Congenitales Megakolon

　　Eine Verringerung oder ein Fehlen der Ganglienzellen im intermuskulären Nervengewebe der distalen Kolonwand ist die Ursache der congenitalen Megakolonie.

　　Die Läsionen treten häufig im Übergangsbereich zwischen dem linken Darm und dem Rektum auf, die Länge der aus dem Rektum in Richtung des proximalen Abschnitts verlängerten Segmenten der glatten Muskelzellen variiert, kann lang sein, in einigen Einzelfällen kann sie das gesamte Kolon erreichen, in sehr seltenen Fällen ist sie sehr kurz. Das Segment der glatten Muskelzellen kann sowohl makroskopisch als auch röntgenologisch normal sein, daher hängt die Bestätigung der Anwesenheit oder Abwesenheit von glatten Muskelzellen von der Rektumbiopsie ab. Da der Darm im Bereich der Läsion keine normale Peristaltik hat und oft in einem spastischen Zustand ist, bildet sich ein funktioneller Darmverschluss, der den Kotfluss erschwert. Da der Kot nicht reibungslos in den Rektum gelangen kann, ist der ampullare Abschnitt oft leer und kann die Rezeptoren der Darmwand nicht stimulieren, um den normalen Stuhlgangreflex zu erregen. Daher wird der proximale Abschnitt des spastischen Darmes aufgrund der langfristigen Ansammlung großer Mengen von Kot und Gas allmählich verdickt und der Darmkanal erweitert, was zu einem Megakolon führt. Daher liegt das Hauptproblem dieser Krankheit in den spastischen Darmabschnitten am Ende, und das große Kolon ist nur die Folge einer funktionellen Darmobstruktion.

　　Die makroskopischen anatomischen Befunde und die klinischen Symptome des Megakolons hängen vom Niveau des fehlenden glatten Muskelgewebes und vom Alter des Patienten ab. Im Neugeborenenalter tritt häufig eine extreme Ausdehnung des gesamten Kolons und manchmal auch des Dünndarms aufgrund der Kontraktion des veränderten Darmabschnitts auf, die Darmwand wird dünn, aber aufgrund der kurzen Krankheitsdauer gibt es keine typischen Verdickungen der Darmwand des Megakolons. Gelegentlich kann eine Darmperforation auftreten, die häufig im Blinddarm oder im linken Darmkreis auftritt, d.h. im Bereich der spastischen Engstelle. Mit zunehmendem Alter wird die Ausdehnung und Verdickung des Kolons ausgeprägter und wird zunehmend begrenzt.

　　Die Kolitis ist die schwerste Komplikation der congenitalen Megakolonie und tritt hauptsächlich im Neugeborenenalter auf. Die Krankheit entwickelt sich schnell, mit hohem Fieber, Erbrechen und Durchfall. Ein großer Teil des Darmflüssigkeitsspiegels im verstopften Darmkanal kann zu schwerem Flüssigkeitsmangel, Azidose und Schock führen, die Mortalität kann hoch sein30％. Andere Komplikationen sind Darmverschluss, Darmperforation, Mangelernährung, Entwicklungsverzögerung usw.

　　Die Symptome der congenitalen Megakolonie bei Neugeborenen sind das Nichtablegen von Kot, bei älteren Kindern die therapieresistente Verstopfung. Eine detaillierte Beschreibung folgt:

　　1, Neugeborene und Kleinkinder

　　Fast alle gesunden Neugeborenen legen nach der Geburt Kot ab.24Der erste Kot wird aus dem Körper ausgeschieden. Der Säugling zeigt jedoch, dass er nach der Geburt keinen Kot ablegt und die Zeit für den ersten Kot und die Kotentleerung verzögert ist.2～3天内出现部分甚至完全性肠梗阻症状。患儿呕吐，吐物含胆汁或粪便样液体，并有腹胀及便秘。肛门指诊或用温盐水洗肠，可排出大量胎便及气体，症状缓解。缓解数天后，腹胀、便秘又复出现，又需洗肠才能排便。体检可完全正常，有时可扪到扩张的肠管横贯于上腹部。如果看到有从右向左的蠕动波，可以推测是在无神经节细胞肠段近端扩张的横结肠。腹胀缓解后可以进食，惟多数患儿由于呕吐、拒食而体重不增，发育较差。

　　在新生儿，也可能以腹泻为突出症状而伴有肠梗阻，经常便秘与腹泻交替出现。如反复迁延，患儿日趋消瘦，并引起营养不良性水肿。新生儿期，并发肠炎者甚为多见，炎症往往顽固难治，可发展为凶猛的小肠结肠炎。发病较急，有高热，吐、泻，梗阻肠腔内积存的大量肠液可导致重度脱水、酸中毒和休克，如不积极抢救，多于24h内死亡。肠炎病变可产生腹腔渗液，出现腹膜刺激征，临床上很像化脓性腹膜炎。

　　如症状较轻，于新生儿期往往未能作出诊断。到婴幼儿期表现为进行性便秘及腹胀。轻症者常需泻药通便，重症者常需洗肠协助排便。患儿发育营养均低于正常标准，腹胀明显，腹壁静脉曲张，常出现肠型，左下腹部可触及充满粪便的肠襻。

　　2、年长儿和成人

　　有些年长儿和成人对此病耐受性好，可以活到较大年龄。顽固性便秘是主要的病史，有的2周才解一次大便，经常依靠泻药排便，而且泻药越来越不起作用。体检可见面色苍白，营养不良，腹部突出，两腿细长。偶见急性肠功能不全。病人发展到完全性肠梗阻而就医。

　　先天性巨结肠是先天性疾病，无有效预防措施。本病的诊断和治疗近年来有了很大进步，患儿若能得到早期诊断早期手术治疗，术后近期远期效果较满意。但有些患儿术后大便次数多或失禁，则需较长时间进行排便训练。先天性巨结肠发病率高，病人通常年龄较小，手术相对复杂，术后可能遗留问题较多，建议病人选择有一定技术水准的专科医院就诊手术，以免后期处理困难。

　　先天性巨结肠患儿可用肛门直肠测压法检查，方法是将气球置肛门壶腹部充气，可见随内压的上升正常小儿的内括约肌开始松弛，而巨结肠患儿的内括约肌紧缩，无松弛反射。先天性巨结肠患儿的其他辅助检查为：

　　1、X线钡灌肠检查

　　以少量钡剂灌肠后拍正侧位片，可显示典型的痉挛肠段和扩张肠段;移行区呈锯齿状变化，是因为强烈的肠蠕动使钡灌肠影呈现不规则的收缩环，钡剂不能排空。

　　2、直肠活检

　　Für Neugeborene, die als Megakolon diagnostiziert werden, aber nicht durch Röntgenuntersuchung bestätigt werden können, kann eine Rektalbiopsie durchgeführt werden, um die Diagnose zu unterstützen. Derzeit gibt es zwei Hauptmethoden für Biopsien.}

　　1, histologische Methoden, um die Veränderungen der Ganglienzellen und der präganglionären Fasern zu beobachten.

　　2, Histochimische Untersuchung, hauptsächlich zur Bestimmung der Aktivität der Acetylcholinesterase.

　　Kinder mit angeborenen Megakolon sollten nach der Operation in der Regel fasten1～2Tagen, während des Fastens, Flüssigkeit24h durchschnittlich, die Infusionsgeschwindigkeit wird nach der Urinmenge reguliert, und wenn nötig, werden Nährstoffe und Fettmilchpräparate in kleinen Mengen mehrmals gegeben.

　　Nachdem die Darmperistaltik wiederhergestellt ist, wird eine geringe Menge Wasser gegeben und beobachtet24Wenn keine Blähungen und Bauchschmerzen vorhanden sind, kann die Muttermilchflasche wieder aufgenommen oder flüssige Kost eingenommen werden, später wird eine halbfeste Kost und dann allmählich eine normale Kost eingenommen. Beginnen Sie mit kleinen Mahlzeiten und erhöhen Sie die Menge allmählich. Achten Sie darauf, dass die Ernährung reich an Proteinen, Nährstoffen und Kalorien ist und leicht verdaulich ist.

　　Die Behandlung des angeborenen Megakolons wählt je nach Schwere der Symptome des Kindes verschiedene Behandlungsmethoden. Bei leichten Fällen wird konservative Behandlung durchgeführt, bei schweren Fällen jedoch chirurgische Behandlung.

　　1, Internistische Behandlung

　　Bei leichten angeborenen Megakolon und Patienten mit systemischen Infektionserscheinungen, die keine Operation vertragen, kann eine nichtoperative Therapie zur Aufrechterhaltung der Ernährung und Entwicklung eingesetzt werden. Mit Laxantien oder regelmäßiger Salzlösungsglücksharmonie kann verhindert werden, dass Stuhl verstopft wird.

　　2, Kolostomie

　　Wenn bei dem Kind eine akute Darmverschluss auftritt oder eine Tendenz zu Darmperforation, Peritonitis oder eine Kolitis des Dünndarms und des Dickdarms besteht, oder wenn eine Neuroseptumkrankheit des gesamten Dickdarms vorliegt, sollte eine Kolostomie durchgeführt werden. Der Ort der Kolostomie sollte so nah wie möglich am erweiterten Darm gewählt werden, um eine Einzeldarmkolostomie durchzuführen.

　　3, chirurgische Behandlung

　　Neugeborene sollten so wenig wie möglich konservative Behandlung erhalten, warten1Jahre sollte eine radikale Operation durchgeführt werden. Bei Patienten im Erwachsenenalter verschlechtern sich die Symptome, und bei Patienten, die konservative Behandlung nicht wirksam ist, sollte ebenfalls eine radikale Operation durchgeführt werden. Die radikale Operation erfordert die Entfernung eines Abstands vom Analring1～2cm über dem engen Rektum und im engen Abschnitt5cm über der erweiterten Kolon. Die häufigsten Operationen sind die folgenden3Art:

　　(1)Drahttypische Rektum- und Sigmadarmexzision (Swenson-Operation).

　　(2)Kolonexzision, Kolon gezogen hinter dem Rektum (Duhamel-Operation).

　　(3Rektum Mukosadeektion, Kolon in der Muskelwand des Rektums gezogen, Exzision (Soave-Operation).