Primäre sklerosierende Cholangitis

　　Die Ursachen der primären sklerotischen Cholangitis sind Infektionsfaktoren, Faktoren der Darmentoxinabsorption, genetische Faktoren, immunologische Faktoren und Faktoren der Gallengangsische, detailliert vorgestellt wie folgt:

　　1、Infektionsfaktoren

　　Die Ursachen der primären sklerotischen Cholangitis sind bis heute nicht bekannt, eine Infektionsfaktor ist einer der frühen Ansichten. Es tritt oft in Verbindung mit entzündlichen Darmerkrankungen (IBD) auf, wie in allgemeinen Berichten beschrieben, in7ca. 0%, davon ist Ulcus colitis (UC) am häufigsten, Colitis ulcerosa seltener, man glaubt, dass Bakterien und Toxine durch das entzündliche Kolonwandgeschwür über die Pfortader in die Gallengänge gelangen und die Krankheit entwickeln.

　　2、Faktoren der Darmentoxinabsorption

　　Wie oben erwähnt, sind primäre sklerotische Cholangitis und IBD eng miteinander verbunden, die entzündliche Darmerkrankung als potenzieller Krankheitsauslöser wurde bereits lange beachtet. Es wird vermutet, dass die Permeabilität der entzündlichen Darmschleimhautbarriere erhöht ist, was zu einem vermehrten Absorption von Bakterientoxinen und toxischen Gallensäuren führt, was zur Aktivierung der Kupffer-Zellen in der Leber führt und eine vermehrte Produktion des Tumornekrosefaktors (TNF) verursacht, was zu einer Destruction und Proliferation der Gallengänge führt, die pathologische Veränderungen wie bei der primären sklerotischen Cholangitis zeigt. In Tierstudien können viele Medikamente wie Antibiotika, Antikörper gegen Zellwandbestandteile von Bakterien und TNF-Inhibitoren die pathologischen Veränderungen der primären sklerotischen Cholangitis bei Versuchstieren verhindern. Für Fragen wie die Inzidenz, das Auftreten, die Schwere der Erkrankung und die zeitliche Unübereinstimmung zwischen der primären sklerotischen Cholangitis und IBD:25ca. 100% der Patienten mit primärer sklerotischer Cholangitis haben einen normalen Darm, primäre sklerotische Cholangitis tritt vor der Kolonnerkrankung auf und hat nach der Kolonresektion keinen Einfluss auf den Krankheitsverlauf der primären sklerotischen Cholangitis. Kürzlich haben einige Wissenschaftler vorgeschlagen, dass eine Teil der beteiligten Lymphozyten eine Gedächtnisfunktion haben, die nach der frühen Aktivierung ruhig bleiben und bei erneuter Stimulation die Krankheitsentwicklung auslösen. Diese Ansicht kann einige Widersprüche zwischen beiden Beziehungen erklären, es gibt jedoch keine direkten Beweise, dass IBD eine direkte Ursache der primären sklerotischen Cholangitis ist. Die am besten plausible Erklärung ist die Differenz der pathophysiologischen Reaktionen auf eine gemeinsame Ursache in verschiedenen Organen.

　　3、genetische Faktoren

　　Die Tatsache, dass primäre sklerosierende Cholangitis in Familienclustern auftritt, ist eng mit HLA verbunden, was die wichtige Rolle der genetischen Faktoren bei der Entstehung der primären sklerosierenden Cholangitis zeigt. Es gibt viele HLA-Allele, die mit der primären sklerosierenden Cholangitis in Verbindung gebracht werden, und sie könnten in der Entstehung und Entwicklung der Krankheit unterschiedliche Rollen spielen. HLA-B8trifft auf60％-80％ der Patienten mit primärer sklerosierender Cholangitis, HLA-) DRB1) und DRw52) möglicherweise die genetische Suszeptibilität der primären sklerosierenden Cholangitis bestimmt, während DR4) ist ein Zeichen für eine rasche Verschlechterung der Krankheit. Es gibt Berichte, dass TNF-) Rezeptor-Genpolymorphismen in Verbindung gebracht werden, TNF-) Genpolymorphismen mit der Polymorphismen der TNF3)08an Stelle der Basen G durch A ersetzt wird und die Suszeptibilität für die primäre sklerosierende Cholangitis signifikant erhöht wird. Matrixmetalloproteasen (MMP-3) Polymorphismen möglicherweise gleichzeitig die Suszeptibilität und die Entwicklung der Krankheit beeinflussen. Es gibt auch Berichte, dass MICA-002Basen können das Risiko für die Entwicklung einer primären sklerosierenden Cholangitis erheblich verringern, während MICA-008können das Risiko für die Entwicklung einer primären sklerosierenden Cholangitis erhöhen. Diese vielen Tatsachen deuten darauf hin, dass die Entwicklung der primären sklerosierenden Cholangitis eine innate genetische Grundlage hat.

　　4und immunologischen Faktoren

　　Derzeit wird mehr Wert auf den Immunmechanismus gelegt. Bei der Zellimmunität wurde festgestellt, dass die entzündlichen Zellen im Portalsegment und um die Gallenwege hauptsächlich aus T-Lymphozyten bestehen, die meisten sind T-Lymphozyten-Subtypen mit immunassoziierten Induktionsfunktionen CD4und die umliegenden Gallenwege sind hauptsächlich mit einem anderen Subtypus der CD, der immunhemmende und zytotoxische Eigenschaften aufweist, besetzt8Zellen bestehen. Das Epithel der Gallenwege der gesunden Menschen besteht aus HLA-I-Antigen-Expression, und es wurde festgestellt, dass das Epithel der Gallenwege der Patienten mit primärer sklerosierender Cholangitis von HLA-II-Antigen-DR-Expression, aber in einigen Fällen von primärer cholangischer Leberfibrose und bei Patienten mit extrahepatischen Gallenwegverschlüssen durch verschiedene Ursachen gibt es auch ähnliche Auffälligkeiten in der Gallenepithelzellen, die HLA-DR-Körner und die Beziehung zur primären sklerosierenden Cholangitis sind noch nicht klar. Die Beweise für das humoralen Immunsystem sind in der Regel nicht spezifisch: Die Konzentrationen verschiedener Immunglobuline im Blut der Patienten mit primärer sklerosierender Cholangitis sind unterschiedlich stark erhöht; Antikörper gegen Zellkerntypfaktoren und Antismoothie-Muskulatur-Antikörper sind positiv; die Konzentrationen von Immunkomplexen im Blut und Galle sind erhöht und die Entfernung beeinträchtigt; Antineutrophilen-Cytoplasma-Antikörper werden häufig nachgewiesen. Es wurden Studien durchgeführt, bei denen ein Peptidmaterial, das nur in der Epithelzellen der extrahepatischen Gallenwege und des Kolons lokalisiert ist,16beim primären sklerosierenden Cholangitis2/3haben einen positiven Serumscreening, während bei anderen Lebererkrankungen und Patienten mit sekundären extrahepatischen Gallenwegeengen die Tests negativ sind, ihre pathophysiologische Wirkung ist noch nicht klar.

　　5Faktoren der Cholangitis

　　Ischämische Cholangitis kann ischämische Nekrose verursachen, die zu Fibrose und Verhärtung der Gallenwege führt, mit Bildungszeichen von Cholestase und primärer sklerosierender Cholangitis, die häufig nach Interventionstherapie, Lebertransplantation und Cholezystektomie auftreten. In einem strengen Sinne gehört die durch Ischämische Cholangitis verursachte sklerosierende Cholangitis nicht zur primären sklerosierenden Cholangitis. Obwohl alle möglichen pathogenen Faktoren in der Pathogenese der primären sklerosierenden Cholangitis eine Rolle spielen könnten, könnten verschiedene Faktoren in verschiedenen Stadien eine oder mehrere Hauptfunktionen ausüben.

　　Follow-up der Patienten mit primär sklerosierender Cholangitis5～10Jahre, fand50％ der Patienten können chronische Lebererkrankungen, Portale Hypertension, Aszites, portale hepatische Enzephalopathie, Knochensubstanzmetabolismusstörungen, Diarrhoe, Lippenkrankheiten, Mangeldurchblutung von fettlöslichen Vitaminen und Leberinsuffizienz haben, mit fortschreitender Krankheit können eine Reihe von Konsequenzen durch Leberfunktionsschäden verursacht werden. Die spezifischen Komplikationen der primär sklerosierenden Cholangitis sind Bacterämie, Gallenstein und Cholangienkrebs.

　　1, Bacterämie

　　kann wiederholt auftreten, möglicherweise sekundär zu chronischer Cholangitis oder hämorrhagischer Bakterienverbreitung, die Häufigkeit und Schwere der Bakterämie bei PSC-Patienten ist schwer zu schätzen, kann zu Leberabszess oder Infektionen anderer Organe (wie Herzklappen) führen.

　　2, Gallenstein

　　ca.1/3der PSC-Patienten haben in einem bestimmten Stadium des Krankheitsverlaufs eine Cholezystektomie durchlaufen, davon etwa20％ sind asymptomatische Gallenstein, und die Ultraschalluntersuchungsergebnisse bei PSC-Patienten zeigen25％ haben Gallenstein, da die meisten PSC-Patienten junge Männer sind, zeigt dies, dass die Inzidenz von Gallenstein in PSC erhöht ist, Gallenstein kann auch bei PSC auftreten, da Cholangitis bei Patienten mit PSC ohne Gallenstein möglicherweise auftreten kann, daher ist die Diagnose schwierig, für Verdachtsfälle sollte eine direkte Cholangiographie durchgeführt werden, um dies zu bestätigen, einige wiederkehrende Cholangitis sind durch Gallenstein verursacht, durch die Behandlung und Entfernung von Gallensteinen können die Anfälle beseitigt und die Progression von PSC verlangsamt werden.

　　3, Cholangienkrebs

　　Die Autopsieberichte über primär sklerosierende Cholangitis zeigen50％ entwickeln auf dem pathologischen Grund von PSC Cholangienkrebs, primär sklerosierende Cholangitis mit Cholangienkrebs ist oft mit Leberzirrhose, Portale Hypertension und langfristiger Ulcus chronicum colonicum (UC) assoziiert, oft älter und mit fortgeschrittenen Veränderungen bei der Cholangiographie wie zystischer Dilation der Gallenwege, was darauf hindeutet, dass Cholangienkrebs bei primär sklerosierender Cholangitis auftritt, wenn der Bilirubinwert von Patienten mit primär sklerosierender Cholangitis in kürzester Zeit85.5μmol/L(5mg/dl) erhöht sich auf171μmol/L(10mg/dl) sollte eine Malignität in Betracht gezogen werden, aber eine Bestätigung durch Biopsie oder Operation ist erforderlich, aber kürzlich hat das Mayo-Zentrum6Es wurden 0 Patienten mit primär sklerosierender Cholangitis (PSC) zur Lebertransplantation behandelt, bei einem einzigen Patienten wurde eine epitheliale Papillendysplasie im Leberhaupt und in den rechten und linken Leberzweigen entfernt (es wird angenommen, dass diese Läsionen möglicherweise eine nicht-invasive Papillendysplasie sind), keine Cholangiodysplasie und Cholangiocarcinom festgestellt, daher könnte die Inzidenz von Cholangiocarcinom bei PSC nicht hoch sein, es wird allgemein angenommen, dass die Inzidenzrate10％～15％

　　Die primär sklerosierende Cholangitis entwickelt sich oft unauffällig, mit keiner spezifischen Anzeichen oder Symptome in der Anfangsphase, oft zufällig durch Ikterus entdeckt und sich fortschreitend verschlechternd, da die Gallenwege oft nicht vollständig blockiert sind, sehr selten Grauschwarze Stuhlgänge, klinisch oft als 'akute infektiöse Hepatitis' missdiagnostiziert, mit verstärktem Ikterus können Juckreiz auftreten, bei Kombination mit Cholangitis kann Schmerz im rechten Oberbauch, Fieber und Schluckauf auftreten, mit fortschreitender Krankheit und längerem Ikterus können Leber und Milz vergrößert werden, im Endstadium können durch Leberinsuffizienz Aszites, oligurische Anurie und hepatische Enzephalopathie auftreten.

　　Primär sklerosierende Cholangitis kann nach klinischen Symptomen in zwei Kategorien unterteilt werden: symptomlos und symptomatisch:

　　1ohne Symptome：Die Patienten haben keine Symptome, sind oft in der präklinischen oder frühen Phase der Krankheit, obwohl die bildgebenden Untersuchungen die Manifestationen der sklerosierenden Cholangitis zeigen, haben die Patienten keine Ikterus.

　　2mit Symptomen:wird in leichte und schwere Formen unterteilt. Leichte Patienten haben Unwohlsein, leicht müde, Appetitlosigkeit, Gewichtsverlust, Bauchschmerzen, Fieber, Ikterus, Hautjucken, ohne Symptome und Anzeichen von Portale Hypertension, schwere Patienten haben deutlichen Ikterus, Leber- und Milzvergrößerung, Bauchwasser, Enzephalopathie oder gastroösophageale Varizenblutungen und andere Spätstadiumsymptome der Leberzirrhose.

　　Primär sklerosierende Cholangitis ist eine chronische Cholestase-Erkrankung, deren Merkmal Entzündung und Fibrose der intra- und extrahepatischen Gallenwege ist, was zu multifokalen Gallenwegenengstellen führt. Für Patienten, die eine primär sklerosierende Cholangitis diagnostiziert haben, aber keine entzündlichen Darmerkrankungen haben, sollte eine Koloskopie und Biopsie durchgeführt werden; Patienten mit Kolitis und primär sklerosierender Cholangitis sollten seit der Diagnose von primär sklerosierender Cholangitis jährlich oder entsprechend dem persönlichen Zustand alle1～2jährlich eine Koloskopie und Biopsie durchgeführt werden. Abdominelle Ultraschall einmal jährlich, um Gallenblasenabnormalitäten rechtzeitig zu erkennen.

　　Es gibt derzeit keine biochemischen Marker oder bildgebenden Methoden, die für die Früherkennung von Gallenkrebs empfohlen werden. Wenn es klinische Indikationen gibt, kann unter ERCP eine Zellbürste und/oder Biopsie.

　　Primär sklerosierende Cholangitis ist eine Cholestase-Syndrom, deren Merkmal eine allmähliche Verengung der intra- und extrahepatischen Gallenwege aufgrund von fibrosierenden Entzündungen ist, und ist mit den Symptomen der primär sklerosierenden Cholangitis verbunden. Diese Krankheit erfordert folgende Laboruntersuchungen:

　　1Cholangiographieuntersuchung

　　ist die überzeugendste Methode zur Bestätigung der Diagnose von PSC und zur Bestimmung des Ausmaßes der Läsionen, einschließlich ERCP, PTC, intraoperativer Cholangiographie und retrograde Cholangiographie über den T-Verschluss, wobei ERCP die besten Ergebnisse liefert, da er nicht nur die morphologischen Veränderungen der intra- und extrahepatischen Gallenwege optimal darstellt, sondern auch Läsionen der Pancreasgänge zeigt, um detaillierte Informationen über die intrahepatischen Gallenwege zu erhalten, muss der Katheter weiter in den Gallenweg über die Gallenblasenleitung eingeführt werden, daher muss oft die Ballonblockiertechnik assistiert werden, PTC hat nur eine Häufigkeit von 50%, wird häufig bei Fehlschlägen von ERCP verwendet oder bei Patienten, die nach einer Cholangiojejunostomie operiert wurden, intraoperative Cholangiographie, retrograde Cholangiographie über den T-Verschluss ist geeignet, um intra- oder postoperativ diagnostisch zu unterstützen, die Cholangiographiemerkmale von PSC sind:

　　① Die Gallenwege im betroffenen Bereich zeigen unregelmäßige multiple Engstellen, während die Oberfläche der Gallenwegenmukosa glatt ist.

　　② Die verengten Läsionen sind lokalisiert oder diffundiert, können aber auch segmentweise verändert sein.

　　③ Die nahegelegenen Verengungen der Gallenwege sind leicht erweitert.

　　④ Wenn die Läsion die intrahepatischen Gallenwege betrifft, kann eine Verringerung der intrahepatischen Gallenwegebranche, eine Verhärtung und Verdünnung wie ein toter Baumzweig oder wie Perlenkette, eine halbkugelförmige Expansion und ein Durchmesser beobachtet werden2～3mm.

　　ca.80％ der Fälle betreffen gleichzeitig intra- und extrahepatische Gallenwege20％ nur die extrahepatischen Gallenwege betreffen, der Durchmesser des Gallenweges (CBD) ist kleiner als4mm, die Wand ist erheblich verdickt, es gibt keine Gallenwege mit Gallensteinen und Tumormerkmalen, bei Beteiligung der Gallenblase ist die Gallenblasenwand verdickt, die Funktion nimmt ab oder verschwindet, wenn eine Cholangiographie die Existenz von intra- oder extrahepatischen Gallenwegen mit Verengungen nachweist und es keine Beweise für nicht-PSC gibt, kann die Diagnose von PSC gestellt werden, daher gelten die typischen radiologischen Veränderungen als Goldstandard für die Diagnose von PSC.

　　2B-Transabdominelle Ultraschalluntersuchung

　　Da die endoskopische retrograde Cholangiografie und die transhepatische Cholangiografie invasive Untersuchungsmethoden sind, hat die B-Typ-Ultraschall-Technik sich als nichtinvasive Alternative zur Diagnose von PSC etabliert. Obwohl Ultraschall selbst nicht die Diagnose von PSC stellen kann und auch nicht die Exklusion von PSC, kann er jedoch bei der Auswahl von Patienten mit verdächtigem PSC für weiterführende schädliche Untersuchungen sowie bei der Differenzialdiagnose eine erhebliche Hilfe leisten. Der typische B-Ultraschall-Bild ist:

　　① Der Gallenkanal ist erheblich verengt, oft gleichmäßig, im Allgemeinen4mm, bei segmentalen oder lokalen PSC ist die Erweiterung der Gallenwege sichtbar;

　　② Die Wand des Gallenkanals ist erheblich verdickt, im Allgemeinen4～5mm;

　　③ Die Echogenität der intrahepatischen Gallenwege verstärkt;

　　④ Das Gallenblase beteiligt, die Wand verdickt, die Funktion schwächt sich ab;

　　⑤ Ohne Steine und Tumoren im Ultraschallbild, es ist sehr wichtig, die Erscheinung von PSC im Ultraschall zu erkennen, die genaue Beurteilung dieses Ultraschallbildes hängt von der klinischen Erfahrung des Ultraschallarztes ab.

　　3Magnetresonanztomographie der Gallenwege (MRC)

　　Die Cholangiografie-Technik des Gallenweges mit Magnetresonanztomographie (MRC) kann bei der Diagnose von PSC helfen, eine leichte Erweiterung der peripheren Gallenwege, die nicht mit dem zentralen Gallenkanal verbunden sind, innerhalb mehrerer Leberlappen ist ein MRI-Symptom von PSC, aber aufgrund der begrenzten räumlichen Auflösung des MRC ist es schwierig, wie ERCP oder PTC, mikroskopische Stenosen und Erweiterungen der Gallenwege zu entdecken, was ihre Rolle bei der Entdeckung von Gallenwegstenosen verringert.

　　499mTc-DISIDA-Scan

　　Verwendung99Die mTc-markierte Diisopropylcarbamoylacetessigsäure-Cholangiografie ist eine nichtinvasive Untersuchung für verdächtige PSC-Patienten, nach intravenöser Injektion wird eine kontinuierliche Gamma-Kameraaufnahme durchgeführt, da die Leberhomöogenität verlangsamt wird, wird dies verwendet, um die Obstruktion der verschiedenen Hauptasten der Gallenwege zu bestimmen, zeigt die Erweiterung der intra- und extrahepatischen Gallenwege und die Stenose und den Grad der Stenose, der niedrige Auflösung ist ihr Nachteil.

　　5CT

　　Kann die Erweiterung und Verformung der intrahepatischen Gallenwege bei Patienten mit PSC zeigen, wenn die CT den unregelmäßigen Ast der Gallenwege oder die fokale Erweiterung zeigt, deutet dies auf die Möglichkeit von PSC hin.

　　6Gewebepathologische Untersuchung der Leber

　　Bei den meisten Patienten mit PSC können pathologische Veränderungen in der Leberbiopsie beobachtet werden, häufige pathologische Veränderungen umfassen: periphere Gallenkanalfibrose und Entzündung, Ödem und Fibrose, fokale Proliferation von Gallenkanälen und Ductuli, fokale Obstruktion und Absenz von Gallenkanälen, Kupferablagerungen und Gallenstauung, typische Manifestation ist die zirkuläre Fibrose der peripheren Gallenkanäle, mit oder ohne Proliferation der porta hepatis Gallenkanäle, diese Veränderungen sind jedoch nur in Winkelbiopsien sichtbar und bei feinen Nadelbiopsien seltener.

　　Primary sklerosierende Cholangitis (PSC) ist eine langsame und seltene Erkrankung der Gallenwege. Typisch für diese Krankheit ist die weit verbreitete Fibrose der intra- und extrahepatischen Gallenwege, wobei die Wanddicke der Gallenwege signifikant zunimmt und der Gallenkanal erheblich verengt ist. Bei der Ernährung sollte darauf geachtet werden, dass folgende Lebensmittel vermieden werden:

　　1Es sollte versucht werden, den Verzehr von Fett, insbesondere tierischem Fett, zu minimieren, fettiges Fleisch und frittierte Lebensmittel zu vermeiden und so weit wie möglich Pflanzenöl anstelle von tierischem Öl zu verwenden.

　　2Ein großer Teil der Gallenentzündung und der Gallensteinbildung ist tatsächlich mit einem erhöhten Cholesterinspiegel im Körper und Metabolismusstörungen verbunden, daher sollte auf Leber und Nieren von Fleischtieren, Eigelb von Eiern aller Art und andere cholesterinhaltige Lebensmittel verzichtet werden.

　　3, das Kochen von Lebensmitteln sollte durch Dämpfen, Kochen, Schmoren und Braten erfolgen, und es sollte vermieden werden, große Mengen an gebratenem, frittiertem, gebratenem, geröstetem, gegrilltem und geräuchertem Fleisch zu essen.

　　4, die Aufnahme von Fisch, magerem Fleisch, Milchprodukten, frischem Gemüse und Obst, die reich an hochwertigen Proteinen und Kohlenhydraten sind, zu erhöhen, um die Wärmeversorgung zu gewährleisten und die Bildung von Glykogens im Lebergewebe zu fördern, um die Leber zu schützen.

　　5, mehr Tomaten, Mais, Karotten und andere Lebensmittel mit Vitamin A zu essen, um die Gesundheit der Gallenblasenepithelzellen zu erhalten und die Bildung von Steinkernen durch Zellabfall zu verhindern, was zur Bildung von Steinen oder zur Zunahme von Steinen führen kann.

　　6, wenn es die Bedingungen zulassen, kann regelmäßig frisches Gemüse- oder Fruchtsaftgetränke wie Wassermelonen- oder Orangensaft, Karotten- oder Möhrensaft getrunken werden, und die Anzahl der Mahlzeiten und Mengen kann erhöht werden, um die Sekretion und Ausscheidung von Galle zu erhöhen und die Entzündungsreaktion und den Gallenstein zu lindern.

　　7, weniger Rüben, Zwiebeln und andere Lebensmittel mit hohem Zellulosegehalt zu essen, um eine erhöhte Peristaltik des Magen-Darm-Trakts zu vermeiden, die zu kolikartigen Schmerzen führen kann.

　　8, Rauchen und Trinken von Alkohol sowie das Vermeiden von scharfen, reizenden Lebensmitteln und starken Gewürzen wie Senfölm, um den Magen-Darm-Trakt nicht zu reizen und die Krankheit nicht zu verschlimmern oder zu verschlimmern.

　　9, es wird empfohlen, leichte, leicht verdauliche, faserarme, temperaturangepasste, nicht reizende, fettarme Flüssig- oder Halbfestes Nahrung zu sich zu nehmen. Es sollte nicht versucht werden, sich für einen Moment zu freuen, indem man sich freigibt und viel isst, um unnötige Probleme zu vermeiden, die möglicherweise zu Gallenwegblutungen führen und das Leben gefährden.

　　)Die primäre sklerosierende Cholangitis kann in diffuse, lokale und segmentale Typen unterteilt werden, deren Behandlungsmethoden unterschiedlich sind. Eine spezifische Einführung folgt:

　　(1)Diffus, Gallenwege

　　(2)Lokal, segmental, extrahepatische Gallenwege>4mm, bei schwerer Ikterus kann eine Operation durchgeführt werden.

　　(3)Bei vollständiger Obstruktion der Gallenwege oder chronischer obstruktiver Ikterus, die zu schlechter Leberfunktion und Flüssigkeitsansammlung führen, kann eine nichtoperative Behandlung zunächst versucht werden. Wenn die Wirkung nicht ausreichend ist, kann eine Operation zur Diagnose und Therapie durchgeführt werden, die Prognose ist jedoch ungünstig.

　　(4)Nach der Operation kann eine Kombinationstherapie aus westlicher und chinesischer Medizin angewendet werden, um die Wirkung zu stärken.

　　(5)Mit der Entwicklung der Technologie der Therapeutischen Endoskopie wird ihre Anwendung bei der Behandlung der primären sklerosierenden Cholangitis immer breiter.