Fokale segmentale Glomerulosklerose

　　Fokale segmentale Glomerulosklerose (FSGS) hat verschiedene pathogene Faktoren. Wie Toxizitätsschäden, humorale Immunität und Veränderungen der Hämodynamik können alle zu Schäden an der Kapillärwand führen, was zur Bildung und Retention von Makromolekülen führt, die sich nach der Deposition der Immunglobuline mit C verbinden.1q und C3Kombiniert, führt zu einer Degeneration der Zellen der Fußspitze und zu ihrer Abtrennung vom Basalmembran.
　　Veränderungen der Hämodynamik der verbleibenden Nierenzellen führen zu kompensatorischer Hypertonie, erhöhter Perfusion und Filterung der Glomerularkapillaren, was zu Schäden an Epithelzellen und Endothelzellen führt, zu einer funktionsbeeinträchtigten Mesangialzellen und führt schließlich zu fortschreitender fokaler segmentaler Sklerose. Dieser pathologische Prozess kann durch den Verzehr großer Mengen an Protein verschlimmert werden und durch die Einschränkung des Proteinkonsums und die Blutdrucksenkungstherapie gemildert werden. Schäden an den Endothelzellen führen zu Thrombozytenaggregation und Mikrothrombosen, was die Entwicklung der Läsionen verschlimmert. Viele FSGS treten in Verbindung mit diesem Mechanismus auf, wie z.B. Nephritis nach chronischer Streptokokken-Infektion, chronische Transplantat-Nachweisung, Reflux-Nephropathie und Analgetika-Nephropathie.

　　Fokale segmentale Glomerulosklerose kann mit mehreren Krankheiten komplikationen, klinisch häufige Komplikationen sind wie folgt:

　　1、Infektionskrankheiten
　　Verknüpft mit Proteinverlust, Mangelernährung, Störungen des Immunsystems und der Anwendung von Glukokortikoiden zur Behandlung. Infektionen sind eine häufige Komplikation der Nephrotischen Syndrome, und aufgrund der Anwendung von Glukokortikoiden sind die klinischen Zeichen der Infektion oft nicht明显. Obwohl es derzeit viele Antibiotika gibt, die ausgewählt werden können, bleibt eine unzeitgemäße oder unvollständige Behandlung der Infektion ein Hauptgrund für das Wiederaufflammen der Krankheit und eine schlechte Therapieeffizienz, was zu einem Tod des Patienten führen kann. Eine hohe Aufmerksamkeit sollte darauf gelegt werden.

　　2, Thrombose, Embolie
　　Durch die Konzentration des Blutes und die Zunahme der Blutfettkonzentration wird die Blutviskosität erhöht, sowie durch den Verlust bestimmter Proteine und die Zunahme der Proteinsynthese durch die Leber, wird das Gleichgewicht des Koagulations-, Antikoagulations- und Fibrinolytissystems des Körpers gestört, daher ist eine Thrombose- und Emboliekomplikation leicht zu entwickeln.

　　3, akute Niereninsuffizienz
　　Patienten mit Nephrotischem Syndrom können aufgrund eines unzureichenden zirkulierenden Blutmengens einen Rückgang des Nierendurchblutungsaufkommens haben, was zu prerenaler Azotämie führt, und aufgrund der starken Ödeme im interstitiellen Bereich, die die Nierenkanäle komprimieren, sowie der großen Menge an Proteinkrystallen, die die Nierenkanäle und die Nierenkanäle blockieren, und des hohen Drucks im Nierenkanal, die plötzliche Verringerung der Glomerulärfilterung verursacht, was zu akuter Niereninsuffizienz führt.

　　4, Störungen des Proteins und des Fettstoffwechsels
　　Eine lange Zeit niedriger Proteinkonzentration kann zu Mangelernährung, Verzögerung der kindlichen Entwicklung und Wachstum führen; ein Mangel an Immunglobulinen führt zu einer niedrigeren Immunität, was zu Infektionen neigt; der Verlust von Metallspeziesbindungproteinen kann zu einem Mangel an Spurenelementen ( Eisen, Kupfer, Zink usw.) führen; ein Mangel an Hormonbindungsproteinen kann endokrine Störungen auslösen; eine Verringerung der Drugenbindungproteine kann die Pharmakokinetik bestimmter Arzneimittel beeinflussen (Erhöhung der Konzentration freier Arzneistoffe im Plasma, beschleunigte Elimination), was die Arzneimittelwirkung beeinflussen kann. Eine Erhöhung der Blutfettwerte führt zu einer Zunahme der Blutviskosität, fördert die Bildung von Thromben und Embolen, erhöht auch die Komplikationen des kardiovaskulären Systems und fördert die Glomerulosklerose und die Tubuluskalkulation.-Die Entwicklung interstitieller Läsionen fördert die chronische Progression der Nierenerkrankung.

　　Fokale segmentale Glomerulosklerose (FSGS) tritt hauptsächlich bei Kindern und Jugendlichen auf, bei Männern etwas häufiger als bei Frauen. Einige Patienten haben vor der Erkrankung eine obere Atemwegserkrankung oder eine Allergierückreaktion. Die häufigsten klinischen Symptome sind das Nephrotische Syndrom, etwa2/3der Patienten haben eine große Menge an Proteинурии und schwere Ödeme, die Menge an Proteинурии kann1～30 Gramm/Tagen. Etwa50％ der Patienten haben Hämaturie, mikroskopische Hämaturie ist häufiger.30％～50％ der Patienten haben eine leichte, anhaltende Hypertonie oder manifestieren sich als chronisches Nephritis-Syndrom.
　　Die klinischen Symptome der kindlichen Patienten sind ähnlich wie die der Erwachsenen, hauptsächlich Nephrotisches Syndrom, während der Anteil von Hypertonie und Niereninsuffizienz niedriger ist als bei Erwachsenen. Die meisten FSGS entwickeln sich chronisch fortschreitend und führen letztlich zu Nierenversagen. Einige Patienten haben einen schnelleren Krankheitsverlauf und entwickeln earlier Nierenversagen.

　　Die klinische Krankheitsverlauf von fokaler segmentaler Glomerulosklerose variiert stark, die Prognose ist unterschiedlich, daher muss die Prävention mit der eigenen Gesundheit beginnen. Vermeiden Sie in der Regel Überarbeitung, ernähren Sie sich gesund, üben Sie wissenschaftlich, stärken Sie Ihre körperliche Konstitution und verbessern Sie die Immunität, um Krankheiten vorzubeugen. Für Patienten mit bestehender Krankheit und Komplikationen, sollten die primäre Krankheit und die Komplikationen aktiv und effektiv vorgebeugt und behandelt werden. Falls eine Infektion festgestellt wird, sollte sofort ein Antibiotikum mit hoher Wirksamkeit und ohne Nierengiftigkeit gewählt werden, das empfindlich gegenüber dem Erreger ist, und bei Patienten mit klarem Infektionsherd sollte der Entfernung so schnell wie möglich vorgeschritten werden. Eine unbehandelte akute Niereninsuffizienz kann lebensbedrohlich sein, eine rechtzeitige und richtige Behandlung kann die meisten Patienten heilen.

　　Die Diagnose von fokaler segmentaler Glomerulosklerose basiert nicht nur auf klinischen Symptomen. Die ergänzende Untersuchung ist ein unverzichtbares Diagnoseverfahren. Die in der Klinik häufig verwendeten Untersuchungen sind wie folgt:

　　1Urinuntersuchungen
　　Mikroskopische Hämaturie, Proteинурия, oft symptomlose Leukozyturie, Glukosurie. Bei Patienten mit beschädigten Tubulusfunktionen treten Aminosurie und Phosphatürie auf, die Häufigkeit ist höher als bei anderen Typen von NS.

　　2Blutuntersuchungen
　　erhöhten Blutplasmaalbuminspiegels, der in der Regel unter25g/L, einige können10g/L unter10％～30％ der Patienten haben positive zirkulierende Immunkomplexe. Bei verringertem Hämoglobinspiegel kann es zu einer Erhöhung des Hämoglobinspiegels und einer leichten Erhöhung der Thrombozytenzahl kommen. Wasserretention kann den Blutnatriumspiegel senken; eine lange Zeit begrenzte Natriumaufnahme oder eine erworbene Adrenalen Funktionsunfähigkeit kann auch den Blutnatriumspiegel senken; Hyperlipidämie kann einen falschen niedrigen Natriumspiegel verursachen.

　　3Zusammenfassung
　　Typische pathologische Merkmale von FSGS sind fokale segmentale Schäden an den Glomerulen. Die Läsionen betreffen wenige Glomeruli und Teile der segmentalen Glomeruli, die glasig sklerotisch werden, beginnen oft tief im Kortex oder in der Nähe des Markes der Glomeruli und breiten sich allmählich bis zum Kortex aus. Die betroffenen Glomeruli sind segmental sklerotisch, die nicht betroffenen Glomeruli sind normal oder das Mesangium nimmt zu, kolloidartige Substanzen lagern sich unter der Subendozellen der beschädigten Kapillaren ab, gelegentlich bilden sich in den sklerotischen Bereichen Bläschenzellen, und es gibt häufig begrenzte Epithelzelltumoren.
　　

　　Fokale segmentale Glomerulosklerose (FSGS) erfordert neben der konventionellen Behandlung auch eine Anpassung der Ernährung. Die wichtigsten Ernährungsanforderungen sind wie folgt:

　　1Einschränkung der Proteinaufnahme
　　Reduzierung des Proteingehalts in der Ernährung kann die Azotämie verbessern, die Schäden durch Proteинурии an den Nieren reduzieren und dazu beitragen, den Serumphosphatgehalt zu senken und die Azidose zu lindern. Da bei der Proteinaufnahme oft Phosphat und andere anorganische Säuren mit aufgenommen werden, beträgt die tägliche Dosis in der Regel6/kg Proteine genügen, um den physiologischen Bedarf des Körpers zu decken, daher sollte bei Patienten mit chronischer Nierenerkrankung der tägliche Proteinkonsum30-36g. Bei der Auswahl von Proteinfutter sollte man hauptsächlich Fisch, mageres Fleisch, Huhn und Milch bevorzugen und so wenig wie möglich pflanzliche Proteine, wie Erdnüsse, Sojabohnen und Sojaerzeugnisse, konsumieren. Da pflanzliche Proteine viele nicht-essentielle Aminosäuren enthalten, kann deren übermäßiger Konsum den Nährstoffgehalt nicht erhöhen und kann sogar das Phänomen der Proteинурии verschlimmern.

　　2hohem Kalorienverbrauch
　　Einnahme ausreichender Kohlenhydrate kann dem Körper genügend Energie liefern, reduziert die Zersetzung von Proteinen zur Energieversorgung, verbessert die Azotämie und ermöglicht die optimale Nutzung von Aminosäuren in einer hypoproteischen Ernährung. Der tägliche Energiebedarf beträgt etwa125.6J/kg, durch tägliche Hauptmahlzeiten gewonnen, hauptsächlich durch Getreide wie Reis, Weizen, Mais usw. mit reichem Kohlenhydratgehalt geliefert. Außerdem sind die Kohlenhydrate in Süßkartoffeln, Taro, Kartoffeln, Äpfeln,莲藕 etc. ebenfalls reichlich vorhanden und können als Ergänzungsmahlzeiten zwischen den Mahlzeiten dienen.

　　3Vitaminreiche Ernährung
　　Chronische Nierenpatienten haben oft einen Mangel an Vitaminen, der sowohl mit diätetischen Einschränkungen als auch mit metabolischen Störungen durch die Krankheit zusammenhängt. Daher sollte die Ernährung der Patienten reich an Vitaminen sein, insbesondere B-Vitaminen und Vitamin C, Folsäure usw. Diese Vitamine sind hauptsächlich in Obst und Gemüse enthalten, wie Tomaten, Senf, Lauch, Citrusfrüchte, Hefezwiebeln usw., und frisches Gemüse und Obst sollten in den täglichen Mahlzeiten hinzugefügt werden.

　　Die Behandlung der fokalen segmentalen Glomerulosklerose ist umstritten. Früher wurde angenommen, dass die Therapie ineffektiv ist, die Behandlung schwierig ist und es keine ausgereifte und wirksame Behandlungsmethode gibt, und die Patienten sind in der Regel5～10Jahre, in die Nierenversagensphase eintritt. In den letzten Jahren haben viele retrospektive Studien gezeigt, dass die aktive Beseitigung und Behandlung der Ursachen der Krankheit, sowie symptomatische Therapien wie Diuretika und Antihypertensiva, die Remission der Nephrotischen Syndrome fördern, die Entwicklung der Krankheit verhindern und verlangsamen können. Derzeitige Behandlungsmethoden für Patienten mit dieser Krankheit sind:

　　1Kortikosteroide sollten rechtzeitig mit Prednisolon (Prednisolon) behandelt werden, bevor eine Kortikosteroidresistenz auftritt, und die durchschnittliche Zeit für eine vollständige Remission beträgt3～4Monaten. Bei Patienten mit Kortikosteroid-Abhängigkeit, Resistenz und Rezidiv kann die Remissionsrate durch die Kombination von Prednisolon mit intermittierender Cyclophosphamid-Behandlung erhöht werden.

　　2Cyclosporin und Cimetidin6Nach Monaten kann die Proteинурии reduziert und eine Remission ausgelöst werden, aber recurrence tritt oft auf, wenn die Dosis reduziert oder die Medikation abgesetzt wird, daher sollte die Remission langfristig erhalten werden. Da das Medikament nephrotokisch ist, sollte während der Anwendung die Blutkreatinin-Werte überwacht und die Dosis entsprechend angepasst werden. Die Wirkmechanismen von Cimetidin und Cyclosporin sind ähnlich, sie können mit Hormonen kombiniert werden und werden häufig bei Patienten mit ineffektiver oder abhängiger Cyclosporin-Therapie verwendet.

　　3Zytostatika (Cyclophosphamid und Busulfan) können als Sekundärtherapie dienen, aber ihre Wirksamkeit muss durch klinische Beobachtungen bestätigt werden.

　　4Plasmaaustausch und Proteinadsorptionstherapie können bei Nierentransplantationspatienten mit wiederkehrendem FSGS angewendet werden. Plasmaaustausch oder Proteinadsorption kann die zirkulierenden Immunglobuline verringern und die Proteинурии vorübergehend reduzieren.