原发性硬化성胆管炎

　　原发性硬化성 간경변의 원인에는 감염 요인, 장毒素 흡수 요인, 유전적 요인, 면역적 요인 및 간경변 부족 요인이 있습니다. 상세히 설명하면 다음과 같습니다:

　　1감염 요인

　　原发性硬化성 간경변의 원인은 아직 명확하지 않으며, 감염 요인은 오래된 견해 중 하나입니다.原发性硬化성 간경변은 대부분 염증성 장 질환(IBD)와 동반되며, 일반적으로 보고된 것은:70％ 정도이며, 그 중에서는 울cerative colitis(UC)가 가장 많이 나타나고, 크론병이 적게 나타납니다. 박테리아 및 독소가 염증성 장벽을 통해 간문동맥으로 이동하여 간경변 주위에 발병한다고 생각됩니다.

　　2장毒素 흡수 요인

　　위와 같이,原发性硬化성 간경변과 IBD는 매우 밀접하게 연관되어 있으며, 염증성 장 질환은 이미 오래전부터 잠재적인 원인 요인으로 주목받았습니다. 염증성 장黏膜 장벽의 투과성이 증가하여 박테리아 내毒素, 독성胆산의 흡수가 증가하여 간 내 Kupffer 세포를 활성화시켜 키페르트닉(TNF)이 증가 발생하며,原发性硬化성 간경변과 유사한 병리적 변화를 일으키는 간경변이나 증식이 발생합니다. 동물 연구에서, 항생제, 박테리아 세포벽 구성 성분 항체 및 키페르트닉 억제제와 같은 많은 약물이 실험 동물의原发性硬化성 간경변의 병리적 변화를 차단할 수 있습니다. IBD 발병률, 발병 시간, 질환의 심각도,原发性硬化성 간경변의 시간에 따른 차이와 관련된 문제에 대해:25原发性硬化성 간경변 환자의 대장은 정상적이며,原发性硬化성 간경변은 대장 질환 이전에 발생하며, 대장을 제거한 후原发性硬化성 간경변의 병리 과정에 영향을 미치지 않는 등, 최근 학자들은 면역 반응에 참여하는 일부淋巴球이 기억 기능을 가지고 있으며, 초기에 활성화된 후 휴지 상태로 들어가고, 이후 자극을 받으면 질병 발생을 시작한다고 제안했습니다. 이러한 견해는 두 자연 사이의 관계의 일부 충돌 현상을 설명할 수 있지만, IBD가原发性硬化성 간경변의 직접적인 원인인 증거는 없으며, 가장 합리적인 설명은 두 가지 다른 기관이 공통된 원인에 대한 병리생리적 반응 차이입니다.

　　3유전적 요인

　　原发性硬化性胆管炎在家族成员集中发病现象与HLA密切相关的事实提示遗传因素在原发性硬化性胆管炎发病中的重要作用。与原发性硬化性胆管炎有关的HLA等位基因较多，它们在原发性硬化性胆管炎发生、发展中可能起着不同作用。HLA-원발성 간경화성 간경색이 가족 구성원 중에 집중적으로 발병하는 현상과 HLA와의 관련성은 원발성 간경화성 간경색 발병에서 유전적 요인의 중요한 역할을 시사합니다. 원발성 간경화성 간경색과 관련된 HLA 유전자 등급이 많으며, 이들은 원발성 간경화성 간경색의 발병 및 발전에서 다른 역할을 할 수 있습니다. HLA8B6는-80％-0％의 원발성 간경화성 간경색 환자에서 HLA1DRB52와 DRw4a는 원발성 간경화성 간경색의 유전적 유전성을 결정할 수 있으며, DR-의 존재는 병리가 급격히 악화되는 징후입니다. 원발성 간경화성 간경색과 TNF-α 유전자의 다양성과 TNF308위의 아미노산 G가 A로 대체되면 원발성 간경화성 간경색의 유전성과 관련이 있습니다.-3)의 다양성은 병변의 유전성과 병변의 발전에 영향을 미칠 수 있습니다. 또한 MICA-002기본에서 아미노산 G가 A로 대체되면 원발성 간경화성 간경색의 유전성을 높이는 것과 관련이 있습니다. 기질金属蛋白酶(MMP-008이 원발성 간경화성 간경색 발병의 위험성을 증가시킬 수 있습니다. 이러한 많은 사실들은 원발성 간경화성 간경색의 발병 및 발전이 내재적인 유전적 기본을 가지고 있다는 것을 시사합니다.

　　4면역 요인

　　현재는 면역 기전에 더 중요한 것으로 여겨지며, 세포 면역학에서는 간문구 및 간경화 주위에 침윤된 염증 세포가 주로 T淋巴구로 나타나며, 간문구 대부분은 면역 보조 유도 기능을 가진 T淋巴구 하위형 CD4으로, 간경화 주위에는 면역 억제 및 세포 독성의 다른 하위형 CD8세포로 구성됩니다. 정상인의 간경화 상피는 모두 HLA-I 등급 항원 표현이 있으며, 연구에 따르면 원발성 간경화성 간경색 환자의 간경화 상피는 HLA-II 등급 항원-DR 표현이 있지만, 일부 원발성 간경화성 간경화 및 다양한 원인으로 인한 간 외胆도 막힘 환자에서도 간경화 상피에서 동일한 이상이 발견되며, 간경화 상피의 HLA-DR 파티클과 원발성 간경화성 간경색의 발병 관계는 명확하지 않습니다. 체액 면역학적 증거는 대부분 비특이적입니다: 원발성 간경화성 간경색 환자의 혈液中 여러 가지 면역 글로불린 수준이 다양한 정도로 증가합니다; 항세포핵 인자 및 항평滑근 항체 양성; 혈액 및 간장액의 면역 복합체 수준이 증가하고 제거가 저해됩니다; 혈液中 많이 발견되는 항중성구 세포질 항체; 연구에 따르면, 간 외胆도 상피와 대장 상피에만 표현된 펩타이드 물질이16예 원발성 간경화성 간경색 중 약2/3의 혈액 검사가 양성으로 나타나고, 다른 간 질환 및 부채성 간 외胆도 수축자는 모두 음성으로 나타나며, 그 병리생리적 작용은 아직 명확하지 않습니다.

　　5간경색 요인

　　간경색은 부정맥성坏疽을 유발하여 간경화와硬化를 일으키고, 부종과 원발성 간경화성 간경색의 영상학적 및 조직학적 변화가 나타나며, 종종 간접화학 치료, 간 이식 및 췌장암 수술 후에 나타납니다. 간경색으로 인한 간경화성 간경색은 원발성 간경화성 간경색의 범주에 속하지 않습니다. 원발성 간경화성 간경색의 발병 기전에서는 여러 가지 원인 요인이 작용할 수 있지만, 각 단계에서는 하나나 여러 가지 요인이 주요 역할을 할 수 있습니다.

　　원발성硬化성 간경화 환자를 추적 관찰5～10년, 발견50％의 환자는 만성 간병증, 대동맥 고혈압, 복수, 간체성 간성 뇌병변, 골 대사 질환, 설사, 지방성 설사, 지방 용해성 비타민 결핍 및 간 기능衰竭 등이 있으며, 질병이 진행됨에 따라 간 기능 손상으로 인한 여러 가지 결과가 나타날 수 있습니다. 원발성硬化성 간경화의 특이적인 합병증은 세균血症, 콜레스테롤 결석 및 간경화암입니다.

　　1、세균血症

　　이 반복적으로 발생할 수 있으며, 만성 간도 감염이나 혈행성細균 감염으로 인해 유발될 수 있습니다. PSC 환자에서 세균血症의 빈도와 심각성은 추정하기 어렵으며, 간脓肿이나 다른 기관(예: 심장瓣膜) 감염으로 이어질 수 있습니다.

　　2、콜레스테롤 결석

　　약1/3의 PSC 환자가 질병 과정의 어떤 단계에서도 콜레스테롤 결석 수술을 받았던 이력이 있습니다. 중에서20％의 환자가 무증상의 콜레스테롤 결석이 있으며, PSC 환자에서 초음파 검사 결과25％의 환자가 콜레스테롤 결석이 있으며, 대부분의 PSC 환자가 젊은 남성이므로 이는 PSC에서 콜레스테롤 결석 발생률이 증가한다는 것을 의미합니다. 콜레스테롤 결석이 있을 수 있는 PSC 환자에서 간도염이 발생할 수 있으며, 콜레스테롤 결석이 없는 PSC 환자에서도 간도염이 발생할 수 있기 때문에 진단이 어렵습니다. 의심할 때는 직접 간도 영상 검사를 통해 확인해야 합니다. 일부 반복적인 간도염은 간도 결석으로 인해 발생하며, 간도 결석을 치료하여 간도염을 제거할 수 있어 PSC의 질병 진행을 늦추는 데 도움이 됩니다.

　　3、간경화암

　　원발성硬化성 간경화의 시신검사 보고서는50％의 PSC에서 간경화암이 발생합니다. 원발성硬化성 간경화와 함께 간경화암이 있는 환자는 대개 간경화, 대동맥 고혈압 및 장기적인 울버병(UC)이 동반되며, 일반적으로 연령이 높고 간도 영상 검사에서 진행성 변화가 있으며, 간도囊肿 확장 등이 있어 간경화암이 원발성硬化성 간경화에서 발생하는 것을 시사합니다. 원발성硬化성 간경화 환자에서 콜레스테롤이 짧은 시간 내에 증가하면85.5μmol/L(5mg/dl)이 증가하면171μmol/L(10mg/dl)이면 악성병변이 고려되어야 하지만, 조직검사나 수술을 통해 진단해야 합니다. 하지만 최근 Mayo 센터에서60례의 PSC에서 간이식이 수행되었으며, 간 내에만 존재하는 총 간경화 및 좌우 간경화의 상피乳头형 비정형성이 한례만 있었습니다(이러한 변화는 무감염성 상피乳头형 비정형성으로 판단됩니다). 간경화와 간경화암이 발견되지 않았기 때문에 PSC의 간경화암 발생률은 높지 않을 수 있습니다. 일반적으로 발생률은10％～15％

　　원발성硬化성 간경화는 발병이 비교적 은닉적이며, 초기에는 명확한 증상이 없고 특이한 증상이 없이, 갑자기黄疸이 발견되고 점진적으로 심화됩니다. 환자는 간경화가 완전히 막히지 않기 때문에 흰색 변이 거의 없으며, 임상적으로 '급성 감염성 간염'으로 오해하는 경우가 많습니다.黄疸이 심화됨에 따라 피부가 가려워지며, 간도 감염이 동반되면 우측 상腹部 통증, 발열,冷战이 있을 수 있습니다. 질병이 진행됨에 따라黄疸 기간이 연장되며, 환자는 간, 위축이 나타나고, 후기에는 간 기능衰竭로 인해 복수, 소량尿, 간성 뇌증 등이 나타날 수 있습니다.

　　원발성硬化성 간경화는 임상 증상에 따라 무증상과 증상이 있는 두 가지로 나뉩니다:

　　1、无症状：病人无明显症状，常为疾病前期或早期，虽影像学检查符合硬化性胆管炎的表现，而病人无黄疸。

　　2有症状：그 중에는 가벼운 증상과 중증 증상이 있습니다. 가벼운 증상은 불편함, 쉽게 피로되고, 식욕 부진, 체중 감소, 복통, 발열,黄疸, 피부瘙痒이 있으며, 간문맥 고혈압의 증상과 징후가 없으며, 중증 환자는 명확한黄疸, 간과脾의 부종, 복수, 뇌병변 또는 식도 정맥曲张 출혈 등 간경변의 후기 증상이 있습니다.

　　원발성硬化성胆관염은 만성적인胆汁 부전 질환으로, 간내, 간외의胆관의 염증과 섬유화로 인해 다발성의胆관 좁아짐이 발생합니다. 원발성硬化성胆관염을 진단한而无炎症性肠病的患者，全结肠镜 및活检를 시행해야 합니다. 대장염이 있는 원발성硬化성胆관염 환자는 원발성硬化성胆관염 진단 이후 매년 또는 개인 상황에 따라 매1～2년에 전체 대장경과 조직학 검사를 실시합니다. 소화기 초음파를 매년 실시하여 간경병의 이상을 발견할 수 있습니다.

　　현재는胆관암의 전기 검사를 위해 추천할 수 있는 생화학적 표지물이나 영상학적 방법이 없습니다. 임상적 지표가 있을 때, ERCP 하에서 세포 부스터와/또는 조직학 검사.

　　원발성硬化성胆管염은 간내, 간외의胆도가 섬유화성 염증으로 점진적으로 좁아지고, 원발성硬化성胆管염의 증상이 동반된胆汁 부전 증후군입니다. 이 질환은 다음과 같은 검사가 필요합니다:

　　1胆管造影 검사

　　PSC의 진단과 병변 범위를 가장 설득력 있게 결정하는 방법으로, ERCP, PTC, 수술 중胆관造影 및 T 튜브를 통해 역방향胆관造影 등이 포함되며, 특히 ERCP가 가장 많이 사용됩니다. ERCP는 간내, 간외의胆관의 형태 변화를 이상적으로 표시할 뿐만 아니라, 췌장관의 병변도 표시할 수 있으며, 검사 중 ERCP를 사용하는 케이블을 간내의胆관까지 더 깊이 삽입하여 간내의胆관의 자세한 정보를 얻을 수 있습니다. 이를 위해 종종 balloon occlusion 기술이 필요합니다. PTC는 성공률이 반으로 낮으며, ERCP가 실패한 경우나胆도-소장吻合술을 시행한 경우에 많이 사용됩니다. 수술 중胆관造影 및 T 튜브를 통해 역방향胆관造影는 수술 중이나 수술 후에 진단을 돕기 위해 사용됩니다. PSC의胆관영상 특징은 다음과 같습니다:

　　① 병변 부위의胆관은 불규칙적인 다발성 좁아짐이 있으며,胆관의 엽질 표면은 평滑합니다.

　　② 좁아진 병변이 제한적이거나 일반적이거나, 구간성 변화도 될 수 있습니다.

　　③ 좁아진胆관의 상단이 약간 확장됩니다.

　　④병변이 간내의胆관에 침범된 경우, 간내의胆관 분지가 줄어들고, 딱딱해져서 건조한 가지 모양이나 열쇠 모양으로 얇아지며, 반구형으로 확장되고, 내경2～3mm.

　　약80％의 경우 간내와 간경병이 동시에 침범됩니다.20％만 간경병으로 침범된 경우, 간경병의 내경이4mm, 벽이 显著하게 두꺼워지고, 간경병이 없는 결석과 종양의 증상이 없으며, 간경병이 침범된 경우에는 간경병의 벽이 두꺼워지고, 기능이 저하되거나 사라지게 됩니다. 간경병에서 간내 또는 간외의胆관이 좁아지고, PSC가 아니라는 증거가 없을 때, PSC의 진단은 확정됩니다. 따라서, 유형적인 방사선 변화는 PSC 진단의 금표준으로 인정됩니다.

　　2B형超음파 검사

　　경구 내시경 췌도造影술과 간 췌도造影술은 침습적 검사 방법이므로, B형超음파 기술은 PSC 진단에 대한 비침습적 대체 방법이 되었습니다. 초음파 자체는 PSC를 진단할 수 없으며, PSC를 배제할 수도 없지만, PSC 의심 환자를 선별하고 추가적인 침습적 검사를 결정하는 데 큰 도움이 될 수 있으며, 타입적인 B 초음파 이미지는:

　　① 췌도 내腔이 두드러지게 좁아지며, 일반적으로4mm, 구간성이나 지역성 PSC에서 확장된 췌도가 나타납니다;

　　② 췌도 벽이 두드러지게 두꺼워지며, 일반적으로4～5mm;

　　③ 간 내 췌도의 반사가 강화됩니다;

　　④ 췌장이 포함된 경우 벽이 두꺼워지고 기능이 약화됩니다;

　　⑤ 결석 및 종양이 없는 초음파 이미지를 확인하면, PSC가 초음파에서 어떻게 나타나는지 인식하는 것이 매우 중요합니다. 이러한 초음파 이미지의 정확한 판단은 초음파의사의 임상 경험에 달려 있습니다.

　　3Magnetic Resonance Cholangiography (MRC)

　　췌도 나무 이미징 기술은 PSC 진단에 도움이 됩니다. 수 개의 간 叶에 중심 췌도와 연결되지 않은 주변 췌도의 가벼운 확장은 PSC의 MRI 신호입니다. 그러나 MRC 공간 해결도가 제한되어 있어 ERCP나 PTC와 같이 미세한 췌도 좁아짐과 확장을 발견하기 어려우며, 췌도 좁아짐을 밝히는 데의 역할을 줄이는 것입니다.

　　499mTc-DISIDA 스캔

　　사용99mTc 마커의 이소프로피르알데하이드 아세트산을 사용한 췌도 플래시 스캔은 PSC 의심 환자에 대한 비침습적 검사입니다. 주사 후, 연속적으로 γ 사진을 촬영하여 간 실질의廓清 지연을 이용하여 주 췌도의 다른 분기의 막힘을 결정하고, 간 내 확장된 췌도와 간 내, 외 췌도의 좁아짐 부위 및 정도를 시각화합니다. 해결도가 낮음이 단점입니다.

　　5CT

　　PSC 환자의 간 내 췌도 확장과 변형을 시각화할 수 있습니다. CT에서 췌도 나무가 불규칙하게 분기하거나 점막성 확장이 나타나면, PSC의 가능성을 시사합니다.

　　6간 조직학 검사

　　PSC 환자의 대부분에서 간 조직검사에서 조직학적 이상이 발견됩니다. 일반적인 조직학적 이상은 주로: 주변 췌도 섬유화와 염증, 부종과 섬유화, 췌도와 소챔버의 점막성 증식, 점막성 췌도 막힘과 결핍,銅 침착과胆汁淤积, 주변 췌도 동심円상 섬유화로 나타나며, 간문 췌도 증식이 동반되거나 동반되지 않을 수 있지만, 이러한 변화는 삼각형 조직검사에서만 관찰될 수 있으며,細침 생검에서는 거의 관찰되지 않습니다.

　　원발성硬化성 췌관염은 진행이 느리고 드문 췌도 질환입니다. 이 질환의 특징은 간 내, 외 췌도의 광범위한 섬유화와, 챔버벽이 두꺼워지고 챔버는 두드러지게 좁아집니다. 식사에서는 다음과 같은 음식을 먹지 않아야 합니다:

　　1지방, 특히 동물 지방의 섭취량을 최소화하고, 고기와 튀김 음식을 먹지 않으며, 가능한 한 채소油로 동물 지방을 대체해야 합니다.

　　2대부분의 췌장염과 췌석증은 몸 안의 콜레스테롤 수치가 높고 대사 장애와 관련이 있기 때문에, 새알, 다양한 계란의 노른자 및 다양한 포식성 동물의 간, 신장, 심장, 뇌 등 콜레스테롤이 많은 음식을 제한해야 합니다.

　　3、식재료를 요리할 때는 증발, 끓이기, 끓이기, 볶기가 좋으며, 많이 먹는炒, 튀기기, 구이, 구이,熏, 채취를 피해야 합니다.

　　4、고기, 쇠고기, 콩제품, 신선한 채소와 과일 등 질소화합물과 탄수화물이 풍부한 음식을 많이 먹어야 합니다. 이는 열량 공급을 보장하고, 간 단백질의 형성을 촉진하여 간을 보호할 수 있습니다.

　　5、토마토, 쌀, 당근 등 비타민A가 풍부한 음식을 많이 먹어야 합니다. 이는 채석을 형성하는 세포가 건강하게 유지되고, 세포가 벗어나 채석의 핵심을 형성하여 채석을 유발하거나 채석의 크기와 양을 증가시킬 수 있습니다.

　　6、가능하다면 일상적으로 신선한 채소나 채소와 과일 주스를 많이 마시고, 물과 식사의 횟수와 양을 늘려야 합니다. 이는 채석의 분비와 배출을 증가시키고, 염증 반응과 채석 촉진을 줄일 수 있습니다.

　　7、김치, 채소 등 섬유질이 많은 음식을 적게 먹어야 합니다. 이는 소화가 어려워 위장 운동을 증가시키고, 채석통증을 유발할 수 있습니다.

　　8、담배와 술을 끊고, 고추장 등 강한 향신료와 같은 자극성이 강한 음식을 먹지 않아야 합니다. 이는 위장관을 자극하고, 질환을 유발하거나 악화시킬 수 있습니다.

　　9、가벼운, 쉽게 소화되고, 섬유질이 적고, 온도가 적절하고 자극이 없고 지방이 적은 액체 식단이나 반流体 식단을 섭취해야 하며, 일시적인 편안함을 위해 '자유롭게 먹고 마시기'를 피해야 합니다. 이는 불필요한 문제를 초래하고, 심지어 채석도 출혈을 유발하여 생명을 위협할 수 있습니다.

　　원발성硬化성 채석염은 확산형, 지역형, 구간형 등으로 나눌 수 있으며, 치료 방법은 다릅니다. 자세한 내용은 다음과 같습니다:

　　(1) 확산형, 채석관 내腔

　　(2) 지역형, 구간형, 외부 채석관>4mm,黄疸이 심한 경우, 수술적 치료가 가능합니다.

　　(3) 채석관이 완전히 막혀 있거나 장기간의 장애로黄疸이 심해져 간 기능이 나빠져 복수와 부종이 나타나는 경우, 비수술적 치료를 먼저 시도할 수 있으며, 효과가 부족하다면 수술적 탐사를 시행할 수 있지만 예후가 나쁩니다.

　　(4) 수술 후 중국 의학과 복합적인 방법으로 치료할 수 있어 치료 효과를 강화할 수 있습니다.

　　(5) 치료 내시경 기술의 발전과 함께, 원발성硬化성 채석염 치료에 점점 더 널리 사용되고 있습니다.