النخاع العضدي عند الأطفال

　　،سبب الإصابة

　　1،طرق التصنيف

　　في الأمراض الجراحية البولية، تشكل المثانة العصبية من أكثر طرق التصنيف استخدامًا وأكثرها تعقيدًا وأكثرها غموضًا من الأمراض، ولا يوجد حتى الآن أي تصنيف يمكن أن يدمج الأنatomic، الفسيولوجي، الالتهابي وأعراض المثانة العصبية بشكل متكامل، ولا يمكن أن يرضي احتياجات التنبؤ بالنتائج والمعالجة السريرية، والتصنيفات الحالية تُلخص بشكل عام كما يلي:

　　（1أول نوع يعتمد على موقع تلف الأعصاب كأساس للتصنيف، وتمثيله هو Bors.-طريقة تصنيف Coman، تقوم بتقسيم المثانة العصبية بناءً على موقع إصابة العمود الفقري إلى نوع النервونات العليا (نوع فوق العانة)، ونوع النервونات السفلية (نوع تحت العانة) و النوع المختلط.

　　（2بصورة تغيير وظيفة المثانة: النوع الثاني يعتمد على تغيير وظيفة المثانة، مثل طريقة تصنيف Weil، التي تقوم بتقسيم المثانة العصبية بناءً على وظيفة تفريغ المثانة إلى اضطرابات الحفظ و اضطرابات التفريغ، ويعتبر هذا الأسلوب ميزة أنه يناسب التطبيق السريري بشكل جيد.

　　（3بصورة ديناميكا تدفق البول: في الوقت الحالي، لغرض الاستخدام العملي، يتم تصنيفها بناءً على تجمع البول في المثانة والتفريغ، الشعور أو عدم الشعور، مقاومة قاعدة الحوض ووجود تقلصات العضلة المثنية غير المُعدلة، إلى فئتين: ① وجود كمية كبيرة من البول الزائد، مصحوبة بأعراض النظام البولي و المضاعفات، ② عدم وجود بول زائد ولا يمكن حفظ البول، أي فقدان التحكم في البول، وهو ما يشكل حوالي1/3，根据尿流动力学进行分类也越来越受到关注和应用，它在评价膀胱逼尿肌和尿道括约肌情况的同时可综合考虑其相互关系，将膀胱和尿道分为正常，亢进，无反射三类的同时，又分为膀胱逼尿肌与尿道括约肌协调，不协调两种情况，

　　2、病因

　　小儿神经性膀胱常见的原因是：

　　（1）髓脊膜膨出：近来由于患髓脊膜膨出的小孩存活者增多，因之神经源性膀胱的治疗更为重要。

　　（2）骶椎发育不良：常见骶椎部分缺损，在婴儿早期就有神经源性膀胱，脊髓先天性异常多合并肢体的运动和感觉障碍。

　　（3）脊髓肿瘤：小儿脊髓肿瘤虽罕见，但患神经母细胞瘤发生硬膜外转移，出现脊髓压迫，此时神经源性膀胱并不少见。

　　（4）椎体骨髓炎：虽不常见，但可发生硬膜外脓肿，压迫脊髓，产生神经源性膀胱，多有先驱感染，发热，全身症状及神经根痛，虽然出现神经源性膀胱时，骨质可以正常，但不久即出现骨质破坏。

　　（5）外伤：小儿罕见脊柱骨折所致截瘫，处理与成人相同，广泛骨盆骨折有时可合并神经源性膀胱，做肛门直肠畸形或巨结肠手术时可损伤膀胱的神经，故手术操作应尽量贴近肠管，如Duhamel及Soave设计的手术可减少神经损伤，此外，切除新生儿或婴儿骶尾部畸胎瘤也可产生神经源性膀胱。

　　（6）感染：偶见麻疹脑炎或脊髓灰质炎后合并神经源性膀胱，横断性脊髓炎多为病毒感染可发生暂时性神经源性膀胱，预后良好，但须短期膀胱引流。

　　（7）隐性神经源性膀胱：除膀胱症状外，无其他神经症状。

　　ثانيًا، الآلية المرضية

　　1، إضطراب رد فعل العضلة الم括ية مع القناة البولية:ميزة مشتركة لمرض اختلال التزامن للعضلة الم括ية هي: وجود رد فعل زائد للعضلة الم括ية، يمكن أن يكون هناك تقلص للعضلة الم括ية عند التبول، لكن لا يمكن للعضلة الم括ية للقناة البولية (الداخلية والخارجية) أن تتجنب التقلص بشكل متزامن، بل يمكن أن يزداد تقلصها، يظهر عند مرضى التهاب الشوكية العلوية أو التهاب الشوكية الناتج عن الأعصاب، يمكن أن يكون3حالة واحدة:

　　（1）إضطراب رد فعل العضلة الم括ية مع العضلة الم括ية الخارجية للقناة البولية:

　　（2）إضطراب رد فعل العضلة الم括ية مع العضلة الم括ية الداخلية للقناة البولية:

　　（3）إضطراب رد فعل العضلة الم括ية مع العضلة الم括ية الخارجية والداخلية للقناة البولية:

　　2، عدم وجود رد فعل العضلة الم括ية مع القناة البولية:ميزة مشتركة لمرض التشنج العكسي هي: عدم وجود رد فعل العضلة الم括ية، عدم تقلص العضلة الم括ية عند التبول، لا يمكن للعضلة الم括ية للقناة البولية (الداخلية والخارجية) أن تتجنب التقلص بشكل متزامن، بل يمكن أن يزداد تقلصها، يختلف عن زيادة رد فعل العضلة الم括ية، لأنه عند التبول لا يوجد تقلص للعضلة الم括ية، لذلك لا يُسمى اختلال التزامن، بل يُسمى فقدان التراخي، ويعاني منه مرضى مرض الشوكية أو التهاب الشوكية الناتج عن الأعصاب، يمكن أن يكون3حالة واحدة:

　　（1） فقدان العصب في المثانة مع فقدان التمدد في الم括ور الخارجي.

　　（2） فقدان العصب في المثانة مع فقدان التمدد في الم括ور الداخلي.

　　（3） فقدان العصب في المثانة مع فقدان التمدد في الم括ور الخارجي والخارجي.

　　3، خارج القناة البولية:فقدان الأعصاب في الم括ور هو أحد أنواع فقدان العصب في المثانة.

　　بسبب ضعف تقلص العضلة المثنية أو عدم قدرتها على الاستمرار، وتناقص التآزر بين العضلة المثنية والعضلة الشرجية الخارجية أو عنق المثانة، والزيادة في مقاومة القناة البولية، مما يؤدي إلى عدم تفريغ المثانة بشكل كامل، يحدث انسداد البول في هذه الحالة، يرتفع ضغط المثانة، غالبًا ما يحدث التدفق العكسي من المثانة إلى الأنبوب البولي، نادرًا ما يكون هناك تدفق عكسي في فترة الطفولة، ويصل إلى10عمر50％ أكثر من التدفق العكسي من المثانة إلى الوريد، مما يؤدي إلى انسداد الأنبوب البولي والكلى والعدوى البولية، مما يؤدي في النهاية إلى عدم كفاية وظيفة الكلى والوذمة الكلوية المزمنة، أهمية المثانة العصبية الطفيلية تتمثل في ثلاثة أمور:

　　1، يؤثر على العمر الافتراضي للمرضى، بسبب التبول المستمر، والعدوى، يمكن أن يؤدي إلى عدم كفاية وظيفة الكلى الشديدة،

　　2، لأن المثانة العصبية الطفيلية تفقد التحكم في البول، لذا تؤثر على النشاط الاجتماعي للأطفال،

　　3، يعاني المرضى الذكور المصابين بالمثانة العصبية الطفيلية من اضطرابات وظيفية جنسية في سن البلوغ، حيث لا يمكنهم الانتصاب والتصريح، ولا يمكنهم التكاثر أيضًا.

　　سبب مرض المثانة العصبية الطفيلية في الأطفال يرجع إلى طبيعة وراثية، لذا يمكن اكتشافه في مراحل مبكرة بعد الولادة، وكذلك يمكن الوصول إلى استنتاج عن الحالات المكتسبة مثل الإصابات، ويتميز المثانة العصبية الطفيلية بعدة كمية من البول المتبقي، والتشخيصات والتعقيدات في الجهاز البولي وكذلك عدم وجود بول متبقي، التبول العشوائي، حيث يكون التبول العشوائي هو الأكثر شيوعًا، بسبب وجود عجز في العصب الحركي والشعوري للمثانة، يمكن أن يكون هناك عدم وجود رغبة في التبول عند تمدد المثانة، وكذلك بسبب عدم التوازن بين العضلات الشرجية الداخلية والخارجية والتنفسية غير المنتظم في جدار المثانة، يظهر التبول العشوائي والتبول الدموعي والبول المتبقي الكبير، يمكن أن يصل إلى200～300ml، فحص الجسم باستثناء تمدد المثانة السفلية، قد يكون هناك تهدل الشرج، عجز في حركة الساقين أو فقدان الشعور في منطقة الحوض، وتُعرف أيضًا بالشلل الشبقي، وتضخم العمود الفقري والنخاع الشوكي المكتسبين في طور الولادة غالبًا ما يؤديان إلى ظهور مشاكل في التبول (الإخراج) بعد الولادة، وتغيرات في الجلد على الساقين، تشوهات في القدمين، وأخطاء في المشي، وعادة ما يذهب الأطفال الرضع والأطفال الصغار إلى الطبيب بسبب هذين النوعين الأخيرين؛ في الأطفال الكبار، غالبًا ما يتم اكتشاف الاختلالات عند مرحلة التحكم في البول والقطران والسير، إذا كانت هناك ضررًا بالمسار العالي للبول والعدوى، قد يظهر عدم كفاية وظيفة الكلى، هؤلاء الأطفال يُلاحظون نادرًا وجود حصوات، وغالبًا ما يتم اكتشاف المثانة العصبية الطفيلية في المراحل المبكرة بعد الولادة، على الرغم من أن فحص ديناميكيات البول هو مهم للغاية، إلا أن ذلك غالبًا ما يكون غير ممكن بسبب عدم التعاون من قبل الطفل أو القيام به تحت التخدير، مما يؤدي إلى عدم الحصول على تقييم كامل وواقعي، لذا غالبًا ما تحتاج إلى تعويض هذا النقص من خلال استفسارات تاريخية مفصلة والفحص الجسدي، والفحوصات المخبرية والتصويرية الشاملة وبعض الفحوصات الخاصة الضرورية، وتاريخ المرض والفحص الجسدي غير فقط يوفر نظرة عامة على حالة الطفل، بل له أيضًا الأدوار التالية:

　　1،لتحديد الفروق بين التاريخ الطبي المرتبط بالفواقيات البولية، مثل تاريخ التبول، نوع التبول لدى الطفل،

　　2،لتحديد مكان تلف الجهاز العصبي، لتحقيق التفسير الصحيح لنتائج فحص ديناميكا البولية.

　　3،لإجراء تقييم احتمالات التنبؤ بالمرض، لتقديم توجيهات للعلاج.

　　4،فحص الجسم: يمكن معرفة ما إذا كان الطفل مصابًا بكسور العمود الفقري أو تشوهات العمود الفقري الأخرى من خلال فحص العمود الفقري، خاصة في منطقة السرة والخلفية، والفحص العصبي مثل فقدان شعور منطقة الحمار، انخفاض أو فقدان رد الفعل العضلي للعضلة الملساء حول المستقيم والعضلة العضدية، يمكن أن يساعد في تقييم درجة تلف الأعصاب والتحديد،

　　يجب مراقبة المرضى المصابين بالمرض لفترة طويلة، خاصة أولئك الذين يستخدمون المعدة والقولون لتوسيع قدرة المثانة، يجب مراقبة التهابات المسارات البولية، تلف المسارات العلوية البولية، توازن الأيونات، والتحقق مما إذا كان البول الموسع من المعدة والقولون يحتوي على تشوهات سرطانية.

　　1،فحص التصوير

　　فحص الصور السينية للعمود الفقري يمكن اكتشاف تشوهات العمود الفقري (مثل تشوهات العمود الفقري) وكسور العمود الفقري، والتصوير الشعاعي البولي البولي يمكن اكتشاف الشكل والقدرة على المثانة في مرحلة التعبئة، وما إذا كانت هناك عودة البول من المثانة إلى الكلى، ومدى شدة العودة، عند مراقبة فتح القناة البولية والقناة البولية عند التبول، يمكن أن يكون له دلالة تشخيصية في وجود عدم تناسق بين العضلة الملساء والعضلة الملساء، ويمكن استبعاد أمراض انسداد المسارات البولية السفلية الوراثية مثل شق القناة البولية، والتصوير بالراديوديود يمكن تقدير دقة استعادة وظيفة كلية الطفل، ويستخدم الموجات فوق الصوتية بسبب عدم ضرره، لفهم حالة المسارات العلوية البولية والمراقبة الطويلة الأجل للأطفال،

　　2،فحص ديناميكا البولية

　　بما في ذلك قياس ضغط المثانة، قياس كهف العضلة الملساء، قياس ضغط القناة البولية وقياس معدل تدفق البول، في أساليب الفحص العادية لدينا فحص ديناميكا البولية العادية، فحص ديناميكا البولية بالصور السينية، وفحص ديناميكا البولية الحركية، بالإضافة إلى قياس معدل تدفق البول، فإن فحص ديناميكا البولية، كفحص استثنائي للوظيفة البولية البولية، له محدودية معينة، ولكن بعض الاكتشافات الموضوعية، مثل وجود تقلصات غير محكمة في المثانة، ظهور مظاهر كهف العضلة الملساء لفقدان التهاب الأعصاب، يمكن أن توفر معلومات مهمة للغاية للطبيب، وهي لها دلالة هامة في تصنيف وتشخيص مرض البول العصبي، ولها تأثير كبير في علاج مرض البول العصبي، وللأطفال الذين يخضعون لفحص ديناميكا البولية، يجب النظر في تطور الاعصاب في المسارات البولية السفلية، لمنع الوصول إلى استنتاجات مسبقة، لذا، يجب تقييم نتائج ديناميكا البولية بشكل شامل مع التاريخ الطبي والفحص الجسدي والاكتشافات الصور السينية، لتحقيق تشخيص شامل دقيق للأطفال المصابين بمرض البول العصبي، والوصول إلى هدف تقديم توجيهات معقولة للعلاج.

　　1، غالباً غذاهای سبک و ساده را انتخاب کنید و به رژیم غذایی منظم توجه کنید.

　　2، به مصرف غذاهای دارای ارزش غذایی بالا توجه کنید و مواد مغذی کمبود یافته در بدن را補 کنید.

　　3، رژیم غذایی را بر اساس توصیه پزشک تنظیم کنید.

　　مانند اینکه هنوز هیچ دسته‌بندی واحدی وجود ندارد، تاکنون برای درمان مثانه نئوروژنیک نیز هیچ روش ساده و واحدی وجود ندارد و معمولاً نیاز به درمان ترکیبی شخصی‌سازی شده است.
　　1) اصول مختلفی برای درمان کودکان می‌تواند به طور کامل متفاوت باشد، اما برخی اصول اساسی برای درمان وجود دارد:
　　)1) حفاظت از عملکرد کلیه.
　　)2) پیشگیری و کنترل عفونت‌های ادراری.
　　)3) جلوگیری از استفاده از کاتتریزاسیون دائمی و تغییر مسیر ادرار.
　　)4) بهبود کیفیت زندگی کودک با کنترل درک و دفع کامل مثانه و مجرای ادرار.
　　2) درک و همکاری کودکان و والدین برای موفقیت درمان بسیار مهم است، بنابراین باید موارد زیر را به طور کامل درک کنیم تا بتوانیم روش‌های درمانی را به طور منطقی انتخاب کنیم:
　　)1) آگاهی و هوش کودک.
　　)2) آیا کودک توانایی‌های لازم برای درمان دارد، مانند این که آیا می‌تواند خودش کاتتریزاسیون‌های دوره‌ای را انجام دهد یا آموزش دفع ادرار را انجام دهد.
　　)3) درک کودکان و والدین از مثانه نئوروژنیک و روش‌های درمانی انتخابی.
　　)4) سطح همکاری کودکان و والدین و توانایی‌های اقتصادی آن‌ها.
　　3تشخیص و درمان غیرجراحی بر اساس اصول پایه‌ای نئوروژنیک مثانه بر اساس روش Wein، برای راهنمایی‌های بالینی خوبی است. علاوه بر این، می‌توان بسیاری از روش‌های درمانی را به دو دسته غیرجراحی و جراحی تقسیم کرد. روش‌های غیرجراحی شامل: ① کاتتریزاسیون؛ ② داروهای درمانی؛ ③ درمان‌های بلااستفاده از داروها؛ ④ روش‌های دیگر مانند فیدبک زیستی، آموزش دفع ادرار و غیره است.