先天性 대장악성

　　원端 대장 장벽의 신경절細胞이 감소하거나 부족함은先天性 대장악성을 유발하는 원인입니다.

　　병변이 자주 발생하는 부위는 직장과 결장의 경계 부분으로, 신경절細胞가 없는 장관이 직장에서 가까운 부분으로 이동하는 거리는 다를 수 있습니다. 길고, 개별 사례에서는 전체 대장에 걸쳐 있을 수 있으며, 매우 드문 경우에는 짧을 수 있습니다. 신경절細胞가 없는 장관은 현미경이나 X선으로도 정상적으로 나타날 수 있으며, 따라서 신경절細胞가 있는지 확인하기 위해 직장 조직活检가 필요합니다. 병변 부위의 장관이 정상적인 운동을 하지 않고, 자주 경련 상태에 있어서, 기능적 장 기사를 형성하여 분변의 통과가 어려워집니다. 분변이直肠에 원활하게 진입하지 못하면, 방광부는 자주 공허하고,直肠벽의 감각자를 자극하여 정상적인 배변 반사를 유발할 수 없습니다. 따라서, 경련 장관의 가까운 부분은 장기간에 걸쳐 많은 분변과 기체가 쌓이면서 장벽이 점차 두꺼워지고, 장관이 확장되어 대장악성이 형성되었습니다. 따라서 이 질환의 주요 병변은 원端的 경련 장관에 있으며, 큰 대장은 기능적 장 기사의 결과입니다.

　　대장악성의 현미경解剖적 발견과 임상적 증상은 신경节的 부족한 장관의 수준과 환자의 연령에 따라 달라집니다. 신생아기에는 질환 부위의 장관이 경련으로 인해 전체 대장과 심지어 소장이 극도로 확장되며, 장벽이 얇아지지만, 질환 기간이 짧기 때문에 대장악성의 대표적인 장벽 두께 증가 변화는 없습니다. 간혹 장穿孔이 동반될 수 있으며, 주로 결장이나 직장에서 발생하며, 경련 좁협 부위의 가까운 부분에서 많이 발생합니다. 연령이 높을수록 대장의 확장과 두께 증가가 더 두드러워지며, 더 많이 제한적이 됩니다.

　　장结肠염은先天性 대장악성에서 가장 심각한 합병증으로, 주로 신생아기에 많이 나타납니다. 발병이 급격하고 고열, 구토, 설사가 있으며, 장 기사 내에 많은 장액이 축적되어 심각한 수분 부족, 산소 결핍 및 쇼크로 이어질 수 있습니다. 사망률은 높게 올라갈 수 있습니다30％. 다른 합병증에는 장 기사, 장穿孔, 영양不良, 발달 지연 등이 있습니다.

　　先天性 대장악성의 증상은 신생아는 분변을 배출하지 않음, 성장한 아이는 지속적인 변비로 나타납니다. 상세히 설명하면 다음과 같습니다:

　　1신생아와 어린이

　　보통 초생아는 출생 후24초생아는 첫 번째 분변을 배출합니다. 환자는 출생 후 분변을 배출하지 않으며, 분변을 배출하고 배출 시간이 지연됩니다. 출생 후2～3일 내에 일부나 전면적인 대장 막힘 증상이 나타납니다. 환자가 구토하고, 구토물에는胆汁나 변비와 같은 액체가 포함되며, 복부 팽만과 변비가 있습니다. 직장 지진 검사나 따뜻한 식염수를 사용하여 대장을 씻으면, 많은 태변 및 기체가 배설되고, 증상이 완화됩니다. 완화된 후 몇 일 동안 복부 팽만과 변비가 다시 나타나고, 배변을 하기 위해 다시 씻어야 합니다. 체격 검사는 완전히 정상적일 수 있으며, 때로는 상腹部에 확장된 장관을 만질 수 있습니다. 우측에서 좌측으로의蠕동파가 보이면, 신경절細胞 부족 부분의 근단 부근에서 확장된 대장이 있다고 추정할 수 있습니다. 복부 팽만이 완화되면 식사를 할 수 있지만, 많은 환자는 구토와 거부로 인해 체중이 증가하지 않고, 발달이 떨어집니다.

　　신생아에서는 설사가 주요 증상으로 나타나고, 대장 막힘과 함께 나타날 수 있습니다. 자주 설사와 변비가 교차되며, 반복적으로 지연되면 환자가 점점 얇아지고, 영양不良성 부종을 일으킬 수 있습니다. 신생아 기간에는 대장염이 동반되는 경우가 많으며, 염증은 강력하고 치료하기 어려우며, 무서운 소장-대장염으로 발전할 수 있습니다. 발병이 급격하며, 고열, 토하고, 막힌 대장 내에 쌓인 많은 장액은 중도한 수분 부족, 산中毒, 쇼크를 유발할 수 있습니다. 적극적으로 구조하지 않으면, 많은 경우24h 내에 사망합니다. 대장염 병변은 복막 내 수액을 생성하여 복막 자극 증상을 나타내며, 클린성 복막염과 유사합니다.

　　증상이 가볍다면, 신생아 기간에는 일반적으로 진단을 받지 못합니다. 유아기에는 진행성 변비와 복부 팽만이 나타납니다. 가벼운 증상자는 일반적으로泻약을 사용하여 배변을 하고, 중증자는 배변을 돕기 위해 씻기가 필요합니다. 환자의 발달과 영양은 정상 표준보다 낮으며, 복부 팽만이 명확하며, 복부 벽 동맥이曲张되며, 종종 장형이 나타납니다. 왼쪽 하부 복부는 배설물이 가득 차 있는 장 궤양을 만질 수 있습니다.

　　2성인과 어린이

　　일부 성인과 어린이는 이 질환에 대한 견딜 수 있는 능력이 좋으며, 큰 연령에 살 수 있습니다. 치밀한 변비는 주요 역사로, 일부2주 1번에 대변을 배출하며, 자주泻약을 사용하여 배변을 하고,泻약의 효과가 점점 없어집니다. 체격 검사에서는 얼굴이 흰색이고, 영양不良, 복부가 부풀어 오르며, 두 다리가 길어집니다. 간혹 급성 대장 기능不全이 나타납니다. 환자가 완전성 대장 막힘으로 인해 의료 도움을 받습니다.

　　先天성 대장 긴장증은先天性疾病로, 효과적인 예방 조치가 없습니다. 최근 몇 년 동안 병의 진단과 치료가 크게 진歩했습니다. 환자가 초기 진단과 초기 수술을 받으면, 수술 후 단기간 및 장기간의 효과가 만족스럽습니다. 그러나 일부 환자는 수술 후 배변 횟수가 많거나 복통이 있으며, 장기간의 배변 훈련이 필요합니다.先天성 대장 긴장증의 발병률이 높으며, 환자는 일반적으로 나이가 어릴 때이며, 수술은 상대적으로 복잡하며, 수술 후 문제가 많이 남을 수 있습니다. 따라서 환자는 기술 수준이 높은 전문 병원을 선택하여 수술을 받는 것이 좋으며, 후속 처리가 어려워지지 않도록 권장합니다.

　　先天성 대장 긴장증 환자는 직장-대장 표시압 측정법을 검사할 수 있습니다. 방법은气球을 직장의 아나토미 암컷 부분에 공기를充气하는 것으로, 내압이 상승하면 정상적인 어린이의 내사르 근육이弛缓하기 시작하며,先天성 대장 긴장증 환자의 내사르 근육은 수축하고,弛缓 반응이 없습니다.先天성 대장 긴장증 환자의 다른 보조 검사는 다음과 같습니다:

　　1X선 바이어스 대장 검사

　　少량의 바이어스를 사용하여 대장을 채운 후 정면과 측면 사진을 찍으면, 표준적인 경련성 대장 부분과 확장된 대장 부분을 보여줍니다; 전환구는 가시자국처럼 변합니다. 이는 강한 대장蠕동으로 인해 바이어스가 불규칙적인 수축 حل环을 보여주고, 바이어스가 배설되지 않는 것입니다.

　　2大肠活检

　　X선 검사로는 진단할 수 없는疑似 대장확장의 신생아는 직장 조직 검사를 시행하여 진단을 돕을 수 있습니다. 현재 조직 검사는 주로 두 가지 방법으로 수행됩니다:

　　1、조직 형태학 방법, 신경절 세포와 신경절 전 구간의 변화를 관찰합니다.

　　2、조직화학 검사, 주로 아세틸콜린에스터아제의 활성을 측정합니다.

　　유전성 대장확장 환자는 수술 후 일반적으로 배설을 금지합니다1～2일 동안, 배설을 금지하고, 액체24h 평균적으로 주입하고, 배설량에 따라 주입 속도를 조절하고, 필요할 때는 여러 번 적게 주입하여 영양물 및 지방 분비물 등을 제공합니다.

　　장 운동이 회복되면, 적은 양의 물을 주고, 관찰24h 없이 배압과 복통이 없다면, 인공 유제를 먹을 수 있으며, 이후 점진적으로 반流体 식사로 바꿔서 일반 식사로 복귀할 수 있습니다. 식사를 시작할 때는 적게 먹고 자주 먹는 것이 좋으며, 점진적으로 양을 늘려야 합니다. 식사는 고단백질, 영양, 고칼로리, 가벼운 소화가 잘 되는 식사를 섭취해야 합니다.

　　유전성 대장확장은 환자의 증상의 무거움에 따라 다른 치료 방법을 선택합니다. 가벼운 환자는 보존적 치료를 받으며, 중증 환자는 수술적 치료를 받아야 합니다.

　　1、내과적 치료

　　가벼운 유전성 대장확장 환자나 전신 감염 증상이 있고 수술을 견딜 수 없는 경우, 비수술적 치료를 통해 영양과 성장을 유지할 수 있습니다.缓泻제나 일정 시간에 맞춰 천연 식물성 수압제를 사용하여 변을 쌓이지 않도록 합니다.

　　2、대장 구조술

　　당患儿이 급성 간 막힘을 겪거나, 간穿孔, 복膜炎의 경향이 있거나, 소장结肠염이 있거나, 전 대장이 신경절이 없는 경우, 대장 구조술을 시행해야 합니다. 구조술의 위치는 가능한 한 확장된 대장에 가까운 곳에서 단일 구조술을 선택해야 합니다.

　　3、수술

　　신생아 기간의患儿은 가능한 한 보존적 치료를 받아야 하며, 치료가 필요할 때까지 기다려야 합니다1세대에서 재수술을 받을 것입니다. 성인기 환자의 증상이 심화되고, 보존적 치료가 효과가 없다면, 재수술을 받아야 합니다. 재수술은 직장에서 치마선까지의 조직을 제거해야 합니다.1～2cm 이상의 좁은 대장 및 좁은 구간5cm 이상의 확장된 대장. 일반적인 수술 방법은 다음과 같습니다3종류:

　　(1)拖出型直肠、乙状结肠切除术(Swenson手术)。

　　(2)结肠切除、直肠后结肠拖出术(Duhamel手术)。

　　(3直肠黏膜剥离、结肠于直肠肌层内拖出切除术(Soave手术)。