مرض الكلى البولية

　　أولاً:1مرض التسمم الكلوي البولي البعيد

　　1، الأصلية:معظم وظائف الكلى البولية معيبةً وراثيًا، يمكن أن تكون منتشرة، ولكن غالبًا ما تكون موروثة بشكل جيني من الكروموسومات السميّة.

　　2، ثانوية:أكثر شيوعًا هو التهاب المسالك البولية.

　　،1، الأمراض المناعية الذاتية: متلازمة جفاف الفم، التهاب المفاصل المتعدد النشط، التهاب الغدة الدرقية، التهاب الكبد المزمن النشط، فرط الكرياتينين في الدم، فقر الدم البارد، التهاب المفاصل الروماتويدي، التليف الرئوي، التهاب الكبد البولي المزمن، التهاب الأوعية الدموية، إلخ.

　　،2، الأمراض المتعلقة بتحجر الكلى: فرط نشاط الغدة الدرقية، فرط نشاط الغدة الدرقية، التسمم بالفيتامين D، Milk-متلازمة القاعدة، فرط إفراز الكالسيوم التلقائي، عدم تحمل الفركتوز الموروث، مرض Fabry، مرض Wilson، إلخ.

　　،3، مرض الكلى الناتج عن الأدوية أو التسمم: آمفوتيرسين B (amfortericin B)、المسكنات، ليثيوم (lithium)、الصوف، زيت نباتي غير معالج، مالونات تولوين (toluene

　　cyclamate) وغيرها.

　　،4، الأمراض الجينية النظامية: Ehlens-متلازمة Danlos (متلازمة رقة الجلد الزائدة)、 فقر الدم المنجلي، فرط كرات الدم الحمراء الموروثة، متلازمة Marfan، تصلب العظام المصحوب بنقص الأنزيم الكربونيك الحمضية 2، مرض الكلى الس海绵ي، مرض الكلى السمي، إلخ.

　　،5، أخرى: التهاب المسالك البولية المزمن، التهاب الكلى المترامي، زرع الكلى، مرض السكري، التهاب الكلى الناتج عن زيادة مستوى الحامضيات، السل، إلخ.

　　ثانيًا:2مرض التسمم الكلوي القريب من البولنوع HCO3--نادرًا ما تكون نقص التمثيل الغذائي الشامل (مثل نقص الأنزيمات الكربونيك الحمضية) ولكن مشاكل التمثيل الغذائي الشامل لعدة المواد شائعة.

　　1، الأصلية:غالبًا من النوع المتماثل من الكروموسومات السميّة أو العدوى المنقولة، مثل Na في الكلى+-

　　HCO3-协同转运蛋白的编码基因SLC4A4突变可引起永久性的伴眼病的单纯性近端RTA。

　　2、一过性（暂时性）：多为婴儿发生。

　　3、碳酸酐酶活性改变或缺乏：如CAⅡ基因突变导致骨硬化、RTA、脑钙化和钠潴留。

　　三、4型肾小管性酸中毒

　　1、醛固酮分泌减少

　　،1）原发性醛固酮缺乏：Addison病，双侧肾上腺切除，各种合成肾上腺盐皮质激素的酶，如21-羟化酶缺乏、碳链裂解酶缺乏等；催化皮质酮18甲基氧化的甲基氧化酶缺陷等。

　　،2، يمكن أن يمنع الاستخدام الطويل والمتواصل للهيبارين تكوين الكورتيزول.

　　،3إذا كانت مستوى رينين منخفضًا جدًا لتحفيز إفراز الكورتيزول: مرض السكري الكلوريكي، أمراض القناة البولية، الأدوية (مضادات الاستقطاب، ACEI أو AT)1مضادات الاستقطاب (مثل المضادات الحيوية) تمنع أو تثبط إفراز رينين-أثر نظام التانسين، تأثير العقاقير المضادة للالتهابات غير الستيرويدية، تأثير المضادات الحيوية، وغيرها.

　　2ضعف استجابة القناة البولية للكورتيزول (تحمل الكورتيزول).

　　إذا لم يتم العلاج في الوقت المناسب، يمكن أن يحدث مرض السكري الكلوريكي أو هشاشة العظام، أو ترسب الكالسيوم في العظام والكلى، أو حتى الكسور العلوية والسفلية. يمكن أن يصاحب بعض المرضى فقدان السمع، الكسور المفاجئة، ألم الكلى المصحوب بالدم، والأسنان المتساقطة.

　　1عجز التركيز الكلوريكي:يظهر التبول الزائد، التبول الزائد، الشعور بالعطش، فقدان الماء، والبول المنخفض التركيز؛

　　2عجز التمثيل الغذائي للحمض الكلوريكي:يظهر حموضة متحولة عالية، الدوخة، الضعف، نقص الشهية، القيء، والبول الحمضي؛

　　3عجز القناة البولية لامتصاص المعادن:تعني انخفاض الكلوريد، والكلوريد، والكلوريد، والكلوريد. المبدأ العلاجي هو علاج المرض الأساسي والحفاظ على توازن السوائل والمعادن.

　　يعتمد على مكان إصابة القناة البولية والمستوى من الإصابة، ولكن جميع الأعراض تشمل إلى حد ما حموضة متحولة.

　　1،1نوع

　　هذا النوع هو أكثر أنواعه شيوعًا في الطب. يختلف عن2نوع، يحدث المرضى الوراثيين في مرحلة الطفولة والمراهقة، ويظهر أيضًا في البالغين المبكرين. يحدث الأكثر شيوعًا كثانوي، وغالبًا ما يتم اكتشاف المرضى الصغار بسبب عدم استقرار المشي، والذي له علاقة بالهشاشة العظام لدى المرضى. أما المرضى البالغين، فإن أعراضهم الأكثر شيوعًا هي الشلل الكلوريكي المتكرر. عادة ما يحدث ذلك في الليل أو بعد العمل الشاق. يمكن أن تشمل الأعراض البسيطة الشعور بالضعف في الأطراف، حيث يجب الاستناد إلى اليد للاستقامة، بينما يمكن أن تفقد الأطراف الاعلى والسفلية القدرة على الحركة الذاتية، حتى تؤدي إلى شلل في عضلات التنفس مما يؤدي إلى صعوبة التنفس. يمكن أن تستمر الهجوم لعدة ساعات أو1～2السماء. يمكن للبسيطين الشعور بالتعافي الذاتي؛ بينما يحتاج الأشخاص الأكثر إصابة إلى التدريب على التدريب على الكلوريد الكالسيوم قبل التعافي. يرتبط ميكانيكية حدوث الشلل الكلوريكي بالتدرج الكلوريكي بين الخلايا والأغشية الخلوية مباشرة، وليس بمستوى الكلوريد في الدم. بسبب زيادة إفراز الكالسيوم في البول واضطراب وظيفة الغدة الدرقية المثانة الثانوية. لذا، يسهل حدوث ترسب الكالسيوم في الكلى وstones of the urinary tract، والذي يمكن أن يسبب ألم في الكلى، ويزيد من احتمال الإصابة بالتهاب المثانة المتكرر. بسبب عجز تكوين العظام، يسهل حدوث مرض السكري والكسور غير الكاملة لدى الأطفال، بينما يحدث هشاشة العظام لدى البالغين. كما يمكن أن يكون هناك تأخر في النمو والنمو لدى المرضى الصغار، وربما يكون ذلك بسبب التسمم بالحمض الذي يؤدي إلى تلف الغضاريف في الغضاريف.-1نتيجة لعدم وجود مستقبلات.

　　2،2نوع

　　يحدث في الأطفال أكثر من البالغين، ويكون لديهم تاريخ عائلي، ويكون متحورًا على مستوى الكروموسوم السابعة. يمكن أن يحدث البالغون أيضًا. يحدث نادرًا في المرضى المفرطين والثانويين، ويكون أكثر شيوعًا من العائليين والوراثيين. الأعراض السريرية الرئيسية هي التهاب القناة الكلوية الحمضي قلوي، انخفاض مستوى البوتاسيوم في الدم، والشلل العضلي. يُلاحظ أن الأطفال يفقدون العديد من المواد الغذائية مثل السكر والأحماض الأمينية والفوسفات في البول، لذا يمكن أن يحدث بطء النمو والسمنة والرعشة. يمكن أن يحدث ضعف العضلات والالتشاح، والالتشاح يمكن أن يحدث في الصورة الكهربائية للقلب، ولكن يحدث نادرًا الشلل الناتج عن نقص البوتاسيوم، وربما يكون ذلك بسبب أن هذا النوع من التهاب القناة الكلوية الحمضي قلوي هو

　　3،3نوع (مزيج):أعراض المرضى من هذا النوع هي التهاب القناة الكلوية الحمضي قلوي. مستوى البوتاسيوم في الدم طبيعي، لذا لا يوجد ضعف العضلات والشلل الناتج عن نقص البوتاسيوم. يمكن أن يحدث:1نوع و2بعض الأعراض السريرية للمرضى من نوع:

　　4،4نوع:بالإضافة إلى التهاب القناة الكلوية الحمضي قلوي الشديد، الأعراض السريرية الرئيسية للمريض هي ارتفاع مستوى الأكاسيد، وانخفاض مستوى الصوديوم. قد يظهر بعض المرضى انخفاض ضغط الدم عند تغيير الوضع.

　　بالإضافة إلى الأعراض السابقة، في المرضى الثانويين، هناك أيضًا أعراض مرضية للمرض الأساسي.

　　تدابير العناية بالتهاب القناة الكلوية الحمضي قلوي:المصابون بالتهاب القناة الكلوية الحمضي قلوي الشديد يجب أن يستلقيوا على السرير. ويجب أن يتناولوا نظامًا غذائيًا خفيفًا يحتوي على كمية عالية من السعرات الحرارية والبروتينات والفيتامينات المختلفة؛ يجب أن يكون المكان الذي يُنام فيه المرضى مريحًا من حيث الرطوبة والحرارة، ويجب أن يتم التهوية في الوقت المحدد، وأن يتم اتباع الإجراءات الطبية بناءً على النظافة، ويجب أيضًا أن يتم الحفاظ على دفء المرضى، وتجنب البرد، والبرد.

　　يجب أيضًا تسجيل الكميات الداخلة والخارجة، وإجراء جميع الفحوصات المخبرية. الكميات الداخلة والخارجة هي مؤشرات مهمة لتحديد توازن الماء والمعادن والحموضة والقاعدة في الجسم، ويمكنها التعبير مباشرة عن تغير حالة المريض، وأيضًا توفر دليلًا جيدًا للتعرف على حالة المرض، لذا يجب جمع عينات الدم والبول بشكل صحيح، وإرسالها للتحليل في الوقت المناسب.

　　اضطراب التوازن الحمضي القلوي والمعادن في المرضى المصابين بالتهاب القناة الكلوية الحمضي قلوي، انخفاض المناعة، يمكن أن يخرج الأورام النخاعية من اللعاب، ويتراكم على الجلد، مما يسبب رائحة الفم الكريهة والقرح الفموية والتهاب الجلد، لذا يجب في نفس الوقت تقديم رعاية فموية وجلدية، وإجراء تعليمات صحية، والنظافة الشخصية. مراقبة حالة المريض بدقة من خلال مراقبة الوعي، درجة الحرارة، نبضات القلب، التنفس، ضغط الدم، البول والمعدة بعد تناول الدواء. لأن هذه يمكن أن تؤشر إلى تقدم المرض وتساعد في اكتشاف حالات استثنائية، مثل أن يمكن أن تسبب التهاب القناة الكلوية الحمضي قلوي العديد من الأمراض الكلوية، وأن يمكن أن تسبب الأمراض الكلوية ارتفاع ضغط الدم، وأن يزداد مرض الشريان التاجي بسبب ارتفاع ضغط الدم، مما يؤدي إلى تدهور وظيفة الكلى، لذا يمكن معرفة تغير حالة المريض من خلال مراقبة تغير ضغط دم المريض.

　　التهاب القناة الكلوية الحمضي قلوي يسهل تكراره، يجب إجراء تعليمات صحية وإرشادات بعد الخروج. يجب على المرضى تنظيم وجباتهم اليومية وأعمالهم، وتجنب التهابات الجهاز التنفسي والأجزاء الأخرى، وإقامة تدريب بدني، وزيادة مقاومة الجسم.

　　1،فحص البول

　　1نوع المرضى يُكون قيمة pH البول دائماً في5.5،يُزيد غالباً إلى7،بالرغم من أن هناك تسمم حمضي قلوي واضح في الدم)،في الحالات غير الكاملة يظهر هذا الحالة بعد اختبار التحميل بالكلورامين.2نوع المرضى يرتفع قيمة pH البول فقط في حالة التسمم الحمضي القلوي الشديد، يمكن أن تكون قيمة pH البول منخفضة عند عدم وجود تسمم حمضي قلوي شديد.

　　2،تحليل الدم

　　جميع الأنواع المرضى لديهم انخفاض في قيمة pH الدم. فقط في المرضى غير الكاملين1نوع المرضى يمكن أن يكون قيمة pH الدم في النطاق الطبيعي. يمكن أن يكون مستوى CO2مثل قيمة pH الدم.1،2نوع الكالسيوم في الدم ينخفض،3النوع الطبيعي،4النوع الطبيعي،1في حالة الأطفال مع التسمم الحمضي القلوي البولي في القناة البولية البعيدة الشديدة، قد يزيد إنتاج الكلى للأمونيا، ولكن لا يتم إخراجه من البول، مما يؤدي إلى تمدد الأمونيا في الدم وارتفاع مستوى الأمونيا في الدم.

　　3،اختبار التحميل

　　للمرضى غير الكاملين1نوع مرض التسمم الحمضي القلوي في القناة البولية الكلى يمكن القيام بفحص التحميل بالكلورامين لتشخيص التشخيص. يتم القيام بالفحص بعد إيقاف الأدوية الحمضية أو القلوية، بتناول كلورامين.2جرام،3بار/يوم، يُعطى5يوم، عند انخفاض قيمة pH الدم، لا يمكن أن ينخفض قيمة pH البول إلى5.5الأسفل يمكن تشخيصه كغير كامل1نوع مرض التسمم الحمضي القلوي في القناة البولية الكلى. يمكن تناول الكالسيوم المائي 0.2g/كجم،5ساعة بعد ذلك، لا يمكن أن ينخفض قيمة pH البول إلى5.5الأسفل يعني أن هناك عائق في تحويل الحمض، يمكن تشخيصه كغير كامل1نوع مرض التسمم الحمضي القلوي في القناة البولية الكلى. في2ساعة من التدفق الوريدي400 ملليتر من حمض الهيدروكسيد الكربوني، HCO3-ارتفاع في التركيز يدعم2نوع مرض التسمم الحمضي القلوي في القناة البولية الكلى.

　　4،فحص القلب الكهربائي:مرضى فقر الدم المنخفض لديهم انخفاض في مستوى ST، وتحويل T إلى T، وتظهر U.

　　5،فحص العظام بالأشعة السينية:عظام هشة، ناعمة بشكل واضح، حيث تكون الساقين والمنطقة الحوضية هي الأكثر تضرراً. قد يحدث كسر. يمكن رؤية التشقق في الفحص بالتصوير النووي للعظام.

　　6،أخرى:كامل أو غير كامل1نوع مرض التسمم الحمضي القلوي في القناة البولية الكلى المصابين بالحمض الكوروسي في البول/معدل التخلص من الكرياتينين جميعها أقل من2.5،قياس البيوسيدين في البول والدم CO2التناقص (البيوسيدين في البول والدم CO)2التناقص

　　1،منخفض البروتين

　　كمية الإمداد تختلف بناءً على حالة المرض، يجب التحكم في الحالات البسيطة في20 ~40g/يوم، لتخفيف حمل الكلى؛ يجب عدم إطالة فترة نظام الغذاء منخفض البروتين لفترة طويلة، لمنع حدوث فقر الدم. إذا اقتربت مستويات النترات الأمينية في الدم ومعدل التخلص من الكرياتينين من النموذج الطبيعي، يجب زيادة إمداد البروتين تدريجياً إلى 0.0 جرام يومياً، بغض النظر عن وجود بول البروتين أو عدمه.8g/كجم، لصالح إصلاح وظيفة الكلى. اختيار البروتينات العالية الجودة التي تحتوي على الكثير من الأحماض الأمينية الضرورية وليس الأحماض الأمينية غير الضرورية، مثل البيض، الحليب، اللحوم والسمك، وما إلى ذلك؛ لا ينصح بتناول البقوليات والمنتجات البقولية.

　　2،تقييد الصوديوم والماء

　　في بداية الإصابة، تكون التورم هي الأعراض الرئيسية، حيث لا يمكن للكلى التخلص من الأملاح المعدنية والماء بشكل طبيعي. يعتبر الحد من شرب الماء والإبتعاد عن الملح طريقة جيدة للقضاء على التورم. يجب إعطاء نظام غذائي قليل الصوديوم، بدون صوديوم أو قليل النيتروجين بناءً على حالة المرض، كمية البول والتورم. يجب تجنب استخدام الأطعمة الغنية بالصوديوم في نظام غذائي قليل الصوديوم، بالإضافة إلى عدم إضافة الملح أو الصويا. يرجى الرجوع إلى المبادئ العلاجية الغذائية للتغذية الخاصة بفشل القلب والكلى في الفصل الثاني والعشرين.

　　3، التحكم في استهلاك البوتاسيوم.

　　عند قلة التبول أو عدم التبول، يجب التحكم في كمية البوتاسيوم المستخدمة، وتقييد الماء في500مل./d أدنًا، تجنب تناول الأطعمة المحتوية على الكثير من البوتاسيوم، مثل الفطر الطازج، الفطر، الجوز، البقوليات، الخضروات والفواكه.

　　4، الطاقة.

　　العلاج يتكون من الراحة، والعلاج الدوائي، والعلاج الغذائي، والمرضى الشديد الحاجة إلى الراحة في السرير، لذا يقل استهلاك الطاقة، وتقل الأنشطة وتقل الشهية، لذا لا يجب أن يكون توفير الطاقة اليومية عاليًا، وفقًا لـ0.10~0.13MJ (25~30كالورى)./kg، اليوم بأكمله يجب أن يكون6.69~8.37MJ (1600 ~2000كالورى).

　　5، الكربوهيدرات والدهون.

　　معظم الطاقة الغذائية تأتي من الكربوهيدرات، يمكن منع نقص الطاقة عن طريق إضافة الكربوهيدرات الكافية، مما يجعل توفير البروتين في الغذاء يخدم فقط إصلاح الأنسجة والنمو، من الأفضل إضافة الحلويات مثل الكعك، الفطائر، النشا، إلخ. لا يجب تقييد كمية الدهون بشكل صارم، ولكن يجب تقليل تناول الأطعمة المحتوية على دهون حيوانية كثيرة والطعام المقلى بالزيت. يحدث ارتفاع ضغط الدم في مرض الكلية الحاد، لذا لا يجب تناول الدهون الحيوانية بكثرة لتجنب ارتفاع مستوى الدهون في الدم؛ يُفضل زيادة الحلويات مثل الكعك، الخضروات عالية الكربوهيدرات، والطعام البسيط.

　　6، تقديم الفيتامينات الكافية.

　　استخدام الخضروات الخضراء والفواكه الطازجة بكثرة. يمكن لخضروات الطعام زيادة شهية المرضى، باستثناء مرحلة القلة في التبول التي يجب تحديد الكالسيوم، يجب تحديد الخضروات؛ وإلا يجب تقديم الخضروات الطازجة. في مرحلة الشفاء يمكن تقديم الأطعمة التي تحتوي على تأثيرات تعزيزية مثل يام، الجوز، البرتقال، اللوز، اللبن، إلخ. فيتامين أ، فيتامين ب المركب، فيتامين سي، مركب الفوليك، فيتامين ب المركب.1، مثل الحديد، إلخ، مفيد جدًا لاستعادة وظيفة الكلية وتجنب فقر الدم، يجب إضافة الكمية الكافية منها إلى الغذاء؛ يمكن اختيار الطعام مثل البروكليي، الطماطم المقدرة بالبيض، شرائح الجزر المحمصة، إلخ.

　　7، تقديم الطعام الأساسي القلوي.

　　عند الإصابة بالتهاب الكلية الحاد، يكون الحمض النووي في البول حمضيًا، ويمكن تنظيم قيمة pH للبول من خلال الطعام الأساسي. يُنصح بتقديم الطعام الأساسي القلوي، لجعل البول قريبًا من القيمة الحيادية، مما يفيد العلاج. في مرحلة القلة في التبول يجب تحديد الفواكه والخضروات المحتوية على الكثير من البوتاسيوم، لمنع حدوث ارتفاع في مستوى البوتاسيوم في الدم. الطعام الأساسي الحمضي هو الطعام الذي ينتج مركبات حمضية بعد تحويله في الجسم، ويتميز بالأطعمة مثل الحبوب، والبقوليات، واللحوم عالية البروتين، بينما تتكون الأطعمة الأساسية القلوية من الخضروات، الفواكه، والمنتجات الحليبية.

　　8، تحديد المنتجات الغذائية المحتوية على مركبات الكبريت.

　　يُنصح بتحديد النكهات والمنتجات الغذائية المحتوية على مركبات الكبريت، مثل النعناع، الفلفل، إلخ، لأن منتجات تحويلها تحتوي على البيريدكسين، ويتم إخراجها من الكلية، مما يزيد من حمل الكلية، لذا لا يجب تناولها بكميات كبيرة؛ والكبد، والكلى، والرئتين، إلخ، تحتوي على بروتين النواة، ومنتجات تحويلها تحتوي أيضًا على البيريدكسين وال尿酸، لذا يجب أيضًا تناولها بكميات قليلة.

　　لا يوجد حتى الآن علاج شافٍ للحموضة التدرجية الوراثية، ويجري البحث في العلاج الجيني.

　　للإصابة بالحموضة التدرجية للقناة البولية الثانوية بسبب الأمراض الأخرى يجب معالجة المرض الأساسي أولاً. إذا كان يمكن علاج المرض الأساسي، يمكن علاج حموضة القناة البولية الثانوية أيضًا. إذا لم يكن يمكن علاج المرض الأساسي، يمكن اللجوء إلى العلاج المعالج للحموضة التدرجية الوراثية.

　　1،1تreatment of tubular acidosis type 1

　　ابتدا، با استفاده از مکمل‌های آلکالین برای تصحیح اسیدوریز. مکمل‌های آلکالین بهتر از مخلوط آلکالین سینره هستند، که از سدیم سینره تشکیل شده است.140 گرم، سدیم سینره100 گرم، آب اضافه کنید تا1000 میلی‌لیتر (به عنوان مخلوط Shohl نیز شناخته می‌شود). دوز20～30 میلی‌لیتر/بار،3بار/d. این مخلوط ترکیبی علاوه بر تصحیح اسیدوریز، دارای اثرات ضد سنگ کلیوی نیز است. برای تصحیح کم‌کریاتینمی، پتاسیم را مصرف کنید. مانند قرص‌های کلسیم کلرید، کپسول‌های رهاکننده آهسته کلسیم کلرید، پتاسیم سینره و غیره.

　　2،2treatment of tubular acidosis type 1

　　به دلیل اینکه بیمار بیشتر از نترات سدیم از دست می‌دهد، بنابراین استفاده از نترات سدیم مناسب است، بر اساس شدت بیماری، دوزهای مختلف انتخاب می‌شوند، معمولاً8～12g/d، به صورت مقادیر مختلف مصرف شود. تزریق هیدروژن کربنات می‌تواند اسیدوریز متابولیک را تصحیح کند، اما می‌تواند ادرار هیدروژن کربنات را نیز افزایش دهد، که باعث از دست دادن پتاسیم ادراری بیشتر می‌شود، بنابراین باید پتاسیم را همزمان مصرف کرد. در موارد اسیدوریز شدید، مصرف نیتروژن باید محدود شود، و همزمان هیدروکلورات هیدروژن را مصرف کنید تا Cl-از دست دادن (کاهش Cl-از دست دادن HCO3--از ادرار از دست داد، دوز25～50 میلی‌گرم،3بار/d. معمولاً باید با مصرف همزمان داروها10درصد پتاسیم سدیم سینره، برای تصحیح کم‌کریاتینمی، دوز20～30 میلی‌لیتر،3بار/d. در زمان تزریق نترات سدیم (نترات سدیم)، از از دست دادن ادرار پتاسیم بیشتر می‌شود. بیمارانی که ادرار کلسیم و فسفات بیشتری دارند، باید فسفات را مصرف کنند، می‌توانند مایعات缓冲 فسفات را مصرف کنند20 میلی‌لیتر، هر6ساعت مصرف شود1بار. همچنین مصرف ویتامین D داروها را افزایش می‌دهد، تا جذب کلسیم در روده افزایش یابد و از بروز بیماری پارathyroidی ثانویه جلوگیری شود که منجر به از دست دادن فسفات ادراری بیشتر می‌شود. بیماران مبتلا به بیماری استخوانی شدید می‌توانند از داروهای فعال ویتامین D استفاده کنند.

　　3،4تreatment of tubular acidosis type 1

　　به عنوان مکمل هورمون‌های پوسته کلیه استفاده می‌شود، نه تنها می‌تواند اسیدوریز متابولیک بالا کلرید را تصحیح کند، بلکه می‌تواند بیماری خون‌رسانی بالا را تصحیح کند. داروهای معمول فلوئید کورتیزون است. دوز 0.2～0.5میلی‌گرم/بار،1بار/d. فوروسمی می‌تواند Na ادرار را افزایش دهد+، Cl-، K+و H+متمرکز شده‌اند، بنابراین می‌توان از آنها برای درمان استفاده کرد4بیماران مبتلا به اسیدوریز توبولار نوع 1. با استفاده مشترک از کورتیزون فلوئید، اثر درمانی افزایش می‌یابد.