مرض التهاب البحرين الشديد الأولي

　　تتضمن أسباب التهاب القناة الصفراوية الس硬化ية العوامل الالتهابية، عوامل امتصاص السموم المعوية، العوامل الوراثية، العوامل المناعية، وعوامل انسداد القناة الصفراوية، وسيتم شرحها بالتفصيل كما يلي:

　　1、العوامل الالتهابية

　　لم يُحدد سبب التهاب القناة الصفراوية الس硬化ية حتى الآن، وكان العامل الالتهابي من الأفكار المبكرة. يُلاحظ أن التهاب القناة الصفراوية الس硬化ية يحدث غالبًا مع التهاب الأمعاء الالتهابية (IBD)، وفقًا للتقارير العامة،7حوالي 0%، حيث يُعتقد أن التهاب القولون الالتهابي (UC) هو الأكثر شيوعًا، والتهاب الأمعاء الغير متماثل أقل شيوعًا، ويُعتقد أن البكتيريا والسموم البكتيرية تنتقل عبر الأمعاء الالتهابية إلى القناة الصفراوية المحيطة عبر البوابة.

　　2、عوامل امتصاص السموم المعوية

　　كما ذكرنا سابقاً، يعد التهاب القناة الصفراوية الس硬化ية مرتبطًا بمرض IBD، وتم اكتشاف أن التهاب الأمعاء الالتهابي كعامل محتمل للمرض منذ وقت طويل. يُعتقد أن زيادة اختراق م Membrane الحاجز المخاطي للقناة الهضمية يؤدي إلى زيادة امتصاص السموم البكتيرية والحمض الصفراوي السام، مما يسبب تحفيز خلايا Kupffer داخل الكبد لزيادة إنتاج مركب التخريج التأكسدي (TNF)، مما يؤدي إلى تدمير القناة الصفراوية وتكاثرها بنفس الطريقة التي تحدث فيها التغيرات الوراثية للقناة الصفراوية الس硬化ية. في الأبحاث على الحيوانات، يمكن استخدام العديد من الأدوية مثل المضادات الحيوية، وأجسام الأنتي جسيمات خلايا الجدران البكتيرية، ومكبس التخريج التأكسدي لمنع تطور التهاب القناة الصفراوية الس硬化ية في الحيوانات التجريبية. بالنسبة لأسئلة مثل معدل الإصابة، وقت الإصابة، شدة المرض، وعدم تطابق التهاب القناة الصفراوية الس硬化ية في الوقت مع IBD،25حوالي% من مرضى التهاب القناة الصفراوية الس硬化ية لديهم أمعاء عادية، ويتطور التهاب القناة الصفراوية الس硬化ية قبل مرض الأمعاء، ولا يؤثر استئصال الأمعاء على مسار التهاب القناة الصفراوية الس硬化ية، وأحدث الأبحاث تشير إلى أن بعض الخلايا اللمفاوية المشاركة في الاستجابة المناعية تملك قدرة على التذكر، وتتحرك إلى حالة هدوء بعد التفعيل المبكر، وتقوم بإطلاق المرض عند التعرض للمحفزات مرة أخرى. على الرغم من أن هذه النظرية يمكن أن تشرح بعض الظواهر المضاربة بينهما، لا يوجد دليل مباشر يثبت أن IBD هو السبب المباشر لتطور التهاب القناة الصفراوية الس硬化ية، والتفسير الأكثر احتمالاً هو الاختلاف في الاستجابات الفسيولوجية للجسم المرضي في مختلف الأجهزة نتيجة لسبب مشترك.

　　3、النسب المئوية للعوامل الوراثية

　　التهاب القناة الصفراوية السلبي في عائلات معينة مرتبطة ارتباطًا وثيقًا بـ HLA، مما يشير إلى دور العوامل الوراثية المهمة في تطور التهاب القناة الصفراوية السلبي. هناك العديد من الجينات HLA المتعلقة بالتهاب القناة الصفراوية السلبي، والتي قد تلعب دورًا مختلفًا في تطور المرض. HLA-B8من المرضى المصابين بالتهاب القناة الصفراوية السلبي،6من المرضى المصابين بالتهاب القناة الصفراوية السلبي،-8من المرضى المصابين بالتهاب القناة الصفراوية السلبي، والمناعة الخلوية-DRB1وDRw52a يمكن أن يحدد قابلية الإصابة بالتهاب القناة الصفراوية السلبي، بينما DR4وجود هو علامة على تدهور السرعة في تطور المرض. هناك تقارير تشير إلى أن TNF-الجين التفاعلي التفاعلي-الجين التفاعلي التفاعلي308الحمض النووي G يمكن أن يكون له علاقة واضحة بال قابلية الإصابة بالتهاب القناة الصفراوية السلبي.-3) الاختلاف في الشكل يمكن أن يؤثر على قابلية الإصابة بالمرض وتطور المرض. أظهرت بعض الدراسات أن الحمض النووي MICA-002الحمض النووي يمكن أن يقلل بشكل كبير من خطر الإصابة بالتهاب القناة الصفراوية السلبي بينما الحمض النووي MICA-008يمكن أن تزيد من خطر الإصابة بالتهاب القناة الصفراوية السلبي. تشير جميع هذه الحقائق إلى أن تطور التهاب القناة الصفراوية السلبي له أساس وراثي داخلي.

　　4، العوامل المناعية

　　يُنظر إليه الآن أكثر في الميكانيكية المناعية، وفي مجال المناعة الخلوية، وجد أن الخلايا اللمفاوية الـ T هي النوع الأكثر غزوًا في منطقة الحوض البصري والقناة الصفراوية، معظمها نوع من الخلايا اللمفاوية الـ T التي لها وظيفة تحفيز المناعة.4المناعة المضادة للخلايا اللمفاوية والخلايا السمية للخلايا اللمفاوية المضادة للخلايا اللمفاوية.8المناعة الخلوية.-المناعة الخلوية الـ I تعبر عن الدرجة، وتجد أن خلايا غشاء القناة الصفراوية في المرضى المصابين بالتهاب القناة الصفراوية السلبي-مثل DR في مستوى II، ولكن في بعض الحالات من التصلب الأيضي الصفراوي البولي والنوبات المختلفة من انسداد القناة الصفراوية الخارجية، أيضًا وجدت نفس الاضطرابات في خلايا غشاء القناة الصفراوية، والمناعة الخلوية في القناة الصفراوية-الجسيمات الديناميكية والروابط مع التهاب القناة الصفراوية السلبي غير واضحة. فيما يتعلق بالمناعة السائلة، الدليل غالبًا غير متميز: يوجد في دم المرضى المصابين بالتهاب القناة الصفراوية السلبي ارتفاع في مستوى جميع أنواع الأجسام المضادة؛ الأجسام المضادة لبروتين النواة والمضادات للعضلات الملساء إيجابية؛ ارتفاع مستوى المركبات المناعية في الدم والصفراء مع تدهور التطهير؛ وجود العديد من الأجسام المضادة للخلايا اللمفاوية الوسطية في الدم. تم العثور على دراسة أظهرت أن هناك مادة بروتينية تظهر فقط في خلايا غشاء القناة الصفراوية الخارجية والخلايا المخاطية للقولون،16من المرضى المصابين بالتهاب القناة الصفراوية السلبي2/3الدموية إيجابية، بينما جميع حالات الأمراض الجهازية الأخرى والنوبات الثانوية من ضيق القناة الصفراوية الخارجية لا تظهر دموية، والوظيفة الفسيولوجية لها ليست واضحة.

　　5عوامل نقص التدفق في القناة الصفراوية

　　الإصابة بالتصلب الأيضي يمكن أن تؤدي إلى الموت اللاهوائي، مما يؤدي إلى التصلب والصلابة في القناة الصفراوية، وحدوث تكدس الصفراء والتهاب القناة الصفراوية السلبي، ويظهر غالبًا بعد العلاج المتدخل، زراعة الكبد، وجراحة استئصال المعدة. من الناحية الواقعية، التصلب الأيضي الناتج عن التصلب الأيضي ليس من فئة التصلب الأيضي الأولي. على الرغم من أن جميع العوامل المرضية قد تكون لها دور في ميكانيكية تطور التصلب الأيضي الأولي، إلا أن هناك عوامل واحدة أو أكثر قد تكون تلعب دورًا رئيسيًا في المراحل المختلفة.

　　على مرضى التهاب القناة الصفراوية الصلبة الأولي5～10العام، تم العثور على50% من المرضى يمكن أن يكون لديهم مرض الكبد المزمن، ارتفاع ضغط الدم الوريدي، تجمع السوائل في البطن، مرض الكبد الدماغي، اضطرابات التمثيل الغذائي العظمي، الإسهال، الإسهال الدهني، نقص الفيتامينات القابلة للذوبان في الدهون والفشل الكبدي، مع تطور المرض، يمكن أن يظهر تأثير تدهور وظائف الكبد في سلسلة من النتائج، ويعتبر التهاب القناة الصفراوية الصلبة الأولي من المضاعفات الخاصة به هو التهاب الخلايا الصفراوية، حصوات المعدة وسرطان القناة الصفراوية.

　　1، التهاب الخلايا الصفراوية

　　يمكن أن تحدث مرة أخرى، وقد تكون ناتجة عن إصابة مزمنة في القناة الصفراوية أو نشر بكتيريا بالدم، لا يمكن تقدير تردد وخطورة الإصابة بالمرضى الذين يعانون من PSC، مما يمكن أن يؤدي إلى التهاب الخلايا الصفراوية أو إصابة أخرى بالأعضاء (مثل قلب الصمام) بالعدوى.

　　2، حصوات المعدة

　　حوالي1/3من المرضى الذين يعانون من PSC، كان لديهم تاريخ عمليات استئصال المعدة في مرحلة ما من مراحل المرض، ومن بينهم حوالي20% من المرضى الذين يعانون من PSC لديهم حصوات في المعدة غير العرضية، وأظهرت نتائج الفحص بالموجات فوق الصوتية للمرضى الذين يعانون من PSC أن25％ من المرضى لديهم حصوات في المعدة، بسبب أن معظم مرضى PSC من الذكور الشباب، فإن هذا يشير إلى زيادة في نسبة حصوات المعدة في PSC، ويمكن أن تحدث حصوات القناة الصفراوية أيضًا في PSC، ولكن بسبب أن التهاب القناة الصفراوية يمكن أن يحدث في مرضى PSC بدون حصوات في القناة الصفراوية، فإن التشخيص يكون صعبًا، لذا يجب على المرضى المشتبه بهم إجراء تصوير القناة الصفراوية لتأكيد التشخيص، بعض حالات التهاب القناة الصفراوية المتكررة تكون بسبب حصوات القناة الصفراوية، ويمكن إزالة حصوات القناة الصفراوية من خلال العلاج لتخفيف تدهور PSC.

　　3، سرطان القناة الصفراوية

　　تقرير تشريح الجثة لالتهاب القناة الصفراوية الصلبة الأولي يظهر50% من المرضى الذين يعانون من PSC يحدث لديهم تحول في مستوى البيليروبين في فترة قصيرة، مما يشير إلى أن سرطان القناة الصفراوية يمكن أن يحدث في المرضى الذين يعانون من التهاب القناة الصفراوية الصلبة الأولي، إذا زادت الصفراء بشكل سريع في المرضى الذين يعانون من التهاب القناة الصفراوية الصلبة الأولي85.5μmol/L(5mg/dl) إلى171μmol/L(10mg/dl) يجب النظر في السرطان، ولكن يجب التأكد من التشخيص من خلال الفحص البصري أو الجراحة، ولكن في الآونة الأخيرة، قام مركز Mayo بتشخيص6في حالة PSC، تمت زراعة الكبد في 0 حالة، تم إزالة ورم في الكبد الواحد فقط لديه نمو مبيضي في القناة الصفراوية الكبرى والقناة الصفراوية اليسرى واليمنى (يُعتقد أن هذا الورم قد يكون نموًا مبيضيًا غير متغلغل)، لم يتم العثور على تدهور في القناة الصفراوية أو سرطان القناة الصفراوية، لذا قد تكون نسبة سرطان القناة الصفراوية في PSC منخفضة، ويُعتقد أنها تتراوح بين10％-15％

　　التهاب القناة الصفراوية الصلبة الأولي يكون غالبًا غير واضح، ولم يكن هناك أعراض مسبقة واضحة أو متخصصة، يُكتشف غالبًا بشكل مفاجئ يصاحبه تدهور مستمر في الصفراء، ويكون لدى المرضى عادةً ليس لديهم براز رمادي، ويُصابون في العادة بزيادة في الصفراء، إذا تم الإصابة بعدوى القناة الصفراوية، يمكن أن يكون هناك ألم في الجانب الأيمن العلوي من البطن، وارتفاع درجة الحرارة والرعشة، ويزداد الالتهاب مع تطور المرض، ويزداد طول فترة الصفراء، يظهر تضخم الكبد والكبدة، وفي المراحل المتأخرة، يمكن أن يحدث تدهور في وظائف الكبد مما يؤدي إلى تجمع السوائل في البطن، انخفاض في كمية البول، ومرض الكبد الدماغي.

　　التهاب القناة الصفراوية الصلبة الأولي يتم تقسيمه بناءً على الأعراض السريرية إلى فئتين: بدون أعراض ومع أعراض.

　　1،لا توجد أعراض،لا تظهر على المرضى أي أعراض،وغالباً ما تكون في مرحلة مبكرة من المرض،ومع ذلك،تبدو صورة التصوير الطبي متوافقة مع التهاب القناة الصفراوية،ولكن المرضى ليس لديهم icterus.

　　2،وجود أعراض:ويتم تقسيمها إلى فئتين:الطيف البسيط والطيف الشديد.المرضى البسيطون يشعرون بعدم الراحة،وهم يصابون بالتعب والخمول والانتفاخ والوزن المفقود والألم البطني والحمى والicterus والتحسس الجلدي،وليس لديهم أعراض الضغط البديل،والمرضى الشديدون لديهم icterus شديد،وتضخم الكبد والكبد،والسمنة،ومرض الدماغ أو نزيف曲张 الأوردة الهضمية والأعراض المتأخرة للفشل الكبدي،

　　هو مرض التهيج الصفراوي المزمن،وتميزه الالتهاب والتليف في القناة الصفراوية الداخلية والخارجية،ويسبب ضيق القناة الصفراوية المتعدد النقاط.بالنسبة للمرضى الذين تم تشخيصهم بمرض PSC وليس لديهم مرض أمعاء مجهرية، يجب إجراء الفحص الكولونوسكوبي والخزعة الكاملة؛ومرضى PSC المصابين بالتهاب القولون،من تاريخ التشخيص،إما سنويًا أو بناءً على الحالة الشخصية،1～2يتم إجراء الفحص الكولونoscopي الكامل والخزعة سنويًا،والموجات فوق الصوتية البطنية سنويًا للاكتشاف المبكر للإصابة بالمريء.

　　لا توجد في الوقت الحالي أي علامات بيولوجية أو طرق تصويرية يمكن استخدامها للكشف المبكر عن سرطان القناة الصفراوية.إذا كانت هناك دلائل سريرية،يمكن القيام بفرشاة الخلايا تحت المجهر عبر ERCP،/أو الخزعة.

　　هو متلازمة انسداد الصفراء المزمنة،وتميزها تضيق القناة الصفراوية الداخلية والخارجية بسبب الالتهاب التليفي تدريجياً،ويتحلى بعلامات مرض PSC.يتطلب هذا المرض القيام بالتحاليل التالية:

　　1،فحص تصوير القناة الصفراوية

　　هي أفضل طريقة لتأكيد تشخيص PSC وتحديد نطاق المرض، وتشمل ERCP،PTC،تصوير القناة الصفراوية في الجراحة وتصوير القناة الصفراوية العكسي عبر T،من بينها ERCP هو الأفضل، فهو يمكن أن يظهر تغييرات الشكل في القناة الصفراوية الداخلية والخارجية بشكل مثالي، كما يمكنه عرض أمراض القناة البنكرياسية،إلخ،عند التحقق، يجب إدخال أنبوب ERCP إلى قناة المريء أعلى من أنبوب المريء لتلقي معلومات تفصيلية عن القناة الصفراوية الداخلية، لهذا غالباً ما تحتاج إلى استخدام تقنية التوقف بالكرة للتعاون،PTC لديها معدل نجاح 50% فقط، وتستخدم غالباً بعد فشل ERCP، أو بعد استئصال吻合ية القناة الصفراوية مع الجهاز الهضمي،تصوير القناة الصفراوية في الجراحة،تصوير القناة الصفراوية العكسي عبر T مناسبان لاستخدامهم في التشخيص في الجراحة أو بعد الجراحة،وخصائص التشخيص للقناة الصفراوية في PSC هي:

　　① يمكن أن تكون المرضية في المكان المرضي قناة صفراوية غير منتظمة ومتعددة النضوب، بينما تكون سطح المريء السليم سلسًا.

　　② يمكن أن تكون المرضية محدودة أو متشعة، أو يمكن أن تكون قطعية.

　　③ توسع بسيط عند قمة القناة الصفراوية الضيقة.

　　④ عند إصابة المرض بالقناة الصفراوية الداخلية، يمكن رؤية تقليل فرع القناة الصفراوية الداخلية، والتصلب والتصغير يشبهان شجرة الجذع الجاف أو السلسلة من الكريستال، وتوسع شبه كروي، وقطر داخلي2～3mm.

　　حوالي80% من الحالات تصيب القناة الصفراوية الداخلية والخارجية في نفس الوقت،20% يصيب فقط القناة الصفراوية خارج الكبد، قطر القناة الصفراوية الكبيرة (CBD) أقل من4mm،الجدار يتضخم بشكل ملحوظ، لا توجد علامات حصوات أو أورام في القناة الصفراوية، وعند إصابة المريء فإن جدار المريء يزداد سمكا، وتقل أو تختفي وظائفه، وعندما يثبت تصوير القناة الصفراوية وجود ضيق في القناة الصفراوية داخل أو خارج الكبد، ولا يوجد دليل على عدم وجود PSC، يمكن تشخيص PSC، لذا يتم اعتبار التغييرات الإشعاعية النموذجية المعيار الذهبي لتشخيص PSC.

　　2B型超声检查

　　بسبب أن تصوير القناة الصفراوية بالمنعكسة والتصوير عبر القناة الصفراوية هي طرق فحص غازية، أصبحت تقنية الليزر البصري تقنية بديلة غير غازية لتشخيص PSC، على الرغم من أن الليزر البصري نفسه لا يمكنه تشخيص PSC أو استبعاده، إلا أن يمكنه مساعدة في تحديد المرضى المشتبه في إصابتهم بPSC لتحديد الفحوصات الغازية التالية، ويمكن أن يكون له دور كبير في التشخيص التفريقي، ويمكن أن تكون الصور البصرية التقليدية مثل:

　　① يظهر انسداد القناة الصفراوية بشكل واضح، عادة ما يكون متساوٍ، عادة ما يكون4mm، يمكن رؤية توسع القناة الصفراوية في PSC المحدود أو الموضعي؛

　　② يظهر انسداد جدار القناة الصفراوية بشكل واضح، عادة ما يكون4～5mm؛

　　③ تعزيز إشارة القناة الصفراوية داخل الكبد؛

　　④ يمكن رؤية تمزق الجدار في المرارة مع ضعف الوظيفة؛

　　⑤ لا يوجد حصيات أو أورام في الصور الصوتية، من المهم تعلم كيفية التعرف على ظهور PSC في الصور الصوتية، يعتمد الحكم الصحيح لهذه الصور على خبرة الطبيب الصوتي في الممارسة السريرية.

　　3، تصوير القناة الصفراوية بالرنين المغناطيسي (MRC)

　　تكنولوجيا تصوير الشجرة الصفراوية يمكن أن تساعد في تشخيص PSC، توسع بسيط في القنوات الصفراوية المحيطة بجميع أجزاء الكبد غير المتصلة بالقناة الصفراوية المركزية هو علامة تصوير MRI لـ PSC، ولكن بسبب قيود مقياس MRC في التفاصيل المكاني، من الصعب اكتشاف انسداد القناة الصفراوية والانبساط المحلي كما يمكن رؤيته في ERCP أو PTC، مما يقلل من دوره في الكشف عن انسداد القناة الصفراوية.

　　499mTc-تصوير DISIDA

　　باستخدام99استخدام مادة mTc مكررة من الأيزوبروبيل أكسيميثيل كاربامات الأسيتات في تصوير القنوات الصفراوية هو اختبار غير غازي للمرضى المشتبه في إصابتهم بPSC، بعد الحقن عبر الوريد، يتم إجراء تصوير غاما متتابع، بسبب تأخير تنظيف الكبد، يتم تحديد انسداد الفروع المختلفة للقناة الصفراوية الرئيسية، ويظهر توسع القنوات الصفراوية داخل والخارج بالكبد، والانضغاط في القناة الصفراوية الداخلية والخارجية، ولكن نقص الدقة هو عيبه.

　　5التصوير بالرنين المغناطيسي

　　يمكن أن يظهر توسع القنوات الصفراوية في الكبد وتشوهها لدى مرضى PSC، إذا كان هناك تشوه غير منتظم في شجرة القنوات الصفراوية أو توسع محلي، فإن هذا يشير إلى احتمال PSC.

　　6فحص تشريحي للكبد

　　يمكن رؤية تشخيصات تشريحية غير طبيعية في معظم أنواع الخزعة من الكبد لدى مرضى PSC، تشمل التشخيصات الشائعة تشكيل نسيج ضام حول القنوات الصفراوية، التهاب، تورم والنسيج الضام، زيادة المحاور الصفراوية والأنابيب الصغيرة (ductules) المحلية، انسداد المحاور الصفراوية المحلية والنقص، إيداع النحاس والخلايا الصفراوية، وتظهر هذه الأعراض بشكل طبيعي في شكل نسيج ضام دائري حول القناة الصفراوية الخارجية، مع أو بدون زيادة في القناة الصفراوية بالمنطقة الحاجزية، ولكن هذه التغييرات يمكن رؤيتها فقط في الخزعة الشبه المثلثة، بينما تكون النسيجية الناعمة نادرة.

　　هو مرض شبه primary ببطء النمو وغير شائع في أمراض القنوات الصفراوية. يتميز هذا المرض بتكوين نسيج ضام واسع في القنوات الصفراوية الداخلية والخارجية، مع تضخم واضح في جدار القناة وتضيق كبير في القناة نفسها. يجب مراعاة عدم تناول الأطعمة التالية في النظام الغذائي:

　　1حاول تقليل استهلاك الدهون، خاصة الدهون الحيوانية، وتجنب تناول اللحوم الدهنية والطعام المقلوب في الزيت، واستخدام الزيوت النباتية قدر الإمكان بدلاً من الزيوت الحيوانية.

　　2بالتأكيد، جزء كبير من تشكيل التهابات المرارة وstones من الكوليسترول الزائد في الجسم والاعاقة في عملية التمثيل الغذائي، لذا يجب تقليل استهلاك البيض والبيض النيئ من جميع أنواع البيض وأعضاء الحيوانات المفترسة مثل الكبد، الكلى، القلب والدماغ التي تحتوي على كوليسترول عالي.

　　3، يجب أن تكون طريقة الطهي هي الطهي بالبخار، والطهي، والطهي، والطهي، وتجنب تناول الطعام المطبوخ بالطريقة، مثل الطهي، والقلي، والتحمير، والشواء، والتعقيم، والتحميص.

　　4، يجب زيادة استهلاك الأسماك، واللحوم الخالية من الدهون، ومنتجات الألبان، والخضروات الطازجة والفواكه، التي تحتوي على بروتين عالي الجودة والكربوهيدرات، لضمان توفير الطاقة، وتعزيز تكوين الجلوكوز النشط، وتمثيل الكبد.

　　5، يجب أن تأكل الكثير من الطماطم، والذرة، والجزر، التي تحتوي على فيتامين أ، للحفاظ على صحة خلايا غشاء المعدة، وتجنب سقوط خلايا الغشاء، مما يؤدي إلى تشكيل نواة الحصى وتحفيز تشكيل الحصى، أو زيادة حجم الحصى وزيادتها.

　　6، إذا كان ذلك ممكنًا، يجب أن تشرب الكثير من عصائر الخضروات والفواكه الطازجة، مثل عصير الأبجد، وعصير البرتقال، وعصير الجزر، وتزيد من تناول الماء والطعام، لزيادة إفراز وتفريغ الصفراء، وتخفيف التهاب والصفراء.

　　7، يجب أن تُقلل من تناول الخضروات مثل البروكلي والخس، التي تحتوي على كمية عالية من الألياف، لتجنب زيادة حركة الأمعاء، مما يؤدي إلى ألم المعدة.

　　8، يجب أن تُقيد التدخين والشرب والطعام الحار والمحفز، مثل زيت السمسم، لتجنب تحفيز الجهاز الهضمي، وتحفيز أو زيادة المرض.

　　9، يجب أن تكون الوجبات خفيفة وسهلة الهضم، قليلة النفايات، درجة حرارة مناسبة، خالية من التحفيز، منخفضة الدهون، السوائل السائلة أو السائلة، لا يجب أن تأكل بسرعة، حتى لا تسبب أي مشاكل غير ضرورية، وقد تسبب نزيف القناة الصفراوية وتهديد الحياة.

　　يمكن تقسيم التهاب القناة الصفراوية الصلبة الأولي إلى النوع المفرط، النوع المحلي، النوع المقطعي، إلخ، ويمكن أن تكون طرق العلاج مختلفة، وتقديم تفاصيل كما يلي:

　　(1) النوع المفرط، القناة الصفراوية الداخلية

　　(2) النوع المحلي، النوع المقطعي، القناة الصفراوية خارج الكبد4mm، إذا كانت الصفراء شديدة، يمكن إجراء جراحة.

　　(3) إذا كانت القناة الصفراوية مغلقة تمامًا أو هناك انسداد صفراوي مزمن، مما يؤدي إلى ضعف وظيفة الكبد وحدوث السيليكا والترطيب، يمكن اللجوء إلى العلاج غير الجراحي أولاً، وإذا لم يكن هناك تأثير، يمكن إجراء استكشاف جراحي، ولكن التنبؤ سيء.

　　(4) يمكن استخدام الطب الشعبي والطب الصيني بعد الجراحة لعلاج التهاب القناة الصفراوية، لضمان فعالية العلاج.

　　(5) مع تطور تقنية المنظار الطبي، تطبيقها في علاج التهاب القناة الصفراوية الصلبة الأولي يزداد اتساعًا.