Bệnh lý tổn thương khu trú phân đoạn của ballon glomerular

　　Bệnh lý tổn thương khu trú phân đoạn của ballon glomerular (FSGS) có nhiều yếu tố gây bệnh. Như tổn thương do độc tố, hệ miễn dịch thể dịch và sự thay đổi động lực học lưu lượng máu, đều có thể gây tổn thương thành mao mạch, dẫn đến sự hình thành và giữ lại các phân tử protein lớn, sau đó các kháng thể globulin lắng đọng và sau đó kết hợp với C1q và C3Kết hợp, gây ra sự suy giảm của tế bào foot và tách khỏi màng cơ bản.
　　Sự thay đổi của động lực học lưu lượng máu của đơn vị thận còn lại gây ra tăng huyết áp补偿, tăng bơm và lọc của mao mạch ballon glomerular, gây tổn thương tế bào biểu mô và tế bào nội mô, rối loạn chức năng tế bào màng, dẫn đến sự硬化 tiến triển của ballon glomerular phân đoạn khu trú. Quá trình bệnh lý này có thể trở nên nghiêm trọng hơn do tiêu thụ quá nhiều protein, giảm tiêu thụ protein và điều trị giảm huyết áp có thể làm giảm. Tổn thương tế bào nội mô gây ra sự tập hợp血小板 và hình thành microthrombus, làm nặng thêm sự phát triển của bệnh lý, nhiều trường hợp FSGS liên quan đến cơ chế bệnh này, như viêm thận sau nhiễm trùng cầu khuẩn mạn tính, viêm thận sau ghép thận mạn tính, bệnh thận回流 và bệnh thận gây ra bởi thuốc giảm đau.

　　Bệnh lý tổn thương khu trú phân đoạn của ballon glomerular có thể gây ra nhiều bệnh lý khác, các biến chứng phổ biến trong lâm sàng như sau:

　　1Bệnh nhiễm trùng
　　Liên quan đến mất protein, suy dinh dưỡng, rối loạn hệ thống miễn dịch và điều trị bằng corticosteroid. Nhiễm trùng là một biến chứng phổ biến của hội chứng bệnh thận mạn tính, do sử dụng corticosteroid, các dấu hiệu lâm sàng của nhiễm trùng thường không rõ ràng. Mặc dù hiện nay có nhiều kháng sinh để lựa chọn, nhưng nếu điều trị không kịp thời hoặc không彻底, nhiễm trùng vẫn là nguyên nhân chính dẫn đến tái phát và hiệu quả điều trị kém, thậm chí gây tử vong, cần được đặc biệt chú ý.

　　2Và biến chứng血栓,栓塞性
　　Do sự cô đặc máu và tăng huyết áp lipid gây tăng độ nhớt của máu, ngoài ra, do mất một số protein và tăng cường sự tổng hợp protein bù trừ gan, gây mất cân bằng hệ thống凝血, chống凝血 và纤溶 của cơ thể, vì vậy dễ xảy ra biến chứng血栓,栓塞性.

　　3Và suy thận cấp tính
　　Bệnh nhân suy thận综合征 có thể dẫn đến giảm lưu lượng máu thận do thiếu thể tích máu hiệu quả, gây ra bệnh thận tiền thận mạn tính, do đó gây ra suy thận cấp tính. Do sự phù thận ở thận giữa, phù thận nặng và lượng protein hình thành thành sợi lớn gây tắc nghẽn ống thận và áp lực cao trong ống thận, dẫn đến giảm đột ngột khả năng lọc cầu thận, gây suy thận cấp tính.

　　4Và rối loạn chuyển hóa protein, chất béo
　　Tăng huyết áp kéo dài có thể dẫn đến suy dinh dưỡng, chậm phát triển thể chất ở trẻ em; giảm globulin miễn dịch gây giảm khả năng miễn dịch của cơ thể, dễ bị nhiễm trùng; mất protein kết hợp kim loại có thể gây thiếu hụt vi chất (sắt, đồng, kẽm v.v.); thiếu protein kết hợp nội tiết tố có thể gây rối loạn nội tiết; giảm protein kết hợp thuốc có thể ảnh hưởng đến chuyển hóa thuốc (tăng nồng độ thuốc tự do trong máu, tăng tốc độ bài tiết), ảnh hưởng đến hiệu quả của thuốc. Tăng huyết áp lipid có thể làm tăng độ nhớt của máu, thúc đẩy sự phát triển của biến chứng血栓,栓塞性, đồng thời tăng thêm biến chứng hệ thống tim mạch, và có thể thúc đẩy sự硬化 của thận cầu và ống thận.-Xuất hiện biến chứng ở thận, thúc đẩy tiến triển mạn tính của bệnh thận.

　　Bệnh硬化 tiết đoạn ở thận cầu khu trú (FSGS) thường gặp ở trẻ em và thanh thiếu niên, nam giới nhiều hơn nữ giới một chút. Một số bệnh nhân có nhiễm trùng đường hô hấp trên hoặc phản ứng dị ứng trước khi mắc bệnh. Triệu chứng đầu tiên phổ biến nhất là hội chứng suy thận, khoảng2/3bệnh nhân có lượng protein trong nước tiểu cao và phù nghiêm trọng, lượng protein trong nước tiểu có thể1～30g/ngày. Khoảng50％ bệnh nhân có xuất hiện máu trong nước tiểu, xuất hiện nhiều hơn ở nước tiểu dưới kính hiển vi. Ở người lớn30％～50％ bệnh nhân có tăng huyết áp nhẹ và持续性 hoặc có biểu hiện hội chứng viêm thận mạn tính.
　　Triệu chứng lâm sàng của bệnh nhân trẻ em tương tự như người lớn, chủ yếu là hội chứng suy thận, trong khi tỷ lệ xuất hiện cao huyết áp và suy chức năng thận thấp hơn so với người lớn. Nhiều FSGS tiến triển mạn tính và tiến triển, cuối cùng dẫn đến suy thận. Một số bệnh nhân tiến triển bệnh nhanh chóng, xuất hiện suy thận sớm.

　　Bệnh硬化 tiết đoạn ở thận cầu khu trú có sự thay đổi lớn trong病程 lâm sàng, kết quả điều trị khác nhau, vì vậy việc phòng ngừa cần bắt đầu từ sức khỏe cá nhân. Hạn chế mệt mỏi, ăn uống hợp lý, tập luyện khoa học, tăng cường thể chất, nâng cao khả năng miễn dịch của cơ thể để phòng ngừa bệnh tật. Đối với bệnh nhân đã mắc bệnh và có biến chứng, cần thực hiện phòng ngừa và điều trị tích cực và hiệu quả cho bệnh nguyên phát và biến chứng. Nếu phát hiện nhiễm trùng, cần sử dụng kháng sinh nhạy cảm với vi khuẩn gây bệnh, mạnh mẽ và không độc hại cho thận để điều trị, đối với những người có ổ nhiễm trùng rõ ràng cần loại bỏ sớm. Biến chứng suy thận cấp tính nếu không được xử lý kịp thời có thể đe dọa tính mạng, xử lý đúng đắn kịp thời, hầu hết bệnh nhân có thể phục hồi.

　　Chẩn đoán硬化 cầu thận đ fokal và đoạn (FSGS) không chỉ dựa vào triệu chứng lâm sàng mà còn cần phương pháp chẩn đoán bổ sung không thể thiếu. Các phương pháp kiểm tra thường sử dụng trong lâm sàng như sau:

　　1Kiểm tra nước tiểu
　　Tiểu máu dưới kính hiển vi, protein niệu, thường có tiểu bạch cầu vô trùng, tiểu glucose. Những bệnh nhân bị tổn thương chức năng thận nhỏ có tiểu acid amin và tiểu phosphat, tỷ lệ xảy ra cao hơn các loại NS khác.

　　2Kiểm tra máu
　　Có mức protein trong máu thấp rõ ràng, protein trong血浆 thường thấp hơn25g/L, một số ít có thể lên đến10g/L dưới. Tỷ lệ lọc cầu thận (GFR) giảm, máu尿素 niệu, creatinin tăng. Hầu hết bệnh nhân có tăng脂血症.10％～3％bệnh nhân có phản ứng phức hợp miễn dịch tuần hoàn dương tính. Khi thể tích máu giảm, có thể gây tăng thể tích hồng cầu, tăng nhẹ血小板. Tích tụ nước có thể gây giảm nồng độ natri máu; việc hạn chế natri lâu dài hoặc suy chức năng肾上腺 mắc phải cũng có thể dẫn đến giảm nồng độ natri máu; tăng脂血症 có thể gây ra thiếu máu natri giả.

　　3Kiểm tra sinh thiết thận
　　Các đặc điểm bệnh lý điển hình của FSGS là tổn thương fokal và đoạn ở cầu thận. Tổn thương ảnh hưởng đến một số cầu thận và phần đoạn cầu thận bị硬化, thường bắt đầu từ cầu thận sâu hoặc gần phần thận hạch, dần dần mở rộng đến da thận. Các cầu thận bị tổn thương có sự硬化 đoạn, các cầu thận không bị tổn thương bình thường hoặc基质 màng đệm tăng lên, chất trong suốt tích tụ dưới tế bào màng tế bào của mao mạch bị tổn thương, khu vực硬化 có khi hình thành bọt tế bào, thường gặp sự tăng sinh tế bào biểu mô hạn chế.
　　

　　Bệnh硬化 cầu thận đ fokal và đoạn (FSGS) ngoài việc điều trị theo quy định, còn cần điều chỉnh chế độ ăn uống. Các yêu cầu về chế độ ăn uống chính như sau:

　　1Giảm lượng protein trong chế độ ăn uống
　　Giảm lượng protein trong chế độ ăn uống có thể cải thiện tình trạng thiếu máu urê, giảm thiểu tổn thương thận do protein niệu, và còn có lợi cho việc giảm phosphat trong máu và giảm độc tính axit. Bởi vì khi tiêu thụ protein thường kèm theo việc tiêu thụ phosphat và các ion axit vô cơ khác. Thông thường, mỗi ngày cung cấp 0.6/kg protein là đủ để đáp ứng nhu cầu sinh lý của cơ thể, vì vậy bệnh nhân suy thận mạn tính mỗi ngày cung cấp protein30-36g là đủ. Chọn thực phẩm giàu protein, nên ưu tiên cá, thịt nạc, gà, sữa, cố gắng少吃含有植物蛋白的物质，như lạc, đậu nành và các sản phẩm từ đậu. Bởi vì lượng axit amin không cần thiết trong protein thực vật nhiều, tiêu thụ quá nhiều sẽ không có lợi cho cung cấp dinh dưỡng, ngược lại còn làm nặng thêm hiện tượng protein niệu.

　　2Tiêu thụ cao nhiệt lượng
　　Tiêu thụ đủ lượng tinh bột có thể cung cấp đủ nhiệt lượng cho cơ thể, có thể giảm sự phân hủy protein để cung cấp nhiệt lượng, cải thiện tình trạng thiếu máu urê, và còn có thể giúp tận dụng tối đa axit amin trong chế độ ăn uống ít protein. Lượng nhiệt lượng cần thiết hàng ngày khoảng125.6J/kg, được cung cấp hàng ngày thông qua việc hấp thu lương thực chính, chủ yếu là các loại ngũ cốc giàu carbohydrate như gạo, lúa mì, ngô. Ngoài ra, khoai lang, khoai tây, củ dền, táo, củ sen cũng rất giàu carbohydrate, có thể được sử dụng như thực phẩm bổ sung, giúp no trong bữa ăn.

　　3Cao vitamin
　　Bệnh nhân suy thận mạn tính thường bị thiếu vitamin, một phần liên quan đến việc hạn chế chế độ ăn uống, một phần liên quan đến bệnh gây ra sự bất thường của chuyển hóa. Do đó, bệnh nhân nên chú ý đến chế độ ăn uống giàu vitamin, đặc biệt là vitamin nhóm B và vitamin C, folic acid. Các vitamin này hầu hết đều có trong trái cây và rau quả, như cà chua, cải bó xôi, rau măng, cam quýt, quả山楂, nên thêm rau quả tươi vào chế độ ăn hàng ngày.

　　Việc điều trị bệnh硬化 nang thận khu trú, đoạn còn có tranh chấp, trước đây cho rằng bệnh này có hiệu quả thấp, điều trị khó khăn, không có phương pháp điều trị hiệu quả, bệnh nhân thường5～10năm sẽ bước vào giai đoạn suy thận. Trong những năm gần đây, nhiều nghiên cứu hồi cứu đã cho thấy, việc loại bỏ và điều trị nguyên nhân gây bệnh, đồng thời điều trị triệu chứng như lợi tiểu, giảm huyết áp, có thể促使 hội chứng suy thận缓解, ngăn chặn và làm chậm sự phát triển của bệnh. Hiện nay, phương pháp điều trị bệnh nhân suy thận là:

　　1Corticosteroid nên được sử dụng kịp thời bằng prednisone (prednisone) trước khi xuất hiện kháng corticosteroid, thời gian trung bình để đạt được hoàn toàn缓解 là3～4tháng. Đối với những người phụ thuộc vào corticosteroid, kháng corticosteroid và tái phát, việc sử dụng prednisone kết hợp với liều cyclophosphamide gián đoạn có thể tăng tỷ lệ缓解.

　　2Cyclosporin và Meknesol điều trị cyclosporin6Tháng sau có thể giảm protein niệu và诱导缓解, nhưng thường tái phát khi giảm liều hoặc ngừng thuốc, vì vậy, để duy trì缓解 cần phải sử dụng lâu dài. Do thuốc có độc tính thận, trong quá trình sử dụng cần chú ý theo dõi creatinin máu, điều chỉnh liều lượng dựa trên tình hình. Meknesol có cơ chế tác dụng tương tự như cyclosporin, có thể kết hợp với corticosteroid, thường được sử dụng cho những người không hiệu quả hoặc phụ thuộc vào điều trị cyclosporin.

　　3Cường độc chất (cyclophosphamide và busulfan) có thể được sử dụng như liệu pháp thứ hai, nhưng cần được chứng minh hiệu quả bằng quan sát lâm sàng.

　　4Cường dịch và điều trị hấp thụ protein có thể được áp dụng cho bệnh nhân ghép thận bị FSGS tái phát. Cường dịch hoặc hấp thụ protein có thể giảm yếu tố miễn dịch tuần hoàn, làm giảm tạm thời protein niệu.