薄弱(胆管扩张)。但目前支持此说者已见减少。

　　本病一经确诊，应尽早手术治疗，若耽误太久，不但增加病儿的痛苦，而且增加了并发症出现的机会。病变部的囊状扩张和远端胆管的相对狭窄所引起的胆汁引流不畅甚或阻塞是导致并发症的根源。

　　主要有：

　　1、复发性上行性胆管炎

　　2、胆汁性肝硬变

　　3、胆管穿孔或破裂

　　4、复发性胰腺炎

　　5、结石形成和管壁癌变

　　本病的诊断可根据从幼年时开始间歇性出现的三个主要症状，即腹痛、腹块和黄疸来考虑。若症状反复出现，则诊断的可能性大为增加。囊状型病例以腹块为主，发病年龄较早，通过扪诊结合超声检查，可以作出诊断。梭状型病例以腹痛症状为主，除超声检查外，还须配以ERCP或PTC检查，才能正确诊断。黄疸症状在两型间无明显差异，均可发生。多数病例的首次症状发生于1～3岁，但最后确诊则往往要迟得多。囊状型在1岁以内发病几占1/4，其临床症状以腹块为主，而梭状型多在1岁以后发病，以腹痛、黄疸为主。

　　1、腹部肿块、腹痛和黄疸，被认为是本病的经典三联症状。腹块位于右上腹，在肋缘下，巨大者可占全右腹，肿块光滑、球形，可有明显的囊肿弹性感，当囊内充满胆汁时，可呈实体感，好似肿瘤。但常有体积大小改变，在感染、疼痛、黄疸发作期，肿块增大，症状缓解后肿块又可略为缩小。小的胆管囊肿，由于位置很深，不易扪到。腹痛发生于上腹中部或右上腹部，疼痛的性质和程度不一，有时呈持续性胀痛，有时是绞痛，病者常取屈膝俯卧体位，并拒食以减轻症状。腹痛发作提示胆道出口梗阻，共通管内压上升，胰液胆汁可以相互逆流，引起胆管炎或胰腺炎的症状，因而临床上常伴发热，有时也有噁心呕吐。症状发作时常伴有血、尿淀粉酶值的增高。黄疸多为间歇性，常是幼儿的主要症状，黄疸的深度与胆道梗阻的程度有直接关系。轻者临床上可无黄疸，但随感染、疼痛出现以后，则可暂时出现黄疸，粪色变淡或灰白，尿色较深。以上症状均为间歇性。由于胆管远端出口不通畅，胰胆逆流可致临床症发作。当胆汁能顺利排流时，症状即减轻或消失。间隔发作时间长短不一，有些发作频繁，有些长期无症状。

　　2、die typischen dreifachen Symptome, die früher für die obligatorischen Symptome dieser Krankheit gehalten wurden, sind tatsächlich nicht der Fall. In den frühen Fällen treten die drei großen Symptome seltener gleichzeitig auf. In den letzten Jahren, da immer mehr frühe Diagnosen gestellt werden, nimmt die Anzahl der those mit fadenförmiger Dilatation zu, und diejenigen mit dreifachen Symptomen sind noch nicht ausreichend.10％ der Fälle haben nur eine oder zwei Symptome. Nach verschiedenen Berichten treten in60～70％ der Fälle können Bauchtumoren tasten60～90％ der Fälle haben Ikterus, obwohl Ikterus offensichtlich obstructiv ist, wurde in der Tat viele Patienten mit Hepatitis diagnostiziert, wurde erst nach wiederholten Attacken diagnostiziert. Der Schmerz ist auch nicht typisch, daher ist es leicht, ihn für andere Bauchsituationen zu verwechseln. Multiple intra- und extrahepatische Cholangiopathien treten in der Regel später auf, bis zur Infektion der intrahepatischen Zysten, wenn Symptome auftreten.

　　3Caroli-Krankheit: Caroli1958Erstmals beschrieben wurde eine Fälle mit multiplen zystischen Dilatationen der intrahepatischen Gallengänge, daher wird die angeborene intrahepatische Cholangiopathie auch als Caroli-Krankheit bezeichnet, die zu den angeborenen Leberzellulären Fibromuskulose gehört, wird als autosomal rezessiv vererbt angesehen, ist bei Männern häufiger, tritt hauptsächlich bei Kindern und Jugendlichen auf. Die in den frühen Jahren berichteten Fälle waren nicht mit Leberfibrose und portaler Hypertension verbunden, aber in den folgenden Berichten2/3Die Fälle weisen auf eine angeborene Leberfibrose hin und sind oft mit verschiedenen Nierenerkrankungen wie Polycysten der Nieren verbunden, bei fortgeschrittenen Fällen können Leberzirrhose und portale Hypertension auftreten. Nach der Sherlock-Klassifikation werden sie in vier Kategorien unterteilt: angeborene Leberfibrose, angeborene intrahepatische Gallengangs dilatation, angeborene Cholangiopathie und angeborene Leberzysten, die gemeinsam als Leber- und Gallenwege-Fibromuskulose bezeichnet werden. Es können eine oder mehrere Läsionen im Leber- und Gallenwegssystem gleichzeitig vorhanden sein. Diese Krankheit zeichnet sich durch die durch die Gallengangs dilatation und Cholestase verursachte Cholangitis und Gallensteinbildung aus, ist jedoch aufgrund der untypischen klinischen Symptome in jedem Alter beginnbar, mit wiederkehrenden Schmerzen im rechten Oberbauch, Fieber und Ikterus. Während der Attacken schwillt die Leber erheblich an, nach der Kontrolle der Infektion und der Verbesserung der Symptome schrumpft die Leber oft schnell. Der Schaden an der Leberfunktion steht nicht im Verhältnis zu den klinischen Symptomen. In der Anfangsphase wird sie oft als Cholecystitis oder Leberabszess diagnostiziert, bei Kombination mit anderen fibrosösen Zystenveränderungen wie angeborener Leberfibrose oder extrahepatischer Cholangiopathie treten komplexere Symptome auf, darunter Symptome der Leberzirrhose, extrahepatischer Gallenwegobstruktion und Symptome einer Urogenitalsinfektion. Oft kann keine Diagnose gestellt werden, oft ist eine chirurgische Behandlung erforderlich, um eine Diagnose zu stellen. In den letzten Jahren durch die Anwendung von Ultraschall und verschiedenen Gallengangs-Fluoreszenztechniken und anderen diagnostischen Methoden kann eine genaue Diagnose der intrahepatischen Läsionen gestellt werden, daher nimmt die Anzahl der Fallberichte auch zu, aber oft werden sekundäre Gallengangs dilatationen durch andere Ursachen eingeschlossen, was zu einer Verwirrung über den Begriff der Caroli-Krankheit führt.

　　1Maßnahmen zur Linderung:Therapie während der Symptomexazerbation, durch Fasten2～3Tage, um die Sekretion von Galle und Pancreasflüssigkeit zu reduzieren und den Druck im Gallenweg zu lindern. Die Anwendung von Spasmolytika zur Schmerzlinderung und Antibiotika3～5Um Infektionen zu verhindern und zu kontrollieren und相应的对症治疗，以达到缓解症状的目的，常能达到缓解症状的目的。鉴于其频繁的发作和各种并发症，宜及时进行手术治疗。

　　2Vorbereitung vor der Operation:Die Vorbereitung für die Operation ist die allgemeine Vorbereitung vor der Operation.

　　1Biochemische Untersuchung zur Bestimmung von Blut- und Harnamylasen, die bei Anfällen von Bauchschmerzen als Routineuntersuchung betrachtet werden sollten, können bei der Diagnose hilfreich sein.

　　2B-Typ Ultraschall-Imaging.

　　3Percutane Cholangiografie (PTC).

　　4Retrograde Cholangiopancreatografie (ERCP) durch Endoskopie.

　　5Bariummangeluntersuchung des Gastrointestinaltrakts.

　　6Cholangiographie während der Operation.

　　Bei den verschiedenen Untersuchungsmethoden wird in der Regel zunächst eine Ultraschalluntersuchung und eine Biochemieuntersuchung durchgeführt, wenn klinisch ein Bauchtumor tastbar ist, kann die Diagnose sofort bestätigt werden. Wenn klinisch kein Tumor tastbar ist, aber die Ultraschalluntersuchung eine Diagnose vermuten lässt, muss eine ERCP-Untersuchung durchgeführt werden. Wenn durch die Begrenzung durch das Gerät und das Alter begrenzt ist, wird eine PTC-Untersuchung durchgeführt und bei Bedarf andere Untersuchungsmethoden unterstützt.

　　1Ernährungs- und Gesundheitsvorsorge für Patienten mit congenitaler Gallenwegserweiterung: Es sollte eine Vielzahl von fettlöslichen Vitaminen (A, D, K usw.)补充，以维持良好的营养状况。

　　2Natürliches Vitamin A ist nur in tierischen Lebensmitteln wie Leber, Eiern, Sahne und Lebertran vorhanden; der Carotinoid, der in Pflanzen enthalten ist, kann im Körper in Vitamin A umgewandelt werden.

　　3Cholesterin im Körper kann in Vitamin D umgewandelt werden. Lebensmittel mit viel Vitamin D: Fisch, Fischereier, Leber, Eigelb, Sahne, Butter, Käse, Fleisch, Milch, Obst, Nüsse, Gemüse und Getreide usw.

　　4Es gibt viele Lebensmittel, die reich an Vitamin K sind. Die besten Quellen sind jedoch tiefgrüne Gemüse und Weißkohl, Spinat, Koriander, Rote Beete, Blumenkohl, Blattgemüse usw. Außerdem enthalten bestimmte Pflanzenöle wie Sojaöl, Rapsöl, Kürbiskernöl und Olivenöl auch Vitamin K.

　　Operative Behandlung:

      1Die Exokrine Drainage-Technik wird bei einigen schweren Fällen angewendet, wie schweren obstructiven Ikterus mit Leberzirrhose, schweren Infektionen der Gallenwege, spontaner Gallenblasenperforation, und nach Verbesserung der Krankheitssymptome wird eine sekundäre Behandlung durchgeführt.

　　2、Die intern-extern Drainage-Operation zwischen Zysten und Darm, wie die Anastomose zwischen Zysten und Duodenum, wird aufgrund der Vielzahl von Komplikationen, wie wiederkehrender Cholangitis, Stenose der Anastomose und Steinbildung, später auf die Roux-Operation zwischen Zysten und Dünndarm umgestellt.-en-Y-Verbindung, und verschiedene Arten von anti-reflux-Operationen auf dem Dünndarmdesign durchgeführt werden, aber es gibt immer noch das Problem der Fusion von Pankreas und Galle, daher treten nach der Operation immer noch Symptome von Cholangitis oder Pankreatitis auf, und in einigen Fällen ist eine erneute Operation erforderlich, und es gibt viele Berichte über Karzinommetastasen im After operationsraum. Daher wird diese Methode derzeit selten angewendet.

　　3、Die Entfernung der Gallenwegserweiterung und die Reconstruction des Gallenweges in den letzten Jahren wird als Methode mit heilender Bedeutung angesehen, um die Gallenwegserweiterung zu entfernen und die Reconstruction des Gallenweges zu erreichen, um so die Entfernung des Tumors und die Abtrennung von Pankreas und Galle zu erreichen. Es kann eine physiologische Reconstruction des Gallenweges durchgeführt werden, indem der Dünndarm zwischen dem Lebergang und dem Duodenum eingesetzt wird, oder ein Refluxventil hinzugefügt wird, oder eine Roux-Operation des Lebergangs mit dem Dünndarm durchgeführt wird-en-Y-Verbindung, Anastomose zwischen Lebergang und Duodenum usw. können gute Ergebnisse erzielen. Wichtig ist, dass der Anastomoseort groß genug ist, um eine vollständige Drainage der Galle zu gewährleisten.

　　3、Was die Behandlung der intrahepatischen Gallenwegserweiterung betrifft, die sekundär zu der extrahepatischen Gallenwegserweiterung führt, hat sie eine zylindrische Erweiterung und kann nach der Operation oft wiederhergestellt werden. Wenn es sich um eine bläschenförmige Erweiterung handelt, ist es eine gemischte Form. Nach der extrahepatischen Gallenwegsdrainage bleibt, unabhängig von der Größe des Anastomosenverhältnisses, eine intrahepatische Gallenverstopfung, Infektion und Bildung von Gallensteinen oder Karzinom bestehen, daher schlagen die meisten Menschen vor, dass bei lokalen bläschenförmigen Erweiterungen im Lebergewebe eine partielle und resektive Operation durchgeführt werden sollte.

　　4、Behandlung von Caroli-Krankheit: Die Hauptmethode ist die Prävention und Behandlung von Cholangitis, die langfristige Anwendung breitbandiger Antibiotika, aber die therapeutische Wirkung ist im Allgemeinen nicht sehr zufriedenstellend. Da die Läsionen weit verbreitet sind, kann die chirurgische Behandlung oft nicht erfolgreich sein. Wenn die Läsionen auf ein Blatt beschränkt sind, kann eine Leberlappenresektion durchgeführt werden, aber nach Berichten sind diejenigen, die operiert werden können, nicht ausreichend1/3Fälle. Die langfristige Prognose ist sehr schlecht.

　　5、Nach der radikalen Operation zur Behandlung der Gallenwegserweiterung, auch wenn das Ziel der Abtrennung von Pankreas- und Galleflüssigkeit erreicht wurde, treten in einigen Fällen jedoch regelmäßig Bauchschmerzen, erhöhte Amylase im Blut und andere klinische Erscheinungen wie Cholangitis oder Pankreatitis auf, was mit der Cholangiopathie im Lebergewebe und morphologischen Anomalien der Pankreasdrüsen zusammenhängt. Die Symptome können durch Fasten, Entzündungshemmung, Krampflösung und Gallenentzündung gelindert werden, und mit der Zeit wird die Intervallverlängerung der Anfälle allmählich verlängert. Langfristige Nachverfolgung80％ der Fälle erzielten zufriedenstellende Ergebnisse.