โรคหลอดทางตับอ่อนหรือโรคหลอดทางตับที่บรรดาภาพเป็นหนอง

　　原發性硬化性肝管炎的發病原因有感染因素、腸毒素吸收因素、遺傳因素、免疫因素和肝管缺血因素，具體介紹如下：

　　1、感染因素

　　原發性硬化性肝管炎病因至今未明，感染因素是較早觀點之一。見於原發性硬化性肝管炎常伴發炎症性腸病(IBD)，一般報道在70％左右，其中以潰瘍性結腸炎(UC)最多見，克隆氏病較少，認為細菌及其毒素通過炎症性病變腸壁經門脈至肝管周圍而發病。

　　2、腸毒素吸收因素

　　如上所述，原發性硬化性肝管炎和IBD緊密相關，炎症性腸病作為潛在致病因素早已引起注意。推測炎症腸黏膜屏障通透性增高，細菌內毒素、毒性膽酸吸收增多，活躍肝內Kupffer細胞使腫瘤壞死因子(TNF)產生增多，導致類似原發性硬化性肝管炎病理變化的肝管破壞和增生。在動物研究中，許多藥物如抗生素、細菌細胞壁成分抗体及腫瘤壞死因子抑制劑可以阻斷實驗動物的原發性硬化性肝管炎病理變化。對於IBD發病率、發病時間、疾病的嚴重程度和原發性硬化性肝管炎在時間上不一致問題如：25％原發性硬化性肝管炎患者結腸正常，原發性硬化性肝管炎發生於結腸病之前，切除結腸後對原發性硬化性肝管炎病程並無影響等，新近有學者提出參與免疫反應的部分淋巴細胞有記憶功能，早期活躍後靜止下來，以後再遇刺激時啟動疾病發生。上述觀點雖可解釋兩者關係的部分矛盾現象，尚無直接證據證明IBD是原發性硬化性肝管炎直接病因，最合理解釋是兩種不同器官對共同病因的病理生理反應差異。

　　3、遺傳因素

　　การเกิดโรคหลอดมดินทร์แข็งแกร่งแบบหลักในฝายของครอบครัวมีความเกี่ยวข้องกับHLA ในความเป็นตัวแทนของโรคหลอดมดินทร์แข็งแกร่งแบบหลักที่มีมากมาย มีบทบาทที่แตกต่างกันในการเกิดและการพัฒนาโรคหลอดมดินทร์แข็งแกร่งแบบหลัก-อนุกรมวิธี—DR และDRw8อนุกรมวิธี—DR และDRw6อนุกรมวิธี—DR และDRw-8อนุกรมวิธี—DR และDRw-อนุกรมวิธี—DR และDRw1อนุกรมวิธี—DR และDRw52อนุกรมวิธี—DR และDRw4อนุกรมวิธี—DR และDRw-อนุกรมวิธี—DR และDRw-อนุกรมวิธี—DR และDRw3อนุกรมวิธี—DR และDRw8อนุกรมวิธี—DR และDRw-3อนุกรมวิธี—DR และDRw-อนุกรมวิธี—DR และDRw2อนุกรมวิธี—DR และDRw-อนุกรมวิธี—DR และDRw8อนุกรมวิธี—DR และDRw

　　4อนุกรมวิธี—DR และDRw

　　อนุกรมวิธี—DR และDRw4อนุกรมวิธี—DR และDRw8อนุกรมวิธี—DR และDRw-อนุกรมวิธี—DR และDRw-อนุกรมวิธี—DR มีการแสดงที่เหมือนกัน แต่ในบางส่วนของโรคหลอดมดินทร์ที่มีสาเหตุของการขาดการและโรคหลอดมดินทร์นอกตับที่เกิดจากสาเหตุที่แตกต่างกัน ก็มีการพบที่เหมือนกันในเยื่อเซลล์ทางท่อมมดินทร์ การแสดงที่เหมือนกันของเยื่อเซลล์ทางท่อมมดินทร์ของโรคหลอดมดินทร์แข็งแกร่งแบบหลักเป็นตัวอิสระของHLA อนุกรมวิธี—DR และDRw-DR พิสัยตัวเลขที่ 2 มีความเกี่ยวข้องกับโรคหลอดมดินทร์แข็งแกร่งแบบหลัก ในด้านการป้องกันต่อการติดเชื้อทางเลือด หลักฐานที่มีมากที่สุดเป็นเอกลักษณ์ที่ไม่เป็นเฉพาะ: ระดับของตัวอิสระของสารต้านติดเชื้อในเลือดของผู้ป่วยโรคหลอดมดินทร์แข็งแกร่งแบบหลักที่เพิ่มขึ้นในระดับที่ต่างกัน; ผลลัพธ์ที่เป็นบวกของตัวอิสระของเซลล์นิวโคลีนและตัวอิสระของเซลล์เนื้อเยื่อที่ไม่มีของเจ้าของ; ระดับของโคมโปลิมเมิร์ของเลือดและน้ำหลังที่เพิ่มขึ้นและการเคลือดที่เสื่อมลง; มักพบตัวอิสระของเซลล์นิวโคลีนที่เป็นตัวอิสระในเลือด; การศึกษาที่พบว่าสารที่มีเฉพาะที่เกิดที่เยื่อเซลล์ทางท่อมมดินทร์นอกตับและเยื่อเซลล์ทางมะเร็งมีตัวเลข16ในโรคหลอดมดินทร์แข็งแกร่งแบบหลักประมาณ2/3ในการตรวจสอบเลือดมีผลลัพธ์ที่เป็นบวก ในขณะที่การตรวจสอบโรคไขที่อื่นและโรคช่องท่อมมดินทร์นอกตับที่เกิดจากสาเหตุอื่น ๆ จะมีผลลัพธ์ที่เป็นลบ และบทบาททางพฤติวิทยาของมันยังไม่เป็นที่รับรู้ชัดเจน

　　5สาเหตุของการฉีดเลือดของทางท่อมมดินทร์

　　การฉีดเลือดของทางท่อมดินทร์สามารถทำให้เกิดการเสื่อมระบาดของทางท่อมมดินทร์ ทำให้ทางท่อมมดินทร์เนียนเนียนและแข็งแกร่ง ปรากฏภาพรังสีและภาพทางโครงสร้างของโรคหลอดมดินทร์แข็งแกร่งและโรคหลอดมดินทร์แข็งแกร่งแบบหลัก มักปรากฏหลังการรักษาทางฝายเจาะ การและการเลื่อนอวัยวะติ่ง และการทำคลอดอวัยวะช่องคลอด ในทางความหมายที่เรียบร้อย โรคหลอดมดินทร์แข็งแกร่งที่เกิดจากการฉีดเลือดของทางท่อมมดินทร์ไม่เป็นส่วนหนึ่งของโรคหลอดมดินทร์แข็งแกร่งแบบหลัก เมื่อเรียกว่าโรคหลอดมดินทร์แข็งแกร่งที่เกิดจากการฉีดเลือดของทางท่อมมดินทร์ไม่เป็นโรคหลอดมดินทร์แข็งแกร่งแบบหลัก ถึงแม้ว่าสาเหตุที่ทำให้เกิดโรคหลอดมดินทร์แข็งแกร่งแบบหลักจะมีหลายๆสาเหตุที่อาจมีบทบาทในขั้นตอนที่แรกของโรค แต่ในแต่ละขั้นตอนอาจมีสาเหตุหนึ่งหรือหลายสาเหตุที่มีบทบาทหลัก

　　对原发性硬化性胆管炎患者随访5～10年，发现50％的患者可有慢性肝病，门脉高压症，腹水，门体肝性脑病，骨代谢疾病，腹泻，脂痢，脂溶性维生素缺乏及肝衰竭等，随着病情进展会出现肝脏功能损害所致的一系列后果。原发性硬化性胆管炎特有的并发症为菌血症，胆石症及胆管癌。

　　1、菌血症

　　可反复发生，可能继发于慢性胆道感染或血行细菌播散，PSC患者并发菌血症的频率及严重性难以估计，可能导致肝脓肿或其他器官(如心瓣膜)的感染。

　　2、胆石症

　　約1/3的PSC患者在疾病过程的某阶段有胆囊切除术史，其中约20％是无症状的胆囊结石，而对PSC患者超声检查结果显示25％有胆囊结石，由于大多数PSC患者为年轻男性，因此这表明PSC中胆石症发生率增加，胆管结石亦可伴发于PSC，但由于胆管炎可能发生于无胆管结石的PSC患者，故诊断较为困难，对于疑似者应行直接胆管造影以证实之，一些复发性胆管炎是因胆管结石引起，通过治疗清除胆管结石可消除发作从而减缓PSC病情进展。

　　3、胆管癌

　　原发性硬化性胆管炎的尸解报告显示50％在PSC病理基础上发生胆管癌变，原发性硬化性胆管炎伴胆管癌者通常伴有肝硬化，门脉高压及长病程的溃疡性结肠炎(UC)，通常年龄较大且有胆管造影进展性改变，如胆管囊性扩张，提示胆管癌发生于原发性硬化性胆管炎，若原发性硬化性胆管炎患者胆红素短时间内由85.5μmol/L(5mg/dl)升至171μmol/L(10mg/dl)则应考虑恶变，但需经活检或手术予以确诊，但是最近Mayo中心对60例PSC行肝移植，切除肝内仅一例有肝总管及左右肝管的上皮乳头样发育不良(认为这种病变可能为无浸润的乳头发育不良)，未见胆管发育不良及胆管癌，故PSC的胆管癌发生率可能并不高，一般认为其发病率为10％～15％。

　　ภาวะหลอดทางตับอ่อนหนักเป็นตัวตน มีอาการปรากฏตัวเร็วๆ น้อย ไม่มีอาการเตือนและอาการเฉพาะเจาะจง มักจะพบไข้ข้นอย่างไร้จำนวนและเพิ่มขึ้นเรื่อยๆ โดยเหตุผลที่ผู้ป่วยไม่มีการปิดกั้นหลอดทางตับทั้งหมด จึงมีแผลงซึมที่ไม่เป็นสีขาวหรือขาวเทา ในทางการแพทย์มักจะเข้าใจผิดว่าเป็น

　　ภาวะหลอดทางทางตับอ่อนหนักเป็นตัวตน ตามอาการแสดงออกแบ่งเป็นสองประเภท ไม่มีอาการและมีอาการ

　　1、無症狀：病人無明顯症狀，常為疾病前期或早期，雖影像學檢查符合硬化性膽管炎的表現，而病人無黃疸。

　　2、有症狀：又分為輕症和重症。輕症患者有不適，易疲乏、厭食、體重減輕、腹痛、發熱、黃疸、皮膚瘙癢，而無門脈高壓的症狀和體徵，重症患者則明顯黃疸、肝脾大、腹水、腦病或食道靜脈曲張出血等肝硬化晚期症狀。

　　原發性硬化性膽管炎是慢性膽汁淤積性疾病，其特徵為肝內外膽管炎症和纖維化，進而導致多灶性膽管狹窄。對於診斷原發性硬化性膽管炎而無炎性腸道疾病的患者，應行全結腸鏡及活检；有結腸炎的原發性硬化性膽管炎患者從診斷原發性硬化性膽管炎起，每年或者根據個人情況每1～2年行全結腸鏡及活检。腹部超聲每年一次，以及時發現膽囊異常。

　　目前尚無可推薦用於膽管癌早期檢測的生化標志物或影像學方法。如果有臨床指徵，可行ERCP下細胞刷和/或活检。

　　原發性硬化性膽管炎是一種膽汁淤積綜合徵，其特徵是肝內，肝外膽道因纖維化性炎症逐漸狹窄，並伴原發性硬化性膽管炎的症狀。此病需要做以下化驗檢查：

　　1、膽道造影檢查

　　是PSC確定診斷和病變範圍最具說服力的方法，包括ERCP，PTC，術中膽道造影和經T管逆行膽道造影等，其中以ERCP最具優點，不僅可理想顯示肝內，外膽管形態變化，還可顯示胰管病變等，檢查時經ERCP用的導管進一步插至膽囊管以上方能得到肝內膽管的詳細資料，為此常需應用球囊阻斷技術加以協助，PTC僅半數成功率，多用於ERCP失敗者，或已行膽道空腸吻合術後病例，術中膽道造影，經T管逆行膽道造影適於施行手術治療術中或術後協助診斷，PSC膽道顯影特徵為：

　　①病變部位膽管呈不規則的多發性狹窄，而膽管黏膜表面光滑。

　　②狹窄病變呈限局性或濫漫性，也可呈節段性改變。

　　③狹窄膽管近端輕度擴張。

　　④病變累及肝內膽管時，可見肝內膽管分支減少，僵硬變細似枯樹枝狀或串珠狀，半球狀擴張，內徑2～3mm。

　　約80％病例肝內，外膽管同時受累，20％僅累及肝外膽管，膽總管(CBD)內徑小於4mm，壁顯著增厚，膽系無結石和腫瘤徵象，膽囊受累時則膽囊壁厚，功能減退或消失，當膽道造影證明存在肝內或肝外膽管狹窄，且無證據證明非PSC時，PSC的診斷即可成立，故典型的放射學改變被確認是PSC診斷的金標準。

　　2B型超聲檢查

　　由于内镜逆行胆道造影和经肝胆道造影是侵袭性检查手段，B型超声技术已成为对PSC进行诊断的一种非侵袭性替代方法，虽然超声本身不能确诊PSC，也不能排除PSC，但对筛选PSC可疑患者确定进一步的损伤性检查，以及鉴别诊断上可能有较大帮助，典型的B超声像学为：

　　①หลอดหลังไตมีช่องทางที่แคบชัดเจน โดยทั่วไปเป็น4mm ในPSCที่มีการขยายหลอดหลังไตที่มีลักษณะทางส่วนต่างๆ หรือที่มีการขยายที่มีลักษณะท้องถิ่น

　　②หลอดหลังไตมีผนังหนาชัดเจน โดยทั่วไปเป็น4～5mm

　　③การเพิ่มระดับเสียงเสียงของหลอดหลังไตภายใน

　　④การเปลี่ยนแปลงของตับหลอดไตที่เป็นโรคมีผนังหนาและการทำงานที่เพียดเพื่อน้อย

　　⑤ไม่มีหินและมะเร็งในภาพเสียงเส้นใบไม้ มีความสำคัญที่ควรเรียนรู้วิธีการรับรู้การแสดงของPSCในภาพเสียงเส้นใบไม้ การตรวจสอบภาพเสียงเส้นใบไม้ที่แน่นอนนี้ขึ้นอยู่กับประสบการณ์ทางคลินิกของแพทย์วิทยาศาสตร์

　　3、การสแกนหลอดหลังไตด้วยการสแกนเอ็มอาร์ไอ (MRC)

　　การสแกนหลอดหลังไตด้วยกลุ่มสารเข้าร่างกายที่มีการปล่อยซีเอ็มแอร์ มีประโยชน์ในการวินิจฉัยโรคPSC การขยายของหลอดหลังไตที่ไม่ต่อกับหลอดหลังไตกลางของตับในหลายตำแหน่งของตับเป็นลักษณะของPSCในMRI แต่เนื่องจากความจำกัดในการแบ่งชิ้นทางสายตาของMRC จึงยากที่จะพบการบรรดาหลอดหลังไตและการขยายที่มีขนาดเล็กเท่าที่ERCP หรือPTC จึงลดลงบทบาทของมันในการเปิดเผยการบรรดาหลอดหลังไต

　　499mTc-DISIDA สแกน

　　ใช้99mTc แทรนสโพรบิลิยัมไอโซไซโดเลอิเมียมแอซีเทตได้เป็นวิธีตรวจที่ไม่เข้ารุกสำหรับผู้ป่วยที่ต้องสงสัยว่ามีPSC หลังจากการฉีดยาเข้าแขนของผู้ป่วย จะมีการถ่ายภาพแบบγคลื่นต่อเนื่อง เนื่องจากการล้างสมองของตับเลื่อน จึงใช้นี้เพื่อระบุการบรรดาหลอดหลังไตที่มีการบรรดาและการบรรดาหลอดหลังไตภายในและภายนอกตับ และระบุตำแหน่งและระดับของการบรรดาหลอดหลังไตภายในและภายนอกตับ หลังจากนั้น ความสูงในการแบ่งชิ้นนั้นเป็นข้อจำกัด

　　5CT

　　สามารถแสดงให้เห็นการขยายและการเปลี่ยนรูปร่างของหลอดหลังไตภายในตับของผู้ป่วยPSC หากCTแสดงให้เห็นการแบ่งสาขาที่ไม่สมบูรณ์หรือการขยายที่มีจุดเด่น จะชี้ว่ามีโอกาสเป็นPSC

　　6การตรวจสอบชีววิทยาตับ

　　ในการตรวจสอบตับของผู้ป่วยPSCส่วนใหญ่ สามารถเห็นการผิดปกติทางชีววิทยาตามที่ตรวจพบ การผิดปกติทางชีววิทยาที่พบมากที่สุดรวมไปถึง การเกิดเนื้อเยื่อเสื่อมและอาการอักเสบของหลอดหลังไตด้านนอก อาการบวมและเสื่อม การเพิ่มจำนวนของหลอดหลังไตและหลอดทางเดินของตับ การบรรดาหลอดหลังไตและหลอดทางเดินที่ลดลง การมีเหล็กและการทับตับ การแสดงที่เฉพาะลักษณะคือการเกิดเนื้อเยื่อเสื่อมทางหลอดหลังไตด้านนอกในลักษณะทรงกลม โดยอาจมีการเพิ่มหลอดหลังไตด้านปากของตับ แต่การเปลี่ยนแปลงนี้สามารถเห็นได้เมื่อตรวจด้วยวิธีการแบ่งชิ้นตับและไม่มีการเห็นได้เมื่อตรวจด้วยวิธีการแบ่งชิ้นด้วยเส้นใบไม้และไม่มีการเห็นได้เมื่อตรวจด้วยวิธีการแบ่งชิ้นด้วยเส้นใบไม้

　　โรคหลอดหลังไตบวมเป็นโรคที่มีระยะเวลาของการรักษาช้าและนิยมแพร่หลายน้อยในการเปลี่ยนแปลงของหลอดหลังไต ลักษณะของโรคนี้คือการเกิดเนื้อเยื่อเสื่อมทั่วหลอดหลังไตภายในและภายนอกของตับ ซึ่งทำให้ผนังหลอดหลังไตเพิ่มความหนาและหลอดหลังไตมีความกว้างลดลง ในการกินของคนที่มีโรคนี้ควรหลีกเลี่ยงการบริโภคอาหารดังนี้

　　1ควรลดการบริโภคไขมัน โดยเฉพาะไขมันสัตว์ และหลีกเลี่ยงการบริโภคเนื้อหน่อยและอาหารที่ทอดน้ำมัน และใช้น้ำมันทรายแทนน้ำมันสัตว์ที่เป็นไปได้ที่สุด

　　2มีส่วนใหญ่ของโรคหลอดหลังไตและโรคหินไตที่เกิดขึ้นมีสาเหตุเกี่ยวกับระดับโคลีสเตอรอลที่สูงเกินไปและปัญหาการหลั่งเมือก ดังนั้นควรจำกัดการบริโภคเมล็ดปลาปลาทรายและเมล็ดไข่ของหมูหรือสัตว์ประมงที่มีระดับโคลีสเตอรอลสูงอยู่ในตับ ความตับ หัวใจ และสมองของสัตว์ประมงต่างๆ

　　3、ทำอาหารด้วยวิธีแก้ว ต้ม ผสม หรือหมัก ไม่ควรที่จะกินอาหารที่หลอดตับหนัก หรืออาหารที่ทำด้วยวิธีทอด หรือหมัก

　　4、เพิ่มปริมาณการกินอาหารที่มีโปรตีนคุณภาพสูงและคาร์โบไฮเดรต อย่างเช่นปลา หนังสัตว์ ผลิตภัณฑ์ทางเนื้อเยื่อ ผักผลไม้ใหม่และผลไม้ ฯลฯ เพื่อรักษาการส่งเสริมของคาร์โบไฮเดรตทางตับ และปกป้องตับ

　　5、กินอาหารที่มีวิตามินเอ อย่างเช่นแก้วงา ข้าวโพด แก้วหอม ฯลฯ เพื่อรักษาการสมบูรณ์ของเซลล์เยื่อเนื้อเนียนของตับหลอด และป้องกันการตกเป็นก้อนหิน หรือทำให้ก้อนหินเพิ่มขึ้น หรือเพิ่มจำนวน

　　6、หากมีเงื่อนไขที่อนุญาต สามารถดื่มน้ำผลไม้และน้ำเยื่อของผักผลไม้ชายที่ใหม่ อย่างเช่นน้ำเยื่อของวงศ์โก้งหวาน น้ำเยื่อของมะนาว น้ำเยื่อของกาแฟ และเพิ่มน้ำและอาหารที่กิน ในจำนวนและจำนวน ซึ่งช่วยเพิ่มการปล่อยและการปลายตัวของน้ำหลังตับ และลดการตอบสนองและการกัมมันต์ของน้ำหลังตับ

　　7、หยุดกินอาหารที่มีสารคาร์โบไฮเดรตเยอะ อย่างเช่นหัวหนึ่ง ผักกับเทียน ฯลฯ เพื่อไม่ที่จะทำให้การย่อยของระบบทางเดินอาหารเพิ่มขึ้น และเป็นเหตุให้เกิดอาการหนักหน่วงทางตับหลอด

　　8、หยุดสูบบุหรี่และไม่ดื่มเครื่องดื่มแอลกอฮอล์ และหยุดกินอาหารที่มีสารกระตุ้น และมีสารปรุงชาติหนัก เช่นน้ำมันมะเขือเทศ ฯลฯ เพื่อไม่ที่จะกระตุ้นหรือเพิ่มขึ้นของโรค

　　9、ควรกินอาหารที่เป็นรสชาติน่าสนใจ ง่ายต่อการย่อยและกิน มีสารเคลืองน้อย อุณหภูมิเหมาะสม ไม่มีสารกระตุ้น และมีรายการน้ำมันต่ำ ไม่ควรที่จะ

　　)โรคตับหลอดหนาวแบบหนักมากสามารถแบ่งออกเป็นประเภทแพร่หลาย ประเภทท้องถิ่น ประเภทช่วง และมีวิธีรักษาที่แตกต่างกัน นำเสนอรายละเอียดดังนี้:

　　(1)ประเภทแพร่หลาย ช่องทางตับหลอด

　　(2)ประเภทท้องถิ่น ประเภทช่วง ตับหลอดนอก4mm หากมีสายตาหนัก สามารถทำการผ่าตัดได้

　　(3)หลอดตับหลอดปิดทั้งหมดหรือมีการบกพร่องยาวนาน ทำให้ฟังก์ชันตับเลวร้ายและปรากฏอาการข้อยู่น้ำและบวม สามารถทำการรักษาทางการแพทย์ก่อน หากประสิทธิภาพไม่เหมาะสม สามารถทำการตรวจสอบผ่าตัด แต่มีความเสี่ยงที่จะเลวร้าย

　　(4)หลังการผ่าตัด สามารถใช้วิธีผสมแพทย์และแผนกายภาพเพื่อปรับปรุงประสิทธิภาพของการรักษา。

　　(5)การพัฒนาของเทคโนโลยีเบลองกายสูตร ใช้งานในการรักษาโรคตับหลอดหนาวแบบหนักมากขึ้นแล้ว。