البطن السفلية >

　　ما هي أسباب مرض التسمم بالحمض الكربوني القريب عند الأطفال

　　1أولاً، الأسباب3-، السبب الأساسي غير معروف، يعتقد عادةً أنه مرتبط بالوراثة، ويظهر فقط HCO

　　،1عسر الإمتصاص، بدون أعراض أخرى للقناة البدنية والكلى البدنية.

　　،2): الأطفال المبتدئون في الحياة مؤقتون.

　　2): الوراثية مستمرة، تظهر بشكل وراثي دائم أو وراثي غير دائم.

　　،1، وغالبًا ما تتبع الأمراض العامة، يمكن أن تأتي مع اضطرابات متعددة في وظائف القناة البدنية، حيث يكثر متلازمة فانكوني (Fanconi) أكثر.-): مع الأمراض الوراثية الأخرى: الأمراض الوراثية المرتبطة بعدة اضطرابات في القناة البدنية القريبة: مثل متلازمة فانكوني المرضية، مرض الكيسانين، العين-الدماغ

　　،2متلازمة الكلى (متلازمة لو، متلازمة السكر الفركتوز غير المحتمل الوراثي، فرط تركيز الفينيلalanine، فرط تركيز الجلوكوز، مرض السكر الناتج عن التخزين، مرض العضلات mitochondria، التغذية الغذائية الداكنة، إلخ.3-): أضرار الكلى للدواء والسموم: مثل مركب الكربونات الأيضية المضاد، التتراساكلين المنتهي الصلاحية، الميثيل

　　،3): الآخرين: مثل مرض الأنسجة العصبية السامة الحادة (متلازمة لي، متلازمة فالو الأربعة)، عدم القدرة على امتصاص الأمعاء، فرط نشاط الغدة الكظرية، مرض الكلى الكيسي، التهاب الكلى الوراثي، رد الفعل التمثيلي المزمن بعد زراعة الكلى، سرطان الغدد اللمفاوية المتعددة، متلازمة سيغرين، التهاب الكبد النشط المزمن، حصوات الكلى المتكررة، مرض الكلى الكيسي المركزي، مرض ويلسون، إلخ.

　　ثانيًا، الآلية المرضية

　　في الحالة الطبيعية، HCO3-99في المائة يتم امتصاصها، حيث يتم امتصاص القناة البدنية القريبة8من 0 في المائة إلى90 في المائة، والباقي2المائة في الساق العصبية،8المائة في القناة البعيدة، بينما HCO3-امتصاص و إفراز الخلايا في القناة H+مهمة ارتباطها، في القناة H+-Na+تبادل، Na+يتم امتصاصه في الخلية مع HCO3-يندمج مع NaHCO3، ثم يدخل إلى الدم، ويحافظ على احتياطي القاعدة للجسم، يعتمد على Na+-K+-مضخة ATP، تمتص معظم الصوديوم من ماء الفلترة في الكلى البدنية القريبة، Cl-والвод مع Na+الامتصاص النشط، بالإضافة إلى ذلك، يتم امتصاص الكالسيوم النشط في القناة البولية القريبة بالكامل+،2/3الكالسيوم والفوسفور جزئي، التهاب القناة البولية القريبة من الكلى هو امتصاص HCO3-عدم كفاية، HCO-يقل مستوى الكلى، الطبيعي هو25～26ملمول/L، الأطفال22ملمول/L، بينما في التهاب القناة البولية القريبة من الكلى،18～20mmol/L، عندما يكون تركيز HCO3-التركيز طبيعي، فهناك15％ من HCO3-يفرز في البول (الناس العاديون فقط1％)، حتى في حالة حمضية خفيفة، إذا كان تركيز HCO3-ما زال أعلى من مستوى الكلى، فإن HCO3-ما زال يفرز في البول، فقط في حالة حمضية شديدة، يمكن للمرضى أن يفرز حمضيًا، بسبب أن تركيز HCO3-امتصاص يقل، مما يجعل Na+-H+تبادل يقل، Na+من خلال البول، مما يسبب فقر الصوديوم، الجفاف، فقدان Na+، مما يؤدي إلى زيادة مستوى Aldosterone الثانوي، مما يؤدي إلى فقدان Na+، Cl-، بالإضافة إلى ذلك، بسبب HCO3-، من أجل الحفاظ على توازن الأيونات السالبة، مما يؤدي إلى الاحتفاظ بC1-، مما يؤدي إلى ارتفاع مستوى الهيكل الخلوي، تحت تأثير Aldosterone، يزيد من فقدان Na+-K+تبادل، مما يبقي Na+، يمكن أن يسبب فقر البوتاسيوم، ويمكن أن يؤدي فقر حمضية متحولة طويل الأمد إلى عرقلة إفراز أو استجابة هرمون النمو، مما يؤدي إلى عرقلة امتصاص HCO3-لم يوضح سبب العجز، يمكن أن يكون بسبب عدم نضج وظيفة القناة البولية، في أسباب المرض الثانوي، غالبًا ما يكون بسبب تلف القناة البولية القريبة الناتج عن منتجات الأيض الداخلية أو المادة الخارجية.

　　يمكن أن يحدث لمرضى حمضية القناة البولية القريبة من الكلى اضطرابات التغذية، حمضية متحولة، فقر البوتاسيوم، مرض العظام، تأخر في النمو، إلخ، مما يؤثر على صحة الطفل والنمو، يجب العلاج في الوقت المناسب.

　　1التهاب القناة البولية الأولي:يظهر بشكل رئيسي في الأطفال الذكور، غالبًا ما يكون مصحوبًا بأمراض أخرى مثل عجز القناة البولية القريبة في امتصاص الفوسفور، وداء السكري، إلخ، في1～2سنة يمكن أن يختفي تلقائيًا.

　　2، حمضية متحولة مع فقر الصوديوم، وفقر البوتاسيوم:يمكن أن يكون هناك تأخر في النمو، الغثيان، القيء، وأعراض حمضية أخرى مثل الضعف، التعب، ضعف العضلات، الإمساك، وأعراض فقر الصوديوم، وفقر البوتاسيوم، بسبب HCO3-مستوى الكلى في التهاب القناة البولية الأولي ينخفض إلى15～18ملمول/L، أقل من15ملمول/L يمكن أن يفرز حمضيًا (pH<5.5، حمضية شديدة نادرة.

　　3أخرى:بسبب عدم وجود حمضية شديدة، إذا لم يكن هناك عائق في امتصاص الفوسفور في القناة البولية القريبة، لن يحدث فرط في إفراز الفوسفور، ويمكن أن يحدث مرض العظام الوراثي، تكوين الكلس في الكلى، وتشكل حصوات الكلى نادرًا.

　　4التهاب القناة البولية الأولي الناتج عن أمراض أخرى:إضافة إلى الأعراض المذكورة أعلاه، هناك أيضًا أعراض المرض الأساسي، ويمكن أن تكون مخفية بأعراض المرض الأساسي، بعض المرضى يمكن أن يتم تعافيهم تلقائيًا مع تقدم العمر، يجب أن نكون حذرين من التهاب القناة البولية الأولي الناتج عن أمراض أخرى.

　　المصابون بمرض التهاب القناة البولية الأولي بسبب عدم وضوح السبب، لا يوجد طريقة للوقاية من هذا المرض؛ والوقاية من التهاب القناة البولية الأولي الناتج عن أمراض عامة، تتعلق أساسًا بالوقاية من تلف الكلى الناتج عن الأدوية والسموم، وكذلك من أمراض أخرى مثل سوء امتصاص الجهاز الهضمي، فرط نشاط الغدة الدرقية، إلخ، يجب أن يتم العلاج والتشخيص النشط.

　　pRTA تحليل الدم البيولوجي لديه HCO3-وخفض pH، ارتفاع مستوى الكلوريد، واليود والصوديوم والكالسيوم طبيعي أو انخفاض، pH البول يعتمد على HCO3-يمكن أن يكون حمضيًا أو قلويًا،24h尿HCO3-يمكن أن يكون الحمض النووي الناتج عن الأحماض العضوية العادية، ويكون مستوى الكالسيوم في البول مرتفعًا أو طبيعيًا، ويجب إجراء فحوصات تصويرية تقليدية، مثل فحص القلب الكهربائي والبولي سونوغرافيا.

　　يجب على مرضى حمضية القولونية القصيرة عند الأطفال الانتباه إلى مشاكل الطعام في حياتهم اليومية، والتأكد من补iod الفيتامينات المفقودة في الجسم، والتأكد من تناول الفواكه والخضروات الطازجة، والتأكد من توازن التغذية، وتقليل استهلاك الأطعمة المالحة والعالية السكر.

　　الطريقة الأولى: العلاج الطبي التقليدي للحمضية القولونية القصيرة عند الأطفال

　　1، تناول الأدوية الأساسية مثل الهيدروجين الكربونات، وتبدأ الجرعة في5～10ملمول/كجم·يوم)، يزيد من الكمية بناءً على الحالة، بعض المرضى قد يحتاجون10～15ملمول/كجم·يوم)، للحفاظ على مستوى HCO3-مستوى ثابت، تناول هذه الكميات بشكل متعدد في اليوم، نظرًا لأن pRTA لديه مقاومة معينة لتعديل الكربوهيدرات، لذا تكون الأدوية الأساسية2～3مرة أكثر من جرعة dRTA، محلول حمض الليمون: حمض الليمون الصوديوم50غ، حمض الليمون الكالسيوم50غ، حمض الليمون100غ، أضف الماء إلى1000مل، تناول يوميًا3مرة، مرة50مل

　　2، لا تحتاج الكالسيوم إلى补iod، ولكن في حالة متلازمة فان كوهرن الثانوية، يجب استخدام نصف الكمية أو أكثر من الكربوهيدرات العلوية، ويجب أيضًا إضافة الكالسيوم عند استخدام مدرات البول.

　　3، للمرضى الذين يعانون من حالات شديدة، قد لا تكون الكربوهيدرات العلوية مجدية، ويجب استخدام مدرات البول بشكل مشترك، عادة ما يتم اختيار الهيدروكلوروثيازيد، وتشمل وظائفها

　　،1، يقلل من حجم السائل خارج الخلايا، مما يزيد من امتصاص HCO في القناة البولية3-،

　　،2، يقلل من إخراج الكالسيوم في البول، يزيد من مستوى الكالسيوم في الدم، مما يقلل من إنتاج الغدة الكظرية للرقبة، مما يزيد من امتصاص HCO في القناة البولية3-، يمكن أن يمنع الغدة الكظرية للرقبة إعادة امتصاص HCO3-، يمكن أن يقلل الفورفيريسال من HCO3-الإخراج، ولكن عكس الهيدروكلوروثيازيد، يمكن أن يزيد من إخراج الكالسيوم في البول، لذا يتم اختياره بشكل نادر.

　　النتائج

　　إذا تم علاج pRTA الأولي في وقت مبكر وتواصل الاستخدام، فغالبًا يكون التشخيص جيدًا، والبعض من الحالات البسيطة يمكن أن تشفى ذاتيًا؛ إذا لم يتم تشخيصه مبكرًا، يمكن أن يموت بسبب حمضية الدم أو نقص الكالسيوم في الدم، ويعتمد التشخيص الثانوي على المرض الأساسي.