Η πρωτοπαθής σκληροφλεβίτιδα των χοληδοχών

　　οι αιτίες της πρωτοπαθή σκληροπάθειας των χολαγωδών αγγείων περιλαμβάνουν λοιμώδεις παράγοντες, παράγοντες απορρόφησης τοξινών του εντέρου, γενετικούς παράγοντες, ανοσολογικούς παράγοντες και παράγοντες ισχαιμίας των χολαγωδών αγγείων, θα αναγνωριστούν λεπτομερώς παρακάτω:

　　1、λοιμώδεις παράγοντες

　　η αιτία της πρωτοπαθή σκληροπάθειας των χολαγωδών αγγείων δεν είναι γνωστή μέχρι σήμερα, η λοιμώδης αιτία είναι μια από τις πρώτες απόψεις. Αναφέρεται ότι η πρωτοπαθή σκληροπάθεια των χολαγωδών αγγείων συχνά συνοδεύεται από φλεγμονώδη παθολογία του εντέρου (IBD), γενικά αναφέρεται ότι στις7περίπου 0%，με την ουλική κολίτιδα (UC) να είναι η πιο συχνή, η κροσσώδης κολίτιδα είναι λιγότερο συχνή, θεωρείται ότι τα βακτήρια και οι τοξίνες τους περνούν μέσω της φλεγμονώδους παθολογίας του εντέρου και φτάνουν στην περιοχή γύρω από τους χολαγωδούς αγγείους μέσω της ουροδόχου κοιλίας.

　　2、παράγοντες απορρόφησης τοξινών του εντέρου

　　όπως αναφέραμε παραπάνω, η πρωτοπαθή σκληροπάθεια των χολαγωδών αγγείων και η IBD είναι στενά συνδεδεμένες, η φλεγμονώδης παθολογία του εντέρου έχει ήδη προκαλέσει την προσοχή ως πιθανή αιτία. Υποθέτουμε ότι η αύξηση της διαπερατότητας του ενδοσμηγματοεγκεφάλου του εντέρου προκαλεί την αύξηση της απορρόφησης των τοξινών των βακτηρίων και των τοξικών χολικών οξέων, η ενεργοποίηση των κύτταρων Kupffer στο ήπαρ προκαλεί την αύξηση της παραγωγής του κυτοτοξίνης (TNF), προκαλώντας την καταστροφή και την υπερπλασία των χολαγωδών αγγείων με παθολογικές αλλαγές παρόμοιες με την πρωτοπαθή σκληροπάθεια των χολαγωδών αγγείων. Στα πειράματα ζώων, πολλά φάρμακα όπως τα αντιβιοτικά, οι αντισωματικές αντιδράσεις στα στοιχεία του τοιχώματος των βακτηρίων και οι αναστολείς της κυτοτοξίνης μπορούν να αποκλείσουν την παθολογική αλλαγή της πρωτοπαθή σκληροπάθειας των χολαγωδών αγγείων στα πειραματικά ζώα. Για τις ερωτήσεις όπως η συχνότητα της IBD, η χρονιά της εμφάνισης, η σοβαρότητα της πάθησης και η ασυμμετρία του χρόνου με την πρωτοπαθή σκληροπάθεια των χολαγωδών αγγείων:25περίπου 25% των ασθενών με πρωτοπαθή σκληροπάθεια των χολαγωδών αγγείων έχουν κανονικό κόλον, η πρωτοπαθή σκληροπάθεια των χολαγωδών αγγείων αναπτύσσεται πριν από την πάθηση του κόλον, η αφαίρεση του κόλον δεν έχει καμία επίδραση στη διαδικασία της πρωτοπαθή σκληροπάθειας των χολαγωδών αγγείων, πρόσφατα έχουν προτείνει οι ερευνητές ότι οι μερικές από τις λυμφοκύτταρα που συμμετέχουν στην ανοσολογική αντίδραση έχουν μνήμη, ανοίγουν στο αρχικό στάδιο και αργότερα, όταν αναγνωρίζουν την πρόκληση, ξεκινούν την ανάπτυξη της πάθησης. Η παραπάνω άποψη μπορεί να εξηγήσει μέρος των αντιφάσεων της σχέσης τους, αλλά δεν υπάρχει αμετάβλητη απόδειξη ότι η IBD είναι η αμεσιάτερη αιτία της πρωτοπαθή σκληροπάθειας των χολαγωδών αγγείων, η πιο λογική ερμηνεία είναι η διαφορετική παθοφυσιολογική αντίδραση των δύο διαφορετικών οργάνων σε κοινή αιτία.

　　3、γενετικοί παράγοντες

　　原发性硬化性胆管炎在家族成员集中发病现象与HLA密切相关的事实提示遗传因素在原发性硬化性胆管炎发病中的重要作用。与原发性硬化性胆管炎有关的HLA等位基因较多，它们在原发性硬化性胆管炎发生、发展中可能起着不同作用。HLA-B8见于60％-80％的原发性硬化性胆管炎患者，HLA-DRB1和DRw52a可能决定了原发性硬化性胆管炎的遗传易感性，而DR4的存在是病情迅速恶化的标志。有报道原发性硬化性胆管炎与TNF-α受体基因的多态性有关，TNF-α基因第308位上的碱基G取代A与原发性硬化性胆管炎易感性明显相关。基质金属蛋白酶(MMP-3)的多态性可能同时影响本病的易感性和疾病的发展。另有文献显示MICA-002碱基能明显降低发生原发性硬化性胆管炎的危险性而MICA-008能增加发生原发性硬化性胆管炎的危险性。以上众多的事实提示原发性硬化性胆管炎的发生和发展有其内在的遗传基础。

　　4、免疫因素

　　目前更看重免疫机制，在细胞免疫方面，发现肝门管区及胆管周围浸润的炎性细胞均以T淋巴细胞为主，门管区多数是具有免疫辅助诱导功能的T淋巴细胞亚型CD4，胆管周围主要聚集有抑制免疫和细胞毒性的另一亚型CD8细胞。正常人的胆管上皮皆由HLA-Ⅰ级抗原表达，研究发现原发性硬化性胆管炎患者的胆管上皮由HLA-Ⅱ级抗原—DR表达，但在部分原发性胆汁性肝硬变及各种原因所致的肝外胆管梗阻者，胆管上皮中也有相同异常发现，胆管上皮的HLA-DR颗粒与原发性硬化性胆管炎发病关系尚不清楚。体液免疫方面的证据多为非特异性：原发性硬化性胆管炎患者血中各种免疫球蛋白水平不同程度升高；抗细胞核因子及抗平滑肌抗体阳性；血液和胆汁中的免疫复合物水平增高及廓清受损；血中多发现抗中性粒细胞浆抗体有研究发现，一种仅表位于肝外胆管上皮和结肠上皮的肽类物质，在16οι ασθενείς με πρωτοπαθή σκληρωτική χοληδοκυστική νόσο2/3η σειρά αίματος είναι θετική, ενώ οι δοκιμές για άλλες ηπατικές παθήσεις και τη στενότερη χοληδόχηση είναι αρνητικές, η παθοφυσιολογική τους δράση δεν είναι γνωστή.

　　5παράγοντες

　　Η ισοξυδρική νημοκυστική νόσος μπορεί να προκαλέσει ισοξυδρική νεκρωση, οδηγώντας σε ινοποίηση και σκληρότητα των χοληδοδών, την εμφάνιση της κοιλιακής χολής και της πρωτοπαθούς σκληρωτικής χοληδοκυστικής νόσου, που εμφανίζεται συχνά μετά από χειρουργική επέμβαση, μεταμόσχευση του ήπατος και χολοκυστεκτομή. Σε στενή έννοια, η σκληρωτική χοληδοκυστική νόσος που προκαλείται από ισοξυδρική νημοκυστική νόσο δεν ανήκει στην κατηγορία της πρωτοπαθούς σκληρωτικής χοληδοκυστικής νόσου. Παρά το ότι διάφοροι αιτιολογικοί παράγοντες μπορεί να παίζουν ρόλο στη μηχανισμό της ανάπτυξης της πρωτοπαθούς σκληρωτικής χοληδοκυστικής νόσου, διαφορετικοί παράγοντες μπορεί να παίζουν κύριο ρόλο σε διαφορετικές φάσεις.

　　ακολουθήσαμε ασθενείς με πρωτοπαθή σκληροφλεβίτιδα των ηπατικών χολοφόρων5～10έτη, ανακαλύψαμε50％ των ασθενών μπορεί να έχουν χρόνεια ασθένεια του ήπατος, πνευμονική πίεση, υδρός στην κοιλιά, ενδοκοιλιακή εγκεφαλοπάθεια, μεταβολική ασθένεια των οστών, διάρροια, πυελική διάρροια, έλλειψη λιποδιαλυτών βιταμινών και ηπατική ανεπάρκεια κ.λπ., καθώς η νόσος προχωρεί, εμφανίζονται μια σειρά από συνέπειες της βλάβης της λειτουργίας του ήπατος από τη νόσο της πρωτοπαθής σκληροφλεβίτιδας των ηπατικών χολοφόρων. Η μοναδική επιπλοκή της πρωτοπαθής σκληροφλεβίτιδας των ηπατικών χολοφόρων είναι η πυρετική αίματος, η χολολιθίαση και ο καρκίνος των χολοφόρων.

　　1、πυρετική αίματος

　　μπορεί να επαναληφθούν, μπορεί να προκύψουν από τη χρόνεια λοιμώδης χολολιθίαση ή αίματοδοσία βακτηρίων, η συχνότητα και η σοβαρότητα της πυρετικής αίματος των ασθενών με PSC είναι δύσκολο να εκτιμηθεί, μπορεί να προκαλέσει λοιμώδεις αμυγδαλές ή λοιμώξεις άλλων οργάνων (όπως των μονοαρτηρίων βαλβίδων) του σώματος.

　　2、λίθους της κοιλίας

　　约1/3οι ασθενείς με PSC έχουν ιστορικό χειρουργικής αφαίρεσης της κοιλίας σε κάποιο στάδιο της νόσου, και περίπου20％ είναι ασυμπτωματικοί λίθοι της κοιλίας, και οι υπερηχογραφικές εξετάσεις των ασθενών με PSC δείχνουν25％ έχουν λίθους της κοιλίας, λόγω της πλειοψηφίας των ασθενών με PSC να είναι νέοι άνδρες, αυτό δείχνει ότι η συχνότητα της χολολιθίας αυξάνεται στη PSC, και οι λίθοι των χολοφόρων μπορεί να συμβεί στη PSC, αλλά λόγω της πιθανότητας της λοιμώδους χολοφλεβίτιδας να συμβεί σε ασθενείς χωρίς λίθους των χολοφόρων, η διάγνωση είναι δύσκολη, για τους υποψιασμένους πρέπει να γίνει άμεση χολοσκοπία για να επιβεβαιωθεί, μερικές επαναλαμβανόμενες λοιμώξεις των χολοφόρων είναι λόγω των λίθων των χολοφόρων, η αφαίρεση των λίθων των χολοφόρων μπορεί να αφαιρέσει τις εκπομπές και να επιβραδύνει την εξέλιξη της PSC.

　　3、καρκίνος των χολοφόρων

　　Η αναφορά της νεκροψίας της πρωτοπαθής σκληροφλεβίτιδας των ηπατικών χολοφόρων δείχνει50％ των ασθενών με PSC εμφανίζουν μεταβολή καρκίνου των χολοφόρων στη βάση της PSC, οι ασθενείς με PSC που συνδυάζονται με καρκίνο των χολοφόρων συνήθως έχουν σκληροπάθεια του ήπατος, πνευμονική πίεση και μακρά χρονιά της λοιμώδους κολίτιδας (UC), συνήθως μεγαλύτερης ηλικίας και με προχωρημένες αλλαγές της χολοσκοπίας, όπως η κοιλότητα των χολοφόρων, υποδεικνύοντας ότι ο καρκίνος των χολοφόρων συμβαίνει στη πρωτοπαθής σκληροφλεβίτιδα των ηπατικών χολοφόρων, αν οι ασθενείς με PSC αυξάνουν την κολυτηρική黄胆 στο σύντομο χρονικό διάστημα85.5μmol/L(5mg/dl) αυξάνεται171μmol/L(10mg/dl) θα πρέπει να ληφθεί υπόψη η κακοήθεια, αλλά πρέπει να διαπιστωθεί από βιοψία ή χειρουργική επέμβαση, αλλά πρόσφατα το κέντρο Mayo60 περιπτώσεις PSC υπό ηπατική μεταμόσχευση, και μόνο μια περίπτωση με ανεπαρκή ανάπτυξη των ηπατικών χολοφόρων και των αριστερών και δεξιών χολοφόρων (ιδού ότι αυτή η μεταβολή μπορεί να είναι μη επεμβατική ανάπτυξη της δερματοειδούς βούβونیς), δεν υπάρχουν σημάδια ανεπαρκούς ανάπτυξης των χολοφόρων και καρκίνου των χολοφόρων, οπότε η συχνότητα καρκίνου των χολοφόρων στη PSC μπορεί να μην είναι πολύ υψηλή, και συνήθως θεωρείται ότι η συχνότητα της εμφάνισης είναι10％～15％

　　Η εμφάνιση της πρωτοπαθής σκληροφλεβίτιδας των ηπατικών χολοφόρων είναι συχνά μυστηριώδης, με αρχικό στάδιο χωρίς σημαντικά προδρομικά ή ειδικά συμπτώματα, και συχνά ανακαλύπτεται τυχαία η ικμητοποίηση της κολυτηρικής黄胆，η οποία προχωρεί και γίνεται πιο σοβαρό. Οι ασθενείς έχουν συχνά ανεπαρκή στένωση των χολοφόρων, οπότε είναι σπάνιο να εμφανίζουν σκοτεινά κόπρανα. Κλινικά, συχνά αποδίδεται σε

　　Η πρωτοπαθής σκληροφλεβίτιδα των ηπατικών χολοφόρων, ανάλογα με τα κλινικά συμπτώματα, διαιρείται σε δύο κατηγορίες: χωρίς συμπτώματα και με συμπτώματα.

　　1、无症状：病人无明显症状，常为疾病前期或早期，虽影像学检查符合硬化性胆管炎的表现，而病人无黄疸。

　　2、有症状：又分为轻症和重症。轻症患者有不适，易疲乏、厌食、体重减轻、腹痛、发热、黄疸、皮肤瘙痒，而无门静脉高压的症状和体征，重症患者则明显黄疸、肝脾大、腹水、脑病或食管静脉曲张出血等肝硬化晚期症状。

　　原发性硬化性胆管炎是慢性胆汁淤积性疾病，其特征为肝内外胆管炎症和纤维化，进而导致多灶性胆管狭窄。对于确诊原发性硬化性胆管炎而无炎性肠道疾病的患者，应行全结肠镜及活检；有结肠炎的原发性硬化性胆管炎患者从诊断原发性硬化性胆管炎起，每年或者根据个人情况每1～2年行全结肠镜及活检。腹部超声每年一次，以及时发现胆囊异常。

　　目前尚无可推荐用于胆管癌早期检测的生化标志物或影像学方法。如果有临床指征，可行ERCP下细胞刷和/或活检。

　　原发性硬化性胆管炎是一种胆汁淤积综合征，其特征是肝内，肝外胆道因纤维化性炎症逐渐狭窄，并伴原发性硬化性胆管炎的症状。此病需要做以下化验检查：

　　1、胆道造影检查

　　是PSC确定诊断和病变范围最具说服力的方法，包括ERCP，PTC，术中胆道造影和经T管逆行胆道造影等，其中以ERCP最具优点，不仅可理想显示肝内，外胆管形态变化，还可显示胰管病变等，检查时经ERCP用的导管进一步插至胆囊管以上方能得到肝内胆管的详细资料，为此常需应用球囊阻断技术加以协助，PTC仅半数成功率，多用于ERCP失败者，或已行胆道空肠吻合术后病例，术中胆道造影，经T管逆行胆道造影适于施行手术治疗术中或术后协助确诊，PSC胆道显影特征为：

　　①病变部位胆管呈不规则的多发性狭窄，而胆管黏膜表面光滑。

　　②狭窄病变呈局限性或弥漫性，也可呈节段性改变。

　　③狭窄胆管近端轻度扩张。

　　④当病变累及肝内胆管时，可见肝内胆管分支减少，僵硬变细似枯树枝状或串珠状，半球状扩张，内径2～3mm。

　　约80％病例肝内，外胆管同时受累，20％仅累及肝外胆管，胆总管(CBD)内径小于4mm，壁明显增厚，胆系无结石和肿瘤迹象，胆囊受累时则胆囊壁厚，功能减退或消失，当胆道造影证明存在肝内或肝外胆管狭窄，且无证据证明非PSC时，PSC的诊断即可成立，因此典型的放射学改变被确认是PSC诊断的金标准。

　　2B型超声波检查

　　Επειδή η ενδοσκοπική παρέγχυση χοληδογραφίας και η χοληδογραφία μέσω του ήπατος είναι επιθετικές διαδικασίες, η τεχνική της υπερηχογραφίας έχει γίνει ένας μη επιθετικός αντικαταστάτης για τη διάγνωση της PSC, αν και η υπερηχογραφία δεν μπορεί να διαγνώσει την PSC, δεν μπορεί να αποκλείσει την PSC, αλλά μπορεί να βοηθήσει σημαντικά στην επιλογή ασθενών με υποψία PSC για περαιτέρω επιθετικές εξετάσεις και στη διάγνωση διαφορικών διαταραχών, η τυπική εικόνα της B υπερηχογραφίας είναι:

　　①Η στένωση του σωλήνα των χοληδοχών είναι σημαντική, συνήθως呈现均匀一致，一般为4mm, στην περιοριστική ή τοπική PSC μπορεί να υπάρχει επέκταση των χοληδοχών;

　　②Η πυκνότητα των τοιχωμάτων των χοληδοχών είναι σημαντική, συνήθως4～5mm;

　　③Η ενίσχυση της αλληλουχίας των χοληδοχών εντός του ήπατος;

　　④Η εμπλοκή της κύστης του γαστρικού σώματος μπορεί να προκαλέσει πυκνότητα των τοιχωμάτων και μειωμένη λειτουργία;

　　⑤Ακουοσκοπία χωρίς πέτρες και όγκους, η μάθηση της αναγνώρισης της PSC στην ακουοσκοπία είναι πολύ σημαντική, η ακριβής αξιολόγηση αυτών των ακουοσκοπικών εικόνων εξαρτάται από την εμπειρία του γιατρού στην κλινική πρακτική.

　　3、磁共振胆道造影(MRC)

　　胆管树显像技术在诊断PSC中有帮助作用，数个肝叶内不与中心胆管相连的外周胆管的轻度扩张是PSC的MRI征象，但因MRC空间分辨力受限，难以像ERCP或PTC发现微小程度胆管狭窄和扩张，降低其在揭示胆管狭窄中的作用。

　　499mTc-DISIDA扫描

　　用99Η闪影显像是一种对PSC可疑患者的非侵袭性检查，静脉注射后，连续γ照像，因为肝实质廓清的延迟，借以确定主胆管不同分支的阻塞，显示肝内扩张胆管和肝内，外胆管狭窄部位及程度，分辨力低是其缺点。

　　5CT

　　Μπορεί να δείξει την επέκταση και την μεταμόρφωση των χοληδοχών σε ασθενείς με PSC, αν το CT δείξει ανωμαλές κλάδους ή περιορισμένη επέκταση του δέντρου των χοληδοχών, τότε μπορεί να υποδηλώνει την πιθανότητα PSC.

　　6Εξέταση της οργανικής δομής του ήπατος

　　Σε πολλούς ασθενείς με PSC, η βιοψία του ήπατος δείχνει παθολογικές αλλαγές, οι πιο συχνές από αυτές είναι η περιφερική σκληροφλέβωση και η φλεγμονή των χοληδοχών, η οίδηση και η σκληροφλέβωση, η περιορισμένη αύξηση των χοληδοχών και των μικρών δακτυλίων, η περιορισμένη στένωση και απουσία των χοληδοχών, η απόθεση κόβαλτου και η οίδηση της χολής, η τυπική εικόνα είναι η περιφερική σκληροφλέβωση των χοληδοχών, με ή χωρίς αύξηση των χοληδοχών στην περιοχή της οπής του ήπατος, αλλά αυτές οι αλλαγές είναι ορατές μόνο σε κύριες βιοψίες, ενώ κατά τη διάρκεια της βελονοψίας είναι δύσκολο να παρατηρηθούν.

　　Η πρωτοπαθής σκληροφλέβωση των χοληδοχών είναι μια αργή πορεία, σπάνια πάθηση των χοληδοχών. Η χαρακτηριστική της είναι η εκτεταμένη σκληροφλέβωση των χοληδοχών εντός και εκτός του ήπατος, η έντονη αύξηση της τοιχομετρίας των αγγείων και η σημαντική στενότητα του σωλήνα. Στη διατροφή πρέπει να αποφεύγονται τα εξής τρόφιμα:

　　1Πρέπει να μειωθεί η κατανάλωση λιπαρών, ειδικά ζωικών λιπαρών, να μην καταναλώνεται κρέας με λίπος και φritos τρόφιμα, και να χρησιμοποιείται όσο το δυνατόν περισσότερο ελαιόλαδο αντί για ζωικό λάδι.

　　2Είναι γνωστό ότι η δημιουργία της χολόλιθωσης και της χολιθικής παθήσης έχει να κάνει με υπερβολική περιεκτικότητα σε χοληστερόλη και μεταβολικές διαταραχές στο σώμα, επομένως πρέπει να περιοριστεί η κατανάλωση αυγών, αυγών και άλλων τροφίμων με υψηλή περιεκτικότητα σε χοληστερόλη από κρέατα, νεφρά, καρδιά και εγκεφάλους των θηλαστικών.

　　3、Τα καλύτερα είναι η βραστίδα, η βρασιά, η βρασιά, η σάλτρα, να αποφύγετε την κατανάλωση μεγάλου αριθμού φαγητών που ψήνονται, βουτηγμένα, ψημένα, βρασμένα, βουτηγμένα, μαγειρεμένα και μαγειρεμένα.

　　4、Αυξήστε την κατανάλωση ψαριών, κρέατος, προϊόντων γλυκίνης, νέων λαχανικών και φρούτων που είναι πλούσιες σε υψηλής ποιότητας πρωτεΐνες και υδατάνθρακες, για να διασφαλίσετε την παροχή θερμίδων, να προωθήσουν τη δημιουργία της γλυκοζερόλης του ήπατος, και να προστατεύσουν το ήπαρ.

　　5、Αυξήστε την κατανάλωση κόκκινων πατάτων, καλαμποκιού, ριζόταρου κ.λπ. τροφές πλούσιες σε βιταμίνη A, για να διατηρήσετε την υγεία των κύτταρων του胆囊上皮, να αποφύγετε την αποσύνθεση των κύτταρων του κυττάρου και να προκαλέσουν πέτρα, ή να κάνουν τη πέτρα μεγαλύτερη και περισσότερη.

　　6、Αν επιτρέπεται, μπορείτε να πίνετε πολλά νέα λαχανικά ή φρούτα και σάλτρες, όπως το σάλτρες δαφνής, το σάλτρες πορτοκαλιού, το σάλτρες ριζόταρου κ.λπ., και να αυξήσετε τον αριθμό και την ποσότητα των γευμάτων, για να αυξήσετε τη ροή της χολής και την αποβολή, να μειώσουν την φλεγμονή και την οξεία χολή.

　　7、Αποφύγετε τη κατανάλωση σπανάκι, κινόα κ.λπ. τροφές πλούσιες σε ινσουλίνη, για να αποφύγετε την αδυναμία της πεπτικής και να αυξήσετε την κίνηση του γαστρικού, προκαλώντας κολικό.

　　8、Καταργήστε το κάπνισμα και το κρασί και μειώστε την κατανάλωση πικάντικων και ερεθιστικών τροφών, όπως το σπανάκι, για να αποφύγετε την ερεθισμό του γαστρικού και να προκαλέσετε ή να επιδεινώσουν την κατάσταση.

　　9、Πρέπει να καταναλώνετε ελαφριά, εύκολα tiêuωσιμότητα, λιγότερο σκουριά, θερμοκρασία κατάλληλη, χωρίς ερεθιστικές, χαμηλή λιπαρά υγρά ή μισή υγρά, δεν πρέπει να ελπίζετε για ένα βραχυπρόθεσμο όφελος και να αφήσετε τα χέρια σας να τρέχουν, να τρώτε πολύ και να πίνετε, ώστε να προκαλέσετε ακατάλληλες δυσκολίες, ακόμα και να προκαλέσετε αιμορραγία του δρόμου της χολής και να απειλήσει τη ζωή.

　　Η πρωτοπαθής σκληροφλεγμονή του χοληδόχου μπορεί να διαχωριστεί σε διάφορους τύπους όπως διάσπαρτος, τοπικός, σφηνοειδής, κ.λπ., οι μεθόδοι θεραπείας τους είναι διαφορετικές, θα αναφερθεί με λεπτομέρεια παρακάτω:

　　(1)Διασπειρομένο τύπο, το εσωτερικό της χολήδοχου>

　　(2)Τοπικότυπο, σφηνοειδές, εξωτερικό χολήδοχο>4mm, σε σοβαρές περιπτώσεις χολήθρας, μπορεί να εφαρμοστεί χειρουργική θεραπεία.

　　(3)Με πλήρη σφίξιμο των χοληδόχων ή μακροπρόθεσμη στένωση της χολής, η οποία προκαλεί κακή λειτουργία του ήπατος και την εμφάνιση υγρών στομάχου και οίδημα, μπορεί να εφαρμοστεί η μη χειρουργική θεραπεία, αν η επίδραση δεν είναι σημαντική μπορεί να γίνει χειρουργική εξέταση, αλλά η πρόγνωση είναι κακή.

　　(4)Μετά την χειρουργική επέμβαση, μπορεί να χρησιμοποιηθεί η ενσωμάτωση της κινεζικής και της δυτικής ιατρικής για να ενισχύσει την αποτελεσματικότητα.

　　(5)Με την ανάπτυξη της τεχνολογίας της ενδοσκοπικής θεραπείας, η εφαρμογή της στην αντιμετώπιση της πρωτοπαθούς σκληρής χολανγίτιδας γίνεται όλο και πιο ευρέως.