先天性巨结肠

　　远端结肠肠壁肌间神经丛的神经节细胞减少或缺如，是引起先天性巨结肠的病因。

　　病变好发于乙状结肠及直肠交界处，无神经节细胞的肠段从直肠向近端延伸的距离长短不一，可以是长的，个别病例可波及全部结肠，极少的情况下是很短的。无神经节细胞的肠段在肉眼或X线下均可显示正常，因此欲肯定有无神经节细胞，有赖于直肠活检。由于病变部位的肠管缺乏正常蠕动，经常处于痉挛状态，形成功能性肠梗阻，使粪便通过发生困难。由于粪便不能顺利地进入直肠，壶腹部常空虚，不能刺激直肠壁的感受器以引起正常的排便反射。因此，痉挛肠管的近端由于长期淤积大量粪便和气体，使肠壁逐渐肥厚，肠腔扩张，形成了巨结肠。故本病的主要病变在于远端的痉挛肠段，而巨大的结肠不过是功能性肠梗阻的后果。

　　巨结肠的肉眼解剖所见与临床症状，均取决于缺乏神经节肠管的水平和病人的年龄。新生儿期常因病变段肠管痉挛而出现全部结肠甚至小肠极度扩张，肠壁变薄，但因病程较短尚无巨结肠的典型肠壁肥厚变化。偶可并发肠穿孔，多发生在盲肠或乙状结肠，即痉挛狭窄肠段的近端。年龄越大，结肠的扩张和肥厚越明显，并越趋于局限。

　　โรคทางหลอดอินทรีและหลอดอินทรีในกลุ่มของโรคหลอดอินทรีขนาดใหญ่เกิดก่อนเกิดนั้นเป็นการรักษาที่รุนแรงที่สุด มักเกิดขึ้นในช่วงก่อนเกิด มีอาการอัมพาตแรง ไข้ร้อนสูง ท้องเท้า ถ่ายน้ำหลาง ซึ่งอาจเป็นเหตุให้เกิดการขาดน้ำในร่างกาย มะเร็งเมื่อมันแรง และการหมดตัว โดยอัตราการเสียชีวิตสามารถเกิน30% อื่นๆ ประกอบด้วย การขวางหลอดอินทรี รักษาตัวหลอดอินทรี การขาดสารอาหาร การเติบโตล้าหลัง และอื่นๆ

　　อาการของโรคหลอดอินทรีขนาดใหญ่เกิดก่อนเกิด มีอาการปล่อยฟีษุไม่ได้ และเด็กที่มีอายุมากขึ้นมีอาการทรมานจากความหนาแน่นของหลอดอินทรี นี่คือการอธิบายละเอียดดังนี้:

　　1、เด็กแรกเกิดและเด็กเล็ก

　　เด็กทารกทั้งหมดเกือบทุกคนหลังจากเกิด24h ปล่อยคราวแรกของฟีษุเมื่อเด็กเกิดขึ้น โดยเด็กจะมีอาการไม่ปล่อยฟีษุหลังจากเกิด เริ่มปล่อยฟีษุและเวลาที่จะหมดฟีษุต่างก็ล่าช้า หลังจากเกิด2ถึง3天内出现部分甚至完全性肠梗阻症状。患儿呕吐，吐物含胆汁或粪便样液体，并有腹胀及便秘。肛门指诊或用温盐水洗肠，可排出大量胎便及气体，症状缓解。缓解数天后，腹胀、便秘又复出现，又需灌肠才能排便。体检可完全正常，有时可触及扩张的肠管横贯于上腹部。如果看到有从右向左的蠕动波，可以推测是在无神经节细胞肠段近端扩张的横结肠。腹胀缓解后可以进食，但多数患儿由于呕吐、拒食而体重不增，发育较差。

　　在新生儿，也可能以腹泻为突出症状而伴有肠梗阻，经常便秘与腹泻交替出现。如果反复迁延，患儿日益消瘦，并引起营养不良性水肿。新生儿期，并发肠炎者非常常见，炎症往往顽固难治，可发展为猛烈的小肠结肠炎。发病较急，有高热，吐、泻，梗阻肠腔内积存的大量肠液可导致重度脱水、酸中毒和休克，如果不积极抢救，多于24在h内死亡。肠炎病变可产生腹腔渗液，出现腹膜刺激征，临床上很像化脓性腹膜炎。

　　如果症状较轻，在新生儿期往往未能作出诊断。到婴幼儿期表现为进行性便秘和腹胀。轻症患者通常需要泻药通便，重症患者通常需要灌肠协助排便。患儿的发育和营养都低于正常标准，腹胀明显，腹壁静脉曲张，常出现肠型，左下腹部可触及充满粪便的肠襻。

　　2、年长儿和成人

　　有些年长儿和成人对此病耐受性好，可以活到较大年龄。顽固性便秘是主要的病史，有的2一周只解一次大便，经常依赖泻药排便，而且泻药越来越不起作用。体检可见面色苍白，营养不良，腹部突出，两腿细长。偶见急性肠功能不全。患者发展到完全性肠梗阻而就医。

　　先天性巨结肠是一种先天性疾病，没有有效的预防措施。近年来，本病的诊断和治疗取得了很大进步，如果患儿能够得到早期诊断和早期手术治疗，术后近期和远期效果都比较满意。但是，有些患儿术后大便次数增多或失禁，则需要较长时间进行排便训练。先天性巨结肠的发病率较高，患者通常年龄较小，手术相对复杂，术后可能遗留的问题较多，建议患者选择具有一定技术水平的专科医院就诊手术，以免后期处理困难。

　　先天性巨结肠患儿可以使用肛门直肠测压法进行检查，方法是将气球置于肛门壶腹部充气，可见随着内压的上升，正常小儿的内括约肌开始松弛，而巨结肠患儿的内括约肌紧缩，无松弛反射。先天性巨结肠患儿的其他辅助检查包括：

　　1、X射线钡灌肠检查

　　在少量钡剂灌肠后拍摄正侧位片，可以显示典型的痉挛肠段和扩张肠段；移行区呈锯齿状变化，是因为强烈的肠蠕动使钡灌肠影呈现不规则的收缩环，钡剂不能排空。

　　2、直肠切片

　　对拟诊为巨结肠而X线检查未能确诊的新生儿，还可作直肠活检，协助诊断。目前活检主要有两种方法：

　　1และวิธีทางรูปร่างของเนื้อเยื่อ ตรวจสอบเซลล์กล้ามเนื้อและเส้นประสาทที่มีอาการเปลี่ยนแปลง

　　2และการตรวจสอบชีวเคมีของเนื้อเยื่อ หลักเพื่อวัตถุประสงค์ที่จะวัดความเร็วของเอสโตรพิน

　　ผู้ป่วยโรคมะเร็งหลอดอาหารทั่วไปห้ามกินอาหารหลังจากการผ่าตัด1ถึง2วัน หลังจากที่ห้ามกินอาหาร24h หลังจากนั้นให้น้ำเข้าไปโดยเฉลี่ยต่อวัน ปรับความเร็วการให้น้ำตามปริมาณน้ำปัสสาวะ และในกรณีที่จำเป็น ให้สารอาหารและน้ำนมสัตว์แบบน้ำเชื้อเสื้อเล็กน้อยๆ

　　หลังจากการกลับมาทำงานของอาหารทางหลอดอาหาร ให้น้ำเล็กน้อย ตรวจสอบ24h หากไม่มีอาการบวมท้องหรือเจ็บปวดท้อง สามารถกลับมาใช้นมแม่ หรือกินอาหารเปรี้ยว หลังจากนั้นเปลี่ยนเป็นอาหารเปรี้ยวเฉียง แล้วเรียกกลับมากินอาหารทั่วไป ในระหว่างที่กินอาหารควรกินเล็กน้อยหลายครั้ง แล้วเพิ่มปริมาณเรื่อยๆ ต้องระวังว่าอาหารควรมีโปรตีน อาหารและเคลลูโลส์ และเคลลูโลส์ และเคลลูโลส์ที่เล็กน้อยและง่ายต่อการกิน

　　โรคมะเร็งหลอดอาหารแบบแบบแพทย์ตะวันตกเล็กน้อยและรุนแรง ใช้วิธีรักษาที่ต่างกันตามอาการของผู้ป่วย สำหรับผู้ป่วยที่มีอาการเล็กน้อยใช้วิธีรักษาด้วยวิธีทางเวชศาสตร์ สำหรับผู้ป่วยที่มีอาการรุนแรงใช้วิธีรักษาด้วยวิธีผ่าตัด

　　1และการรักษาทางจุลศาสตร์

　　ผู้ป่วยที่มีอาการเล็กน้อยของโรคมะเร็งหลอดอาหารหรือมีอาการเจ็บปวดทางกายภาพที่ไม่ทนการผ่าตัด สามารถใช้วิธีไม่ผ่าตัดเพื่อรักษาอาหารและการเติบโต ด้วยการใช้ยาตัวขับเครื่อง หรือใช้น้ำเกลืองเพื่อทำบาดแผลทางหลอดอาหาร เพื่อป้องกันการสะสมของเสมหะ

　　2และการถอดมดลูกของหลอดอาหาร

　　เมื่อเด็กมีอาการบรรจบหลอดอาหารหรือมีแนวโน้มที่จะมีการทอดตัวหลอดอาหารหรืออาการท้องอาหารหลอดอาหาร หรือมีอาการท้องอาหารของหลอดอาหารและหลอดอาหาร หรือมีอาการท้องอาหารทั้งหลอดอาหารที่ไม่มีกล้ามเนื้อ ต้องทำการผ่าตัดถอดมดลูกของหลอดอาหาร

　　3และการผ่าตัด

　　ผู้ป่วยในวัยอ่อนต้องรักษาด้วยวิธีทางเวชศาสตร์ที่มีประสิทธิภาพมากที่สุด หลังจากนั้นต้องรอด้วยการรักษาบำบัด1ปีที่เกือบต้องทำการผ่าตัดนอกญาติ ผู้ป่วยระดับเด็กในช่วงที่มีอายุเพิ่มขึ้นอาการยากขึ้น ผู้ป่วยที่เรียกย่อยในการรักษาบำบัดไม่มีประสิทธิภาพก็ควรทำการผ่าตัดนอกญาติ1ถึง2เซนติเมตรของหลอดอาหารที่แคบและส่วนที่แคบของหลอดอาหาร5เซนติเมตรขึ้นไปของหลอดอาหารของที่มีการขยายขนาด3ประเภท:

　　(1)การผ่าตัดถอดมดลูกมาจากหลอดอาหารและหลอดหลัง (การผ่าตัด Swenson)。

　　(2)การผ่าตัดถอดมดลูกมาจากหลอดอาหารต่อหลอดหลังหลังจากการผ่าตัดถอดมดลูก (การผ่าตัด Duhamel)。

　　(3)การด剥离เยื่อเซลล์ทางหลอดหลังของตำนาญ และการผ่าตัดถอดมดลูกมาจากหลอดอาหารต่อหลอดหลัง (การผ่าตัด Soave)。