局灶性节段性肾小球硬化

　　局灶性节段性肾小球硬化（FSGS）有多方面的致病因素。如中毒损伤、体液免疫及血流动力学改变等，均可导致毛细血管壁损伤，使大分子蛋白产生并滞留，免疫球蛋白沉积后再与C1q和C3结合，引起足突细胞退变并与基膜相脱离。
　　残余肾单位血流动力学发生改变，引起肾小球毛细血管代偿性高血压、高灌注及高滤过，造成上皮细胞及内皮细胞损伤，系膜细胞功能异常，从而导致进行性局灶性节段性硬化。这种病理过程可因摄入大量蛋白而加重，限制蛋白摄入和降血压治疗而减轻。内皮细胞损伤引起血小板聚集及微血栓形成，而加重病变的发展，许多FSGS的发生与这种发病机制有关，如慢性链球菌感染后肾炎、慢性移植肾排异、反流性肾病及镇痛药肾病等。

　　局灶性节段性肾小球硬化可并发多种疾病，临床上常见的并发症如下：

　　1、感染性疾病
　　与蛋白质丢失、营养不良、免疫功能紊乱及应用糖皮质激素治疗有关。感染是肾病综合征的常见并发症，由于应用糖皮质激素，其感染的临床征象常不明显。尽管目前已有多种抗生素可供选择，但若治疗不及时或不彻底，感染仍是导致病情复发和疗效不佳的主要原因，甚至导致病人死亡，应予以高度重视。

　　2Тромбозы и тромбоэмболии
　　Увеличение вязкости крови из-за концентрации и гиперлипидемии, а также из-за потери некоторых белков и компенсаторного синтеза белков печенью, что вызывает失衡 в системе свертывания, антикоагуляции и фибринолиза, поэтому легко возникают тромбозы и тромбоэмболии.

　　3Острая почечная недостаточность
　　Пациенты с нефротическим синдромом могут развить снижение почечного кровотока из-за недостатка эффективного объема крови, что может вызвать преренальную азотемию, а также из-за значительного отека интерстициальной ткани, который сжимает почечные канальцы, и большого количества белковых цилиндров, которые блокируют почечные канальцы и создают высокое давление в просвете канальцев, что может привести к внезапному снижению почечной фильтрации и развитию острой почечной недостаточности.

　　4Проблемы с метаболизмом белков, жиров и углеводов
　　Долгосрочная гипопротеинемия может привести к недостаточности питания, замедлению роста и развития детей; уменьшение иммуноглобулинов может привести к снижению иммунитета, легко вызывая инфекции; потеря металлосвязывающих белков может привести к дефициту микроэлементов (железа, меди, цинка и т.д.); недостаточность гормональных белков может вызвать эндокринные нарушения; уменьшение количества белков связывания лекарств может влиять на фармакокинетику некоторых лекарств (увеличивает концентрацию свободных лекарств в плазме, ускоряет выведение), влияя на эффективность лекарств. Увеличение вязкости крови при гиперлипидемии способствует развитию тромбозов и тромбоэмболий, а также увеличивает риск сердечно-сосудистых осложнений, а также способствует развитию гломерулосклероза и почечной тубулярной патологии.-Внутриклеточные изменения способствуют хроническому прогрессированию почечных заболеваний.

　　Фокальная сегментарная гломерулосклероз (FSGS) встречается в основном у детей и подростков, у мужчин несколько больше, чем у женщин. Некоторым пациентам перед развитием заболевания предшествуют инфекции верхних дыхательных путей или аллергические реакции. Самыми частыми клиническими симптомами являются нефротический синдром, около2/3пациентов имеют значительное количество белка в моче и严重的 отеки, количество белка в моче может достигать1～30 г/дней. Приблизительно50% пациентов имеют гематурию, микроскопическая гематурия встречается часто. У взрослых30% ~50% пациентов имеют легкую стойкую гипертонию или проявляются хроническим гломерулонефритом.
　　Клинические проявления пациентов детского возраста схожи с таковыми у взрослых, в основном проявляются нефротическим синдромом, а частота возникновения гипертонии и почечной недостаточности ниже, чем у взрослых. Большинство FSGS呈慢性进行性进展，最终导致肾衰竭。Немного пациентов быстро прогрессируют, и у них рано развивается почечная недостаточность.

　　Клиническое течение фокальной сегментарной гломерулосклероза варьируется, исходы различны, поэтому профилактика должна начинаться с поддержания здоровья. Избегайте чрезмерных нагрузок, следите за рационом, занимайтесь научными упражнениями, укрепляйте иммунитет, чтобы предотвратить развитие заболеваний. Для пациентов с уже имеющимися заболеваниями и осложнениями, необходимо активно и эффективно предотвращать и лечить основное заболевание и осложнения. При обнаружении инфекции, следует своевременно выбирать антибиотики, чувствительные к патогенным микроорганизмам, эффективные и не имеющие нефротоксичности для лечения, а при наличии очага инфекции следует как можно скорее удалить его. Острая почечная недостаточность, если не лечить своевременно и правильно, может угрожать жизни, своевременное правильное лечение позволяет большинству пациентов восстановиться.

　　Диагностика локальной сегментной гломерулосклероза кроме клинических проявлений также зависит от вспомогательных методов исследования. Наиболее часто используемые исследования в клинической практике следующие:

　　1Анализ мочи
　　Микроскопическая гематурия, протеинурия, часто встречается стерильная лейкоцитурия, глюкозурия. У пациентов с повреждением почечных канальцев наблюдается аминокислурία и фосфатурія, частота которых выше, чем у других типов NS.

　　2Анализ крови
　　Имеются明显的 низкие уровни белка в плазме, уровень альбумина в плазме обычно ниже25г/Л, некоторые могут достигать10г/Л. Снижение клубочковой фильтрации (GFR), повышение уровня мочевины и креатинина в крови. Большинство пациентов имеют гиперлипидемию.10％～30％ пациентов имеют положительные циркуляторные иммуно复合ные. При уменьшении объема крови может привести к увеличению концентрации эритроцитов и легкому увеличению тромбоцитов. Отек может привести к снижению концентрации натрия в крови; длительное ограничение натрия или адреналовая недостаточность могут привести к снижению концентрации натрия в крови; гипертриглицеридемия может привести к ложному снижению концентрации натрия в крови.

　　3Компьютерная томография
　　Типичными признаками FSGS являются локальные сегментарные повреждения почечных小球. Поражение затрагивает несколько почечных小球 и части их сегментов, часто начинается с глубоких корковых или близких к мозговому веществу почечных小球, постепенно распространяется на корковую часть почки. Пораженные почечные小球呈节енциальной склерозом, непораженные почечные小球 нормальные или基质 мембраны увеличивается, прозрачные вещества откладываются под эндотелием поврежденных капилляров, в области склероза время от времени образуются пузырчатые клетки, часто наблюдается ограниченный прирост эпителиальных клеток.
　　

　　Локальная сегментарная гломерулосклероз, кроме обычного лечения, также требует коррекции диеты. Основные требования к питанию таковы:

　　1Ограничение белковой диеты
　　Уменьшение содержания белков в пище может улучшить азотемию, уменьшить повреждение почек протеинурией, а также способствовать снижению уровня фосфора в крови и уменьшению ацидоза. Потому что при потреблении белков часто происходит потребление фосфора и других неорганических ионов. В общем, ежедневно следует давать 0.6/кг белков может удовлетворить физиологические потребности организма, поэтому пациенты с хронической почечной болезнью должны потреблять белки30-36г. Выбор продуктов, богатых белками, должен быть направлен на рыбу, нежирное мясо, курицу, молоко, как можно меньше употреблять продуктов, содержащих растительный белок, таких как арахис, соя и соевые продукты. Потому что растительные белки содержат много неэссенциальных аминокислот, чрезмерное потребление не приносит пользы для питания, а反而 может усугубить явление протеинурии.

　　2Высокое потребление энергии
　　Достаточное потребление углеводов может обеспечить человеческий организм достаточным количеством энергии, уменьшить распад белков для обеспечения энергии, улучшить азотемию, а также обеспечить полное использование аминокислот в низкобелковой диете. Необходимое количество энергии в день составляет125.6J/кг, получаемый из ежедневного потребления основных продуктов питания,主要由 богатыми углеводами рисом, пшеницей, кукурузой и другими злаками обеспечивается. Кроме того, в сладких картофелях, таро, картофеле, яблоках, корне лилии также содержится много углеводов, которые могут быть использованы в качестве добавок к пище для утоления голода между приемами пищи.

　　3Высокое потребление витаминов
　　Пациенты с хронической болезнью почек часто страдают от дефицита витаминов, что связано с ограничением диеты и аномалиями метаболизма, вызванными болезнью. Поэтому пациенты должны уделять внимание питанию, обогащенному витаминами, особенно витаминам группы B и витаминам C, фолиевой кислоте и т.д. Эти витамины содержатся в большинстве фруктов и овощей, таких как помидоры, кочанная капуста, зелень, апельсины, шиповник и т.д., и должны быть добавлены в ежедневное питание в виде свежих овощей и фруктов.

　　Лечение фокальной и сегментарной склерозирующей гломерулонефриты вызывает споры, ранее считалось, что эффективность терапии низка, лечение трудно, и нет maduras эффективные методы, пациенты обычно5～10лет enters the stage of renal failure. В последние годы的大量回顾性研究结果 показывают, что активное удаление и лечение причин, вызывающих это заболевание, а также симптоматическое лечение, такое как диуретики и гипотензивные средства, могут способствовать缓解、прекращению и замедлению прогрессирования нефротического синдрома. В настоящее время для лечения пациентов с этим заболеванием используются следующие методы:

　　1Глюкокортикоиды следует использовать своевременно, до развития резистентности к гормонам, среднее время полного выздоровления составляет3～4месяцев. Для пациентов с зависимостью от гормонов, резистентностью и рецидивами, добавление преднизолона и прерывистого лечения циклофосфамидом может увеличить вероятность ремиссии.

　　2Терапия циклоспорином и Колерепом6Через месяц может уменьшить протеинурию и индуктировать ремиссию, но при снижении или отмене часто рецидивирует, поэтому для поддержания ремиссии необходимо длительное применение. В связи с нефротоксичностью препарата, в процессе применения应注意 мониторинг уровня креатинина в крови, и в зависимости от ситуации корректировать дозу. Механизм действия Колерепа аналогичен таковому у циклоспорина, он может быть использован вместе с гормонами и часто используется у пациентов, у которых лечение циклоспорином неэффективно или они зависят от него.

　　3Токсические препараты (циклофосфамид и бутилнитрозосоединение) могут быть использованы в качестве вторичной терапии, но их эффективность有待临床观察证实。

　　4Трансплантация плазмы и протеин吸附 терапия может быть применена к пациентам с рецидивирующим FSGS после трансплантации почки. Трансплантация плазмы или протеин吸附 может уменьшить циркулирующие иммунофакторы, временно уменьшить протеинурию.